Intestinal malrotation hos børn
Introduktion
Introduktion til pædiatrisk intestinal malrotation Intestinal dysplasi henviser til en forstyrrelse, i hvilken tarmens rotation og den overordnede mesenteriske arterie i det embryonale stadie er forårsaget af aksens rotationsbevægelse, hvilket resulterer i en ændring i tarmens position og ufuldstændig vedhæftning af mesenteriet. Det er en medfødt sygdom, der let forårsager tarmobstruktion. De anatomiske abnormiteter forårsaget af forstyrrelser i tyndtarmen og kan være livstruende, mest hos spædbørn og børn. Grundlæggende viden Sygeforhold: 0,0001% Modtagelige mennesker: små børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: medfødt diafragmatisk umbilical svulmende abdominal spaltning anal atresi medfødt hjertesygdom septisk chok underernæring
Patogen
Årsager til intestinal malrotation hos børn
(1) Årsager til sygdommen
At forstå udviklingen af tyndtarmsembryoer er af stor betydning for forståelse og kirurgisk behandling af sygdommen.
I første trimester er udviklingen af den embryonale midgut hurtigere end udviklingen af kropshulen, derfor når fosteret udvikler sig til den 4. uge, stikker midganden normalt ud i bughulen og danner navlebrok. Cirka 10 uger efter graviditeten indarbejdes tarmsegmentet i bughulen, og rotationen og fikseringen afsluttes gradvist. Indtil den endelige form for fuldmåne tyndtarmen og tyktarmen, hvis midter tarmen forstyrres under rotationen, kan de tilsvarende kliniske symptomer forekomme efter fødslen, og midgarmens udvikling er opdelt i tre faser.
Første fase
Den navlebrok dannes. Ved 4 ugers drægtighed begynder fosterets midgut at bøje sig mod ventralsiden og trænger ind i pedikelhulen for at danne brok. Den centrale akse af iliac er den overordnede mesenteriske arterie (SMA), og midgut er opdelt i hovedet. Det laterale segment (før arterien, duodenal jejunum-segmentet) og det caudale segment (den bageste arterie, det blinde kolon-segment), den første fase af midgut er hurtigere end det caudale segment.
(1) udvikling af hovedsidesegmentet: midgarmsenen dannes, og under vækstprocessen uden for kropshulen skubbes hovedsidesegmentet nedad af den udviklende lever og den venstre navlens vene og roteres 90 ° mod uret til højre side af SMA; Tarmhulen udvikles yderligere. Før starten af den anden fase drejes hovedsidesegmentet 90 ° bagpå SMA for en total rotation på 180 °.
(2) Udvikling af kaudalsegmentet: I det første trin roterer midterarmens kaudale sidesegment parallelt med hovedsegmentet, og ileocecaldelen er oprindeligt placeret under SMA, synkroniseret med hovedsidesegmentet for den første 90 ° rotation til højre side af SMA og ileocecal del Drej 90 ° mod uret til venstre side af SMA som vist i figur 2 B. Før den 10. uge er inkluderet i bughulen, fortsætter ileocecalzonen med at rotere 90 °, som er lige under SMA-ventralsiden.
2. Midttarmens anden fase er indarbejdet i maven.
(1) Udvikling af hovedsidesegmentet: Tarmsegmentet fortsætter med at udvikle sig. Ved 10 ugers drægtighed (på dette tidspunkt er embryolængden ca. 40 mm) begynder det at vende tilbage til bughulen og afsluttes med 11 ugers drægtighed. Hovedsidesegmentet returneres først, og SMA fortsætter med at rotere 90 °. I alt 270 ° mod urets rotation. Endelig blev duodenal jejunum-krydset fastgjort til den bageste abdominalvæg på venstre side af SMA via flexor ligament.
(2) Udvikling af kaudalsegmentet: Under processen med abdominal kolon tilbage i bukhulen fortsætter den også med at rotere 90 ° til højre side af SMA og roterer 270 ° mod uret rundt om SMA.
3. Den tredje fase
Midtarmet fikseres fra 12 ugers drægtighed til fødslen. Hvis midganden roterer normalt, bliver kolonet gradvist fastgjort. Det peritoneale båndlignende væv stiger op, og den faldende mesenteriske membran fastgøres til den bageste abdominalvæg. Hvis cecum og stigende kolon roterer ufuldstændigt, når den ikke til højre. I flanken forbinder det peritoneale bånd stadig den stigende tyktarmen til den højre colonic sulcus, og båndet spænder over den ventrale side af tolvfingertarmen, hvilket tvinger tarmen til at forårsage forhindring.
(to) patogenese
De unormale anatomiske abnormiteter klassificeres hovedsageligt efter hovedsiden og halesiden.Fiksationsnormaliteter forekommer normalt kun i den blinde kolon.
1. Roter ikke overhovedet
Det mest almindelige klinisk drejer midganden overhovedet ikke, det vil sige hovedets side og halesiden roterer ikke som vist i figur 4. Under normale omstændigheder roterer tolvfingertarmen bagpå SMA, og båndet af flexoren er lige til venstre for midtlinjen. Gastrointestinalniveau, hvis midgarmen ikke roterer, længden af tolvfingertarmen bliver kortere, udseendet er spiral, helt placeret på højre side af midtlinjen, hvilket fører til forhindring af duodenal insufficiens, og tarmsegmentet er ikke fast, hvilket gør midgarm modtagelig for at sno sig, Mesenteriet i tolvfingertarmen og tyktarmen smeltes sammen til hinanden for at danne en mesangial pedikel Midtarmet er snoet af denne akse. Under normale omstændigheder er basen af det lille mesenteri bredt, fra venstre øvre del af maven til højre ligament. I den nedre ileocecal ileus er aksial vending generelt ikke mulig i tyndtarmen og mesenteriet; hvis den proximale jejunum og den distale ileum er placeret i midten af maven, og den mesenteriske fastgørelse er relativt smal, øges muligheden for torsion kraftigt.
2. Rotationshovedet er unormalt
Hvis kun hovedsidesegmentet ikke roterer, og halesidesegmentet roteres og fastgøres normalt, kan det også være forårsaget af duodenal forhindring på grund af komprimering af det mesenteriske bånd, men på grund af duodenal jejunum forbindelse til ileocecal Den mesangiale fastgørelse mellem de to er stadig relativt bred, og muligheden for torsion af midtdøren er lille.
3. Hovedsideafsnittet roterer i den modsatte retning
Forårsager tolvfingertarmen foran SMA (normalt placeret bagpå), og den modsatte rotation af det kaudale segment får den tværgående kolon til at være bag SAM. Som vist i figur 6 er der en kolonhindring. Hvis det kaudale segment roterer normalt, med den stigende kolon fra øverste venstre Maven drejes til højre nedre del af maven, og mesenteriet spænder foran på SMA, der dækker tyndtarmen udviklet fra den laterale del af hovedet, og danner en brokssæk, kaldet duodenal lammelse.
4. Hovedsideafsnittet roterer ikke helt
Forårsager duodenal jejunum-krydset (ligamentøs ledbånd) til at være lavere end den normale placering af venstre øvre del af maven, og den unormale rotation af det caudale segment kan forårsage, at midterarmene vrider sig, og derudover drejes hovedets sidesegment ikke eller roteres ufuldstændigt, Objektive kriterier antages det generelt, at så længe flexorens ledbånd er placeret på højre side af underlængden af maven, roterer det ikke.
5. Rotationen af halesektionen er unormal.
Hvis drejningen af hovedsiden er normal, men rotationssiden af halesiden er unormal, kan det også forårsage, at midterarmene er snoet, hvilket er det samme som den komplette rotation. På dette tidspunkt er fastgørelsen af den mesenteriske rod mellem ledbåndet og ileocecal del smal.
6. Halsidesegmentet roterer ikke helt
Det kan føre til unormal colonic fixation, ufuldstændig fixering af ileocecal området kan forårsage cecal torsion, og når colonic leverkrumning er ufuldstændig, er der et peritoneal bånd, der strækker sig fra kolon til øvre højre posterior abdominal væg, hvilket resulterer i delvis hindring af tolvfingertarmen.
Forebyggelse
Forebyggelse af pædiatrisk intestinal malrotation
Forebyggende foranstaltninger og andre fødselsdefektive sygdomme, fødselsdefekter er vigtige faktorer, der påvirker spædbørns og børns helbred og påvirker kvaliteten af fødselspopulationen. Til dette formål er det multidisciplinære og multidisciplinære samarbejdssystem dannet for at reducere og vende forekomsten af neonatal fødselsdefekt. Forebyggelse skal udføres fra præ-graviditet til prenatal:
1. Førægteskabelig medicinsk undersøgelse spiller en aktiv rolle i forebyggelse af fødselsdefekter
Størrelsen af effekten afhænger af undersøgelseselementerne og indholdet, hovedsageligt inklusive serologiske tests (såsom hepatitis B-virus, Treponema pallidum, HIV), reproduktionssystemtest (såsom screening for livmoderhalsbetændelse), generel fysisk undersøgelse (såsom blodtryk, elektrokardiogram) og spørgsmålet om sygdommens familiehistorie. , personlig fortid, medicinsk historie osv., gør et godt stykke arbejde i rådgivning om genetisk sygdom.
2. Gravide kvinder undgår skadelige faktorer så meget som muligt
Inkluderet væk fra røg, alkohol, medikamenter, stråling, pesticider, støj, flygtige skadelige gasser, giftige og skadelige tungmetaller osv. I processen med fødsel til fødsel under graviditet, systematisk screening af fødselsdefekt, herunder regelmæssig ultralyd, serologi Screening osv. Om nødvendigt en kromosomkontrol.
Når et unormalt resultat opstår, er det nødvendigt at afgøre, om graviditeten skal afsluttes, fostrets sikkerhed i livmoderen, om der er følger efter fødslen, om det kan behandles, hvordan man prognoser osv., Og træffe praktiske foranstaltninger til diagnose og behandling.
Komplikation
Pædiatriske intestinal dysplasi-komplikationer Komplikationer medfødt navlestreng i navlen bulende abdominal spaltning anal atresi medfødt hjertesygdom septisk chok underernæring
1. Komplikationer
Ikke-drejning eller utilstrækkelighed af midgarmen er ofte en vigtig komplikation af medfødte membran- og mavevægsdefekter - buk i bugerne og abdominal spaltning. Det rapporteres, at 30% til 62% af børn med dårlig rotation har misdannelser, for det meste fordøjelseskanal. Malformation, 1/2 duodenal atresia, 1/3 af patienter med ileal atresi med intestinal malrotation, en af grundene hertil er, at intrauterin tarm torsion forårsager hindring af mesenterisk blodforsyning, hvilket fører til tarm atresia, andre misdannelser inkluderer: Meike Divertikulum, duodenal ventil eller stenose, megacolon, anal atresi, esophageal atresia med esophageal trakeal fistel, medfødt korttarm, galdens atresi, medfødt hjertesygdom, visceral inversion, mesenterisk cyste og piriform abdominal syndrom, Det er blevet rapporteret, at familiel intestinal malrotation, der er forbundet med ansigts- eller lemabnormaliteter antyder, at sygdommen kan være relateret til arvelighed.
2. Denne sygdom kan forekomme dehydrering, acidose, septisk chok, peritonitis, kvalt intestinal obstruktion, såsom intermitterende symptomer kan forårsage underernæring, væksthæmning.
Symptom
Pædiatrisk intestinal dysfunktionssymptomer Almindelige symptomer Anorexia mavesmerter Kronisk abdominal smerte Abdominal distension Peritonitis Trombocytopeni Leukocytose Diarré Sort afføring dehydrering
Dårlig rotation kan udtrykkes som: 1 midgut torsion, 2 duodenal insufficiens eller fuldstændig obstruktion, galagtig opkast, 3 intermitterende eller langvarig mavesmerter, intermitterende diarré eller blod i afføringen, 4 asymptomatisk fundet ved en tilfældighed, ud over Vægttab eller vækstdysplasi, de fleste af de syge børn inden for 1 års alder, men kan også være asymptomatiske efter voksen alder, inden definitionen af andre sygdomme, skal galdeopkast overvejes først hos børn under 1 år.
1. Midgut volvulus
Midgut torsion er mere almindelig hos spædbørn og børn, men det kan også forekomme i andre aldersgrupper, selv i voksen alder. Det er en kirurgisk nødsituation. Hvis det ikke behandles i tide, kan det forårsage kort tarm og død på grund af tyndtarmsnekrose. De typiske symptomer er neonatal Galdeopkast, opkast er stadig forbundet med duodenalvinkling og peritoneal ligamentkomprimering, der fører til duodenalobstruktion, tarmobstruktion, sepsis, hæmoragisk intrakraniel hypertension kan også forårsage galskabende opkast, skal hurtigt stille en differentiel diagnose Midgarm torsion er i øjeblikket ikke i stand til at forudsige, hvornår eller under hvilke omstændigheder, så børn med bilious opkast skal behandles og behandles aktivt og bør ikke have tilladelse til at observere, før de udvikler kvalt tarmhindring. Nekrose, chancen for overlevelse er meget reduceret, og det er ekstremt vanskeligt at fastholde tyndtarmen med tilstrækkelig længde. Derfor, hvis der er en dårlig rotation, bør den rettes.
Foruden galdeopkast kan børn have maveforstyrrelse, dehydrering, irritation osv. Børn med stranguleret tarmobstruktion er bevidst ligeglad, septisk chok; andre kliniske manifestationer inkluderer: abdominal vægskylning, peritonitis, acidose, trombocytopeni, hvide blodlegemer Forøg eller formindskes såvel som tarmblødning og / eller melena fra iskæmi i tarmslimhinden.
Intermitterende overkropp kan også have intermitterende symptomer, hovedsageligt set hos ældre børn, inklusive kroniske mavesmerter, intermitterende opkast (undertiden ikke-galde), anorexi, vægttab, vækst og udvikling, intestinal malabsorption, diarré osv. Intestinal delvis torsion af den mesenteriske vene og lymfatisk dræning blokeret, kan forårsage næringsabsorptionsforstyrrelse, proteintab i tarmlumen; arteriel insufficiens forårsaget af slim iskæmi, sort afføring.
2. Duodenal obstruktion
Duodenal jejunum i tolvfingertarmen obstruktion drejes eller roteres ikke omkring SMA, hvilket får tolvfingertarmen til at folde, vride og frembringe intermitterende obstruktion. Derudover føres den stigende kolon gennem tolvfingertarmen. Det medfødte bånd i højre øvre og nedre abdominalvæg kan komprimere tolvfingertarmen og forårsage obstruktion. Typiske symptomer er galagtig opkast (lejlighedsvis ikke-galde) og mavesmerter, eller begge dele.
3. Intermitterende kroniske mavesmerter
Patienter med dårlig rotation kan have intermitterende eller kroniske mavesmerter af forskellige årsager og ofte sameksistere. Intermittent volvulus eller andre årsager til tarmobstruktion kan forårsage dilatation af tarmen og forårsage spasmer og opkast; mesenterisk vene eller lymfesystem delvist eller Intermitterende okklusion kan forårsage tarmvæg, mesenterisk og mesenterisk lymfeknødødem, ovenstående årsager kan også forårsage mavesmerter, delvis torsion kan også forårsage kronisk arteriel insufficiens, hvilket kan føre til diarré, kronisk mavesmerter, postprandial forværring af tarmkolik eller mangel på slimhinde Blodet ser sort ud.
4. Asymptomatiske patienter
Når abdominal kirurgi eller øvre og nedre gastrointestinal angiografi udføres for andre sygdomme, kan den asymptomatiske intestinal malrotation findes. Det patologiske grundlag kan være, at hovedsiden og halesiden ikke roterer overhovedet, eller hovedsiden kan rotere normalt. Sidesegmenterne roterer ikke.
Undersøge
Pædiatrisk intestinal malrotationskontrol
Blodprøver for perifert blod kan have leukocytose eller formindske, trombocytopeni; biokemiske blodprøver i blodet kan have metabolisk acidose osv., Afføringsundersøgelse okkult blod positivt.
1. Abdominal almindelig film
Ethvert nyfødt barn med bilial opkast skal undersøges øjeblikkeligt ved billeddannelse, normalt i den forreste og bageste lodrette og laterale abdominale film. Billedresultaterne fra midgut torsion er:
(1) Hindring af gastrisk udløb, synlige dilaterede gastriske vesikler, reduceret distal gas.
(2) Det typiske dobbeltbobletegn antyder duodenalobstruktion.
Imidlertid er de to ovennævnte situationer sjældne. Babyen kaster galdelignende stoffer. Selv hvis den abdominale almindelige film er normal, kan tarmrotationen ikke udelukkes. Det er nødvendigt at kontrollere diagnosen yderligere. Det flade tarmhulrum i patientens midgut-torsion kan være helt normal. Det kan også manifesteres som komplet obstruktion i tarmene, inklusive flere oppustede dilaterede tarmfistler og væskeniveau. På dette tidspunkt kan der være tarmnekrose. Hvis den abdominale film indikerer tarmobstruktion, er der ikke behov for yderligere undersøgelse, og kirurgi skal udføres øjeblikkeligt.
2. Øvre gastrointestinal angiografi
Når det mistænkes for, at der er dårlig tarmrotation, skal rutine gastrointestinal angiografi udføres. Den bedste sputumangiografi kan bruges. Vandopløseligt kontrastmiddel kan også bruges. Efter at kontrastmidlet er injiceret gennem det nasogastriske rør, kan det observeres dynamisk under fluoroskopi for at opnå mere. Nyttig information, den mest typiske manifestation af midgut torsion er "fugl næb-lignende" ændringer i det andet og tredje segment af tolvfingertarmen; delvis hindring af tolvfingertarmen kan være "spiral-lignende" ændringer, er det nødvendigt at påpege, at når der er mistanke om akut tarm torsion Denne kontrol er ikke passende.
Hvis der ikke er nogen svulst hos barnet med dårlig tarmrotation, spiller den øvre gastrointestinale angiografi en vigtig rolle i bestemmelsen af placeringen af duodenal jejunum-knudepunktet (ledbåndets led). Under normale omstændigheder skal ligamentet placeres på niveauet med venstre antrum af rygsøjlen. Tæt på den bageste abdominale væg, hvis der er dårlig rotation af tarmen, roterer tolvfingertarmen ikke normalt omkring SMA, det er placeret under tolvfingertarmen pære på højre side af rygsøjlen og er tættere på ventral side end den normale del. Det væskefyldte dilaterede tarmsegment kan også vises at bevæge duodenal jejunum-leddet ned, hvilket forårsager en falsk rotation artefakt, på hvilket tidspunkt et kontrastmiddel kan injiceres gennem anus for at bestemme placeringen af det ileocecale område.
3. Barium-klyster
Selvom barium-klyster er en af metoderne til diagnosticering af tarmmalrotation, er det mere begrænset end den øvre gastrointestinale angiografi, hovedsageligt fordi 15% af de normale spædbørn har fri eller høj ileocecal position, mens spædbørn har en relativt lang kolon Det bringer vanskeligheder med at identificere og optage det ileocecale område, og endnu vigtigere er placeringen af den ileocecale del af patienten med dårlig tarmrotation muligvis normal.
På trods af ovennævnte begrænsninger, hvis undersøgelsen af barium-klyster konstaterer, at hele tyktarmen er placeret i venstre mave (se overhovedet ingen rotation), eller (og) den stigende kolon er unormalt forkortet, og ileocecalområdet er over iliac-vingen, er det også muligt at diagnosticere tarm-malrotation.
4. Ultralyd
Som en ikke-invasiv test kan ultralyd hjælpe med at diagnosticere intestinal malrotation ved at undersøge placeringen og orienteringen af karene på den mesenteriske membran. Normalt er den overordnede mesenteriske vene (SMV) placeret på højre side af SMA. Der kan være dårlig tarmrotation, men ultralyd diagnosticerer ikke nøjagtigt intestinal malrotation. Nogle forfattere rapporterede, at 9 patienter med kirurgisk bekræftet tarmdysplasi, kun 6 tilfælde af B-ultralyd fandt mesenteriske vaskulære abnormaliteter; en anden gruppe af 249 tilfælde blev udelukket Blandt patienter med pylorstenose og ultrasonografi fandt kun 9 patienter mesenteriske vaskulære abnormaliteter, hvoraf 5 patienter med SMV på venstre side af SMA havde intestinal malrotation, og de resterende 4 SMV'er var lokaliseret på den ventrale side af SMA, men kun 1 tilfælde havde tarm Dårlig rotation, placeringen af de mesenteriske kar i patienter med dårlig tarmrotation kan være fuldstændig normal, og den unormale position af blodkarene kan ikke bestemme den dårlige rotation af tarmen. Derfor er ultralyd ikke det første valg til diagnosticering af tarmmalrotation, og dens virkning er begrænset til udelukkelse af pylorstenose hos børn med opkast.
Diagnose
Diagnose og diagnose af pædiatrisk tarmmalrotation
Enhver, der mistænkes for dårlig rotation eller midgut-torsion, billeddannelsesundersøgelse før operation, herunder abdominal almindelig film, øvre og nedre gastrointestinal angiografi eller CT, B-ultralyd osv., Kan diagnosticeres klart.
Det skal adskilles fra medfødt tarmstenose, tarmatresi og ringformet bugspytkirtel. Det kan identificeres ved ovenstående billeddannelsesundersøgelse. Hvis det er en akut midgut-torsion, skal den differentieres fra tarmobstruktion, sepsis, hæmoragisk intrakraniel hypertension. Undersøgelses- og billeddannelsesundersøgelser kan bekræfte diagnosen.
