Medfødt levercyste hos børn
Introduktion
Introduktion til medfødt levercyste hos børn Medfødt levercyst (kongenitalcystofliver) er en almindelig klinisk lever-godartet sygdom, der hører til medfødt dysplasi, klinisk ofte opdelt i flere levercyster eller polycystisk lever (multiple cyster polycystisk sygdom i leveren) og enkelt levercyster. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,02% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer:
Patogen
Årsager til medfødt levercyste hos børn
(1) Årsager til sygdommen
Levercyster er for det meste medfødt, ofte kombineret med andre organcyster, såsom nyrecyster, udenlandske forskere har undersøgt 184 patienter med nyrecyster og deres familier, fundet at 173 obduktion, 64 patienter med levercyster og 70% Familien med nyrecyster har en familiehistorie, og han antyder, at de to sygdomme er forårsaget af et enkelt gen.
(to) patogenese
Med hensyn til patogenesen antages levercyster almindeligvis at være forårsaget af unormal udvikling af galdekanaler i den hepatiske hilariske region i den embryonale periode. Moschowitz gennemførte en undersøgelse og fandt, at den cystiske væg i den føtal cystiske lever er foret med galdekanalepitel og rektangulære epitelceller, som han mener skyldes balditus. Kombineret med inflammatorisk hyperplasi og forhindring bevares indholdet af lumen for at danne cyster. Nogle forskere mener, at de ekstrahepatiske galdekanaler ikke degenererer spontant under embryonisk udvikling og ikke forbindes med de distale galdekanaler, danner cyster og fysiologien af medfødte levercyster. Situationen har været mindre godt forstået i fortiden. Everson et al. (1990) gennemførte en perkutan balloninfusion og en sekretintest hos kliniske patienter. (I betragtning af cystisk endotel er en epitelcelle i galdegangen, regulerer secretin epiteludskillelse. Resultaterne viste, at cystervæskens elektrolytkomposition var den samme som serumet. Cy-fluidets γ-GT var højere end serumniveauet, glukoseindholdet var lavt (<0,83 mmol / L, dvs. 15 mg / dl), og den komponent, der udskiller IgA var til stede, hvilket indikerede, at galdekanalen var til stede. Ekspressionen af epitelceller var den samme; det intracapsulære tryk blev målt til at være 16-40 cmH20, hvilket var højere end trykket i galdekanalen, hvilket indikerede, at udskillelsen af cystevæske var aktiv, og cystevæsken Indeholder IgA, IgG, aktiveret komplement G, injektion af secretin inden for 10 minutter, sekretionen af cystisk væske fortsætter med at stige, sekretionen af cystisk væske fra medfødt levercyster kan reguleres af endokrin, men manglende indsigt, medfødt levercyst kan isoleres Enkelt hår, der involverer et blad eller flere diffuse involveringer af hele leveren, cyster varierer i størrelse, det største kan nå tituscentimeter, det lille kan være som en nåle spids, en enorm levercyste (den største cyste indeholdende cystisk væske rapporteret at være 18.000 ml) kan forårsage Åbenbare symptomer, såsom abdominal distension, komprimering, fysisk aktivitet og begrænset fødeindtagelse; cyster i sig selv kan også have komplikationer, såsom intracapsular blødning forårsaget af hævelse af cyste, der forårsager mavesmerter; andre sjældne komplikationer er cystisk perforation, bakteriel infektion, galde og på grund af Obstruktiv gulsot forårsaget af cyste-komprimering, portalhypertension, komprimering af den inferior vena cava osv., Leveren har en stærk proliferativ kompensationsevne, så generelt forårsager ikke skrumpelever eller leversvigt. Leverens enkle cyste generelt er ikke ondartet, men Der er også registreringer af ondartet transformation af enkle levercyster (Ameriks, 1972) med en tynd væg foret med monolag af kubiske eller kolumente epitelceller og galdevejeepitelceller. Ligesom cellerne ikke har noget hyperplasi eller dysplasi (atypsia) fænomen, cyster er for det meste klar serøs væske, men kan også være gullig, men kan ikke opdage galdepigment; med intracapsular blødning kan være kaffelignende turbiditet, generelt ikke Den er lys rød, ledsaget af intracapsular infektion. Cystevæsken indeholder et stort antal hvide blodlegemer. Under processen med gradvis ekspansion og ekspansion komprimerer cysten det tilstødende levervæv, hvilket får den cysteholdige lever til at krympe, og det resterende levervæv er kompenserende på grund af Under pres forsvinder levercellerne, men blodkarene og galdekanalerne forsvinder ikke og stikker ud i sækken og bliver krøllede og danner cystenvæggen. Derfor er der et stort antal vaskulære strukturer på kapselvæggen. Den cystiske væskes specifikke tyngde er 1.010 ~ 1.022, og der er spor. Protein, bilirubin, cholesterol, glukose og forskellige enzymer, såsom y-GT, lactatdehydrogenase (LDH) osv., Indeholder IgG, IgA i proteinet, hvilket indikerer, at det cystiske epitel har en sekretorisk funktion.
Forebyggelse
Medfødt forebyggelse af levercyster hos børn
Ifølge undersøgelsesdataene er der en familietendens, og der kan være flere organcyster. På nuværende tidspunkt er der ingen effektive forebyggende foranstaltninger. Regelmæssig undersøgelse skal udføres under graviditet. Hvis barnet har en åbenlyst tendens eller unormalitet af flere cyster, især store multipler. Seksuelle cyster bør aborteres i tide for at undgå fødsel af børn med sygdommen.
Gravide kvinder bør så vidt muligt undgå skadelige faktorer, herunder væk fra røg, alkohol, stoffer, stråling, pesticider, støj, flygtige skadelige gasser, giftige og skadelige tungmetaller osv. For ikke at forårsage genetiske mutationer.
Komplikation
Pædiatriske medfødte levercystekomplikationer komplikation
Komplikationer er sjældne.Det mest almindelige symptom er intracapsular blødning.De kliniske manifestationer er pludselige og alvorlige mavesmerter og cysteudvidelse. Hos et meget lille antal patienter er mavesmerter imidlertid mild eller ej, og indholdet af kapslen observeres at være flydende under ultralyd. Når cyste sprænges, og der er en samtidig infektion i kapslen, kan der desuden være kuldegysninger og høj feber; komprimering af tolvfingertarmen kan stadig danne indre hæmorroider; portalhypertension osv. I 1977 rapporterede Kasai et al. Tre tilfælde af levercystevægskræft, hvilket indikerer, om Det blev konstateret, at cysten var grumset, og at den uregelmæssige væg af cysten skulle være opmærksom på ondartede ændringer.Desuden kan flere cyster være kompliceret med galdegangstrengning, kolangitis, obstruktiv gulsot, portalhypertension og inferior vena cava-komprimering.
Symptom
Medfødte levercystesymptomer hos børn Almindelige symptomer Ascites abdominal masse alvorlige smerter indre blødninger gulsot smerter øvre del af mavesmerter
Patienter med medfødt levercyster er ofte asymptomatiske, når de er små. Symptomer optræder gradvist efter 35 til 40 år.De er kendetegnet ved øverste abdominale masser, smerter i leverområdet og øvre del af maven, normalt smertefulde. Hvis der er intracapsulær blødning, kan det også ledsages af svær mavesmerter. Cyster, der komprimerer tilstødende organer, kan også forårsage reduceret spisning, smerter, opkast, gulsot osv. Et lille antal alvorlige levercyster kan også forårsage ascites, portalhypertension, og patienter med andre organcyster kan vise en vis ydeevne, ofte tidligt i klinisk undersøgelse Der er ikke noget positivt resultat. Ved større levercyster kan kroppen røre ved den højre øverste kvadrant, overfladen er glat, kvaliteten er hård, og infektionen kan ledsages af ømhed.
Undersøge
Undersøgelse af medfødte levercyster hos børn
Medfødte levercyster uden komorbiditet, selvom cysterne er store, påvirker normalt ikke leverfunktionen, derfor har laboratorieundersøgelser sjældent positive resultater, når komorbiditeter kan patienter udtrykkes som leverbilirubin, transaminase, alkali Sexphosphatase, øget transpeptidase; patienter med co-infektion kan forekomme hvide blodlegemer og forhøjede niveauer af ydeevnen.
1. B-ultralyd er den vigtigste metode til diagnose af medfødte levercyster. Det er ikke-invasivt og nøjagtigt. De fleste medfødte levercyster kan diagnosticeres ved B-ultralyd. B-ultralyd kan bestemme størrelsen, antallet og fordelingen af læsioner og kan identificere leveren. Eksterne cyster, galdecyster, parasitære cyster, leverabcesser og tumorfluccination; samtidig kan B-ultralyd også behandles.
2. Computertomograf (CT) er et effektivt diagnostisk værktøj, ligesom B-ultralyd. CT-scanning kan vise størrelse, form, placering, fordeling af cyster og andre organer i bughulen. Kan give en mere omfattende leverscanningsfilm, derfor mere objektiv og omfattende i de senere år, anvendelse af CT-positionering af leverpunkteringsteknologi til at deltage i behandlingen af medfødt levercyst, anden magnetisk resonans, radionuklidscanning, abdominal almindelig film Selektiv cøliaki-angiografi, gastrointestinal angiografi osv. Kan også bruges til diagnose og differentiel diagnose af medfødte levercyster, men sammenlignet med B-ultralyd og CT-scanning er der ingen fordel, laparoskopi er en invasiv undersøgelse af leveroverfladen Cyster kan diagnosticeres og behandles med fenestrering, men det er vanskeligt at observere cyster i leverparenchymen, så det sjældent bruges klinisk.
Diagnose
Diagnose og diagnose af medfødt levercyst hos børn
Diagnose
Isolerede levercyster har ofte ingen kliniske symptomer. De diagnosticeres sjældent før fødslen. Generelt skal de bemærkes, når de er store nok til at forårsage kompressionssymptomer eller komplikationer. Derfor bør patienter med stor lever og asymptomatisk sygdom uden leverskade Når man tænker over muligheden for cyste sygdom, skal man identificere individuelle med enorme cyster på æggestokkene.Når der findes hepatomegali hos patienter med polycystisk nyresygdom, bør diagnosen polycystisk leversygdom især mistænkes.Den ægte polycystiske lever bør være forbundet med intrahepatisk galdegang. Identifikation af dilatation.
Differentialdiagnose
1. Andre cystiske masser i leveren, såsom intrahepatisk galdecystre, leverabcess, leverparasitisk cyste (hydatidose) og levertumors kondensationsnekrose osv., Skal undertiden identificeres klinisk, og nogle tilfælde fejldiagnostiseres som lever Cysten behandles, den intrahepatiske galde cyste punkteres til galden, ERCP udvikles, leverabcessen har generelt en historie med infektion, punkteringsvæsken er purulent, og kulturen har bakterievækst; leverekinokokkose er positiv til serumkomplementtesten (Cassonis-test). Lever tumorer ledsages af andre symptomer og biokemiske ændringer.
2. Ekstrahepatiske cyster såsom koledochal cyste, bugspytkirtelscyste, mesenterisk cyste og galdeblære hydrops, klinisk kombination af speciel undersøgelse inklusive B-ultralyd, CT-scanning, ERCP osv., Generel differentieringsdiagnostik er ikke vanskelig, men nogle tilfælde er stadig fejldiagnostiseret indtil operation Diagnosen kan bekræftes på behandlingstidspunktet.
3. I henhold til medicinsk historie, fysiske tegn og laboratorietest på leverfunktion og leverkræft kan det differentieres fra hepatocellulært karcinom.
