Medfødt fravær eller defekt i perikardiet
Introduktion
Introduktion til medfødte perikardielle defekter eller defekter Medfødt palpeabsorptiv eller defekt (medfødt perikardialabsenceordefekt) er en sjælden form for hjertesygdom, mere mand end kvindelig, 3: 1, rapporterede patienter i alderen 11 til 79 år. Sygdommen blev først bekræftet af RealdoColumbus i 1559, men den første pålidelige sag blev rapporteret af Baille i 1793. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,00001% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: synkope, patent ductus arteriosus, septal defekt, børn med tetralogi af Fallot
Patogen
Medfødt perikardial fravær eller defekt årsag
(1) Årsager til sygdommen
Stammer fra medfødt perikardial dysplasi.
(to) patogenese
De fleste forfattere mener, at forekomsten af denne sygdom er relateret til det venstre Cuvier-rør. Under normal embryonisk udvikling krymper det venstre Cuvier-rør gradvist og udgør en del af venstre øverste interkostale vene. Hvis det krymper for tidligt, vil det pleurale perikardiale rynkeblodforsyning blive dårlig. Perikardiel dysplasi, hvilket resulterer i defekter i forskellige størrelser.
Forebyggelse
Medfødt perikardiel mangel eller forebyggelse af defekter
1. Styrke reklame og uddannelse, fremme fødsel og postnatalt pleje, styrke graviditetspleje, vejlede om rimelig graviditet og undgå forekomst af føtal medfødte misdannelser.
2. Fornuftigt arrangement af træning: Mængden af træning skal kontrolleres, og den pludselige bevægelse af styrken bør forbydes for at forhindre, at en del af hjertet bliver fanget og bringer livet i fare.
Komplikation
Medfødt perikardialt fravær eller komplikationer ved defekt Komplikationer, synkope, atrieflimmer, atrisk septumdefekt, tetralogi af Fallot
En tredjedel af tilfældene kan kombineres med andre medfødte misdannelser, såsom patent ductus arteriosus, atrisk septal defekt, medfødt mitral stenose, tetralogi af Fallot og så videre.
Symptom
Medfødt pericardiummangel eller defekt symptomer Almindelige symptomer Brystsmerter synkope dyspnø systolisk mumling vaskulær misdannelse patent ductus arteriosus atrisk septum defekt svimmelhed
1. Både mænd og kvinder kan være syge, flere mænd end kvinder (3: 1), rapporterede patienter i alderen 11 til 79 år.
2. De fleste patienter med perikardiedefekter er normalt asymptomatiske, og nogle få kan have visse ikke-specifikke symptomer.De mest almindelige symptomer er ubehag i brystet, lejlighedsvis dyspnø, svimmelhed og synkope. En del af den venstre perikardiale defekt kan forekomme ved defekten. Noget af hjertet er fanget og livstruende.Den højre del af pericardiumdefekten er sjælden og kan være ledsaget af smerter i højre bryst under indånding på grund af højre eller højre ventrikelfistel eller lungefistel ind i perikardiehulen.
3. Den venstre sternale kant kan lugte I-III systolisk mumling. Dette knurr kan være relateret til turbulensen forårsaget af det variable hjerte. Når det venstre perikard er helt mangelfuldt, kan den apikale takt flyttes til venstre.
Undersøge
Undersøgelse af medfødte perikardielle defekter eller defekter
1. Elektrokardiogram: den højre akse af den elektriske akse, ufuldstændig højre bundtgrenblok, QRS-bølgruppen i det forudgående område transponeres med uret.
2. Ekkokardiografi: Bekræftet, at den venstre ventrikulære kontur har lokaliseret svulmning og perikardial ekko-fading.
3. CT og MR: Det højre pericardium er tydeligt synligt, mens det venstre pericardium er fraværende, og unormalt lungevæv fastgøres mellem aorta og lungearterien.
4. Røntgenbillede af brystet: Injicér luft i det venstre pleurahulrum ca. 500 ml, tag venstre sideposition i et stykke tid og tag et billede. Det er tydeligt, at gassen kommer ind i perikardiehulen, som er den vigtigste metode til diagnosticering af denne sygdom. Hjerteformen på brystet røntgen Afhængigt af om hjertevævet fjernes fra defekten eller ikke, hvis der er en sputum, er der en fremtrædende "masse" -skygge i hjertet af det 3. til 7. forreste intercostal (for det meste den anden bue i venstre hjerte). Fluoroskopien viser, at slaget er stærkt.
Diagnose
Medfødt perikardial fravær eller diagnosedefekt
Sygdommen har ingen karakteristiske symptomer og tegn. Diagnosen er baseret på ekkokardiografi for at bekræfte den venstre ventrikulære kontur med lokal svulmende og perikardial ekko-falmning. Radionuklidkile kan bekræfte diagnosen. I 1995 opsummerede Connolly et al ekkokardiografien hos 10 patienter. Billedet er kendetegnet ved unormalt ultralydsvindue (10/10), høj hjertevariation (9/10), unormal ventrikulær septumbevægelse (8/10) og hjertesvingningsbevægelse (7/10). Hjertekateterisering er kun tilgængelig. I kombination med andre medfødte kardiovaskulære misdannelser, der kræver kirurgisk behandling, hvis venstre atrial opacitet forekommer under pulmonal angiografi, eller den venstre atriale vedhængskontur ud over hjørnens venstre kant, indikeres en venstre eller venstre atrial døvhed.
Brystsmerter skal differentieres fra angina pectoris. Røntgenbillede i brystet viser den øverste venstre kant af venstre hjerte.Det skal differentieres fra lungearteriatation, anorysme ved venstre atrial vedhæng, mitralventil sygdom, atrial septumdefekt og udvidelse af venstre hilar lymfeknude.
