Pædiatrisk Keshan sygdom
Introduktion
Introduktion til pædiatrisk Keshan-sygdom Keshandise (Keshandisease) er en endemisk kardiomyopati i Kina med uklar etiologi.Den blev først opdaget i Keshan County, Heilongjiang-provinsen i 1935, så den kaldes Keshan sygdom. Det er populært i det nordøstlige Kina, det sydvestlige Kina, det centrale syd og andre dele af Kina.De vigtigste kliniske manifestationer er akut eller kronisk hjertesvigt ledsaget af forskellige arytmier. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,02% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: A-S-syndrom Syndromchok Arytmi
Patogen
Årsagen til pædiatrisk Keshan-sygdom
Jord- og vanddiæt (30%):
En stor mængde data bekræfter, at forekomsten af Keshan sygdom er relateret til biogeokemiske faktorer.Selenmangel kan være den grundlæggende patogene faktor ved Keshan sygdom, men det er ikke den eneste faktor Manglen på næringsstoffer i kosten er en vigtigere årsag til Keshan sygdom. En af dem; andre faktorer, såsom kulilteforgiftning, kan også bruges som en inducerende tilstand for sygdommen.
(1) Selenmangel: Selenmangel i vand og jord i områder med høj forekomst og ubalance mellem selen og molybdæn, magnesium, mangan og andre sporstoffer er relateret til patogenesen af Keshan sygdom. Hovedbasis er: zone med lav koncentration i zone med høj forekomst, lav selen i fremmede lande Der er lignende tilfælde rapporter; selenindholdet i vand og jord og afgrødestabelfødevarer i området med høj forekomst er markant lavere end i området med ikke-forekomst; urinselen, selen og blodselen i området med høj forekomst er lavere end det ikke-inficerede område; forekomsten efter tilskud af selen reduceres markant Det kan forhindre forekomst af akutte og subakutte former; der er ingen forekomst af Keshan-sygdom i området med højt selen, men det konstateres også, at der ikke er nogen Keshan-sygdom i nogle områder med lavt selen; seleniveauet i nye tilfælde har ingen signifikant forskel med dem, der ikke har det. I sæsonen med høj forekomst er der intet tilsvarende fald i seleniveauer i afdelingen; selv i områder med lavt selen er den årlige forekomst forskellig; patienter med forskellige seleniveauer har ingen signifikante forskelle i myocardiale ultrastrukturelle læsioner, men alle har mitokondrielle intrinsiske læsioner, Fakta viser, at lavt selen ikke er udgangsfaktoren for Keshan sygdom.
(2) Mangel på næringsstoffer i kosten: Selentilskud kan ikke forhindre forekomst af potentiel Keshan-sygdom, og der er andre kemiske elementer i afgrøderne i områder med høj forekomst bortset fra manglen på selen; Ovenstående kendsgerninger indikerer, at ud over selenmangel kan manglen på visse aminosyrer og vitaminer i næringsstoffer være involveret i patogenesen af Keshan sygdom Det høje vitamin E-indhold i højfrekvenspopulationen er lav, og antioxidantkapaciteten nedsættes, hvilket kan være relateret til patogenesen af Keshan sygdom. I en stor folketælling fandtes, at nøglen til forekomsten af en højrisikopopulation er diætstruktur og spisevaner. Forekomsten af delvis formørkelse og irrationel diæt er høj. Samtidig viser dyreforsøg, at rotterne med højfrekvensområde foder rotterne med myokardielle parenkymale læsioner. Udgangsraten er høj.
(3) Kulmonoxidforgiftning: I den nordlige region kan forbrænding om vinteren og opvarmning, let at forårsage kulilteforgiftning, forårsage myokardiehypoxi, forværre myocardial skade, kan også være relateret til forekomsten af Keshan sygdom.
Biologisk årsag (20%):
Keshan sygdom er en naturlig epidemisk sygdom med en tendens til infektion, som er i overensstemmelse med egenskaberne ved virusinfektion, men mangler bevis.Resultaterne af virusisolering fra afføringen hos patienter med Keshan sygdom, blod- og obduktionseksempler er meget inkonsekvente, og selvom virussen er isoleret Den positive rate var ikke høj (16,3%). I 1997 brugte Yang Yingzhen PCR til at påvise enterovirus-RNA i endokardiebiopsien eller obduktionsmyokardeksempler af Keshan-sygdom. Den positive rate var 82,2%. Bjergsygdomme er forbundet med visse kardiomyopati-infektioner.I øjeblikket mener de fleste forskere, at virusinfektion spiller en rolle i sammensatte patogene faktorer i patogenesen af Keshan sygdom.
Immunskade (20%):
Undersøgelsen fandt, at der var IgG-deponering i myocardial biopsi og obduktionseksempler af Keshan-sygdom. Antimyokardiale antistoffer og anti-nukleære antistoffer blev påvist i Keshan-sygdomsserum, og titeren af immunkomplekser blev markant forøget, hvilket antydede, at immunskader kan være relateret til Keshan-sygdom. Forekomsten er relateret, men konsekvenserne af immunskade er den forårsagende faktor, eller Keshan sygdom er ikke klar.
Membranoxidativ skade (10%):
Selenmangel og næringsmangel forårsager unormale eller utilstrækkelige enzymer, inklusive iltradikale opfangere såsom superoxid-dismutase. Forøgelsen af iltfrie radikaler i kroppen fører til membranoxidativ skade, hvilket reducerer membranens antioxidantkapacitet og forårsager myokardielle mitokondrier. sygdom.
Forebyggelse
Pædiatrisk forebyggelse af Keshan-sygdomme
Gruppeforebyggelse bør udføres, miljøhygienier bør forbedres, vandkvalitet og afgrøder bør forbedres, diæt- og levevilkår skal forbedres, og årsagerne til sygdommen bør forhindres, herunder forebyggelse af tarm- og luftvejsinfektioner, undgå overophedning, overdreven forkølelse eller overarbejde og forebyggelse af overspisning og mental sundhed. Stimulering osv. I de senere år har nogle afdelinger forsøgt oralt natriumselenit for at forhindre og behandle denne sygdom, hvilket kan reducere det akutte angreb og reducere sygdommens dødelighed. Brugen er 0,5 mg hver 1 ~ 5 år gammel, 1 mg, 6 ~ 9 år gammel, 10 2 mg over alderen, en gang om ugen, startende før begyndelsessæsonen, kontinuerligt tager 3 til 6 måneder, generelt ingen bivirkninger, selenforgiftningsreaktion øgede alanin aminotransferase, hæmatopoietisk og koagulopati, hårtab, dislokation osv. Den forebyggende virkning af natriumselenit på denne sygdom er ukendt.Det ser ud til, at selen er en vigtig komponent i glutathionoxidase og coenzym Q10, som kan være relateret til tolerance af myokardie til hypoxi. Nogle områder bruger molybdinsyre. Ammonium, selen salt og zinksalt befrugtning kan bruges til at forhindre sygdommen og øge udbyttet af afgrøder, hvilket er værd at udforske.
Komplikation
Pædiatriske Keshan-sygdomskomplikationer Komplikationer A-S-syndrom Kardiogen chokarrytmi
Ofte kompliceret af hjertesvigt, A-S-syndrom, hjerte-chok, arytmi, autonom dysfunktion, pleural og abdominal effusion, lungeinfarkt, hjerneinfarkt. Cerebralt infarkt kaldes også iskæmisk slagtilfælde, som i kinesisk medicin kaldes slagtilfælde eller slagtilfælde. Sygdommen er forårsaget af forskellige årsager til blodforsyningsforstyrrelser i det lokale hjernevevsregion, hvilket fører til nekrose af hypoxiske læsioner i hjernevævet, som igen producerer klinisk tilsvarende neurologiske mangler.
Symptom
Pædiatrisk Keshan sygdom symptomer almindelige symptomer bleg lys irritabilitet, arytmi, appetitløshed, mavesmerter, kompression, lille hår, mavehulen, effusion, brystsmerter, tachycardia
Generelle symptomer og tegn
De kliniske manifestationer af Keshan sygdom kan opdeles i 4 typer i henhold til hastende tilstand og hjertefunktionsstatus: akut type, subakut type, langsom type og latent type.
(1) Nødtype:
Mere almindelig hos børn over 7 år på grund af omfattende degeneration af hjertemuskulaturen, nekrose, faldt hjerteproduktionen kraftigt, hovedsageligt ved akut kardiogen chok, i henhold til tilstanden er opdelt i mild, alvorlig, ofte under en bestemt årsag til pludselig debut, alvorlig Få timer til flere dage før sygdommens begyndelse har patienten ofte svimmelhed, hovedpine, tæthed i brystet, "hjerte-ubehag", generel svaghed, og derefter kvalme, opkast, mavesmerter, polydipsi, kold sved, kolde lemmer, irritabilitet, mørkt ansigt og andre chok Ydeevne, efter symptomerne på akut venstre hjertesvigt, såsom tør hoste, hjertebanken, åndenød osv., Begyndte nogle patienter at udvikle sig med paroxysmal abdominal smerte, og nogle patienter begyndte pludselig at udvikle sig med gentagne angreb af A-S-syndrom, og nogle af gastrocnemius-smerterne var meget tydelige. I det tidlige stadium sænkes kropstemperaturen (ca. 35 ° C). Kun få patienter har en svag varme på mere end 37 ° C. Den fysiske undersøgelse viser, at pulsen er for hurtig eller for langsom, håret er svagt eller uklart, blodtrykket falder, pulskompressionen er lille, eller at pulsen er helt udetekterbar. Hjertet er forstørret, hjertelyden er stump, hjertelyden er svækket, især den første hjertelyd er åbenlyst, og der er mange systoliske mumlinger inden for niveau II, arytmi, variabel hjerterytme og variation er dens egenskaber. Du kan høre galopperende, leveren er forstørret, såsom akut venstre hjerteinsufficiens, der er åndedrætsbesvær, cyanose, lungesnorring, osv. Derudover kan undersøgelsen af nervesystemet have hyperrefleksi i knæet, langsomt eller forsvinde, og refleksionen af mavevæggen forsvinder. Der kan være manifestationer af autonom nervøs forstyrrelse, såsom pap-udtværing og bilaterale pupiller med dårlig lysreflektion, stort samlet antal hvide blodlegemer og neutrofiler, hurtig erythrocytsedimenteringshastighed og myokardial skade, der manifesteres ved elektrokardiogram. Hvis forkert behandling kan dø hurtigt, skal nødsituation De kliniske manifestationer af milde tilfælde var kun mildere og mindre varierende, og det kardiogene chok var ikke tydeligt. Det systoliske blodtryk var over 12,0 kPa (90 mmHg).
(2) Sub-quick type:
Det er den vigtigste type Keshan-sygdom hos børn. Det er mere almindeligt hos børn i alderen 2-6 år. Forekomsten er lidt langsommere end den akutte type. De kliniske manifestationer er mere akut kongestiv hjertesvigt og kan være ledsaget af forskellige grader af hjerte-chok. Som følelse, mangel på energi, træthed, svaghed, ikke elsker at lege, irritabilitet, let at græde, tab af appetit, hoste senere, øget åndenød, åndedrætsbesvær, ofte ledsaget af mavesmerter, kvalme, opkast, kolde lemmer, gråt ansigt, mund Blegne, røde kinder, øjenlågødem, oliguri og andre manifestationer af øget hjertesvigt, fysisk undersøgelse viste cyanose, indgreb i vugularvenen, forstørret hjerte, arytmi, øget hjerterytme, galop, leverforstørrelse, blodtryk Nedsat, lille pulskomprimering, begge lunger har ofte en stemme, alvorlige tilfælde kan have bryst, abdominal effusion, nederste ekstremødem.
(3) Langsom type (痨 type):
Denne type har ingen sæsonbestemthed, men den er mere almindelig om vinteren og foråret. Den har en langsom begyndelse og har en historie med akut begyndelse. Den er hovedsageligt kendetegnet ved kronisk hjertesvigt. Barnet har kronisk sygdom, dårlig vækst og udvikling, lys eller let sputum og apatisk Overdreven træthed, ofte svimmelhed, hovedpine, hoste, hoste, åndedrætsbesvær, abdominal forstyrrelse, ødemer og oliguri osv., Ofte i det sene stadie, lemmerne er kolde og cyanose, fysisk undersøgelse viser forstørret hjerte, hurtig hjerterytme, uregelmæssig rytme, Den første hjertelyd er svækket, og den systemiske blodstase, leverforstørrelse, ødemer osv., Hjertesygdommen kan forårsage hjertesvigt på grund af kulde, overarbejde, mental stimulering og andre faktorer, når der sker en akut klinisk ændring, kaldes det langsomt akut angreb, ovenstående Patienter af type III forårsager undertiden lungeinfarkt på grund af trombus-adskillelse i hjertekammeret, brystsmerter, hæmoptyse eller hjerneinfarkt, kramper og hemiplegi.
(4) Potentieltype:
Denne type findes hele året rundt, og nogle af dem transformeres fra andre typer patienter. Nogle af dem er syge uden at blive bevidst. Symptomerne er ikke indlysende eller meget milde. Hjertefunktionen er godt kompenseret, men det kan konstateres, at hjertetesten har svage hjertelyde og arytmi. Hjerteforstørrelse, hypotension osv. Nogle forskere mener, at patienter med Keshan sygdom kan høre niveau II systolisk mumling i det sjette auskultationsområde i hjertet (nær midtpunktet for linjen, der forbinder lungeventilområdet og mitral auskultationsområdet). Diagnosen har en vis værdi. Ovenstående 4 typer kliniske manifestationer kan transformeres under visse betingelser. Den akutte type kan omdannes til en langsom type, mens den langsomme type kan være en akut eller subakut type. Keshan sygdom handler om børn. 30% eksisterede samtidig med fordøjelseskanalen, luftvejsinfektioner og intestinal ascariasis.
Undersøge
Pædiatrisk undersøgelse af Keshan-sygdomme
Patienter med akutte eller subakutte anfald har øget serum myocardial enzymaktivitet, såsom creatinphosphokinase, lactat dehydrogenase, lactat dehydrogenase isoenzyme (LDH1), aspartat aminotransferase og alanin aminotransferase, især i førstnævnte. Afspejler myocardiale celleskader, nogle børn med serum anti-myocardiale antistoffer og cirkulerende immunkomplekser er positive, hvilket antyder autoimmune fænomener.
1. elektrokardiogram
Ændringerne i elektrokardiogrammet af Keshan sygdom er komplekse og skiftelige, inklusive myokardskade, ledningsblok og ektopisk hjerterytme.
(1) Myocardial skader: hovedsageligt ST-T ændringer, forlængelse af QT intervall og lav spænding osv., Akut og subakut V3, V4 bly ST segment horisontal depression kan nå 0,3 ~ 0,4 mV, alvorlig ST segment kan En enkeltfasekurve eller en patologisk Q-bølge vises. Hvis ST-T ændres i en potentiel type barn, forlænges QT-intervallet, og lavspændingen sameksisterer, hvilket antyder, at tilstanden er ustabil, og der er en udvikling af friske læsioner.
(2) Ledningsblok: Det er den mest fremtrædende elektrokardiogram manifestation af Keshan sygdom, inklusive atrioventrikulær blok og bundtgrenblok. Højre bundtgrenblok er den mest almindelige. 30% ~ 38% af den potentielle type kan findes ret bundt. Grenledningsblok, akut højre bundtgrenblok kan være kortvarig, kan forsvinde med forbedring af sygdommen, mens andre typer af højre bundtgrenblokke for det meste er permanente, er venstre bundbundgrenblok sjælden, endnu en gang Det er en dobbelt bundt grenblok.
(3) ektopisk pulsation: for tidlig ventrikulær sammentrækning er mest almindelig, mest hyppigt, to-lov, tredobbelt eller multikilde, almindelig i akut tidligt og andre typer, kan forbedres med tilstanden og hjertesvigt Forsvundet, akut type kan have paroxysmal ventrikulær takykardi eller supraventrikulær takykardi, nogle få kan dø på grund af ventrikelflimmer, atrieflimmer er sjældne.
2. Røntgen af brystet
Det kan ses, at forskellige grader af hjerteforstørrelse, hovedsageligt venstre ventrikel, det venstre atrium også har forskellige stigninger, hjerteslaget er svækket, nogle gange er det lokaliserede slag svækket, lungerne kan have forskellige grader af lunger og lungemoder, akutte børn Hjertekæden er moderat forøget, men hjertet slår svagt; lungefeltet kan ses med interstitielt ødem eller med alveolært ødem. Den subakutte type barn har et stort hjerte, den venstre ventrikel er lys, moderat forstørret, og den højre ventrikel er normal eller lidt forøget. Store hjerteslag er naturligvis svækket, nogle få lokaliserede beats er svækket eller forsvundet, lungekæder eller interstitielt ødem kan ses i lungefeltet, og hjertet af den kroniske type er sfærisk, hjertet slår svagt eller uregelmæssigt, og et par af de synlige slag forsvinder eller er unormale. Den arterielle knude er krympet, pulmonal arteriesegmentet er svagt udbulet, og den overlegne vena cava udvides, det interstitielle ødemer og overbelastning ses i lungefeltet, og hjerteskyggen af den underliggende type er lidt forstørret, med den tværgående diameter stigende og den overlegne vena cava ikke ekspanderer; Der er ingen overbelastning i lungerne.
3. Ekkokardiografi
Vises hovedsageligt som atrial, forstørrelse af ventrikulær hulrum og bevægelse af væggen svækket, kronisk venstre ventrikulær diameter steg markant, venstre ventrikulær bagvæg og ventrikulær septal aktivitet blev svækket, væggen blev ofte ikke tykkere, potentiel type og et par kroniske typer kan have ventrikulær septal hypertrofi Forholdet mellem den interventrikulære septum og tykkelsen af den bageste væg i den venstre ventrikel er større end 1,3: 1, men når hjertesvigt skrider frem, øges den venstre ventrikulære diameter gradvist, mens tykkelsen af kammervæggen og det interventrikulære septum gradvist bliver tyndere, og den karakteristiske ændring af Keshan sygdom er nær. Apexens apikale væg er mere udtalt, pulsen er svækket, og amplituden af den forreste mitral ventil reduceres, men ændringen af den venstre ventrikel er ikke indlysende. Hjertefunktionsmåling viser, at den venstre ventrikulære udsprøjtningsfraktion er reduceret.
4. Mekanisk mekanisk undersøgelse
Forlænget udstødning af præ-ejektionsperioden (PEP), forkortet ejektion af venstre ventrikulær ejektion (LVET), øget PEP / LVET, signifikant fald i hjertets output og hjerteindeks i både kroniske og latente typer, PEP / LVET ≥ 0,42, A Bølgefrekvens ≥ 15%, hvilket antyder hjerteinsufficiens.
5. Hjertekateter
Hemodynamikken hos de potentielle patienter var stort set normal.Den kroniske højre ventrikel, pulmonal arterie og pulmonal arteriekil var let, moderat forhøjet, og hjerteindekset faldt. Patienter i akut type skulle ikke undersøges ved hjertekateterisering.
6. Myocardial biopsi lysmikroskopi, elektronmikroskopi
Der er forskellige grader af ændringer, hovedsageligt i stigningen i myokardie-mitokondrieantallet, degeneration og form underlige, tætte elektroniske indeslutninger og myeloide organer, efterfulgt af myofibriltab, sarkoplasmisk retikulum, celleserosal ændringer.
Diagnose
Diagnose og diagnose af pædiatrisk Keshan-sygdom
Diagnose
På nuværende tidspunkt er der ingen specifik metode til diagnosticering af Keshan sygdom.Det er hovedsageligt baseret på epidemiologiske egenskaber, kliniske manifestationer, ændringer i elektrokardiogram og røntgenundersøgelser. Den anden nationale diagnose og behandling af Keshan sygdom i 1977 Forskningssamarbejdskonferencen foreslår følgende diagnostiske indikatorer til reference.
1. Karakteristika ved Keshan sygdom Keshan sygdom forekommer i bestemte områder, årstider og bestemte populationer (landmænds børn fra 1 år til førskolebørn og kvinder i forplantningsperioden), og den vandrende befolkning bor i afdelingen og lokale landmænd i 3 måneder. Ovenfor kan kun forekomme.
2. Diagnostiske indikatorer
(1) akut, kronisk hjertesvigt;
(2) hjerteforstørrelse;
(3) galopperende heste;
(4) Arytmi:
1 for tidlig sammentrækning af flere ventrikler (mere end 5 gange pr. Minut);
2 atrieflimmer;
3 paroxysmal ventrikulær eller supraventrikulær takykardi.
(5) embolisering (såsom hjerne, lunge, nyre osv.);
(6) EKG-ændringer:
1 atrioventrikulær blok;
2 bundt gren blok (venstre og højre bundt grene, dobbelt bundt gren og tre bundt gren blok);
3ST-T ændring;
4Q-T-intervalforlængelse;
5 multiple, polymorfe ventrikulære for tidlige sammentrækninger (inklusive parallel hjerterytme);
6 paroxysmal ventrikulær eller supraventrikulær takykardi (inklusive crossover);
7 atrieflimmer eller -fladder;
8 lavspænding plus sinustakykardi (i hvile);
9I, aVL og Vl-6 er QRS-bølger.
(7) Røntgeninspektionsændringer:
1 hjerteforstørrelse;
2 hjerteslag svækkede, uregelmæssige og begrænsede beats forsvandt og unormale beats;
3 pulmonal vene hypertension (eller blandet højt tryk), med egenskaberne ved Keshan sygdom, og en af de diagnostiske indikatorer eller en af dem, kan udelukke hjertesygdomme forårsaget af andre sygdomme, kan diagnosticeres som Keshan sygdom, for diagnosen kan ikke diagnosticeres Hos mistanke om patienter skal den nødvendige behandling først gives, og diagnosen skal bekræftes i tide under behandlingen.
Differentialdiagnose
Kronisk Keshan-sygdom skal differentieres fra reumatisk hjertesygdom, medfødt hjertesygdom, myocarditis, endocardial fibroelastosis og hjertetype beriberi. Akut type kræver akut gastritis, galdesygdarm eller intestinal ascariasis, nefritis. Lungebetændelse og toksisk chok mod infektion og anden identifikation.
1. Viral myocarditis Denne sygdom har generelt en historie med præ-infektion, men der er ingen epidemiologiske egenskaber ved Keshan sygdom, ingen endemisk tendens, ingen åbenlys sæsonbestemmelse; elektrokardiogram er mere almindeligt med ektopisk rytme, akut hjerteudvidelse er ikke indlysende Virkningen på hjertefunktion er ikke så alvorlig som Keshan sygdom, mere hærdelig, og prognosen er relativt god.
2. Dilateret kardiomyopati Denne sygdom ligner meget de kliniske manifestationer af kronisk Keshan-sygdom. Det er vanskeligt at identificere. Kronisk Keshan-sygdom har en hel hjerteforstørrelse, ingen rumvægshypertrofi, tynd interventrikulær septum og nedre venstre ventrikel (nær Apexens funktion er åbenlyst svækket, mens den udvidede kardiomyopati hovedsageligt er forårsaget af forstørrelse af venstre ventrikel, og de øverste og nedre dele af den venstre ventrikel er diffus svækket, hvilket kan skelnes ved epidemiologi. Bjergsygdom.
3. Pericarditis Den fysiske undersøgelse af denne sygdom har en mærkelig puls, røntgenundersøgelse af hjerteskyggen til den bilaterale symmetriudvidelse, hjertet i hver bue grænse er uklar, ekkokardiografi viser, at der er effusion i det perikardielle hulrum, kombineret med epidemiologiske egenskaber er ikke vanskeligt Keshan sygdom identifikation.
4. Endokardiel kardiomyopati Denne sygdom er mere almindelig hos spædbørn og små børn, med hjerteforstørrelse og presserende hastighed, kronisk hjertesvigt som den vigtigste præstation, men ingen epidemiologiske egenskaber, hjerteforstørrelse og endokardial fortykning, obduktion eller biopsi Det kan ses, at den indre del af hjertet er gråhvidt fortyket i endokardiet. Ultralydbilledet viser forbedret endokardierefleks, og elektrokardiogrammet er mere almindeligt med venstre ventrikulær hypertrofi og belastning.
