Pædiatrisk Budd-Chiari syndrom
Introduktion
Introduktion til pædiatrisk Bad-Giyari-syndrom Pædiatrisk Bad-Giyari-syndrom, også kendt som Budd-Chiaris-syndrom. Det henviser til en gruppe sygdomme, der er kendetegnet ved portalhypertension eller portal og inferior vena cava-hypertension forårsaget af hindring af den inferior vena cava over levervenen eller dens åbning. De mest almindelige er den underordnede vena cava-membran og levervenetrombose over levervenens åbning. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,00001% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: cirrhose, hypersplenisme
Patogen
Årsagen til pædiatrisk Budd-Gihale-syndrom
(1) Årsager til sygdommen
Levervenen eller dens trunk og / eller inferior vena cava-leversegment er komprimeret, trombose, okklusion af nye organismer eller membran eller netværk på væggen og den øverste del af den bageste del af leveren støder op til levervenen bagagerum og inferior vena cava Såsom ondartet tumor, hæmangioma, hæmatom, amoebisk abscess, cyste (såsom hydatidcyste), hævelse i syfilitisk gummi osv. Kan undertrykke levervenen, polycythæmi (primær eller sekundær), seglcelleanæmi, leukæmi , hæmolytisk anæmi og andre blodsygdomme, langtidsanvendelse af prævention, abdominal stump traume, kronisk inflammatorisk tarmsygdom, akut alkoholisk hepatitis, cholangitis, pancreatitis, bækkeninfektioner, venøs okklusiv sygdom og graviditet, kan være unormalt gennem blodkoagulationsmekanisme, Eller venøs endotelskade, hvilket resulterer i trombose, der fører til sygdommen, derudover er 30% af tilfældene ukendt.
Hos børn er medfødt levervenose og levervenøs endarteritis de vigtigste årsager.
(to) patogenese
Levervenen hører til portalvenesystemet. Normalt kommer 70% af de miltvenøse blodkar ind i vene. Der er tre aspekter af patofysiologi, der kan danne portalhypertension: 1 phlebitis eller trombose, 2 cirrhosis; 3 leverven eller dens bagagerum og (eller Mindreværdig obstruktion af vena cava lever, barnet med medfødt levervenøs stenose, venøs stenose i leveren som hovedlæsion, sekundær milt hyperfunktion, ofte med fuldstændig reduktion af blodlegemer, hudslimhindeblødning, knoglemarvs hyperplasi og anden miltfunktion Udførelsen af hypertyreoidisme, de almindelige træk ved intrahepatisk og ekstrahepatisk portalhypertension er hæmatese (øvre gastrointestinal blødning), splenomegali og ascites.
Forebyggelse
Pædiatrisk forebyggelse af Bad-Gielli syndrom
Årsagerne til denne sygdom er forskellige, bør være opmærksomme på forebyggelse og behandling af forskellige infektionssygdomme, såsom amoebisk abscess, hydatid cyste, syfilitisk tyggegummi, kronisk inflammatorisk tarmsygdom, bækkeninfektion osv., Være opmærksom på regelmæssig diæt og diæt hygiejne, forhindre Alkoholisk hepatitis, pancreatitis, cholangitis osv.
Komplikation
Komplikationer af pædiatrisk Bad-Gielli syndrom Komplikationer, levercirrose, hypersplenisme
De fleste patienter med akut BCS dør af cirkulationsforstyrrelser, leversvigt eller gastrointestinal blødning Kronisk BCS kan være kompliceret af cirrose og hypersplenisme.
Symptom
Pædiatrisk Bard-Gihale syndrom symptomer Almindelige symptomer Astragalus mavesmerter splenomegaly lever-kugle venøs tilbagevenden positiv ascites spider sputum leversvigt tarmblødning
Sygdommen kan forekomme hos spædbørn til ældre, og forekomsten er omtrent lig for mænd og kvinder.
Akut BCS pludselig mavesmerter, hurtig ekspansion af maven, fysisk undersøgelse kan findes gulsot, lever med ømhed, en stor mængde ascites, men negative tegn på leverkirtel venøs tilbagevenden, lavt blodtryk, mindre urin, blodsulfoniumbromid (BSP) tilbageholdelse, transaminase øget, Når operationen ses, er leveren stor og lilla-blå. De fleste af patienterne dør af cirkulationsforstyrrelser, leversvigt eller gastrointestinal blødning. Ved kronisk BCS forekommer symptomerne langsomt og kan have gulsot, splenomegalie og edderkoppemider.
Undersøge
Pædiatrisk undersøgelse af Bard-Gihale-syndrom
Hovedsageligt manifesteret som unormal opbevaring af BSP, alkalisk phosphatase og transaminase steg lidt, plasmaalbumin faldt, men proteingammaglobulin steg ikke, og inferior vena cava membranøs okklusion havde ofte proteinuria.
Kan udføre laparoskopi, B-mode ultralyd, radionuklidscanning, angiografi, såsom levervenografi, perkutan levervenografi, ringere vena cava angiografi, selektiv cøliaki angiografi.
Diagnose
Diagnostisk identifikation af pædiatrisk Budd-Gihale-syndrom
Graden af leverfunktionsskade af denne sygdom er relativt mild kombineret med laboratorieundersøgelse og hjælpundersøgelsesresultater.
Sygdommen skal differentieres fra kardiogen leverfunktion, skrumpelever og venøs okklusiv sygdom.
