sukkermalabsorption hos børn
Introduktion
Introduktion til sukkerabsorption hos børn Malabsorption af sukker skyldes hovedsageligt manglen på specifik disaccharidase i slimhindens slimhinde, hvilket gør, at disaccharidet i fødevarer ikke fuldt hydrolyseres til monosaccharider for at påvirke dets absorption, og lejlighedsvis monosaccharidabsorptionsforstyrrelsen. Amylase er sjældent ud over nyfødte og forårsager generelt ikke kliniske problemer. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: underernæring, elektrolytubalance
Patogen
Pædiatrisk malabsorption af sukker
(1) Årsager til sygdommen
Malabsorption af sukker kan opdeles i to kategorier: primær og sekundær:
1. Primær glukose malabsorption: I den primære glukose malabsorption er medfødt laktasemangel, sucrose-isomaltase-mangel og glukose-galactose malabsorption alle autosomale recessive sygdomme, klinisk sjældne. Bortset fra manglen på saccharose-isomaltase kan forekomsten af saccharose føjes til kosten, og resten af sygdommen forekommer kort efter fødslen Histologien til tyndtarmsslimebiopsi er normal, og den tilsvarende disaccharidase-aktivitet er reduceret, glukose-galaktose malabsorption er dårlig. Disaccharidase-aktiviteten var normal, og malabsorptionen blev forårsaget af den medfødte mangel på Na + -glucose og Na + -galactosebærerprotein, og fruktose-absorptionen hos det syge barn var godt.
Der er to andre typer af primær laktasemangel, som alle er fysiologisk mangelfulde:
1 Laktasemangel i udvikling: Laktaseaktivitet er kun 30% af fuldbørn på 24 uger og øges derefter gradvist indtil fødsel på fuld tid. Derfor er laktaseaktivitet hos for tidligt spædbørn lav, laktoseresistens er let at forekomme. af de fattige.
2 Mangel på sent laktase: Generelt er laktaseaktiviteten i tarmepitelborstekanten tilstrækkelig i spædbørns laktationsperiode og falder gradvist efter 3 til 5 år. Nogle børn kan forårsage laktasemangel eller laktoseintolerance.
2. Sekundær laktasemangel og monosaccharid-malabsorption: klinisk mere almindelig, fordi laktase er fordelt øverst i tyndtarmen, alle sygdomme, der kan forårsage skade på slimhindens epitelceller og deres børstegrænser, kan være sekundære til disaccharid Mangel på enzymer, alvorlige læsioner, omfattende, kan også påvirke absorptionen af monosaccharider, såsom akut enteritis (især involverer den øverste del af tyndtarmen, såsom rotavirus enteritis, blå Giardia-infektion osv.), Kronisk diarré, protein-kalorie underernæring , immundeficiens sygdom, cøliaki og skader på tyndtarmskirurgi.
I den øverste del af jejunum findes lactase hovedsageligt i børstegrænsen til epitelcellerne øverst på villus. Invertasen er rigelig i villus, mens maltasen er vidt distribueret i tarmen og er den mest rigelige. Derfor opstår laktose, når tyndtarmen er beskadiget. Enzymet er det mest modtagelige, og nyttiggørelsen er den langsomste, den mest almindelige kliniske; maltase er den mindst modtagelige, og invertasen er sjælden og sjælden, og kun når tarmslimhinden er alvorligt beskadiget, reduceres aktiviteten. På dette tidspunkt er laktaseaktiviteten blevet påvirket, og Ofte ledsaget af en enkelt sukkerabsorptionsforstyrrelse.
(to) patogenese
De kulhydrater, der indtages af den menneskelige krop, er hovedsageligt stivelse, lactose og saccharose, og de skal fordøjes og hydrolyseres til monosaccharider, før de absorberes af tyndtarmen. Stivelsen inkluderer både lineære og forgrenede kæder, som alle er glukosemultimerer, spyt. Og amylase i bugspytkirtlen, hydrolyseret stivelse, dekomponeret til maltose (indeholdende 2 molekyler af glukose), malt oligosperm (sammensat af flere molekyler af glukose) og dextrin, amylin på børstens grænse af tarmepitelceller. (dvs. isomaltase) hydrolyserer dextrinmolekyler, som yderligere hydrolyserer maltose og til sidst nedbryder disse sukkerarter til glucose til absorption.
Både lactose og saccharose er disaccharider. Laktase i børstens grænse af tyndtarmsepitel kan nedbrydes lactose til galactose og glucose. Sukrose kan nedbrydes saccharose til fruktose og glukose. Glucose og galactose kan aktivt absorberes i tyndtarmen. Det absorberes hurtigt og kan vende koncentrationsgradienten, men bruger energi. Fruktose absorberes hovedsageligt af bæreren, og absorptionen kan ikke vendes. Xylosen (eksperimentel) kan kun absorberes ved passiv diffusion.
Sukker absorberes mere fuldstændigt i tyndtarmen, men en lille mængde uabsorberet sukker kommer ind i tyktarmen, som kan nedbrydes af tarmfloraen (hovedsageligt bifidobakterier, efterfulgt af laktobaciller osv.) Og derefter absorberes.
Forebyggelse
Pædiatrisk sukker malabsorptionsforebyggelse
1. Styrk sundhedsvæsenet under graviditeten for at forhindre for tidlig fødsel.
2. Aktivt forebyggelse og behandling af forskellige tarmsygdomme, især infektionssygdomme og underernæring, for at forhindre forekomst af sukkermalabsorption.
3, regelmæssig fysisk undersøgelse: for at opnå tidlig påvisning, tidlig diagnose, tidlig behandling.
4, forbedre fysisk kondition, forbedre deres egen immunitet: være opmærksom på arbejde og hvile, mere for at deltage i fysisk træning, spise mere friske frugter og grøntsager rig på vitaminer.
Komplikation
Pædiatriske sukker-malabsorptionskomplikationer Komplikationer, underernæring, elektrolytubalance
Ofte ledsaget af underernæring, vand- og elektrolytforstyrrelser, acidose og så videre.
Symptom
Pædiatrisk malabsorptionssymptomer Almindelige symptomer Mavesmerter Diarré, tarm, dehydrering, immundefekt, oppustethed, baby, bagdel, rødt vand, udstødning
Børn med disaccharidase-mangel kan kun have laboratorie abnormiteter, men ingen kliniske symptomer. De med kliniske symptomer på grund af dårlig glukoseoptagelse, kaldet glukoseintolerance, og forskellige glukoseintolerancer viser ofte lignende kliniske symptomer. De grundlæggende patofysiologiske ændringer er:
1. Ikke-absorberet sukker forårsager osmotisk tryk i tarmlumenet og forårsager osmotisk diarré.
2. Sukkerdelen går tabt fra afføring, og noget af den organiske syre og CO2, H2 og methan produceres ved bakteriefermentering i den distale del af ileum og i tyktarmen. Efter at være blevet absorberet delvist, kan disse gasser udledes ved udånding.
Derfor manifesteres syge børn, især spædbørn og små børn, efter at have spist fødevarer, der indeholder intolerant sukker, ofte som vandig afføringsdiarré (kaldet glycogen diarré), fæces, der indeholder skum, med sur lugt, syre afføring irriterer huden let at forårsage babyer Hoft rød, alvorlige erosionstilfælde, svær diarré forårsager ofte elektrolyt ubalance såsom dehydrering acidosis, langvarig forløb kan forårsage underernæring, og nogle børn med dehydrering efter korrektion har ofte unormal præstation af at spise sult, faste eller diæt fjernelse Efter tolerance af sukker kan symptomer som diarré hurtigt forbedres, hvilket er et af kendetegnene for denne sygdom.De ældre børns kliniske symptomer er ofte lettere, hvilket kun kan manifesteres som maveforstyrrelse, øget udmattelse, ubehag i maven, tarmkolik eller tarmlyde. Bryde ind.
Undersøge
Pædiatrisk malabsorption af sukker
1. Blodrutine og biokemisk undersøgelse: Blodrutineundersøgelse er ofte en stor celleanæmi, kan også være positiv celleanæmi eller blandet anæmi, serumkalium, natrium, calcium, magnesium, fosfor osv. Kan reduceres, plasmaalbumin, kolesterol Phospholipider og protrombin kan også reduceres, og folumsyre, caroten og vitamin B12 i serum kan reduceres i alvorlige tilfælde.
2. Screeningstest
(1) Bestemmelse af skammelens pH: Friske afføringer hos sukker-tolerante børn har en pH på <6 og ofte mindre end 5,5.
(2) Fækal reduktion af sukkerbestemmelse: Clinitest testpapir, modificeret klasse reagens eller blyacetatmetode kan anvendes til at reducere sukkerbestemmelse, såsom ≥0,005, der indikerer dårlig glukoseabsorption.
Tag 1 del frisk fæces, tilsæt 2 dele vand og bland, centrifuge, tag 1 ml supernatant, tilsæt 1 stykke Clinitest reagens, og opnå koncentrationen af reducerende sukker ved kolorimetrisk med standardkort, ≥0,5 g / dl er positiv, nyfødt> 0,75 G / dl er unormal, og ovennævnte supernatant kan også opvarmes med en Benedicat-opløsning for at måle det reducerende sukker.
Da saccharose ikke er et reducerende sukker, skal 1 del fækes tilsættes med 2 dele 1 N HCI. Efter opvarmning tages supernatanten. På dette tidspunkt er sucrose hydrolyseret til monosaccharider, og det reducerende sukker kan måles efter ovennævnte metode. Ofte i tyktarmen er blevet opdelt til reduktion af sukker af bakterier, så det er faktisk ofte ikke nødvendigt først at tilføje HCl-hydrolyse, men hvis syrebehandling øges fækalsukkeret markant end ubehandlet, hvilket antyder, at de syge børn har sukrose-malabsorption.
Fæces indeholder andre reducerende stoffer, såsom vitamin C, der kan være falsk positive.
3. Sukkerudåndingstest: Metoden er følsom, pålidelig, enkel og ikke-invasiv, men gasindholdet i det udåndede brint bestemmes ved gaskromatografi. Kroppen selv kan ikke producere brint, og brintet i vejrtrækningen er forårsaget af tyktarmen. Det indre sukker produceres ved bakteriefermentering. Normale mennesker kan helt absorbere det meste af det absorberbare sukker, før de når tyktarmen, og det sukker, der ikke absorberes af tarmbakteriefermentering, er den eneste kilde til brint i menneskelig udånding. Dette princip kan bruges til at bestemme den dårlige absorption af sukker i tyndtarmen.
Før og efter indtagelse af bestemte testsukkere måles brintet eller 14CO2 i åndedrættet. Efter indtagelse af testsukkeret, hvis det ekspiratoriske brint er forhøjet eller det ekspiratoriske 14CO2 sænkes, indikerer det, at sukkeret er dårligt optaget og kan fastes i 8 til 12 timer om aftenen. Efter testen af brint som base og derefter oral test 2 g / kg sukker, op til 50 g, er der nogen, der fortaler at reducere dosis til 0,25 ~ 0,5 g / kg, for at reducere symptomerne på induceret glukosetolerance, samlet hver halve time Indholdet af brint målt ved åndedræt er 2 ~ 3 h. Hvis den samlede mængde brint overstiger værdien af fastetidbasen 20 × 10-6 ppm, kan det diagnosticeres som dårlig absorption af det testede sukker. Antibiotika kan hæmme tarmbakterier og kan forårsage falske negativer.
4. Tyndtarmslimhindebiopsi disaccharidase aktivitetsassay: Crosby tarmbiopsikateter kan indsættes gennem endoskopi eller oralt, og det tynde lag af tarmslimhinden kan skæres ved undertryk for histologisk undersøgelse og direkte bestemmelse af forskellige disaccharidase indhold, især Medvirkende til diagnosen af medfødt glukose-malabsorption, glukoseindånding, en eller flere disaccharidase-aktiviteter faldt.
5. Laktosetolerance test: 50 g oral laktose, blodsukkermåling hver 30min, i alt 2 timer, normale mennesker efter oral laktose, end den fastende blodsukker steg med 1,1 mmol / L (20 mg / dl) eller mere; laktasemangel Blodglukosekurven er lav, og laktoseintolerance vises, men blodsukkeret kan påvirkes af mange faktorer.Resultatet skal kombineres med klinisk betydning, og denne test kræver flere blodtiltrækninger, som er blevet brugt mindre ofte i de senere år.
6. Bestemmelse af fækalsukker: Metoden kan bruges til at bestemme fækalsukkeret og skelne forskellige slags sukkerarter, og blyacetatmetoden bruges til at bestemme laktosen i fæces. Disse metoder har referenceværdighed for diagnose.
Intestinal røntgenundersøgelse, ikke-specifik, men har en bestemt referenceværdi for diagnose, kan hjælpe med at detektere tarmens morfologiske eller funktionelle ændringer, såsom forstørrelse af tarmlumen, segmenteret fordeling af tinktur, ændring i tømningstid, Intestinal fold og fortykning.
Diagnose
Diagnostisk identifikation af pædiatrisk malabsorption
Diagnose
1. Diagnosekriterierne for ESPGAN i 1969: Diagnostiekriterierne oprettet af European Society for Pediatric gastroenterology and nutrition (ESPGAN) i 1969. Malabsorptionen af sukker kan opdeles i to hovedkategorier: primær og sekundær. Primære glukose-malabsorptionssygdomme inkluderer medfødt laktosemalabsorption, sucrose-isomaltase-mangel, glukose-galactose-malabsorption osv.; Sygdomme, der forårsager skade på tarmslimhindepitelceller og børstegrænser, såsom viral enteritis, kronisk Diarré, protein-kalorie underernæring, immundefekt sygdom, tarmoperation osv. Kan forårsage sekundær glukose malabsorption.
2. Glycytolerance: Fænomenet kliniske tegn og symptomer på sukkermalabsorption kaldes sukkerintolerance.Den kliniske manifestation er, at børn har osmotisk diarré efter at have spist mejeri mad, som er vandig afføring og fæces. Fedtet øges ikke, afføringen er sur, der er skum, ofte abdominal ubehag, abdominal forstørrelse, øget udmattelse, hårdt vand, elektrolyt og syre-base balance uorden, når du først holder op med at spise mejeri mad eller fjerne intolerant sukker, Symptomerne på diarré kan hurtigt lettes, hvilket er en af egenskaberne ved denne sygdom.
3. Laboratorieundersøgelse af sukkermalabsorption
(1) pH i afføringen er ofte <5,5, hvilket antyder, at sukkeret absorberes dårligt.
(2) Bestemmelse af fækalt reducerende sukker: Hvis ≥0.005, indikerer det, at sukkeret er dårligt absorberet.
(3) Sukkerudåndingstest: Efter indtagelse af testsukkeret indikerer en stigning i ekspirationsbrint eller et fald i udåndet 14CO2 dårlig absorption af testsukkeret.
(4) Bestemmelse af disaccharidaseaktivitet i tyndtarmsslimebiopsi: hos patienter med dårlig glukoseoptagelse blev en eller flere disaccharidase-aktiviteter reduceret.
(5) Laktosetolerance test: Laktosemangel er lav i blodsukker og laktoseintolerance.
Differentialdiagnose
Forskellig fra andre malabsorptionssyndromer, såsom fedtmalabsorptionssyndrom og proteinmalabsorptionssyndrom.
1. Ikke-tropisk gran (cøliaki): Denne sygdom, også kendt som glutinfølsom enteropati eller pædiatrisk cøliaki, kaldes tidligere "primært malabsorptionssyndrom". Kan være relateret til genetiske faktorer, sygdommen er familiær, barnet har en fysik, der er følsom over for gluten, og dens patogenese menes at skyldes manglen på en peptidase i tarmen, hvilket forårsager en stor ophobning af giftige peptider i gluten til at skade tarmen. Det er forårsaget af slimhindeceller; nogle mennesker tror, at på grund af immun abnormiteter, efter at have spist mad, der indeholder hvedemel, forekommer humorale og cellulære immunreaktioner i kroppen, hvilket forårsager tarmslimhindeskade og patogenese. De patologiske ændringer af denne sygdom forekommer hovedsageligt i I jejunum bliver jejunum villi stive, nogle fusioner, nogle atrofi eller forsvinder endda fuldstændigt, slimhinden er flad, slimhindepitelcellerne skifter fra søjle til kuboid, antallet af børstegrænseceller reduceres, højden reduceres eller forsvandt, og slimhinden er iboende. Lagene infiltreres med plasmaceller og eosinofiler.
Sygdommen er mere end 6 måneder efter tilsætning af korn og bliver gradvist syg. Appetitten falder gradvist, opkast, og mængden af afføring er stor. Det er grålig hvid majspasta, illeluktende, indeholder skum og fedt, øges ikke eller mindskes i vægt og har et trist udtryk. Bleg, abdominal hævelse, muskelafslapning på grund af dårlig optagelse af næringsstoffer som protein, fedt, fedtopløselige vitaminer, barnevækst og udviklingsstagnation, kan have dystrof ødem, rakitt eller osteoporose, anæmi eller blødningstendens og andre ernæringsmæssige mangler På grund af den nedsatte aktivitet af mange hydrolaseenzymer i børstegrænsen til tyndtarmsepitelceller, absorberes glukose, galactose og fruktose dårligt, hvilket resulterer i hyperosmolær tilstand i tarmlumen, hvilket forårsager hyperosmolar diarré. I alvorlige tilfælde forekommer "krise", der viser ingen Appetit, opkast, diarré, vandtab, acidose eller endda chok.
Laboratorietest: kan kontrollere fækalt neutralt fedt og frie fedtsyrer, xyloseabsorptionsprøve, fedtabsorptionsprøve og tyndtarmsslimebiopsi; kan også bruges til terapeutiske test, det vil sige, efter at hvednudlerne er standset i flere dage til flere uger, forbedres symptomerne.
Behandlingen skal være baseret på en hvedefri diæt, dvs. hvede, byg, havre, rug og andre hvedeprodukter kan forbydes. Mælk, ris, æg, magert kød, bønner, bananer osv. Kan bruges. De fleste patienter har 1 uge efter behandlingen. Åbenlyse symptomer forbedres, nogle få har brug for et halvt år, ingen hvede gelatin diæt skal holde sig til liv, fordi sygdommen er lang, højt forbrug, bør give høj varme, diæt med høj protein, være opmærksom på vitamin og uorganiske salte, alvorlige tilfælde, især akut diarré Adrenale kortikosteroider kan bruges til at lindre symptomer, når de ledsages af svær dehydrering.
2. Medfødt kloriddiarré: medfødt klordeficient diarré, også kendt som familiel kloriddiarré eller Darrow-Gamble syndrom, er en sjælden autosomal recessiv sygdom på grund af ileal medfødt Mangel på aktiv absorption af Cl- og HCO3- udveksler normal funktion, Cl- i distal ileum og colonic dysfunktion, et stort antal ophold i tarmlumen, så det intestinale osmotiske tryk steg, vand ind i tarmen lumen forårsaget af diarré og et stort antal Klorid udledes.
Sygdommen forekommer mest hos for tidligt spædbørn. Moderen har en historie med polyhydramnier under graviditet, og indholdet af alfa-fetoprotein og bilirubin i fostervandet øges. Babyen udvikler diarré kort efter fødslen og kan have abdominal distension og hyperbilirubinæmi. Signifikant vægttab, afføring er vandig, diarré er vedvarende, svær dehydrering er let at forekomme ved milde infektioner, fysisk undersøgelse er almindelig hos børn med udviklingsmæssig forsinkelse, og dehydrering udføres. Andre almindelige årsager til diarré bør udelukkes ved diagnose, såsom familie Shi Ke foreslog tidligere diagnosen af sygdommen, afføringen indeholder en masse chlorid, ca. 30 ~ 100 mmol / l (kloridindholdet i voksen fæces er kun 7 ~ 20 mmol / L), blodkemisk test blodkalium og blodchlorid reduceres, Blodets pH er forhøjet, hvilket er metabolisk alkalose, og der er lidt eller intet urinchlorid i urinen.
Behandlingen er hovedsageligt at supplere nok vand, oralt kaliumchlorid 2 ~ 4 mmol / kg pr. Dag for at opretholde normalt blod pH og elektrolytindhold, men kun forbedre den generelle tilstand, kan ikke kurere diarré.
3. Intestinal lymfangiectasia: Intestinal lymfangiectasia er en sjælden intestinal lymfatiske abnorm sygdom, som kan være medfødt eller erhvervet, medfødt hovedsageligt forårsaget af medfødt misdannelse i lymfekar Erhvervet, sekundært med pancreatitis, retroperitoneal fibrose, constrictive pericarditis og andre sygdomme.
Medfødt indtræden i neonatal eller spædbarn, ofte ledsaget af unormale lymfekar i andre dele, manifesteret som lem asymmetriødem, lysken, posterior peritoneal lymfeknude dysplasi eller subkutan hemangioma, åreknuder, blødt væv og knoglerhypertrofi Etc på grund af brud på lymfekar i tarmen, der resulterer i tab af lymfe, protein, fedt, lymfocytter, steatorrhea, oppustethed, chyle-lignende ascites, tab af appetit, vægttab, fedtopløselig vitaminmangel, serumalbumin Immunoglobulin, transferrin, proteinbundet jod faldt, perifere blodlymfocytter blev signifikant reduceret, røntgen viste diffus ruhed og fortykning af tyndtarmsslimhinden, gearlignende, endoskopisk tolvfingertarmsslimhinden, Villi er spredte mikro-papillære små knuder, tyndtarmsbiopsi, under lysmikroskopet, villi er kortere og mere forvrænget end normalt, og lamina propria-lymfekar udvides åbenbart.
Behandlingen af denne sygdom, såsom lymfekarksudvidelse, er begrænset til et segment af tarmen, kan fjernes kirurgisk radikalt, i almindelighed bør begrænse fedtfødevarer og bruge mellemkædet triacylglycerol (direkte i levervenen efter absorption) i stedet for langkædet fedt (efter absorption) Lymfekar), erhvervet lymfangiektal distension er hovedsageligt forårsaget af den primære sygdom, primært til behandling af den primære sygdom.
4. cystisk fibrose i bugspytkirtlen: bugspytkirtlen cystisk fibrose er en autosomal recessiv systemisk eksokrin dysfunktionssygdom, høj forekomst hos europæiske og amerikanske kaukasiere, orientalske gule arter Sjældent har 80% af børnene bugspytkirtlenzymer, reduktion af vand og bicarbonatudskillelse, almindelige symptomer er svær steatorrhea, øget afføringsfrekvens og mere fedt og særlig lugt på grund af fedtabsorptionsforstyrrelser kan forekomme Symptomer på fedtopløselig vitaminmangel, såsom A-vitaminmangel forårsaget af blødgøring af hornhinde, K-vitaminmangel forårsaget af blødningstendens osv. På grund af udledningen af en stor mængde fedt i afføringen, gastrisk tømning, let at sulte, men vægten øges ikke, vækst og udvikling stagnerer, ca. 20% Neonatal meconium ileus eller meconium peritonitis, ældre børn kan have forstoppelse, tarmobstruktion og magekramper, har ofte rektal prolaps, åndedrætsorganer med kronisk hoste, gentagne infektioner i den øvre luftvej, lunge-røntgenlesioner kan have Spredt atelektase, emfysem, bronkieektase eller kronisk interstitiel lungebetændelse kan efterhånden udvikle sig til lungefibrose eller lungesygdom på grund af udskillelsen af tykt slim fra de systemiske slimkirtler. Udvidelsen af kirtelrøret og blokerer dysen, kan ikke drænes udad og til sidst føre til organfibrose, når den originale sved udskilles af svedkirtelrøret, reabsorberes normalt ikke kloridet, så chloridkoncentrationen i sveden øges markant, bestemmelse Chloridkoncentrationen af sved er normal ved 7 til 49 mmol / l. Hvis den når 60 mmol / l, kan diagnosen bekræftes. Den normale natriumkoncentration er 22 mmol / l, og det gennemsnitlige barn er 103 mmol / l.
Behandling bruger hovedsageligt pancreas-enzymer oralt, herunder pancreas-lipase, amylase og protease. Diætningen skal tage kost med højt proteinindhold, høj varme og lavt fedtindhold.
