Pædiatrisk idiopatisk pulmonal hæmosiderose
Introduktion
Kort introduktion af børn med idiopatisk lungehæmosiderose Idiopatisk lungehæmoglobinose (idiopatisk lungehæmoseriderose) er en type gentagen blødning i alveolerne, hvilket forårsager jernansamling i de interstitielle lunger, hvilket til sidst fører til progressiv lungefibrose. Det er en gruppe af alveolære kapillære hæmoragiske sygdomme, som er mere almindelige hos børn. Klinisk er det en sygdom, der er karakteriseret ved jernmangelanæmi, hoste, hæmoptyse og progressiv åndenød. Grundlæggende viden Sygeforhold: 0,001% -0,002% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: anæmi hjertesvigt lungefibrose hemoptyse
Patogen
Årsagen til idiopatisk lungehæmosiderose hos børn
(1) Årsager til sygdommen
Årsagen til sygdommen er helt klar.
1. Idiopatisk lungehæmosiderose kan opdeles i 4 undertyper:
(1) Enkel type.
(2) Komorbiditet med mælkeallergi.
(3) Samtidig forekomst med myocarditis eller pancreatitis.
(4) Samtidig forekomst med hæmoragisk glomerulonephritis (Goodpasture syndrom),
2. Sekundær lungehæmosiderose er sekundær til følgende patologiske tilstande:
(1) konsekvenserne af venstre atrieforstørrelse forårsaget af forskellige årsager,
(2) Komplikationer af kollagen vaskulær sygdom (såsom nodular arteritis).
(3) kemisk lægemiddelallergi (såsom fosforholdige pesticider),
(4) Fødevareallergi (såsom gliadin, gliadin), som her beskrives som den idiopatiske enkle type.
(to) patogenese
Stadig under undersøgelsen kendes mindst tre fuldstændigt forskellige situationer fra laboratorieundersøgelser, hvilket antyder, at patogenesen kan være forskellig.
1. Ingen læsioner viste sig at være forbundet med nogen immunmekanisme.
2. Anti-pulmonale anatomiske antistoffer, såsom læsioner i de glomerulære kælderkapillærer i den alveolære kældermembran af Goodpasture syndrom, såsom immunoglobulin G (IgG) line-lignende deposition, immunofluorescens se også komplement Antibasemembranantistoffet findes i serum hos 90% af patienter med Goodpasture-syndrom på kældermembranen i kapillærerne i lungerne og nyrerne.
3. Det kan være relateret til opløselige immunkomplekser Det er bekræftet, at diffus lungeblødning kan kompliceres af immunkompleks nefritis og systemisk lupus erythematosus. Under elektronmikroskop aflejres proteinlignende nekrotiske aflejringer på kapillær kældermembranen og immunisering Aflejring af komplekse komponenter er konsistent, og der er mange rapporter om klinisk forskning, men der er ingen systematisk konklusion: Da et lille antal syge børn vurderes at være relateret til frisk mælkeallergi, er det meget vigtigt at forårsage sygdom på grund af allergier, men de fleste af dem Det syge barn har ingen mælkeallergier. Selvom autoimmunitet muligvis kan forklare noget Goodpasture-syndrom, har kun få patienter denne kombinerede patologiske proces, og dette tegn er sjældent hos børn. Børn og små børn har ingen sådan sygdom. Sygdommen er relateret til unormal immunitet. F.eks. Reduceres IgA i serum og sekretioner hos nogle syge børn. Tværtimod har de voksne patienter det modsatte resultat, og nogle mennesker mistænkes for at være relateret til virusinfektionen.
På grund af den mulige stigning i kondenseret antistoftiter har virale kulturer alle negative resultater, og genetiske faktorer kan være relateret: to søskendepar er rapporteret i litteraturen, og en af bedstemødrene har haft en hæmoptyse og jernmangelanæmi. Rapporteret hos 26 børn, 13 af dem boede i områder med nære slægtninge og ægteskabsskikker, hvilket betyder, at der er genetisk mulighed. Nogle mennesker har rapporteret, at sygdommen er en skrøbelig mangel ved medfødt lungekapillær funktion, og der er også mistanke om forgiftning. Og: Det er rapporteret, at fosfatinsekticider har forårsaget lungeblødning hos 30 børn. I den eksperimentelle undersøgelse blev mus injiceret med imidazol-baserede kemikalier til fremstilling af lungeblødning, efterfulgt af en omfattende pulmonal hæmosiderinaflejring.
Forebyggelse
Forebyggelse af pædiatrisk idiopatisk lungehæmosiderose
Der er ingen specifik forebyggelsesmetode. Nogle mennesker tror, at denne sygdom er relateret til mælkeallergi. Fordi der er mange antistoffer (blodpræcipitin), der kan udfælde mælk i serum hos børn, hvis mælkeprotein bruges til intradermal test, er det en positiv reaktion. Efter at barnet stoppede med at tage mælk, forsvandt symptomerne hurtigt, og mælken blev vist igen. Symptomer kan dukke op igen. Børn med øget præruculum skal være opmærksomme på at finde allergener, undgå kontakt med allergener, aktivt forhindre lungeinfektion og forbedre den fysiske tilstand hos børn. .
Komplikation
Pædiatrisk idiopatisk lungehæmosiderose-komplikationer Komplikationer anæmi hjertesvigt lungefibrose hemoptyse
Efter et år med konstant idiopatisk lungehæmosiderose forekommer anæmi og kronisk lungefibrose, døde til sidst af hjertesvigt, lungeblødning, massiv hæmoptyse og tidlig død.
Symptom
Symptomer på børn med idiopatisk lungehæmosiderose Symptomer Symptomer Forøget hjerterytme, blodstase, brystsmerter, træthed, gulsot, bleg hjerte, lunge, atelektase, tå (tå)
Forekomsten kan opdeles i to typer, med fulminant begyndelse mere almindelig, fremtrædende er gentagen hoste, åndenød og andre akutte åndedrætssymptomer med hæmoptyse eller hæmatemese; den anden type kun med anæmi med sløvhed, svag og kommer til diagnosen, ifølge vores hospital Tidlige 65 tilfælde af statistikker: symptomerne var svage (95,2%); træthed (79,5%); hoste (66,7%); hæmoptyse eller hæmatemese (429%); lav feber (33,5%); mavesmerter (12,7%); Næseblødning (6,4%) og tegn på hepatosplenomegali (39,7%); øget hjerterytme (27%); lungestemme (25,4%); gulsot (4,8%); klubbing (1,6%) ) og hævelse i led (1,6%).
1. Pludselig begyndelse af akut blødning, almindelig begyndelse bleg med træthed og vægttab, hoste, lav feber, hoste med blodskud eller mørkerøde små blodpropper, endda meget opkast og mavesmerter, kan også se åndenød, cyanose, hjertebanken og Pulsen er accelereret, lungetegnene er ikke de samme, der kan ikke være nogen positiv krop, og åndedrætslyden kan være svækket, eller bronchiale åndedrætslyde. Nogle få kan lugte tør, våd stemme eller væsende lyd; alvorlige tilfælde kan have hjertesvigt.
2. De fleste patienter med kroniske tilbagevendende episoder kan komme ind i denne periode efter den akutte fase Symptomer er tilbagevendende episoder Kronisk hoste, brystsmerter, lav feber, astma osv. Forårsaget af fremmedlegeme stimulering i lungerne; Blodskød eller gamle blodpropper.
3. I den hvilende periode eller efterfølgende periode er den intra-lungeblødning stoppet, ingen åbenlyse kliniske symptomer, og efterfølgende periode har dannet en lang række pulmonale interstitielle fibrose på grund af gentagen blødning. De kliniske manifestationer inkluderer en historie med flere angreb og forskellige grader af lunger. Utilstrækkelig funktion, lille bronchus har forskellige grader af stenose og forvrængning. Børn, der har haft tilbagevendende episoder i mange år, har stadig ventilationsdysfunktion; synlig lever, splenomegali, unormale ændringer i finger-tå og elektrokardiogram, røntgenbillede viste øget struktur og ruhed, Der er små cystiske gennemsigtige områder eller fibrose og kan have atelektase, emfysem, bronkiektase eller lungesygdom osv. Denne sygdom kan ses på diagnosetidspunktet:
1 hæmoptyse, hæmatemese eller oral blod i børnenes mavevæske;
2 kronisk ildfast hypopigmenteret lillecelleanæmi;
3 lungeskiver har omfattende akut eller kronisk infiltration, disse egenskaber kan forekomme successivt, sværhedsgraden kan også være uforholdsmæssig, og selv nogle børn diagnosticerer kun et tegn på anæmi, selvom sygdommen er sjælden, men ikke usædvanlig, Beijing børnehospital Siden uddybet forståelsen af denne sygdom har det vist sig, at der er mange tilfælde, så mistet diagnose og fejldiagnosticering er muligt. Derfor skal følgende kliniske punkter bemærkes:
1. Gentagen anæmi med åndedrætssymptomer Børn med gentagen jernmangelanæmi med åndedrætsirritation såsom hoste, en lille mængde hæmoptyse osv. Bør øge årvågenheden for denne sygdom, fordi spædbørn kan sluge lungerne I maven og derefter spytte eller endda ikke spytte ud, er der ingen hoste, derfor bør børn med uforklarlig opkast eller gentagen anæmi røntgenbillede af røntgen og sygdommen identificeres.
2. Lungeskiver viser skyelignende skygger eller diffuse prikkelignende skygger, såsom lungeskiver, der viser skylignende skygger eller diffuse prikkelignende skygger. Når lungebetændelse ikke kan forklares fuldt ud, bør det mistænkes meget.
3. Kig efter hæmosiderin-makrofager i den akutte fase skal undersøges, på udkig efter hæmosiderin-makrofager som grundlag for diagnose, de små børn vil ikke spytte, du kan tage mavesaft for at finde, den positive rate er også høj, Op til 95%, men nogle gange er det nødvendigt at tålmodig og gentagne gange søge efter positive resultater. Ved undersøgelse af sputum eller gastrisk juice, skal det bruges til prøyssisk blå reaktionsfarvning. Hvis udtværingsprøven er negativ og ligner denne sygdom, er det blevet anbefalet at bruge lungepunktur til at tage levende væv. Undersøgelse anbefales at tage bronchoalveolær væske, der skylles for at tage prøver, men der er risiko for alvorlig blødning, lungebetændelse eller lungebetændelse. Derfor kontrollerer Beijing børnehospital gentagne gange de oprindelige negative resultater og behøver aldrig at udføre ovennævnte to specielle operationer.
4. Regelmæssig lungefunktionstest for børn med kroniske tilbagevendende episoder bør regelmæssigt måles for lungefunktion, kombineret med udviklingen af lungelobresultaterne, den maksimale ventilation og den tid, lungekapaciteten er faldet i alvorlige tilfælde, lungefibrose kan have spredning Funktionsnedsættelse og hypoxæmi kan ifølge kliniske manifestationer, laboratoriefund og unormale skygger, der vises af røntgenfilm, stille en korrekt diagnose, men nogle tilfælde har kliniske fund og røntgenfund er ikke indlysende, nogle gange klinisk mangel på hæmoptyse Anæmi er imidlertid meget signifikant, så i tilfælde af børn med kronisk anæmi, efter at have fjernet almindelige årsager, skal du være opmærksom på muligheden for at lide af denne sygdom.
Undersøge
Undersøgelse af børn med idiopatisk lungehæmosiderose
Nøglen er at finde hæmosiderinmakrofager i sputum eller i mavesaft hos børn. Andre aspekter er:
1. Den akutte blodbillede viser forskellige grader af småcellehypokrom anæmi.Børn med Beijing børnehospital har alvorlig anæmi (hæmoglobin 30 ~ 60 g / L) ca. 1/3, moderat anæmi (hæmoglobin 60 ~ 90 g) / L) tegnede sig for 45%, reticulocytter i perifere blodprøver steg, op til 23%, mere end 3% tegnede sig for 70%, eosinofiler steg i nogle tilfælde, mere end 3% tegnede sig for ca. 1/3 Blodpladerne er normale, og erytrocytsedimentationshastigheden øges.
2. sputum (eller bronchial skylning) eller gastrisk juice test hæmosiderin celler positive, den positive rate på omkring 95% er den vigtigste metode til at diagnosticere sygdommen, mistænkelige mennesker skal findes flere gange.
3. Andre undersøgelser viste en stigning i serumbilirubin under akut angreb. Direkte coombs-test, test for kondensation, heterofil agglutinationstest kan lejlighedsvis være positiv, fækalt okkult blod er for det meste positivt, skønt en stor mængde jern ophobes i lungen, men det er fængslet i kæmpe I fagocytter kan det ikke bruges til hæmatopoiesis, så serumjernkoncentrationen er stadig lav, der er forskellige grader af lungedysfunktion, erytrocytsedimenteringshastigheden øges, detektion af blod T-celleunderklasse unormal, CD3 faldet, CD4 / CD8 inverteret.
4. Røntgen lungeskiver med akut røntgenstråling kan ses i lungefeltet med uklare kanter og skylignende skygger med forskellig tæthed.Læsionerne kan smeltes fra risstørrelse til små stykker, hovedsageligt involverer bilaterale sider, generelt mere på højre side; Det kan også skiftes med jordglas med reduceret gennemsigtighed. Lungespidsen er ikke træt. I opfølgningsobservationen kan den ujævn skygge spredes inden for 2 til 4 dage, men den kan gengives på kort sigt, og lungeteksturen øges. , grove og kaotiske, kroniske tilbagevendende episoder, manifesteret som diffuse granuler eller fine mesh pletter i lungerne, alvorlige interstitielle fibroseændringer, emfysem, pulmonal atelektase med pulmonal hjertesygdom, ca. halvdelen af tilfældene synlige lunge Døren er forstørret. I 2/3 tilfælde er den højre interlobulære membran fortykket på grund af hindring af lymfatisk dræning. I brystradiografen har 2/3 tilfælde forstørret hjerte, og de kroniske tilbagevendende røntgen lungeskiver viser tung lungetekstur på begge sider. Teksturen kan ses i det fine net af uklar grænse, granulater eller miliære skygger, for det meste bilaterale, mere almindelige i midten af de to lunger, lungespidsen og ribbenområdet påvirkes sjældent, men lever samtidig med frisk blødning Denne typiske røntgenbillede viser, at sygdommen har været langvarig. Ligesom i 6 til 12 måneder, varigheden af denne periode, og endda op til 10 år.
5.B superlever, splenomegali.
6. EKG har unormale ændringer i EKG.
7. Lungevævsbiopsi se fagocytiske celler, der indeholder hæmosiderinpartikler, kan diagnosticeres.
Diagnose
Diagnose og differentiering af børn med idiopatisk lungehæmosiderose
Ved den differentielle diagnose skal patienter med sådan hæmoptyse, feber, åndedrætsbesvær og anæmi være opmærksomme på identifikationen af lungebetændelse, sepsis, tuberkulose, bronchiectasis, Gauchers sygdom, histiocytose X, intrapulmonal masse og Wegner granulomatosis, såsom fusion De med urinblod, kollagen vaskulær sygdom, blodsygdom osv. Skal overvejes, anæmi og stigning i reticulocyt bør differentieres fra jernmangelanæmi og hæmolytisk anæmi.
