Pulmonal atresi med intakt ventrikulær septum hos børn
Introduktion
Introduktion til pædiatrisk septalt intakt lungeatresi Ventrikulær septal integritet af lungeatresien henviser til fuldstændig hindring af den højre ventrikulære udstrømningskanal, men ventrikulær septum er intakt. I henhold til forbindelsen mellem højre ventrikel og lungearterien er der to typer: den første type, den højre ventrikulære udstrømningskanal, pulmonal ventilvævsmissdannelse er et hulrum uden et hulrum, den anden type, den højre ventrikulære udstrømningskanal tragthulrum forsvinder med muskuløs atresi. Ovenstående klassificering har vigtige kliniske implikationer, og det er for nylig blevet rapporteret, at laser- og radiofrekvensablationsteknikker anvendes til perforering af atresi-ventilen. Det har en god effekt på den første type, men mangler stadig den ideelle behandling af muskelforstyrrelse. Grundlæggende viden Sygdomsforhold: 0,0012% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: kongestiv hjertesvigt
Patogen
Pædiatrisk septal integritet af lungearteri atresi
(1) Årsager til sygdommen
De fleste af disse medfødte misdannelser involverer lunge atresi alene, som skal adskilles fra lunge atresi med konisk arteriel misdannelse og komplekse misdannelser med højre aorta og transposition af aorta (f.eks. Pulmonal atresi med ventrikulær septaldefekt, med eller uden aorta Forskellige transpositioner, den ulige opdeling af den koniske bagagerum er den grundlæggende årsag til dysplasi af denne type misdannet lungearterie, og den normale forbindelse mellem semilunarventilen og den åbne højre ventrikeltragt antyder, at lungeatresia er en primær uafhængig Patologiske ændringer, fordi de embryonale tørre kamme oprindeligt er adskilt fra hinanden, og de tre foldere smelter sammen i en ikke-porøs membranstruktur, hvilket indikerer, at dette er en sekundær ændring i de senere udviklingsstadier, på trods af den højre ventrikulære udstrømningskanal, mange lidelser De tre dele af den højre ventrikel eksisterer stadig, og det højre ventrikulære hulrum er mild til moderat dysplastisk.Dette understøtter teorien om, at de patologiske ændringer i den højre ventrikel er sekundære til sværhedsgraden af tricuspid regurgitation, og at tricuspid regurgitation påvirker den højre ventrikel. I tilfælde af fyldning øger den åbenlyse tricuspid regurgitation det højre ventrikulære volumen, hvilket resulterer i en bestemt størrelse af det højre ventrikulære hulrum, og tricuspid-ventilfunktionen er stadig tilgængelig. Når højre ventrikeludløbsobstruktion, bjælkerne føre til forskellige grader af væggen hypertrofi, højre ventrikel trabekler selv del og tragtsektionen lukket.
Det intramyokardiale bihulehulrum, der er beskrevet i litteraturen, er et snævert og rundkørselsafstand mellem de tykkere septembunter. Angiografi viser tydeligt, at disse hulrum er i overensstemmelse med typiske steder for højre ventrikulære trabeculae, og udvikling af tricuspid og lunge annulus. Manglen er sandsynligvis et resultat af åbenlyst dysplasi i det ventrikulære hulrum. I processen med dannelse af hjerterør dannes nogle cystiske strukturer kaldet mesangialsække på rygsiden af hjerterøret. Endelig er denne struktur placeret i de to lag af perikard. I folden er nogle af mesangialsagerne arrangeret i en langsgående tunnel, og tunnelen åbnes i hjertelumen langs rygside af hjerterøret. Disse mesangiale sække danner et enkelt lag af blodkarvæg og udvikler sig til sidst til et koronararteriesystem med en cylindrisk åbning. Forbundet med den arterielle kuffert, så forbindelsen mellem koronar systemet og den højre ventrikulære sinus er forbindelsen mellem den embryonale mesangiale sac og den højre ventrikulære trakulær. Denne embryonale forbindelse kan forklares hos nogle patienter. Trafik mellem koronararterien og højre ventrikel.
(to) patogenese
Patologisk anatomi
(1) Højre ventrikel: Selvom de vigtigste patologiske ændringer er placeret i lungeventilen på grund af hindring af den højre ventrikulære udstrømningskanal, hvilket resulterede i åbenlyse patologiske ændringer i den højre ventrikulære indstrømningskanal og krop, var Goor og Lillehei banebrydende for opdelingen af den højre ventrikel i tre dele. Den beskrevne metode, Bull et al., Anvendte denne fremgangsmåde i den morfologiske klassificering af højre ventrikulære misdannelser med pulmonal atresi, den højre ventrikulære indstrømningskanal henviser til det område, der er dækket af tricuspidventilen, der strækker sig fra den tricuspide ringform til mitralventilen Omfanget af indlægssedlen, ud over fastgørelsespunktet for tricuspid-ventilen, den del, der strækker sig til spidsen af den højre ventrikel, er den højre ventrikulære trakulære del, og tragten er faktisk den højre ventrikulære udstrømningskanal, der forbinder det højre ventrikulære hulrum og den blokerede lungeventildel, skønt lungearterien er atresi Normalt højre ventrikulær dysplasi, størrelsen på det højre ventrikulære hulrum er forskellig, på grund af muskelhypertrofi-udstrømningshæmning, kan en del eller flere af den højre ventrikel være lukket, det mest alvorlige er, at det højre ventrikulære hulrum er meget lille, eller endda kun indstrømningssektionen.
Lukning af den trabekulære knogle fører til dysplasi af højre ventrikel, lille lumen, lukket tragt, hvilket resulterer i muskulær atresi mellem det højre ventrikulære hulrum og det totale tørre hulrum i lungearterien. Dette segment afbrydes kontinuerligt, normalt er den endokardiale fortykning hvid, svarende til elastisk fiber. Spredning, sommetider størrelsen på den højre ventrikel er tæt på normal, men udvides sjældent. Normalt kan størrelsen på den højre ventrikel afspejle den åbenlyse abnormitet i indstrømning eller udstrømningsventilstruktur. Der er tre dele af den højre ventrikel, der antyder den tricuspid annulus og tragten. Størrelsen på den højre ventrikel er ofte ledsaget af åbenlyse tricuspid regurgitation, som er til stede, når den tricuspid valvulære deformitet kombineres. Derfor kan størrelsen på det højre ventrikulære hulrum observeres ved at observere den dysplastiske tredelte struktur i højre ventrikel. Kvalitative estimater, faktisk, formen af højre ventrikel og tricuspid ventil, tricuspid annulus, højre ventrikeltragt, total bagagerum og grenstørrelse af lungearterien påvirker signifikant behandlingen og prognosen af pulmonal atresi med ventrikulær septal integritet, derfor højre ventrikel Måling af størrelsen af hver del, især måling af størrelsen på tricuspid annulus, er en integreret del af studiet af den patologiske anatomi af denne deformitet, som ofte ledsages af Det højre ventrikulære hulrum og den myocardiale sinus i koronararterierne kan føre til udvidelse af den berørte koronararterie. Den udvidede koronararterie kan ses ved ekstern undersøgelse af hjertet. Forbindelsen mellem den myocardiale sinus og den koronararterie er almindelig i tilfælde af tricuspid okklusion. Denne forbindelse kan resultere i en shunt fra højre til venstre, hvor hypoxisk blod trækkes tilbage i den stigende aorta, og Freedom og Harrington forklarer yderligere, at blod kan deltage i den rigtige cirkulationscykel fra myocardial sinus gennem koronararterierne ind i koronar sinus.
(2) Tricuspid-ventil: abnormiteter i tricuspid-ventilen er almindelige og har forskellige manifestationer. Tricuspid-ventilen styrer tilstrømningen af blod ind i det højre ventrikulære hulrum. Derfor afspejler abnormiteten i tricuspid-ventilen normalt de patologiske ændringer, der er forbundet med højre ventrikel. Når ventilen er let dysplasi, er ventilbladet let fortykket, og folderen og bladkrydset smeltes sammen. Det er almindeligt i højre ventrikel, hvor alle tre dele findes. Det højre ventrikulære hulrum er tæt på normal eller mild dysplasi, og ventilen er fortykket og nodulær. Med krydsfusionen forårsager det ofte restriktive ændringer i ventilindretningen, hvilket begrænser udfyldningen af det ventrikulære hulrum, hvilket fører til lukning af dele eller dele af det højre ventrikulære hulrum. Det mest alvorlige tilfælde er, at den lille tricuspid annulus og det lille højre ventrikulære hulrum eksisterer sammen, og det andet I modsætning hertil er den forreste lam stilklignende, med de septale og bageste lober bevæger sig ned, svarende til den typiske Ebstein-misdannelse, ofte med større ringformet, med alvorlig tricuspid regurgitation og højre ventrikulære lumenforstørrelse.
(3) tragt og lungeventil: det meste af pulmonal atresi med åben ventrikulær septum er åben, det højre ventrikulære hulrum er forbundet med den lungeventil, der har tendens til at blive låst, og lungeventil-foldere smelter sammen for at danne et septum, som i de fleste tilfælde kan ses på to Det er et spor af tre ventilfusioner. I det smalle højre ventrikulære hulrum fører lukningen af tragten til muskulær atresi. Den samlede bagagerum af lungearterien udsendes fra højre ventrikel med en blind ende og udvides gradvist under udvidelse. Begge er dysplastiske, i hvilket tilfælde lungeventilen normalt ikke dannes og erstattes af en lungesinus, der udstråler fra hjertets bund.
4. Pulmonal arterie På trods af pulmonal atresia er størstedelen af pulmonal arterie bagagerum og forgreningsdiameter normal. Pulmonal cirkulation leveres af et langt og snoet arteriekateter. Pulmonal arterie dysplasi er sjældent.
2. Patofysiologi forøger normalt højre atrialt tryk, "en" bølge er åbenlyst, tværtimod, fordi pulmonal venøs tilbagevenden reducerer venstre atrialt tryk markant, "en" bølge er den samme som "v" bølge, højre ventrikulært systolisk tryk er signifikant højere end systemisk systolisk blodtryk Selv i den neonatale periode så høj som 100-150 mmHg er den højre ventrikulære trykkurve trekantet, svarende til bølgeformen af den typiske højre ventrikulære udstrømningskanalobstruktion, normalt øges det højre ventrikulære ende-diastoliske tryk, der er alvorlig tricuspid regurgitation eller Ebstein-misdannelse Når det højre ventrikulære tryk kan være mildt eller moderat forhøjet, er trykket i den venstre ventrikel normalt, og kun aorta kan nå lungearterien gennem arteriekateteret, men denne operation kan få arteriekateteret til at lukke. Hvis trykket fra lungearterien måles, skal det være Under det aortatiske tryk.
Idet lungecirkulationen reducerer blodgennemstrømningen og vævets iltoptagelseshastighed stiger, reduceres ofte systemisk venøs iltmætning, ned til 30% i tilfælde af nedsat hjerteproduktion, og iltmætning og kropsår i højre atrium og højre ventrikel. Blodens iltmætning af tilbagesvalingsblodet er ens. Graden af hypoxæmi afhænger af blodstrømmen i lungerne. Blodet i den pulserende venøs tilbagevenden skal være fuldstændig mættet. Forsamlingsniveauet skal shuntes, og iltmætning i det venstre atriumblod er meget lavt. På grund af den shuntende blodgennemstrømning gennem patent foramen ovale, er iltmætningens blodmængde i det venstre atriumblod ofte lavere end blodets iltmætning af det venstre ventrikulære blod. Hvis arteriekateteret forbliver åbent, kan iltmætning af den systemiske arterielle blodstrøm opretholdes. Mere end 70% kan garantere iltforsyningen i vævet og opretholde den arterielle pH. Hvis arteriekateteret er lukket, kan der forekomme alvorlig hypoxæmi, og metabolisk acidose kan forekomme.
Forebyggelse
Pædiatrisk septal integritet pulmonal arterie atresi forebyggelse
Bed familiehistorie om at forstå den genetiske situation, undersøge virkningen af miljøfaktorer for at udforske årsagen til medfødt hjertesygdom, Shaw gennem undersøgelsen af adressen for at forstå de miljømæssige teratogene faktorer, som den gravide mor kan blive udsat for, adressen til mors produktion undertiden bruges til at repræsentere Adressen til den tidlige graviditet blev estimeret af miljømæssige faktorer. Forfatterne undersøgte morens adresse på tidspunktet for graviditeten og fødslen. Cirka 24,8% af mødrene flyttede mellem begyndelsen af graviditeten og produktionen, så at observering af produktionsadressen kan reducere medfødt misdannelse og morens eksponering for miljøet. Det positive resultat af foreningen skulle undersøges i miljøet på adressen på graviditetstidspunktet Schwanitz foreslog, at påvisning af hjertemisdannelse før fødslen kan bruges som indikation for kromosomundersøgelse. Forfatterne nævnte, at 588 fostre blev diagnosticeret med væksthæmning og / eller medfødt misdannelse før fødslen. En kromosomundersøgelse blev udført, og 116 (19,7%) af disse tilfælde blev bekræftet for at have kromosomafvigelser. Af disse misdannede fostre, der blev diagnosticeret før fødslen, havde 102 (17,3%) føtal misdannelser.
Derfor er hjert misdannelse den mest almindelige misdannelse. Af de fostre, der er diagnosticeret med hjerte misdannelser før fødslen, har 41 fostre (40,2%) kromosomale abnormiteter (den mest almindelige af 18 og 21 trisomi), bortset fra Foruden overvågning af fosteret, bør moders sygdom også overvåges. Breton rapporterede, at moderen havde fenylketonuri, og plasmaet af phenylalanin steg kontinuerligt under graviditet. Det fødte barn havde en hjertemisdannelse. Breton rapporterede et barn. Koronararterie abnormaliteter stammer fra den højre lungearteri, ventrikulær septumdefekt, fostervæksthæmning og ansigtsdeformitet. Forældreplasmaet af fenylalanin øges kontinuerligt under graviditet. Hjerteafbildning diagnosticeres 8 måneder efter fødslen, og dens udviklingsforsinkelse skyldes Moderen er forårsaget af phenylketonuria, som også kan forårsage ventrikulær septumdefekt og koronar arteriel misdannelse. Forfatterne antyder, at hvis moderen starter en diætbehandling før graviditet, kan det forhindre fosterskade, så hvis der er en dyb forståelse af årsagen før graviditet kan gravide mødre og fostre overvåges for modersygdom, og fostermisdannelser, hvis muligt, bør gøre deres bedste Fødte medfødte misdannelser forekommer, men set ud fra genetik og miljømæssig skade, er årsagen til medfødt hjertesygdom ikke fuldt ud forstået, og de fleste af dem er magtesløse i forebyggelse, så forklar årsagen og grundlæggende forhindrer medfødt hjertesygdom. Forekomsten er stadig en ekstremt vanskelig opgave, og det er stadig nødvendigt for lærde inden for kliniske og basale områder at arbejde sammen for at udforske.
Komplikation
Pædiatrisk septal integritet pulmonal plexus atresia Komplikationer, kongestiv hjertesvigt
Ofte kompliceret af kongestiv hjertesvigt og lavt hjertesymbol.
Symptom
Pædiatrisk septal integritet pulmonær atresi symptomer almindelige symptomer cyanose metabolisk acidose forhøjende pulserende arteriosus systolisk krumning apnø respiratorisk dyspnø lungearteri atresi lungetekstur reducerer hepatomegali
Centraltab forekommer inden for få timer efter fødslen. Da arteriekateteret er funktionelt lukket, forværres cyanosen gradvist. Den stærkt udvidede højre ventrikel undertrykker lungerne og forårsager forskellige grader af dysplasi, hvilket resulterer i åndedrætsbesvær, åndenød og fysisk undersøgelse, der viser spids til venstre. Lateral forskydning, apex-takten løftes, den første og den anden hjertelyd er en enkelt lyd, på grund af tricuspid regurgitation, den venstre nedre kant af brystbenet kan høres og den fulde systoliske mumling, den øverste venstre sternale kant og kortheden af den patente ductus arteriosus Blød systolisk jetmurrur, intravenøs infusion af prostaglandin E2, E1, kateter-mumling forbedret, meget få patienter på grund af en smal hjertekammerkanal og lav hjerteproduktion, ledsaget af pulssvækkelse, leverforstørrelse i henhold til Babycyanose udvikler sig hurtigt med metabolisk acidose, åndedrætsbesvær, hørbar systolisk mumling i nedre venstre brystgrænse, lav arteriel iltmætning, reduceret brysttekstur i røntgenbillede af brystet og højre ventrikulær og venstre ventrikulær angiografi for at bestemme diagnosen.
Undersøge
Undersøgelse af komplet pulmonal atresi i pædiatrisk septum
Når infektionen er samtidig, øges antallet af hvide blodlegemer i perifert blod.
1. Røntgenbillede af brystet: Hjerteskyggen er forstørret, og den alvorlige tricuspid regurgitation forstørres åbenlyst. Hjerteskyggen optager det meste af brysthulen, lungefeltet er klart, og den pulmonale vaskulære struktur reduceres.
2. Elektrokardiogram: karakteristisk ydeevne er venstre akse af den elektriske akse, venstre ventrikelovervejelse, højre ventrikulær lavspænding, højre atriumforstørrelse på grund af tricuspid atresi og dobbeltindgang i venstre ventrikel, ST-T segmentændringer antyder ofte Forskellige grader af subendokardisk iskæmi.
3. Ekkokardiografi: den nedre del af xiphoid, todimensionel ultralyd og pulseret Doppler kan fuldstændigt vise den unormale trafik i dobbelt hjerterummet, den parterne og apikale fire-kammer-visning kan vise størrelsen på den tricuspide ventil, morfologiske ændringer og sværhedsgraden af tilbagesvaling, Det koronale, sagittale afsnit af sværdet kan opdeles i tre dele i henhold til graden af højre ventrikulær dysplasi. På grund af den tekniske og anatomiske struktur af sygdomens højre ventrikel er måling af højre ventrikulær volumen af lille klinisk betydning. Metoden er at beregne den normale værdi af diameteren af tricuspid annulus i henhold til kropsoverfladearealet og derefter bestemme den højre ventrikelstørrelse ved Z-indekset. Tragtkaviteten i den højre ventrikulære udstrømningskanalmuskels atresi forsvinder fuldstændigt, og den højre ventrikel og den vigtigste pulmonale arterie bagagerum danner en adskillelse. Den korte akseafbildning af den parasternale aorta viser det bedste, lungeventilen atresia, ventilen smelter sammen, tragten ender en blind ende, og den højre ventrikel sammentrækkes med en konisk-lignende bule, som ikke er let at skelne fra pulmonal stenose i to-dimensionel ultralyd. Puller og farve Doppler kan se turbulens gennem den smalle lungeventilåbning, med eller uden tilbagesvaling, arteriekateteret er ofte mere lodret på brystbenet Den skærede overflade er lettere at se.
To-dimensionel ultralyd er ikke let at bedømme, om der er højre ventrikulær koronar trafik, når højre ventrikulær hypertrofi, farve Doppler kan registrere sinusformet blodgennemstrømning, denne sinusblodstrøm forekommer ofte i det højre ventrikulære hulrum, højt intraventrikulært tryk Kardiovaskulær angiografi er et vigtigt grundlag for at etablere en diagnose.
4. Hjertekateter: Hjertekateter og kardiovaskulær angiografi skal udføres før operation eller transkateter højre ventrikulær dekomprimering for at bestemme tilstedeværelsen eller fraværet af koronarstenose eller afbrydelse. Hemodynamik viser, at det højre ventrikulære diastoliske tryk er lig med eller større end det systemiske tryk, lavt Mindre almindeligt ved systemisk tryk, almindelig ved tricuspid dysplasi, svær tricuspid regurgitation forårsaget af Ebstein-misdannelse og højre ventrikulær stenose, øget højre ventrikulær end-systolisk tryk, nedsat overholdelse på grund af tilstedeværelsen af ikke-restriktivt hjerte Rumtrafik, det gennemsnitlige arterielle tryk ligner hinanden, og den højre laterale ventrikel kan vise den tricuspide aktivitet, størrelse og højre ventrikulær morfologi, og om der er højre atrieforkronartrafik. Hvis der ikke er nogen højre ventrikulær koronar trafik, så er der ikke Højre ventrikuleafhængig koronar cirkulation, og vice versa, indikerer ikke tilstedeværelsen af højre ventrikuleafhængig koronar cirkulation, anterograde ballonlukning eller retrograd stigende aorta angiografi kan bekræfte tilstedeværelsen eller fraværet af koronarstenose eller afbrydelse, nogle patienter har brug for Koronar angiografi kan bruges til at bestemme koronararterien.
5. CT og MR: CT og MR er sjældent nødvendige inden operation, men CT og MR er ret almindelige efter operationen MR-spin-ekko T1W-billede kan bedre vise postoperativ lungeatresi med ventrikulær septal integritet. Størrelsen på den højre ventrikel og tykkelsen af den højre ventrikulære myocardium kan sammenlignes og sammenlignes. Gradientekko-filmsekvensen viser unormal blodgennemstrømning gennem den smalle lungearterie og synlig unormal blodstrøm fra højre ventrikel ind i højre atrium. Kontrastforøget magnetisk resonansangiografi og spiral-CT med flere skiver viste bedre perifer lungearteriestenose efter operationen. For dem, der udførte Blalock shunt-operation, kan det være bedre at vise, om shuntingsrørledningen stadig er glat.
6. Kardiovaskulær angiografi: Pulmonal atresi med ventrikulær septum komplet angiografi kan bruges til højre ventrikulær angiografi med NIH højre hjertekateter. For patienter med meget lille højre ventrikel kan højre ventrikel bruges til højre ventrikelangiografi, men injektionshastigheden bør reduceres. Omi Parker 350, 1,0 ml / kg, ortotopisk og venstrehåndsfremspring, venstre ventrikulær angiografi eller stigende aortaangiografi til leverangiografi, venstre hjertekateter med svinehale, Omi Parker 350 kontrastmiddel, 1,5 ml / kg til observation af koronararterier, arterielle katetre, kollaterale cirkulationsbeholdere og lungearterier.
I den neonatale periode er der en indikation for hjertekateterisering for at bekræfte diagnosen, og der er også interventionel hjertekateterisering tilgængelig. Perkutan lårvinkontering er mulig i de fleste spædbørn, der vejer mere end 2 kg, nogle gange med hjertekateterisering. Indsættelse af den dysplastiske højre ventrikel gennem tricuspid-ventilen er meget vanskelig. Kardioangiografi skal udføres i henhold til vejledning fra ekkokardiografiske fund. Hvis ultralydundersøgelsen bekræfter tilstedeværelsen af tragten, når hjertekateteret er indsat i det højre ventrikulære hulrum, skal hjertekateteret manipuleres for at levere det til det Tragten, anterior og posterior anterior og posterior ventricles kan vise den højre ventrikel og indstrømningen ind i det område, der er dækket af den tricuspide ventil. Blodstrømmen ind i det højre ventrikulære hulrum, der udgør en negativ skygge, der viser den tricuspid ringformede. Området ud over tricuspid-ventilen er den trakulære del, og kontrastmidlet vises endvidere som sækken, der ender ved den blinde ende af udstrømningskanalens tragt.
På samme tid kan retrograd intubation gennem lårarterien, manipulation af hjertekatetret gennem arteriekateteret indsat i lungeangiografien tydeligt vise membranstrukturen i atresien og den faktiske afstand mellem det totale tørre hulrum i lungearterien og tragtkaviteten, når muskeltypen er låst, det rigtige ventrikulære hulrum Der er et langt interval mellem den totale bagagerum i lungearterien.
Hos børn med funktionel pulmonal atresi indsprøjtes en stor mængde kontrastmiddel i det højre ventrikulære trabeculum og strømmer derefter tilbage i det højre atrium, der maskerer den forreste blodstrøm af den samlede bagagerum i lungearterien. Derfor skal kateteret leveres til tragten så omhyggeligt som muligt. Årsagen hertil er, at kun ved at levere et kateter tæt på lungeventilen, kan der findes en lille stråle gennem den ekstremt smalle ventil.
Ekkokardiografi viste bedre tricuspid valvular deformitet, skønt kardiovaskulær angiografi viste en nedadgående forskydning af tricuspid-ventilen med en sejllignende ændring, med en negativ skygge, der blokerer den højre ventrikulære udstrømningskanal, normalt med en stor mængde kontrastmiddel gennem den tricuspid ventil. Modindstrømning i det ekstremt dilaterede højre atrium kan påvirke diskrimineringen af den højre ventrikulære udstrømningskanal.
Teoretisk set kan højre ventrikulær angiografi vise forholdet mellem sinus og koronararterie, fordi det højre ventrikulære tryk kan tvinge kontrastmidlet ind i sinusfistelen, så den stigende aorta kan udvikles på forhånd, ofte flyder kontrastmidlet tilbage i det rigtige atrium og billedoverlapningen gør det vanskeligt at finde. Koronarstenose, selektiv koronarangiografi kan overvinde disse vanskeligheder, kan vise den proksimale ekspansion af koronararterien, kontrastmiddel langs sinus ind i det højre ventrikulære hulrum, hvis der er koronarstenose, kan der også findes.
Transcatheter arteriel angiografi af firekammeret og lateral kan bruges til at vise lungearterien og dens grene Pulmonalarterialgrene er sjældne Hos ældre patienter, der har gennemgået shuntoperation, skal angiografi udføres med forsigtighed på shuntstedet for at vise tilstedeværelsen eller fraværet af lungearterien. Forvrængning og forskelle i venstre og højre pulmonal arterie størrelse.
Diagnose
Diagnose og diagnose af komplet lungeatresi i pædiatrisk septal
Brug for at blive differentieret fra følgende medfødte hjertesygdomme:
1. Enkel pulmonal stenose: Denne patients lungeventilområde kan nå systolisk rysten og kan lugte højt og grovt systolisk knurr, som er mest tydeligt i det andet interkostale rum på venstre sternale kant, og den anden hjertelyd er svækket eller Forsvundet, røntgenbillede af brystet viste klart lungefelt, fremtrædende pulmonal arterieskygge, højre hjertekateterisering, højre ventrikulært tryk steg markant, trykgradient mellem 1,3 kPa (10 mmHg) mellem lungearterien og højre ventrikel, ekkokardiografi og højre ventrikel Angiografien viste, at den vigtigste lungearteri havde en stenose og ekspanderede.
2. Tricuspid-ventil ned: Det er meget let at forveksle med pulmonal atresi med komplet ventrikulær septum. Højre ventrikulær angiografi er ekstremt vigtig. Det kan vise, at den forskudte baldakinlignende forreste folder er i det højre ventrikulære hulrum, i hjertet. Den proksimale kant af den nedre kant viser alle spor, der repræsenterer placeringen af den rigtige ringformning; det kan også ses, at der er et andet hak på venstre side af den rigtige tricuspid annulus, hvilket indikerer fastgørelsen af den tricuspid ventil, der bevæger sig nedad.
3. Pulmonal arterien stenose med atrial septumdefekt (Fala triplet): Patienter med cyanose er generelt forsinket sammenlignet med pulmonal atresi med komplet ventrikulær septum, brystradiograf viser pulmonal arterie segmentering, aortaknude er lille, højre ventrikulær angiografi viser pulmonal stenose Højre hjertekateter måler den systoliske trykgradient mellem højre ventrikel og lungearterien ved 1,3 kPa (10 mmHg) eller mere, og den venstre eller højre eller venstre-til-venstre shunt findes på husniveau. Derudover findes den atriale septale defekt, Eisenmenger syndrom, Fallow IV Ledsygdom osv. Kan let identificeres på baggrund af medicinsk historie, tegn, ekkokardiografi, højre hjertekateterisering og angiografi.
