Pædiatrisk allergisk subseptisk syndrom
Introduktion
Introduktion til børn med allergisk subseptisk syndrom Allergisk subseptisk syndrom, dvs. allergisk subsepticæmi, er også kendt som Wissler-Fanconi syndrom, Wissler syndrom, subakut allergisk feber og lignende. Det er et sjældent infektionsallergisyndrom, der er kendetegnet ved langvarig intermitterende vedvarende feber, udslæt, ledssmerter, leukocytose og negativ blodkultur. Mange mennesker overvejer, at de kliniske manifestationer, laboratorietest og sygdomsprogression af det iboende ligner dem ved juvenil reumatoid arthritis og derfor betragtes som en klinisk type eller et klinisk stadie af systemisk reumatoid sygdom og ikke en unik sygdom. Det betragtes også som en allergisk sygdom mellem reumatisk feber og reumatoid sygdom og er forbundet med autoimmunitet. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,005% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: myocarditis, atrioventrikulær blokering, iridocyclitis
Patogen
Pædiatrisk allergisk subseptisk syndrom etiologi
(1) Årsager til sygdommen
Årsagen er ikke klar. Wissler mener, at bakterieinfektionen og den allergiske reaktion er omfattende. Fanconi har taget prøven fra patientens inficerede alveolære og dyrket streptococcus og genvundet den efter injektion af den selvbakterielle vaccine. Derfor antages det, at bakterierne har et bestemt sygdomsprincip. Betydning, hvad angår infektionskilden, ud over streptokokk- og stafylokokkinfektioner, spekulerer andre også, at det er forbundet med infektioner såsom mycoplasma og vira (røde hunde eller lentivirus).
(to) patogenese
Mange mennesker er sikre på, at patogenesen af denne sygdom har en immunmekanisme involveret, beviset er som følger:
1. Lymfocytter og plasmaceller infiltreret i synovialmembranen med follikeldannelse.
2. Immunofluorescenselektronmikroskopi af synoviale celler, se IgG, IgM, reumatoid faktor og komplement.
3. Tilstedeværelsen af opløseligt antigen-antistofkompleks i synovialvæske ledsages af et fald i komplement Stigningen af leukocytter i synovialvæske uden tilstedeværelse af bakterier antyder også tilstedeværelsen af en immunrespons.
4. Der er et fald i serumreumatoid faktor med komplement.
5. Metaboliske abnormiteter Koncentrationen af sukker i ledvæske faldt, serumarginin, tyrosin, histidin og glutamin faldt; udskillelse af tryptophan-metabolit steg, osv. Pearson mente, at antigen-antistof-kompleks blev fagocytiseret af leukocytter, hvide blodlegemer Opløs, frigør hydrolase og forårsager lokale og systemiske manifestationer. Andre såsom traumehistorie før begyndelse, positiv familiehistorie (dvs. genetisk sammenhæng) er stadig ukendt, og andre mener, at sygdommen og voksenreumatoid arthritis begge er Den samme, men forskellige, hvilket antyder, at begge har den samme årsag, kun menneskekroppens respons er anderledes.
Forebyggelse
Pædiatrisk allergisk sepsis syndrom forebyggelse
Årsagen til sygdommen er endnu ikke afklaret. På nuværende tidspunkt findes der ingen systematisk forebyggelsesmetode. Der skal henvises til forebyggelsesforanstaltningerne mod allergiske sygdomme, og forebyggelse og behandling af forskellige infektionssygdomme skal understreges.
Komplikation
Pædiatriske allergiske sepsis syndrom komplikationer Komplikationer Myocarditis atrioventrikulær blokering af iridocyclitis
Andre kliniske manifestationer, såsom systolisk mumling, forekommer undertiden i hjertet, elektrokardiogram kan ændres ved myokarditis, myokardial skade, ventrikulær hypertrofi og atrioventrikulær blokering, lejlighedsvis pericarditis og pleurisy, hjernesymptomer kan ses i nogle tilfælde og EEG-abnormiteter Derudover kan et lille antal patienter ses med iridocyclitis, subkutane knuder og renal amyloidose.
Symptom
Symptomer på allergisk sub-sepsis syndrom hos børn Almindelige symptomer Gentagen hypertermi lymfadenopati, afslapning, varme, intermitterende varme, kulderystelser, varme, fælles smerter, hepatosplenomegali, hævelse i led, mavesmerter
1. feber
Gentagen høj feber er en fremtrædende klage, feber er hurtigere, ofte efterfulgt af symptomer i led, der spænder fra flere uger til flere år, varmetypen er for det meste intermitterende varme, men kan også være afslapningsvarme, varmebeholdelse, tilbagevendelsesvarme, cyklusvarme, dobbelt peak varme osv En række termiske typer, hvoraf det mest karakteristiske ved kontinuerlig intermitterende varme, samme dag temperatursvingninger kan være større end 2 ° C, eller endda 3 ~ 4 ° C, høj feber kan have kulderystelser, syge børn med feber, når sindet er klart, den generelle situation er stadig god, varm Når du trækker dig tilbage, vil du blive behandlet med andre mennesker. Hvis du har andre sygdomme, såsom luftvejsinfektioner, skoldkopper eller kirurgi, kan du ofte forårsage genopvarmning.
2. Udslæt
Cirka 20% til 70% af patienterne har udslæt, hvoraf de fleste forekommer i de første måneder af gigt, flere år eller med gigt, og nogle få forekommer i gigt 1 uge til 9 år, udslettet er spredt i punctatudslæt. Det er ikke smertefuldt eller kløende, generelt ikke mere end 5 mm, kan endda smeltes sammen i et ark, kanten er uregelmæssig, det større udslæt er lyst i midten, udslettet kan være flerformet erytem, skarlagensfeber eller mæslinglignende, og formen ændrer sig, ofte en Over-sexet, den korte sigt forsvinder i løbet af få timer, lejlighedsvis i en eller flere dage, udslæt vises ofte med feber, gentagne gange, når feberen og andre inflammatoriske manifestationer er lettet, udslettet forsvinder, og når sygdommen gentager sig, udslettet ofte Det var tidligt. Grislain rapporterede en dreng, der havde 36 episoder i 3 år og 2 måneder efter den første begyndelse, hvoraf 34 havde uregelmæssig høj feber og 31 havde udslæt.
Anti-allergiske lægemidler, hormoner og andre udslæt er ikke effektive. Efter injektion af hyaluronidase 500U / 0,5 ml i udslettet kan udslettet være lille, hvilket indikerer, at udslettet kan hæmmes af hyaluronidase, hvilket antyder, at der er et stof, der ligner hyaluronsyre eller Chondroitinsulfat er til stede.
3. Fælles symptomer
20% af patienterne kan ikke have tegn på gigt i begyndelsen af sygdommen. Ledsmerter kan groft inddeles i 4 tilfælde: 1 akut omfattende smerte; 2 smerter og ømhed under træning; 3 ingen bevidst smerte, men ømhed, 4 fælles hævelse kan være ingen eller Med ømhed er ledssmerter mere faste, lejlighedsvis vandrende, de tidligste og mest modtagelige for knæled, håndled, albuer, ankler, hofter og andre led er ofte involveret, ældre børn kan undertiden involvere livmoderhals- og ankelled, med Alder kan påvirke små led. Ledsymptomer er generelt konsistente med episoder med høj feber, og leddgigt til fjernelse af varme er også lettet. Der er også flere cykler af episoder og remissioner. En patient har 30 episoder på 12 år, og nogle få patienter har feber. Skønt kontrolleret, fortsatte ledssygdomsaktiviteten og konverteredes derefter til kronisk polyarthritis.
4. Forstørrelse af lymfeknude
I begyndelsen af sygdommen har ca. 60% af patienterne hævede lymfeknuder i nakken, underarmer, lyskebro og trochlear, ingen smerter, klare kanter, sommetider fejldiagnostiseret som lymfom eller hæmatologiske maligne læsioner, og hvis de mesenteriske lymfeknuder kan forårsage mavesmerter Ofte ledsaget af betydelige systemiske symptomer, såsom feber, hepatosplenomegali og gigt, kan lymfeknuder forsvinde, efter at systemiske symptomer er lettet, og lymfadenopati hos individuelle patienter kan fortsætte, indtil andre systemiske symptomer forsvinder.
Undersøge
Undersøgelse af børn med allergisk subseptisk syndrom
Der er i øjeblikket ingen specifik diagnosemetode for det iboende, og følgende eksperimentelle tests er tilgængelige:
Blodrutineundersøgelse
Det kan ses, at eosinophiler stiger, hæmoglobinvolumen falder, og lav hæmoglobinæmi kan ses. Det samlede antal hvide blodlegemer øges med venstre skifte af kernen. De hvide blodlegemer er generelt 10.000 til 20.000, hvoraf de fleste er 50.000, og nogle> 50.000, med op til 100.000.
2. Blodprøve
(1) Proteinelektroforese: albumin reduceres for det meste, og α2 og gamma globulin er signifikant højere.
(2) Bestemmelse af reumatoid faktor: for det meste negativ, nogle få positive, børn med sent begyndelse eller vedvarende sygdom, svær gigt er mere positive og mere med subkutane knuder, et lille antal patienter oprindeligt negative, derefter positive, negative Prognosen er dårlig.
(3) Lupusceller: sjældent positive og kortvarige.
(4) Bestemmelse af antinukleære antistoffer: akut debut, systemiske symptomer var negative, kun nogle få patienter var positive og lave titere, positive patienter var ofte forbundet med reumatoid faktor positiv eller gamma globulin steg, kvindelige patienter, polyarthritispatienter og Små børn er mere tilbøjelige til at være positive.
(5) immunoglobulinbestemmelse: serum IgG, IgA og IgM kan øges, især i den aktive periode, sagde Bianco, såsom patienter med forøget IgG og IgM er ikke høj, med serumkomplement forøget, sygdomsforløbet er for det meste godartet og selvbegrænsende, god prognose.
(6) Serumkomplementbestemmelse: normal eller forøget, især C3, C4, C3a, mens C1q er uændret, er årsagen til øget komplement overdreven forbrug og øget syntese og overkompensation, (7) ESR: for det meste øget Det har dog intet at gøre med feberniveauet.
(8) Anti-streptolysin "O": 1/5 ~ 1/2 mennesker har øget anti- "O", det meste af den tidligere infektionshistorie, de iboende anti- "O" måleresultater er ikke højere end kontrolgruppen, så dette Ét forsøg manglede specificitet.
(9) Andre: forkortet levetid på røde blodlegemer, dårlig jernbehandling, mucin kan øges, C-reaktivt protein er ofte positivt i aktiv periode, og nogle mennesker tror, at plasmamucintyrosin kan bruges som referenceindikator for inflammatorisk aktivitet.
3. Knoglemarvsundersøgelse viste en hyperplastisk ændring i knoglemarven.
4. Blodkulturundersøgelser modtog alle negative resultater.
5. Urinundersøgelse viste termisk proteinuri eller vedvarende æghæmaturi. Hos patienter med amyloidose var proteinuri længere og mere alvorlig.
6. Fælles biopsi viste synovial cellehyperplasi, synovial hypertrofi og ødemer, små blodkar steg med vaskulær endotelisk hævelse, hovedsageligt infiltration af plasmaceller og lymfocytter, men også neutrofiler, ofte ledsaget af celluloseaflejring.
7. Biopsi i hududslæt viste signifikant ødem af kollagenfibre med perivaskulær neutrofil infiltration såvel som lymfocytter og plasmaceller.
8. Lav røntgenbillede, EKG, B-ultralyd osv.
1. Røntgenundersøgelse af knoglefragmenter viste hævelse af blødt væv, osteoporose, osteophytvækst, knoglerosion og ledstivhed, røntgenbilleder i brystet findes i pleurale inflammatoriske ændringer.
2. EKG-undersøgelse kan vise ændringer i myocarditis, myocardial skade, ventrikulær hypertrofi og atrioventrikulær blokering, og nogle kan finde pericarditis.
Diagnose
Diagnose og diagnose af allergisk subseptisk syndrom hos børn
Diagnose
Det betragtes generelt, at følgende tilstande kan diagnosticeres:
1. Langvarig høj varme og langvarig intermitterende kontinuerlig høj feber, som kan være afslapningsvarme eller varmegående.
2. Udslæt og ledssymptomer gentages ved forbigående pleomorfisk udslæt og ledsymptomer ledsaget af lymfeknuder og hepatosplenomegali.
3. Laboratorieundersøgelse af perifert blod viser forøgede hvide blodlegemer og neutrofiler, hurtig blodsedimentering, negativ blodkultur.
4. Terapeutisk respons Antibiotisk behandling er ineffektiv, men kortikosteroider og andre immunsuppressive behandlinger kan lindre tilstanden.
Differentialdiagnose
Denne sygdom er let fejldiagnostiseret som andre sygdomme. Af de 229 tilfælde af Grossma er 109 tilfælde blevet feildiagnostiseret som reumatisk feber, sepsis og lymfom. Ved den differentierede diagnose skal sepsis, leverabcess, miliær tuberkulose, malaria, tyfus, Brucella overvejes. Sygdom, medikamentfeber, lupus erythematosus, lymfom, kvalme og malignt granulom.
