Kronisk pancreatitis hos børn
Introduktion
Introduktion til kronisk pancreatitis hos børn Kronisk pancreatitis (kronisk pancreatitis) henviser til den lokale eller diffuse kroniske progressive betændelse i bugspytkirtlen, som er progressiv, vedvarende og irreversibel. I stigende grad øget pancreasskade af parenkym fører til en gradvis nedgang i pancreas endokrine og eksokrine funktioner. Grundlæggende viden Andelen af sygdommen: 0,2% (forekomsten af bugspytkirtel og galdedysfunktion er højere) Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: Diabetes bugspytkirtelkræft
Patogen
Årsager til kronisk pancreatitis hos børn
Kronisk calcific pancreatitis (25%):
(1) arvelig pancreatitis: en autosomal recessiv arvelig sygdom. Genet for arvelig pancreatitis er placeret på den lange arm af kromosom 7, og argininen i position 117 i trypsinogen erstattes af histidin. Forårsager selvfordøjelsen af bugspytkirtlen og inducerer pancreatitis.
Patologiske fund inkluderede pancreasatrofi, fibrose og forkalkning, næsten atrofiske acinarceller, ductal obstruktion og omfattende fibrose og holme celler intakte.
(2) Adolescent tropisk (ernæringsmæssig) pancreatitis: tropisk (ernæringsmæssig) pancreatitis er en almindelig årsag til kronisk pancreatitis hos børn, der ses i det sydlige Indien, Indonesien og i nogle tropiske regioner i Afrika nær ækvator. Befolkningen skyldes underernæring og indtagelse af tapiokamel, der indeholder giftige glycosider og svarer klinisk til andre typer af kronisk pancreatitis.
Kronisk obstruktiv pancreatitis (25%):
(1) Pankreatisk skizofreni: Forekomsten af pancreasskizofreni i den generelle befolkning er 5% til 15%, hvilket er den mest almindelige misdannelse i bugspytkirtlen. Fordi den rygsage og ventrale bugspytkirtel primordia ikke kan smeltes, fører det til pancreashale, bugspytkirtellegeme og En del af bugspytkirtelhovedet dræner gennem den relativt smalle tilbehør, bugspytkirtelkanal, snarere end gennem den vigtigste pancreaskanal. Mange forskere mener, at pancreasskizofreni er forbundet med tilbagevendende pancreatitis. ERCP kan diagnosticere pancreasskizofreni, og snit i nippel sfinkter kan hjælpe.
(2) Abdominal traume: Efter abdominal traume kan den recessive skade på bugspytkirtelkanalen føre til stenose, pseudocystdannelse og kronisk obstruktion.
Idiopatisk fibrotisk pancreatitis (30%):
Idiopatisk fibrotisk pancreatitis er sjælden og kan have mavesmerter eller obstruktiv gulsot, og diffus fibrøs vævshyperplasi kan ses i kirtlerne.
Andet (10%):
Hyperlipidæmi type I, IV, V-patienter kan udvikle pancreatitis, forbigående hyperlipidemia kan forekomme i pancreatitis, så forhøjede blodlipider i akut pancreatitis skal testes igen efter forbedring, andre årsager inkluderer galdeblære Fibrose, skleroserende cholangitis, inflammatorisk tarmsygdom osv.
patogenese
Der er to patologiske hovedtyper af kronisk pancreatitis: forkalkning og hindring, som begge er sjældne hos børn. Hos børn ses kronisk calcific pancreatitis i arvelig pancreatitis og idiopatisk pancreatitis. Bukspytkirtlen er hård og kan røres med calcium og sten under operationen.Når en sticky prop indeholdende forskellige proteiner såsom fordøjelsesenzymer, mucopolysaccharider og glycoproteiner smeltes sammen i kateterets lumen, forekommer okklusion, og calciumcarbonat udfældes for at danne intraductale sten. Toksiske metabolitter forværrer skader på bugspytkirtlen.
Trypsin er et glycoprotein, der forhindrer udfældning af calciumsalte i normal bugspytkirtelsaft. Kronisk ethanolindtag og proteinmangel reducerer syntesen af trypsin, nedsatte niveauer af pancreasprotein og dannelsen af sekundære calciumsten. Der er mange almindelige veje, der fører til calcific pancreatitis.
Medfødte misdannelser eller erhvervede sygdomme som tumorer, fibrose eller ødelæggende stenose, obstruktiv pancreatitis opstår, når hovedpankreatisk kanal er blokeret, betændelse forekommer i bugspytkirtlen, erstattes af fibrøst væv, frie radikaler og antioxidanter er mangelfulde i kronisk bugspytkirtel. Både dannelse og udvikling af betændelse spiller en vigtig rolle.
Forebyggelse
Forebyggelse af kronisk pancreatitis hos børn
Arvelig kronisk tilbagevendende pancreatitis bør være en god konsultation for genetiske sygdomme; ungdom tropisk pancreatitis bør forhindre underernæring i protein, balance i kosten, forhindre hyperlipidæmi, hypercalcæmi, forhindre D-vitaminforgiftning og overnutrition; Grundig behandling af akut pancreatitis for at forhindre sygdommen i at forsinke.
Komplikation
Pædiatriske komplikationer af kronisk pancreatitis Komplikationer, diabetisk kræft i bugspytkirtlen
Ofte kompliceret af absorptionsforstyrrelser og vækstdysplasi og diabetes, bugspytkirtelkræft og så videre.
Symptom
Symptomer på kronisk pancreatitis hos børn Almindelige symptomer Vitaminmangel Diabetisk abdominal smerte Unormal leverfunktion Fedtopløselig vitaminmangel Kvalme og opkast Fedtvævsnekrose
De almindelige indledende kliniske symptomer hos patienter med kronisk pancreatitis er tilbagevendende akut pancreatitis, som gradvist forårsager skader på bugspytkirtlen og gradvis svækker bugspytkirtelens funktion, men hos nogle patienter forværrer denne proces med sygdommen Ikke åbenlyst, der kan ikke være smerter eller andre specielle manifestationer, kun når denne progressive latente læsion udvikler sig til det midterste eller sene stadie, er de kliniske manifestationer af patienten tydelige, når pancreasinsufficiens opstår.
Mavesmerter
De fleste børn med kronisk pancreatitis har intermitterende eller kroniske mavesmerter. Årsagen til smerten er ikke særlig klar Det vises hovedsageligt i øvre del af maven, kvart ribben eller omkring umbilicus. Der er også smerter i ryggen. Opkast og feber er ikke almindelig, undertiden smerter. Det kan vare i et par uger, og graden af smerte varierer, men når sygdommen skrider frem, kan smerten gradvist reduceres.
2. Absorptionsforstyrrelser og dysplasi
Denne kliniske manifestation skyldes hovedsageligt postprandial mavesmerter, som begrænser diætindtagelse og utilstrækkelig næringstilførsel.Dertil kommer, at den dårlige funktion af bugspytkirtlen påvirker absorptionen af fedt og protein, og steatorrhea er mere end proteindiarré. Betydeligt reduceret, selvom der er alvorlig steatorrhea, er fedtopløselig vitaminabsorptionsforstyrrelse mindre almindelig, kun absorptionen af vitamin B12 er mere åbenlyst, blodlipider og urinaminosyrer øges.
3. Diabetes
Unormal glukosemetabolisme er nedsat ved frigivelse af insulin og glukagon, som undertiden kan forekomme tidligt i sygdommen. Diabetes er den mest almindelige kliniske manifestation af ungdommelig tropisk pancreatitis i forkalket pancreatitis og alkoholisk pancreatitis Det kan også ses, at mens insulinsekretion reduceres på grund af øcellebeskadigelse, reducerer dysfunktion forårsaget af fibrose omkring holmene insulinfrigivelsen i blodet.
4. Ondartet tumor i bugspytkirtlen
For nogle patienter med kronisk pancreatitis øges forekomsten af bugspytkirtelkræft markant.Niveauet af denne risiko varierer med årsagen og kan være det naturlige resultat af nogle kroniske pancreatitis. Der er ingen rapporter om maligniteter i bugspytkirtlen hos patienter med pancreatitis.
5. Andet
Kronisk pancreatitis med ascites er sjælden, med pleural effusion er mere sjælden, og nogle kan forårsage pancreas-fedtvævsnekrose på grund af flugt af pancreasenzym i huden, hvilket danner erythema og knuder, og nogle patienter kan have mave Massen kan være en inflammatorisk masse i bugspytkirtlen, eller den kan være en pseudocyst eller en godartet eller ondartet tumor i bugspytkirtlen.
Mange patienter har en historie med tilbagevendende akut pancreatitis. Mavesmerter er det mest fremtrædende og almindelige symptom. I de fleste tilfælde reduceres sværhedsgraden af mavesmerter, og varigheden reduceres over tid. I forkalket pancreatitis, med Forkalkning af bugspytkirtlen, smerten lindres, men den endokrine funktion er utilstrækkelig. Når 98% af bugspytkirtelfunktionen går tabt, er den eksokrine funktion utilstrækkelig. Manglen på eksokrin funktion i bugspytkirtlen kan føre til underernæring, bulimi og vækstforstyrrelser. Mangel på ernæring, især fedtopløselige vitaminer, vitamin B12 og manglen på essentielle fedtsyrer, steatorrhea kan forekomme i alvorlige tilfælde, mængden af afføring hos børn øges markant, fækalsyre stank eller stank, diabetes kan forekomme, men generelt ikke alvorlig.
Begyndelsen på arvelig pancreatitis er mere almindelig hos 5 til 10 år. På grund af familiehistorien er diagnosen meget let. Patienten har svære mavesmerter med kvalme, opkast, fysisk undersøgelse og klinisk proces, der ligner akut pancreatitis forårsaget af andre årsager. Symptomer lettet efter 4 til 8 dage, og skader i bugspytkirtlen væv forværres efter hver episode. Den interictal periode er generelt acceptabel. Den asymptomatiske periode kan være flere uger eller år. Ved udvikling af kronisk pancreatitis, amylase og Lipase kan være normal ved akutte angreb, CT eller ultrasonografi viser en krympende, forkalket bugspytkirtel med duktal dilatation, ERCP kan findes i udvidede eller smalle duktale sten, mange år senere udvikler bugspytkirtleninsufficiens, sene komplikationer inklusive diabetes, Arteriel trombose, bugspytkirtelkræft og andre tumorer i maven.
Undersøge
Undersøgelse af kronisk pancreatitis hos børn
Laboratorieinspektion
1. Generel laboratorieinspektion
(1) Serumamylase kan stige i den akutte angrebsperiode, men i de fleste tilfælde øges ikke serumamylase på grund af lidelse i udskillelsen af bugspytkirtelsaft.
(2) Fækal mikroskopi har en stor mængde fedtdråber og ufordøjede muskelfibre.
(3) Nogle tilfælde var positive til urinsukkerreaktion og glukosetoleransetest.
2. Funktionstest for ekstern bukspytkirtel
(1) Pankretiny-secretin-test (PS-test): Det er den eneste metode til direkte påvisning af pancreas-sekretionsfunktion ved kronisk pancreatitis, når den ikke er alvorlig. Udfør PS-følsomhedstest før testen. Efter 12 timers faste blev den intramuskulære injektion af metoclopramid og diazepam udført før den intraoperative injektion af 2% tetracaine i halsen. Den mave-tarm-dobbelt lumen blev indsat under monitoren af den fluorescerende skærm. Magetafvandingshullet var placeret i maveens antrum. Placeret i den nedre ende af den faldende del af tolvfingertarmen, når duodenalsaften blev klar og en alkalisk reaktion, blev 10 til 20 minutter duodenalsaft opsamlet til forsøgskontrol, intravenøs injektion af sekretin 2 ~ 3U / kg, hver Duodenalsaften blev opsamlet en gang hvert 10. minut i 2 gange. Derefter blev sekretinet langsomt injiceret intravenøst med 1 til 2 U / kg, og duodenalsaften blev opsamlet en gang hver 10 minutter i 3 gange. Testets normale område.
Efter administration af trypsin eller sekretin kan udstrømningen af pancreasjuice forekomme, og udskillelsen af bicarbonat og bugspytkirtlen er lavere end normalt.
(2) benzoyl-tyrosyl-p-aminobenzoesyre-test (BT-PABA-test, bentimomid-test): 3 dage før testen er trypsin, sulfonamider, vitamin B2 og andre lægemidler, der har effekt på testen, forbudt. Fastende om aftenen, oral BT-PABA 15 mg / kg (ca. PABA 5 mg / kg), kan indtages med normal morgenmad, kan drikke vand regelmæssigt, opsamle 6 timer urin, bestemme indholdet af PABA, resultatet er mængden af PABA udskilles i urinen Forholdet mellem indtagelse af PABA indikerer, at 6-måneders PABA-udskillelsesgrad under normale omstændigheder er 60% til 87%, med et gennemsnit på 70%, og udskrivningshastigheden for børn med kronisk pancreatitis er <60%. Denne test er mere nøjagtig i det avancerede trin (følsomhed er ca. 70). %), men følsomheden ved tidlig eller mild kronisk pancreatitis er lav, og falske positiver kan forekomme ved lever- og gallesygdomme, nyresygdomme og små tarmsygdomme.
Billeddannelsesundersøgelse
1. Abdominal almindelig film kan ses ved forkalkning i bugspytkirtlen eller sten i bugspytkirtlen.
2. B super synlig forkalkning i bugspytkirtlen, bugspytkirtelkanalsten, dilatation i bugspytkirtlen, kanaliseret i pancreas eller diffus forstørrelse eller atrofi, pseudocyst i bugspytkirtlen og andre ændringer.
3. CT-scanning viste uregelmæssig kontur af bugspytkirtlen, forkalkning i bugspytkirtlen, ekspansion eller uregelmæssighed i bugspytkirtelkanalen og atrofi i kirtlen.
4. Endoskopisk retrograd cholangiopancreatogra-
Phy, ERCP) Angiografi på bugspytkirtelkanalen viser, at lumen er dilateret eller uregelmæssigt perlet, med forkalkning eller sten og pseudocyster.
5. Pankreatisk angiografi Pankreatisk angiografi gennem miltarterien eller duodenal mesenterisk angiografi kan ses i den indre pancreasarterie segmental stenose eller okklusion eller aneurisme, pancreasvenen kan også være smal eller okklusion.
Diagnose
Diagnose og diagnose af kronisk pancreatitis hos børn
Diagnose
Kronisk pancreatitis er let at diagnosticere i henhold til patientens typiske historie med pancreatitis og kroniske tegn ved billeddannelse. Flere typiske patienter har tilbagevendende mavesmerter, opkast og forhøjet serumamylase. Nogle patienter har malabsorption og vækst. Barrierer, fedtopløselig vitaminmangel er sjælden.
1. Analyse af pancreas-enzym: Blodamylase og blodlipase forhøjes under akut angreb.
2. Glukoseintolerance: Mangel på fedtopløselige vitaminer, hypoglobulinæmi, unormal leverfunktion.
3. Pankreatisk funktionstest: såsom radionuklidfedtest, CCK-secrelin, BT-PABA-test osv., Uden nogen pancreasfunktionstest, er den følsom nok til at diagnosticere mild tidlig eller moderat pancreatitis.
4. Abdominal almindelig film: Diagnosen af kronisk pancreatitis etableres, når abdominal pancreas-forkalkning ses i abdominal-almindelig film.
5. ERCP: Den højeste følsomhed for diagnose af kronisk pancreatitis.
Differentialdiagnose
Det adskiller sig fra andre årsager såsom steatorrhea, diabetes, masse af øverste mave og gulsot.
