Orbital meninges-encephalocele
Introduktion
Øjenlågshjernehjerne - hævelse i hjernen Orbitalmeningoencephalocele er en medfødt abnormalitet forårsaget af intrakraniel struktur gennem knogledefekten ind i sputum Den enkle meningeal sputum indeholder cerebrospinalvæske og danner en cystisk masse kaldet meningocele. Hjernehinderne ledsages af hjernemembran-hjerne svulmende hjernevæv. Grundlæggende viden Sygeforhold: 0,0001% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: øjenkugler
Patogen
Øjenlågshjernehjerne - årsagen til hævelse i hjernen
(1) Årsager til sygdommen
Manglen på skinnebenet forårsaget af forskellige årsager, hjernehinderne i øjenlågene og udbukken i hjernen er en medfødt misdannelse af svigt i dannelsen af iliac crest i den embryonale periode. Hvordan knogledefekten dannes er ikke konsistent. Pollock er en omfattende hypotese:
1 Lukningen af sigtepladen omkring luftenerven mislykkedes;
2 øget ventrikulært tryk i embryonal periode, hvilket bringer hjernevævet til at svulme ud;
3 neuroektodermale blade er ufuldstændigt adskilt;
4 resterende kraniopharynx, sphenoid dysplasi;
5 udviklingssvigt i skelettet-oskifikationscenter osv., Hvor den neuroektodermale bladeinsufficiens og osifikationssvigt accepteres af de fleste lærde, derudover kan intrakraniel eller intraorbital betændelse og erosion, tumor og trauma forårsaget af tabet af skinnebenet også fortsætte Meninges - hævelse i hjernen.
(to) patogenese
I det tidlige stadium af normale embryoner adskilles de neuroektodermale blade fra overfladen ectoderm og udvikles til sidst til nervesystemet. Hvis vedhæftningen er ufuldstændig på grund af vedhæftning, sker knogledannelsen mellem de to, og det resterende knoglehul, det intrakraniale og ekstrakraniale hjernevæv passerer gennem hullet. I dette tilfælde er hjernen bukket ud foran, knoglehullet dannes i den bageste del, og oskifikationen menes at være i det sene stadie af embryoet. Af en eller anden grund er knoglen eller knoglefusionen ufuldstændig, og hullet i det orbitale øjenlåg er knækket (optisk nervehul, sakral Fissur, posterior stenose, osv.) Forstørrelse, eller sakral vægdysplasi, på grund af højere intrakranielt tryk, der fører hjernehinderne, hjernevævet ind i sputumet, i dette tilfælde er knogledefekten foran, hjernen svulmer bagud fra det kliniske perspektiv Den forreste cerebrale udbuelse er velegnet til neuroektodermal løsrivelsesteori, og den bageste udbuelse er velegnet til teorien om osifikationsfejl.
Forebyggelse
Øjenlågshindener - forhindring af hævelse i hjernen
Giv dit barn tilstrækkelig ernæring, og vær mere opmærksom på dit barns levevaner.
Komplikation
Øjenlågshjernehinderne - svulmende svulmende komplikationer Komplikationer Exophthalmos
Medfødt meninges-svulm i hjernen kan være forbundet med andre udviklingsafvik.
Symptom
Øjenlågshinden - almindelige symptomer på hævelse i hjernen
Meningeal-hjerneudbukken er dannet i embryonperioden og manifesterer ofte symptomer og tegn i barndommen eller ungdommen.
Forreste type: også kendt som nasaltype, kraniumdefekt eller ikke-lukket del mellem den forreste knogle, etmoidben, lacrimal knogle og maxilla, dvs. den forreste del af den indre væg i iliac crest, udbukken er afledt fra hjernehinderne i den forreste kraniale fossa og Hjernevæv, der vises i den indre iliac-kam, kan udvikle sig til store masser.
Posteritype: også kendt som pterygium-type, kraniumdefekt eller ikke-lukket del i synsnervhullet eller sakral spaltning, bule fra den midterste kraniale fossa, der vises i sputumet på grund af øjenæblebegrænsning, generelt ikke stor, men kan producere Pulserende øjenkuler skiller sig ud.
Der er 3 forskellige grader af svulmning, jo lettere kun hjernehinderne og deres midterste cerebrospinalvæske, kaldet meningocele; det tyngre hjernevæv buder også sammen, kaldet meningeal udbuktning; Ekstrakranial, kaldet buleventrikulær hjerne, det ydre lag af den forreste tibiale type er huden, efterfulgt af det subkutane væv, dura mater, der indeholder cerebrospinalvæsken, og det bageste tibiale lag er dura mater, indlejret i sputumets fedt. Histopatologisk undersøgelse afslørede, at det udbulede hjernevæv er modent, og at der er et tyndt lag hjernehinden. Der er et cystisk rum mellem hjernevævet og hjernehinderne. Efter langvarige læsioner er hjernevævet varierende, og hjernehinderne, der dækker det, reduceres. En streng med komprimeret væv med en lille calciumkugle.
Undersøge
Øjenlågshindener - undersøgelse af hævelse i hjernen
Ingen specielle laboratorieundersøgelser.
1. Røntgenstråle af røntgenstråle i forreste bule er generelt vanskelig at vise. Når den ydre væg i iliac-toppen og kuppelen mangler, er røntgenstrålen fra orbitalryggen et lavtætheds- eller "hulrumstegn".
2. Ultralyds-ultralyd kan generelt ikke vise den intrakranielle tilstand på grund af dæmpningen af den dura mater akustiske energi.Det kan kun vise deformeringen af blødt væv (B-ultralyd) og den bageste højreflektion (A-super) efter bolden, og realtidsscanningen kan vise bolden. Vævspulsering, på grund af den betydelige dæmpning af lydenergi ved hjernevæv, kan ultralyd vise flere gentagne bølger efter bolden.
3.CT På grund af CT-volumenproblemet er den vandrette akse CT svært at vise placeringen af knogletabet. Medmindre knogletabet er stort, viser koronar CT generelt godt, og det store område af sphenoidhornet har en god CT- og røntgenstråle. Det kan ses, at hjernevævet invaderes i iliac crest. Fordi graden af dysplasi af spidsen og den ydre væg er forskellig, især når området er stort, kan koronar CT vise lignende læsioner i det forreste segment under den forreste scanning, hvilket er let at fejldiagnosticere.
4. MR viste, at det udbulede hjernevæv var kontinuerligt med det intrakranielle hjernevæv Den intrathoraciske cerebrospinalvæske T1WI var lavt signal og T2WI var højt signal.
Diagnose
Diagnose af øjenlåg meninges-hjerne svulmende
1. Typiske kliniske tegn og symptomer.
2. Hjælpeundersøgelsesydelse Røntgenundersøgelse i anterior meninges-hjerne svulmende, den fotografiske position ved hjælp af mundpositionen 45 ° anterior position, kan findes i sigtepladen knogledefekt, den bageste bule i den forreste røntgenfilm efter 20 °, synlig Den forreste kraniale fossa er lille, den kraniale fossa er stor, den sphenoidben er stor, den lille vinge knogler mangler eller knoglerøret, knoglen hul, knoglebruddet er forstørret, ultralydundersøgelsen viser den pulserende cystiske masse, komprimerbar, og CT-scanningen viser knogletab og lavere Eller blokskygge med høj densitet, sugning kan udtrække klar væske, rutinemæssig og biokemisk analyse bekræftet cerebrospinalvæske, lumbal punkteringsinjektionspigmentering, intracerebral rygmarvsvævfarvning i massen, gasinjektion i orbitalmassen, røntgenstrålefilm synlige intrakranielle luftbobler, ovenfor Alle undersøgelser indikerede intratumoral masse og intrakraniel kommunikation.
Den forreste meningeal bule skal differentieres fra lacrimal sac cyste: førstnævnte vibrerer spontant og har en positionalitet, og knoglehullet kan findes ved røntgen og CT.
