febril neutrofil hudsygdom
Introduktion
Introduktion til termisk neutrofil dermatose Termisk neutrofil hudsygdom, kendt som Sweet's syndrom, også kendt som akut febernutrofil dermatose eller inflammatorisk erytem, er sjældent hos gigt og findes hovedsageligt hos kvinder. Det er kendetegnet ved: 1 pludselig begyndelse af smertefulde erytemaknudler eller plaketter, hovedsageligt fordelt i arme, ansigt og nakke. 2 Histologisk viste dermis karakteristisk moden neutrofil infiltration. 3 har ofte feber, systemisk forbrug og perifere blodneutrofiler. 4 læsioner forsvinder normalt efter at have modtaget glukokortikoidbehandling og efterlader ingen spor, men ofte gentagne angreb. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,003% Modtagelige mennesker: ses hovedsageligt hos kvinder Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: Leukæmi Multipel myelom Diabetes Psoriasis
Patogen
Årsag til termisk neutrofil dermatose
(1) Årsager til sygdommen
Årsagen er ukendt, og de disponible faktorer er:
1. 5 til 7 dage før indtræden er der ofte infektioner i øvre luftveje, ondt i halsen, hoste, astma, mundsår eller influenzalignende symptomer.
2. Hudlesionerne forværres efter traume eller vaccination.
3. Nogle tilfælde er forbundet med leukæmi eller andre ondartede tumorer.
4. Det er relateret til eksterne stimuli såsom soleksponering.
(to) patogenese
1. Patogenesen kan have tre slags sygdomme: en allergisk sygdom efter infektion Nogle patienter kan give huden intradermal injektion af bakterielt antigen (Streptococcus mutans) eller svampeantigen (Candida albicans). Tabs reproduktion, dets kliniske og histopatologiske ændringer er de samme som den originale hudskade, det spekuleres i, at bakterier eller svampe er antigener, kombineret med de tilsvarende antistoffer til dannelse af opløselige immunkomplekser for at aktivere komplement, tiltrække neutrofilophobning, forårsage blodkar og omgivende væv betændelse. 2 Forholdet til ondartede tumorer, forekomsten af leukæmi i Sweet syndrom er næsten 10%, udslæt vises før og efter begyndelsen af leukæmi, kan også være en manifestation af tilbagefald af leukæmi, ud over gastrisk kræft, livmoderhalskræft, testikelembryokræft En ondartet tumor anses for at være en ikke-specifik reaktion forårsaget af ondartede celler som et antigen. 3 Sygdommen forekommer om sommeren, og udslettet er placeret ved den udsatte del, der menes at være relateret til solen og den høje temperatur.
2. Den patologiske dermis viser tæt moden neutrofil infiltration.De typiske infiltrerende foci er spredte pletter eller knuder, og størrelsen er ikke mere end 1 mm. Den er karakteristisk fordelt i den øverste 1/3 til 1/2 af det øverste lag af dermis. Lejlighedsvis kan det findes i hudens dybe og subkutane væv Ud over spredte pletter og knuder findes der en sjælden og speciel inflammatorisk infiltration, som er i form af kontinuerlige bånd i varierende grad, fordelt nær overhuden, undertiden neutrofiler. Celleinfiltration er fusion eller diffus, fordelt over hele dermis, inflammatoriske celler er hovedsageligt neutrofiler, men lymfocytter, små mængder eosinofiler og mastceller ses også i læsionerne, og i nogle tilfælde infiltration Kernefragmenter ses ofte i focierne. Disse fragmenter ser ud til at være intakte lobuler af neutrofile. I nogle tilfælde ses en lineær nukleolær støvpartikel. Lymfocytternes cellelegeme er større end normalt, hovedsagelig beliggende i det infiltrerende område. Omkring kapillærerne og venylerne viser kapillærerne nær den infiltrerende foci hævelse af endotel og ødemer på væggen, men ingen typisk leukocyt destruktiv vaskulitis og blodkarene i de infiltrerende foci kan markeres. For trombose og ødelæggelse af fokalvæggen er ændringer i epidermis ofte milde, for det meste viser mild hyperplasi af rygsøjlerne, og andre ændringer kan forekomme i nogle få tilfælde, såsom fokale kavernøse ændringer, intraepithel neutrofil infiltration , svampede små pustler, plettet keratose og lille segmenteret skællende moltering osv., selv dannelsen af vakuoler.
I mange tilfælde kan der være åbenlyst ødem af dermal papilla.Den ændring får epidermis til at bule ud fra dermis for at danne en lignende ændring i buløs hudsygdom.Det typiske træk er, at tæt kollagen i dermal papilla strækker sig ind i pseudo bullae. I hulrummet indeholder hulrummet udvidede kapillærer, en lille mængde udstråede røde blodlegemer og et andet antal neutrofiler. Når hulrummet er tæt koncentreret i dermal papilla, svarer det til herpes dermatitis. Brystvorten abscess.
Forebyggelse
Termisk neutrofil hudsygdomsforebyggelse
1. Fjern og reducer eller undgå sygdomsfaktorer, forbedrer livsmiljøet, udvikler gode levevaner, forhindrer infektion, vær opmærksom på fødevarehygiejne og rationel kost.
2. Vær opmærksom på motion, øg kroppens evne til at modstå sygdom, ikke overtræthed, overdreven forbrug, holde op med at ryge og alkohol, opretholde balance og overvinde angst og spænding.
3. Tidlig påvisning og tidlig diagnose af primær sygdom, andre symptomer skal overvejes, om det er relateret til ondartede tumorer, skabe tillid til bekæmpelsen af sygdommen, overholde behandlingen.
4. Undgå overdreven soleksponering i de udsatte dele af sommeren, høj temperatur og miljø med høj temperatur.
Komplikation
Komplikationer ved kutan sygdom ved termisk neutrofil Komplikationer leukæmi multipel myelomatose psoriasis
Nogle patienter kan udvikle leukæmi eller pre-leukæmi leukæmi, leukæmi kan være kronisk myeloide leukæmi, akut granulocyt eller granulocyt, monocytisk leukæmi, forekommer normalt efter den første læsion opstår, eller samtidig Forekomst, hudlæsioner danner blemmer, mavesår, nekrose er højere, og systemiske symptomer er tungere, hormonbehandling er bedre, men let at gentage ud over leukæmi, men også med testikelembryonisk cellecarcinom, visceralt adenocarcinom og Ondartede tumorer, såsom multiple myelomer, er komplicerede, og derudover kan Sjogren's syndrom, vævskapsulær cytoplasmose, diabetes, psoriasis og slidgigt være kompliceret.
Symptom
Symptomer på termisk neutrofil dermatose Almindelige symptomer Sår hals leukocytose Tør hoste fælles smerter Hud mindre traumer dvs. ... Hypertermi eksem papule slimhindeskade
Tidlige manifestationer inkluderer forkølelseslignende prodromalsymptomer som feber, ubehag i brystet, ondt i halsen, tør hoste, muskelsmerter, generel lidelse og gastrointestinale symptomer. Andre tidlige symptomer inkluderer meningeal irritation, ledsmerter og blindtarmslignende symptomer, 90%. Patienten kan have forskellige grader af feber før eller under sygdommens begyndelse, især når hudlæsionen begynder at dukke op, som for det meste er høj feber, og kropstemperaturen kan nå 40 ° C.
1. Hud manifestationer udslæt vises ofte pludselig, er flere, kan ekspandere til det omkringliggende inden for et par dage til flere uger, ofte smeltet sammen i et stykke, hudskade kan være papler, knuder, plaques, små pustler, små blemmer eller Purpura-lignende hudlæsioner osv., Typiske hudlæsioner er gule bønner til palmer, plaques eller knuder med lys rød til mørkerød eller brunrød ringformet kamme med klare kanter, runde eller ovale, lokale smerter og berøring Smerter, ofte placeret i arme og ansigt, kinder, begge sider af fordelingen, men asymmetri har generelt lokal hårde og feber, overfladen af hudlæsionerne er ikke glatte, midten er rød eller normal, mere avanceret kan have skalaer og Pigmentering, omgivet af høj, hård mung bønne, er som en blisterlignende kviseklynge, det vil sige de såkaldte falske blemmer, udseendet er gennemskinneligt, for det meste ikke brudt, sjældent mavesår, individuelle tilfælde kan forekomme buløs eller sekundær infektion, Eksemlignende ændringer og ardannelse forekommer ofte.
I de fleste tilfælde kan der eksistere flere udslæt på samme tid.I nogle tilfælde er der kun et udslæt.I nogle få tilfælde kan palmar eller oral slimhindeskade stadig forekomme.
Når udslettet forsvandt, feber, udslæt og systemiske symptomer forsvinder, udslettet begynder at forsvinde fra centrum, og efter 1 til 2 måneder kan det forsvinde fuldstændigt uden at efterlade ar, kun mild desquamation. Og pigmentering.
2. Cirka 30% af leddene kan udvikle polyartikulær smerte eller polyarthritis, som er kendetegnet ved ledssmerter og hævelse i albue, håndled, knæ og ankel. Det løser normalt efter 2 uger, og individuelle tilfælde kan vise kronisk intermitterende. Paroxysmal ikke-unormal perifer arthritis, arthritis og hudlæsioner forekommer ofte samtidig, synovial biopsi viser ikke-specifik inflammation, og synovial undersøgelse viser et stort antal neutrofiler og store mononukleære celler.
3. Okulære manifestationer af konjunktivitis, overfladisk skleritis, symptomer på frygt for lys, rive, øgede sekretioner og øjensmerter, øjensymptomer vises ofte på samme tid som hudlæsioner, hudlæsioner aftager, øjesymptomer Det falmer også af sig selv.
Undersøge
Undersøgelse af termisk neutrofil hudsygdom
1. Blodrutine Alle patienter med simpelt Svet-syndrom har perifere blodleukocytter og neutrofiler.I 80% af tilfældene kan det samlede antal hvide blodlegemer nå over 10,0 × 109 / L, og det samlede antal hvide blodlegemer i 10% af tilfældene er (2,0 ～ 25,0). × 109 / L, andelen af modne neutrofiler er 57% ~ 94%, et gennemsnit på 80%, individuelle tilfælde kan have nuklear venstre skift, røde blodlegemer og hæmoglobin er for det meste normale, enkelte tilfælde kan have moderat anæmi, kompliceret med leukæmi Det samlede antal hvide blodlegemer faldt, især i den første tid efter, at udslaget af episoden var kortere end det tidspunkt, hvor den myelodysplastiske abnormitet blev fundet, faldet var mere tydeligt, og blodpladerne og de røde blodlegemer blev reduceret i forskellige omfang.
2. ESR steg.
3. Urin rutineudseende af mild proteinuri og mikroskopisk hematuri.
4. Billeder af knoglemarv af knoglemarv med leukæmi viste karakteristiske hypertrofiske ændringer i leukæmi.
5. Immunologisk undersøgelse findes generelt uden immunologiske abnormiteter.
Diagnose
Diagnose og diagnose af termisk neutrofil dermatose
Diagnostiske kriterier
Generelt kan diagnosen ifølge de unikke kliniske manifestationer af sygdommen kombineret med histopatologiske ændringer stilles.I øjeblikket inkluderer de diagnostiske kriterier for Svet syndrom, 1 hovedbetingelser: A. pludselig ømhed eller smertefuld erytem eller lilla plet Blok, knude, B. Der er åbenlyst neutrofil infiltration i dermis og intet leukocytfragment vaskulitis. De to tilstande inkluderer: A. Første feber eller infektion, B. feber, ledsmerter, Konjunktivitis eller en potentielt ondartet sygdom, C. leukocytosis, D. effektiv til hormonbehandling og antibiotikabehandling, som kan opfylde de to hovedbetingelser og opfylde mindst 2 sekundære tilstande, kan være sikker på diagnosen.
Differentialdiagnose
1. Polymorf erytem er en vaskulitisk sygdom, og dets udslæt er pleomorf. Det har ofte typisk regnbue-lignende skader. Slimhinden påvirkes ofte på samme tid. Det er mere almindeligt hos unge. Symptomerne er hovedsageligt kløe, og ømheden er ikke indlysende. Histopatologi er subkutan blærer, epidermis er ofte nekrotisk, og dermis infiltreres hovedsageligt af lymfocytter. Generelt er der ingen inflammatorisk infiltration af diffuse neutrofiler og intet nukleart affald.
2. Vedvarende inflammatorisk erythema er langsomt begyndende, ingen systemiske symptomer, udslæt er mørke eller gråhvide knuder eller plaques, forekommer for det meste i nærheden af øre og led, hvilket viser en symmetrisk fordeling, sygdomsforløbet kan være så længe som 5 til 10 år, efter heling Der er ar tilbage, ikke følsom over for glukokortikoidterapi, og histopatologi er vaskulære inflammatoriske ændringer.
3. Tyndtarms kortslutningssyndrom på grund af sykelig fedme hos patienter med tyndtarms kortslutningskirurgi, kliniske og histopatologisk lignende hudlæsioner kan forekomme i denne sygdom, denne sygdom er også mere almindelig hos kvinder, dens typiske udslæt er små pustler, omgivet af Erytemet, som generelt er mindre end 6 mm i diameter, er hovedsageligt fordelt i underekstremiteterne og forekommer i flere batches. Det forekommer en gang hver 4. til 6 uge, normalt ledsaget af gigt og ledssmerter. Histopatologien i læsionen viser, at dermal papilla og retikulære lag er diffuse. Seksuelt ødem, dermal neutrofil infiltration med nuklear fragmentering, ligner det, der ses i Sweet's syndrom, kan immunofluorescens ses ved dermal epitelkryds med immunoglobulinaflejring, hvilket indikerer, at tyndtarmen kortslutningssyndrom er indeholdt Immunkomplekset af bakterielt antigen er forårsaget af antibiotisk behandling, men det er ikke effektivt til antibiotisk behandling af Svet syndrom.
4. Leukæmi-associeret bullous pyoderma (atypisk gangrenøs pyoderma) granulocytisk leukæmi kan forekomme i inflammatoriske læsioner, typiske hudlæsioner, der involverer ansigt, lemmer og bagagerum, og begynder at vise erytem og plak, Senere er der bullae omkring midten, nekrose eller mavesår i midten, hvilket svarer til sygdommen i histopatologi, men patienten har feber, perifere blodneutrofiler og typisk akut myeloide leukæmi eller akutte granuler, mononukleær Cellulær leukæmi eller myelofibrosis ændres, og læsioner kan forsvinde efter behandling med moderate til høje doser af glukokortikoider.
5. Andre sygdomme er nødt til at udelukke systemisk lupus erythematosus, sarkoidose gennem kliniske træk, histopatologiske ændringer og relaterede laboratorieundersøgelser, det er let at identificere.
