Pigmenteret paravenøs retinal choroidal atrofi
Introduktion
Introduktion til pigmenteret venøs retinal koroid atrofi Pigmenteret paravenøs retinoisk koroid atrofi (pigmenteret paravenousretinochoroidalatrofi) er en sjælden fundus sygdom, etiologien og patogenesen af denne sygdom er ukendt. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: kronisk vinkelluk glaukom
Patogen
Årsager til choroid venøs retinal choroid atrofi
(1) Årsager til sygdommen
Årsagen er ukendt.
(to) patogenese
Patogenesen af denne sygdom er uklar, men der er forskellige spekulationer.
1. Betændelsesfaktorer: Brown mener, at det er tuberkulose, og den sag, der er rapporteret af Ji Xiuxiang, har en historie med syfilis.
2. Genetiske faktorer: Morgan og Law mener, at det er en medfødt ændring, Brognoli mener, at RPE medfødt hypoplasi, Wave anses for at være forårsaget af degeneration, Skala mener, at sygdommen hovedsageligt kan overføres gennem Y-kromosomet hos mænd, nogle er blevet observeret og Under opfølgningen blev patientens synsskarphed og synsfelt ændret.Det blev bekræftet, at sygdommen var en kronisk progressiv retinal choroid degeneration. Skalka forudsagde, at sygdommen kan være ufuldstændig retinitis pigmentosa i henhold til ændringer i ERG og EOG. De fleste forfattere mener, at denne sygdom først kan have primær skade på RPE efterfulgt af sekundær koroidatrofi.
3. Vaskulære faktorer: Ishida et al. Mener, at nethindets arterielle system kan forårsage arteriel udtynding på grund af betændelse eller degeneration, nethinderdystrofi, RPE-celletab og atrofi, mikrosirkulationsforstyrrelser, fri pigmentpartikler, omgivet af nethindevene.
Forebyggelse
Forebyggelse af pigmenteret venøs nethinde koroid atrofi
Der er ingen effektiv forebyggende foranstaltning for denne sygdom: Tidlig detektion og tidlig diagnose er nøglen til forebyggelse og behandling af denne sygdom.
Komplikation
Komplikationer af pigmenteret venøs netthindekoroid atrofi Komplikationer kronisk vinkelluk glaukom
Det kan kombineres med centrale serøse retinal koroidale læsioner, vinkellukende glaukom og makulær halo-lignende choroidal atrofi.
Symptom
Pigmenteret venøs nethinde choroid atrofi Symptomer Almindelige symptomer Fundus ændrer den primære atrofi i den blinde synnerve
1. Synsfunktionsændring: Sygdomsforløbet er langsomt, centervisionen er god, asymptomatisk, ingen natblindhed, ofte fundet ved en tilfældighed under rutinemæssig øjenundersøgelse, generelt med svage synsfeltændringer, men synsstyrken er alvorligt forringet, når læsionen invaderes i det sene stadie, endda Kan føre til blindhed, ændringer i synsfelt har et cirkulært mørkt punkt, centripetalt sammentrækning, mørke pletter svarende til det atrofiske læsionsområde, mørk tilpasning til begge øjne reduceres, EOG er normalt unormal, kan udtrykkes som et fald i lystoppen eller forsvinden af lystoppen og ERG fra Normal til fuldstændig udryddelse, hvilket antyder, at fotoreceptoren for sygdommen er beskadiget. Hos progressive patienter kan EOG ikke registrere letinduceret hurtigt chok og langsomt chock, hvilket antyder, at hele RPE er beskadiget.
2. Fundusændringer: Den største manifestation er den gråhvide eller blågrå nethindekoroid atrofi omkring den optiske skive, der strækker sig radialt fra den optiske skive til den perifere del af nethinnen. Et stort antal osteocytlignende pigmentering er synlig på atrofien og venens overflader på begge sider af venen. Det makulære område er generelt normalt. Når læsionen er alvorlig, kan der forekomme pigmentændringer omkring den optiske skive. Nethindekoroid nær det berørte område af vene ændrer atrofi. Den lille arterie og resten af nethinden viser normal, og der er ingen blødning eller udstråling i fundus.
Undersøge
Undersøgelse af pigmenteret venøs netthindekoroid atrofi
1. Fundus fluorescein angiografi: viser en bred vifte af venøse RPE-defekter og milde choroidale abnormaliteter. Tidlig arteriel fase i angiografien udvikles i atrofiområdet, kanten af atrofizonen viser stærk fluorescens, og det tilsvarende pigmenterede område er svagt fluorescerende omkring optikskiven og nethinden. De atrofiske områder på begge sider udviste stærk fluorescens i det tidlige stadium, og fluorescensen steg gradvist senere.Pigmenteringen i den centrale del af læsionen var svagt fluorescerende, og nogle gange blev der set nogle få koroidfartøjer i det atrofiske område, hvilket indikerer, at de små kar og kapillærer i koroidet i dette område er blevet ødelagt. Den store opgivelseszone i den bageste pol er ikke fluorescerende.
2. Elektrofysiologisk undersøgelse: Fordi det er en PR-degenerativ sygdom, kan der forekomme unormale ændringer i ERG og EOG.
Diagnose
Diagnose og differentiering af pigmenteret venøs nethinde choroidal atrofi
Diagnose
Det er ikke vanskeligt at diagnosticere den langsomme udvikling af læsionen og diagnosen fluoresceinangiografi gennem den specielle ekspression af den okulære fundus med bilaterale øjne.
Differentialdiagnose
1. Primær retinitis pigmentosa: Selvom RPE først er beskadiget, og det choroidale væv er involveret senere, er der ingen natblindhed.Funduslesionerne fordeles regelmæssigt langs de venøse blodkar, og ERG b-bølgen er markant reduceret, selv i den alvorlige udviklingsperiode. Det er ikke helt forsvundet, den mørke tilpasningskurve er forhøjet, og EOG-toppen er markant reduceret, så det er en bestemt type tæthedhindredegenerering.
2. choroid optisk atrofi omkring den optiske skive, indviklet choroid atrofi, choroiditis, central halo-lignende choroid atrofi og fundus vaskulære striber, sidstnævnte degeneration eller striplignende ændringer omkring den optiske skivevinge eller radial forlængelse, men med Forløbet af retinal vene har intet at gøre.
