Pædiatrisk Wright Syndrom
Introduktion
Introduktion til børns Wright syndrom Reiters syndrom (RS) har tre kliniske træk: urethritis, konjunktivitis, arthritis, så det kaldes også urethra, øje, joint syndrom. Infektion og genetiske faktorer er forbundet med sygdommens begyndelse. Børn med Wright-syndrom er sjældne i klinisk praksis. Grundlæggende viden Sygdomsforhold: 0,1% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: Cystitis balanitis iridocyclitis perifer neuritis
Patogen
Årsagen til børns Wright-syndrom
(1) Årsager til sygdommen
Etiologien af denne sygdom er stadig uklar, men infektion og genetiske faktorer har en stærk sammenhæng med forekomsten af denne sygdom. De fleste tilfælde er forårsaget af tarminfektion. Tarminfektioner er for det meste gramnegative baciller, inklusive Shigella , Salmonella, Helicobacter pylori og Yersinia, hovedsageligt efter Shigella-dysenteriet, rapporterede Paronen, at 344 af de 150.000 tilfælde af Shigella-infektion forekom i sygdommen, Noer i 602 tilfælde af Shigella-dysenteri Blandt dem blev der fundet 6 tilfælde af Reiter-syndrom.I Kina havde 90% af patienterne med Reiter-syndrom en historie med dysenteri eller diarré før sygdommens begyndelse. De, der var positive til afføringskultur, var F. dysenteriae. Forfatterne fandt et tilfælde af tyfoidfeber. Senere har nogle mennesker foreslået infektionssygdomme som spirochetes, gonococcus, mycoplasma og chlamydia trachomatis.
Patienter med Rett-syndrom har en familieudvikling, hvis der er rapporter om brødre, der lider af denne sygdom, og de pårørende til patienterne, gigt, ankyloserende spondylitis og øget forekomst af psoriasis, antyder alle, at sygdommen har en genetisk disponering, patienter Den positive frekvens af HLA-B27 er mere end 75%, og den er mere understøttende af genetiske faktorer. Sygdommen er mere almindelig hos mandlige ældre børn, og forholdet mellem mand og kvinde er 10: 1 til 20: 1.
(to) patogenese
Patogenesen af denne sygdom er stadig ikke klar, patientens ESR øges, C-reaktivt protein er positivt, serumglobulin øges, hvilket antyder, at immunfaktorer kan spille en rolle.
Forebyggelse
Pædiatrisk Wright-syndrom forebyggelse
Ætiologien og patogenesen af denne sygdom er stadig ikke klar nok, men infektionen er almindelig efter tarminfektion.Derfor gennemføres omfattende sundhedskampagner. Vask hænder før og efter måltider, fjern myg og fluer, undgå at spise uren og forringende fødevarer og aktivt forhindre tarminfektion. Sygdomme som F. falciparum, Salmonella, Helicobacter pylori og Yersinia bør have positive effekter.
Komplikation
Pædiatriske Wright syndrom komplikationer Komplikationer cystitis balanitis iridocyclitis perifer neuritis
Kompliceret cystitis, balanitis, permanent deformitet af det resterende fodled, muskuloskeletale læsioner kan kompliceres med calcaneus og plantar fasciitis, ankelledgigt, ligamentøs epifyse, okulær iridocyclitis, hornhinde Mavesår osv. Kan også forekomme multiple perifere neuritis, midlertidig hemiplegi og meningoencephalitis, myocarditis eller pericarditis, lungeinfiltrater og pleurisy, diarré, parotis hævelse og så videre.
Symptom
Symptomer på børns Wright syndrom Almindelige symptomer Rygsmerter Ledsmerter Øjenesmerter Urethral sekretion af slim eller ... Keratitis hornhindesår Masse fedme periostitis ledningsblok
90% af patienterne har 3 til 30 dage efter infektionen (for det meste inden for 2 uger), de første symptomer er urethritis, efterfulgt af konjunktivitis og gigt, 80% af patienterne har moderat til høj feber, 1 til 2 pr. Dag Toppen påvirkes ikke af antipyretika, og varer normalt 10 til 40 dage for at lindre sig selv. Efter varmetilbagetrækning aftager arthritis.
1. Urinalt, reproduktivt system viser, at forekomsten af dette systemsymptomer er mere end 90%, det mest almindelige er urethritis, der kan være serøs eller serøs purulent sekretion, brændende fornemmelse eller kraftig smerte, når vandladning, urethral rødme og hævelse kan være samtidig Cystitis kan også ses ved balanitis, forekomsten er 23% til 50%, hvilket er kendetegnet ved smertefri overfladisk erosion omgivet af ringformet erytem, der kun kan være en lille blister ved begyndelsen og danner en overfladisk erosion efter brud. Koronale og glans påvirkes også. Nogle gange kan balanitis forekomme før andre symptomer, eller kun balanitis og ingen urethritis. Kvindelige patienter med urethritis er mindre almindelige.
2. Fællesymptomer Fællesymptomer er mest fremtrædende i triaden, forekomsten er mere end 90%, der er alvorlig smerte og brændende fornemmelse, og derpå opstår hævelse, gigt i den anden uge af sygdommen, fra enkelt led involvering til flere led, godt hår Underleddled, såsom knæ- og ankelled, findes også i fingre, tæer, håndled, hofter og rygmarven. Smerten kan lettes inden for et par dage efter påføring af smertestillende medicin. Den generelle prognose er god. Det rapporteres, at der er 5% resterende fodled. Permanent deformitet, steril vækst i fælleseksudatkultur.
3. Muskuloskeletale læsioner Foruden arthritis viser Reiter syndrom også tre typiske muskuloskeletale læsioner:
(1) Pølsecifrede tæer: Den diffuse hævelse af hele fingeren eller tåen, kaldet pølsecifrede tæer.
(2) periostitis: især ved hævelse eller ømhed i fastgørelsespunktet i akillessenen eller senen, calcaneus i calcaneus og plantar fascia forårsager ofte "smertefuldt hælsyndrom".
(3) Ankelledgigt: lændesmerter, forårsaget af arthritis, ofte asymmetrisk, ofte med ledbånd.
4. 2/3 tilfælde af øjensymptomer har øjensymptomer. Øjenkonjunktivitis er en af triaderne af denne sygdom. Generelt starter det fra det nedre øjenlåg og er jævnt fladt og glat med en lilla farve. Mild kan være asymptomatisk og moderat. Patienter med konjunktivitis har en gnistret fornemmelse og en tynd serøs sekretion. De har ensartet betændelse i bindehinden og iliac crest. Lokal hyperæmi kan strække sig til den bulbøse membran. I alvorlige tilfælde er der øjensmerter, fotofobi og andre symptomer og bindehinden. Ødem, læsioner er for det meste bilaterale, 80% af patienter med konjunktivitis lettet inden for 1 til 4 uger, derudover keratitis, skleritis, iritis, iridocyclitis, hornhindesår osv., Keratitis Forekomsten er 3% til 8%, og symptomerne på øjet kan forsvinde inden for et par dage eller uger.
5. Andre symptomer på hudslimhæselæsioner er almindelige, udslæt fra begyndelsen af de lysegule blemmer, og derefter ulceration efter ulceration, forekommer for det meste i kønsorganerne, palmar, overkæben, svelget, udslæt ofte ardannelse og epitelial keratose, orale læsioner Synlig i slimhinderne i tungen, kinderne, læberne og den bløde gane, synlig fusionserytem omkring uvula og mandler, røde brystvorter eller overfladisk erosion på tungen. Cirka 10% af patienterne kan have hjerteafvik, såsom myocarditis eller pericardium Betændelse, elektrokardiogram viste ledningsblok i forskellige dele, ca. 1% af patienterne havde neurologiske abnormiteter, almindelig ved multiple perifere neuritis, midlertidig hemiplegi og meningoencephalitis, respirationslæsioner tegnede sig for 8%, kan udtrykkes som pulmonale infiltrater Og pleurisy, se diarré, parotis hævelse og anden ydeevne.
Undersøge
Undersøgelse af børns Wright-syndrom
1. Blodundersøgelse: Antallet af hvide blodlegemer i perifert blod er normalt eller svagt forøget, mild anæmi, øget erytrocytsedimentationshastighed, reumatoid faktor, anti-nukleært antistof er negativt og 2/3 patienter kan være positive til cirkulerende immunkompleks.
2. Synovialvæskeundersøgelse: synovialvæsken er grumset, nogle tilfælde er åbenlyst purulent, antallet af hvide blodlegemer er ofte (2 ~ 5) × 109 / L, selv op til 10 × 109 / L, de fleste af de tidlige multinucleated hvide blodlegemer, betændelse Lymfocytter er overvejende, når de regresseres.
3. Immunofluorescens: Immunofluorescensundersøgelse af synovialvæv viste immunoglobulinaflejring, IgM og C3-afsætning i den perivaskulære og interstitielle, HLA-B27-positive har vigtig referenceværdi.
4. Undersøgelse af urin- og urethral sekretion: urethrale sekretioner indeholder et stort antal hvide blodlegemer, for det meste polynukleære hvide blodlegemer, ofte pyuri, også synlige hæmaturi.
Røntgenundersøgelse er ofte normal i tidlige og milde tilfælde, efterfulgt af osteoporose nær det fælles led, indsnævring og erosive ændringer i ledhulen, periostitis nær det berørte led og periosteal hyperosteogeni er karakteristiske røntgenfund.
Diagnose
Diagnose og diagnose af børns Wright-syndrom
Diagnosen af denne sygdom inkluderer: urethritis, arthritis, conjunctivitis triad på samme tid eller i en kort periode; karakteristisk skade på hud og slimhinder, feber, leukocytose, øget erytrocytsedimentationshastighed, forhøjet serumimmunoglobulin, C-reaktion Protein positiv; urethral sekretion, konjunktiv sekretion, synovialvæske og afføring patogen test positive; røntgenstråle karakteristiske manifestationer; undtagen revmatoid arthritis, ankyloserende spondylitis, Behcets sygdom.
Diagnostik kan bestemmes, når der er triad, undertiden hovedsageligt keratitis i stedet for konjunktivitis, eller manifesteres som balanitis snarere end urethritis, undertiden manifesteret af hudslimhinden, så det skal differentieres fra andre sygdomme, ledssygdomme skal være forbundet med gigtfeber , reumatoid arthritis, infektion og infektionsrelateret arthritisidentifikation, hudslimhindelæsioner, skal identificeres med Sjoon-syndrom og hudslimhindelymfekirtelsyndrom.
