Pædiatrisk antiphospholipidsyndrom
Introduktion
Introduktion til anti-phospholipid syndrom hos børn Antiphospholipid syndrom (APS) er en gruppe kliniske tegn forårsaget af antiphospholipid antistoffer (APL antistoffer), hovedsageligt kendetegnet ved trombose, sædvanlig abort og thrombocytopeni. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,0025% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: avaskulær nekrose myokardieinfarkt cerebral trombose cerebral blødning epilepsi
Patogen
Pædiatrisk antiphospholipid syndrom etiologi
årsag
Årsagen er stadig uklar og er en immunforstyrrelse.
(to) patogenese
Den nøjagtige patogenese af denne sygdom er stadig uklar.
Antiphospholipid antistoffer har en effekt på vaskulære endotelceller og blodpladefunktion Når antiphospholipid antistoffer binder til phospholipider af vaskulære endotelceller er funktionen af endotelceller nedsat, hvilket resulterer i nedsat syntese og frigivelse af prostacyclin. Prostacyclin har Vigtig anti-blodplade-aggregering og stærk vasodilator-virkning Anti-phospholipid-antistoffer binder blodpladefosfolipider for at aktivere blodplader, frigiver thromboxan A2 (thromboxan, TXA2), en vasokonstriktor og præ-aggregeringsstof. Når APL er positiv, har patientens serum en betydelig stigning i thromboxan og et fald i prostacyclinniveauer. På grund af ubalancen mellem de to, samles blodkarene, blodstrømmen er langsom, og anti-blodpladernes aggregeringsfunktion er svækket.
Derudover kan antiphospholipid-antistoffer påvirke funktionen af nogle endotelcelleproteiner, såsom nedsatte niveauer af antithrombin III (ATIII), og interaktionen af antiphospholipid-antistoffer med thrombomodulin på endotelceller fører til hyperkoagulerbarhed I staten kan antiphospholipid-antistoffer også binde til placenta-antikoaguleringsprotein 1, PAP1, hvilket reducerer placentas lokale antikoaguleringsevne, hvilket fører til placentaltrombose og spontan abort.
Forebyggelse
Pædiatrisk antiphospholipid syndrom forebyggelse
Ætiologien og patogenesen af denne sygdom er ikke klar nok, så der er ingen præcis forebyggende foranstaltning. En sådan sygdom kan konditioneres korrekt af traditionel kinesisk medicin, og qi og blod for at hæve milten og maven for at justere søvn, rationalitet for at øge kroppens modstand. Du kan bruge seks herrer, Guipi Tang, Yangxintang og andre stoffer, være opmærksomme på den daglige vedligeholdelse af kombinerede vitamin fødevarer, aktivt forhindre sygdommen og forhindre børns antiphospholipid syndrom.
prognose
Patienter, der behandles med orale antikoagulantia, har en meget lav risiko for tilbagefald af trombose. Der er i øjeblikket ingen validerede behandlingsmuligheder for patienter med svær APS, og sådanne patienter skal følges nøje.
Patientens 4-årige dødelighed er 15%. Prognosen for patienter med komplikationer er ikke god, nyresvigt, cerebrovaskulær ulykke, hjerteinfarkt kan være dødsårsagen. Børn er mere tilbøjelige til at have cerebral arteriel trombose.
Komplikation
Pædiatriske antiphosfolipidsyndromkomplikationer Komplikationer iskæmisk nekrose myokardieinfarkt cerebral trombose cerebral blødning
Arteriel trombose kan forekomme, iskæmisk nekrose, såsom myocardieinfarkt, intestinal infarkt, kan føre til nyresvigt osv.; Skade i nervesystemet kan kompliceres af cerebral iskæmi, cerebral trombose, hjerneblødning, abnormiteter i mental adfærd, epilepsi, korea og rygmarv Læsioner, såsom paraplegi, kan føre til trombocytopeni, spontan abort og dødfødsel, koldbredden i ekstremiteterne, kroniske mavesår, hjerteklapskader og endokarditis.
Symptom
Symptomer på antiphospholipid syndrom hos børn Almindelige symptomer Venøs trombose Reticular leukoplakia nyresvigt Abort Infarktion Underekstremum ødem Cerebral iskæmi Myokardieinfarkt Trombocytopeni
1. Trombose
Trombose kan forekomme i arterierne eller i venerne. De kliniske manifestationer afhænger af typen, placeringen og størrelsen af de berørte kar. De kan manifesteres som enkeltkar eller flere kar. Det mest almindelige sted er dyb venetrombose i de nedre ekstremiteter. Benødem og smerter, derudover kan hjerne, nyre, nethindearterier og vener, sagittal sinus og kavernøs sinus være trombose, selvom trombose kan forekomme i forskellige bevægelser, vener og deres grene, men den større trussel for patienten er arterien Trombose, arteriel cirkulationsobstruktion, avaskulær nekrose, såsom hjerteinfarkt, intestinal infarkt osv., Renal arterie og mindre blodkarobstruktion kan føre til nyresvigt, Beijing børnehospital observerede 2 anti-phospholipid antistof-positiv lupus Synskarpheden blev reduceret hos børn med okklusion af nethindens arterie.I en patient med lupus blev subclavianvenen og iliavenen emboliseret, hvilket resulterede i øverste ekstremitetsødem og smerter.
2. Trombose
Trombocytopeni er en af manifestationerne af antiphospholipid-syndrom. Det er rapporteret, at 30% af patienterne med idiopatisk thrombocytopenisk purpura er positive til antiphospholipid-antistoffer, og ca. 50% af patienterne med systemisk lupus erythematosus kan have thrombocytopeni i hele sygdommen. Det kan være, at antiphospholipid-antistoffet binder til blodplademembranen phospholipid, aktiverer blodpladerne, accelererer agglutineringen og forårsager trombocytopeni.
3. Neuropsychiatrisk systemskade
Neuropsykiatriske symptomer er hovedsageligt kendetegnet ved kortvarige iskæmiske anfald, cerebrovaskulære ulykker, herunder cerebral trombose, cerebral blødning, unormal mental opførsel, epilepsi, chorea og rygmarvsskader såsom paraplegi.
4. Spontan abort og dødfødsel
Kvinder med antiphospholipid-antistoffer har ofte flere spontane aborter eller har tidligere haft et fosterdød i slutstadiet i patologiske patologiske undersøgelser har vist, at placenta vaskulær trombose og obstruktion i placenta af anti-phospholipid antistof-positiv sædvanlig abort Som et resultat adskilles vasospasmsegmentet fra morkagen, hvilket resulterer i dårlig blodperfusion af morkagen, som er den vigtigste årsag til abort forårsaget af reduceret morkage og føtal blodforsyning.
5. Anden ydeevne
Hudretikulær blålig, hæmolytisk anæmi og gangren på grund af arteriel trombose og venøs trombose kan forårsage thrombophlebitis eller kroniske mavesår i lemmerne. Se desuden også relateret til hjerteklapskade og endokarditis. rapporteret.
Undersøge
Pædiatrisk antiphosfolipidsyndromtest
1. Den positive rate af syfilis-serum-falsk-positiv test (BFP-STS) og VDRL-test i lupus eller andre bindevævssygdomme er 5% til 19%, så følsomheden af disse to metoder til trombose af denne sygdom Køn og specificitet er ikke høj.
2. lupus antikoagulant (LA) LA er et IgG eller IgM immunoglobulin, der interfererer med og forlænger forskellige phospholipidafhængige koaguleringstests in vitro. Den mest følsomme metode til screening af LA er I kaolin-agglutinationstesten (KCT) forekommer LA ikke kun i lupus, det er forbundet med trombose.
3. Anti-phospholipid antistof, anti-lipinoid antistof Anti-phospholipid antistof er en gruppe antistoffer, der kan reagere med forskellige antigene stoffer, der indeholder phospholipid struktur. Anticardiolipin antistof (ACL) er en af dem, ACL og klinisk Nogle af ovenstående er forbundet med trombose, sædvanlig abort, thrombocytopeni og neuropsykiatriske sygdomme, og specificiteten er meget stærk, så mange forskere kombinerer ofte de ovennævnte kliniske manifestationer med anti-phospholipid syndrom af sådanne antistoffer, også kendt som Til anti-hjertesyndrom.
Rutinemæssig billeddannelsesundersøgelse, du kan vælge B-ultralyd, ekkokardiografi, selektiv angiografi, hjernens CT og andre undersøgelser.
Diagnose
Diagnostisk identifikation af anti-phospholipid syndrom hos børn
Diagnose
Antiphospholipid syndrom er ikke en specifik sygdom, men en omfattende klinisk manifestation.I 1999 blev den internationale standard for diagnose af antiphospholipid syndrom forenklet:
Klinisk standard
(1) vaskulær trombose.
(2) En eller flere arterielle, venøse eller små kar-tromboser i ethvert væv eller organ klinisk
Graviditetskomplikationer.
(3) En eller flere uforklarlige dødsfald af et normalt morfologisk foster 10 uger eller 10 uger efter drægtighed eller uforklaret død af et morfologisk normalt nyfødt en eller flere gange før eller ved 34 ugers drægtighed Eller en spontan spontan abort af ukendt årsag i mere end 3 gange inden 10 ugers drægtighed.
2. Laboratoriestandarder
(1) Anti-cardiolipin-antistoffer forøges.
(2) Mellem- eller højtiter-anti-cardiolipin-antistoffer IgG eller IgM blev påvist i blodet i mere end 2 gange, og de to test var mindst 6 ugers fra hinanden.
(3) Lupus anti-agglutination antistof.
(4) I henhold til retningslinjerne for trombose- og hæmostase-foreningen: lupus-anti-agglutination-antistoffer påvises i blodet mere end 2 gange, og de to tests er mindst 6 uger fra hinanden.
Differentialdiagnose
Primære og sekundære antiphosfolipidsyndromer skal identificeres. Det er vanskeligt at diagnosticere PAPS fra kliniske manifestationer eller laboratorieundersøgelser. En patient med moderat til høj titer aCL eller LA er positiv, og PAPS kan overvejes i følgende tilfælde: 1 Fortolkning af arteriel eller venøs trombose; 2 trombose i usædvanlige områder (såsom nyre- eller binyrerne); 3 trombose hos unge; 4 tilbagevendende trombose; 5 tilbagevendende trombocytopeni; 6 spontanabort, der forekommer i anden trimester af graviditeten .
Venøs trombose kræver protein C, protein S og antithrombin III-mangel, trombotisk thrombocytopenisk purpura, fibrinolyse-abnormaliteter, nefrotisk syndrom, paroxysmal nattlig hæmoglobinuri, Behcets sygdom og forbundet med orale prævention Identifikation af sygdomme såsom trombose.
Arteriel trombose skal differentieres fra hyperlipidæmi, diabetisk vaskulær sygdom, thromboangiitis obliterans, vaskulitis, hypertension og andre sygdomme.
Det skal bemærkes, at tilstedeværelsen af aPL ikke nødvendigvis forårsager trombose: Cirka 12% af de normale mennesker kan have henholdsvis IgG eller IgM aCL-antistof-positiv, syfilis og AIDS, Lyme-sygdom, infektiøs mononukleose, tuberkulose og andre sygdomme. 93%, 39%, 20%, 20% positiv hastighed af antiphospholipid-antistoffer, nogle lægemidler såsom phenothiazin, procainamid, chlorpromazin, hydralazin, phenytoin, kinin, phenalol Og orale antikonceptiva kan også inducere aPL; derudover kan nogle ondartede tumorer såsom melanom, nefroblastom, lungekræft, lymfom og leukæmi også være aCL eller antistofpositive.
