orbital eosinofil granulom
Introduktion
Introduktion til øjenlåg eosinofilt granulom Histiocytosis X (histiocytosis X) er en læsion forårsaget af et stort antal hyperplastiske farvede vævsceller, der ophobes i øjenlågene eller i forskellige organer, blødt væv og knogler. I henhold til de forskellige involverede dele er det opdelt i lokal monofokal og systemisk multifokal. Jo yngre alder, jo mere sandsynligt er det for at udvikle sig til en multifokal læsion. Patienten er ældre og mere tilbøjelig til at få en enkelt læsion. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: lacrimal kirtel
Patogen
Årsager til eosinophil granulomas orbital
(1) Årsager til sygdommen
Uklar patogenese kan være en immun abnormal sygdom, især relateret til unormale T-lymfocytter. Det monoklonale antistof OKT-6 kan plette overflademembranreceptoren i Langerhans-celler.
(to) patogenese
Mekanismen er endnu ikke klar.
Forebyggelse
Øjenlåg eosinofil granulomeforebyggelse
De sædvanlige livsvaner er hovedsageligt baseret på diæt.
Komplikation
Komplikationer i øjenlåg eosinofile granulomer Komplikationer lacrimal kirtel
Forskellige symptomer kan forekomme, når granulom invaderer hornhinden, sklera eller uvea.
Symptom
Orbital eosinophil granuloma symptomer Almindelige symptomer Granuloma betændelse Cyst sclerose Histiocytose
Isolerede knoglesioner er mere almindelige i kraniet, efterfulgt af bækken, rygsøjle, ribben og lange knogler i ekstremiteterne. Eosinofil granulom kan også være multifokal. De frontale og parietale knogler i kraniet er almindelige læsioner. Når humerus er involveret, er de ydre hæmorroider Den øverste temporale margin er det mest almindelige sted. Lejlighedsvis påvirkes humerus og kraniet i vid udstrækning. Læsionen er hævet, med ømhed eller smerter, hævelse i knoglen og en ny masse af masse over højre øjenlåg. Overkæben er hævet, hængende og øjenækken stikker ud. Under forskydningen forekommer læsionen i barriererlaget i knoglen, der bryder gennem periosteum, forårsager betændelse i det laterale bløde væv i det øverste øjenlåg og betændelse i lacrimal kirtel. Derfor er det kliniske udseende svarende til udseendet på orbitale cyste og lacrimal kirtelbetændelse. Meget få læsioner kan involvere hornhinden og sclera. Og uvea.
Patienten er ofte et barn. I øverste og ydre iliac-kam og masser er der ømhed, muligheden for eosinofil granulom bør overvejes. Røntgenfotografiet viser uregelmæssigt, tagget osteolytisk område, ingen hærdet grænse, CT-undersøgelse. Foruden opdagelsen af osteolytiske defekter, blev det også konstateret, at densiteten af blødt væv på ydersiden steg, og den lokale højde var høj. For sådanne læsioner skulle biopsi udføres, og der blev fundet et stort antal histiocytiske celler. Elektronmikroskopi viste Langerhans-partikler i cytoplasmaet, som var ældre. Patienten kan diagnosticere eosinophil granulom.
Undersøge
Øjenlåg eosinofilt granulom
1. Immunologisk undersøgelse kan finde nogle indikatorer unormale.
2. Histopatologi af biopsiprøver viste, at de mest indlysende celler var store og let farvede vævsceller. Kernen var placeret i midten af cellen. Den var oval, vakuoleret, og den nukleare membran var let nedtrykt. Eosinofil cytoplasma Der er flere granulater. På baggrund af vævscelleinfiltrering kan forskellige antal eosinofiler, lymfocytter, plasmaceller og multinucleated gigantiske celler ses. Der er få matrixer i læsionsområdet, men der er mange blodkar, der er let at blø, så det kan ses, at det indeholder jern. Makrofagen af gult pigment, monocytterne og multinucleated celler i de gamle læsioner lipideres, nogle læsioner i knoglen kan være selvhealende, og læsionsområdet er fibrotisk og præsenterer en sklerotisk læsion.
Elektronmikroskopi bekræftede, at monocyters cytoplasma har specielle granuler i cytoplasmaet, med striber i midten, åbne vakuoler i slutningen og ligner en racket. Det kaldes en racketlegeme, også kendt som Birbeck-granulater eller Langerhans-granuler. Multinucleated gigantiske celler er rige på Mitochondria, glat endoplasmatisk retikulum, men ingen Langangers-granuler, så Langerhans-granulater er markører af dendritiske vævsceller (Langerhans-celler), som nu vides at være proliferative af Langerhans-celler, en form for hud, der ofte findes i cellerne. Cortex, som forklarer, hvorfor vævsceller af eosinophil granulom er meget epidermale.
3. Røntgenundersøgelse af kraniet er den bedste del af håret, ofte invaderende flere kranier, især kraniet knogler, læsionerne varierer i størrelse, ofte fusioneret til en stor "kortlignende" knogledefekt, denne præstation er ganske Karakteristika, kraniums ydeevne for det meste fra barrieren, med ekspansion af læsionen, ødelæggelse af den indre og udvendige knogleplade, lokal bløddelsopløftning hævelse, kanten af knogledødningszonen er skarp, normalt ingen hærdning, ingen periosteal reaktion er dens egenskaber, aksillær knogle Ødelæggelse involverer øverste øjenlåg og det ipsilaterale øje.
4. Når ultralyden undersøger øjenlågene, kan den unormale ekkozone detekteres i øjenlågene, kanterne er uklare, formen er uregelmæssig, det indre ekko er ujævnt fordelt, lyddæmpningen er åbenlyst, den bageste grænse er svag eller uklar, og kompressionen mangler. køn.
5. CT-scanning af tibial knogledestruktion er osteolytisk, klar kant, lokal bløddenssvulning, kan invadere de ekstraokulære muskler, den lacrimale kirtel, og endda øjenæsken, kan membranen også invaderes, forbedret CT-scanning er moderat til åbenlys forbedring, knogler Ødelæggelse forekommer ofte i den forreste eller forreste humerus, og knogledestruktion af squama og tibia kan få øjenkugler til at stikke ud.
6. MR-læsioner er ofte placeret uden for muskelkeglen, som er kendetegnet ved uregelmæssige masser. Læsionerne udvikler sig til en vis grad for at ødelægge den sakrale væg, invadere de axillære fossa eller kraniale hulrum, og invadere det intrakraniale, svarende til andre kraniale sputum-kommunikationstumorer, men verden er mere Det er tydeligt, at det T1-vægtede billede er et medium-lavt signal, og det T2-vægtede billede er et medium-højt signal. Tumoren invaderer de ekstraokulære muskler, hvilket får det til at blive komprimeret, forskudt, uklart, og øjenæsken er ofte fremtrædende.
Diagnose
Diagnose og differentiering af eosinophil granulomas orbital
I histopatologi er der 2 læsioner, der viser vævsceller, den ene er "cholesteroma", der forekommer i den periorbital knogle, den anden er kæmpe cellereparationsgranuloma, som ikke viser histopatologi i histopatologi. Eosinceller kan skelnes fra eosinofil granulom, og granulom med gigantcellereparation viser regional form, blødning, fibrose og multinucleated kæmpe celleområde og ingen eosinophiler.
