myokarditis hos børn
Introduktion
Introduktion til pædiatrisk myokarditis Myocarditis er en fokal eller diffus inflammatorisk infiltration af myocardiet med nekrose og / eller degenerering af tilstødende kardiomyocytter, der er kendetegnet ved myokardisk iskæmisk skade forbundet med koronarskader. Myocarditis er forbundet med forskellige årsager og patogene faktorer Infektiøs myocarditis inkluderer vira, bakterier, rickettsia, spirochetes, svampe og parasitære infektioner, hvoraf viral myocarditis er mest almindelig. Chagasdisease er forårsaget af Trypanosomacruzi-infektion, der forekommer i Sydamerika og Brasilien.Den kan være forårsaget af akut myokarditis i den akutte fase. De fleste af dem er latente, og symptomerne er ikke tydelige. Den udvidede hjertemuskulatur dannes i den kroniske fase. Sygdommen begyndte at vise, at hjertet var betydeligt forstørret, hjertesvigt og arytmi forekom, hvilket førte til død. Immunmedierede sygdomme, både kemiske og fysiske faktorer, kan forårsage myocarditis, som ofte er en del af en systemisk sygdom. Grundlæggende viden Sygdomsforhold: 2% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: arytmi, bradykardi, atrieflimmer, atriefladder, hjertesvigt, kardiogent chok
Patogen
Årsager til pædiatrisk myokarditis
Almindelige årsager (45%):
Almindelige årsager til myocarditis, vira, der forårsager viral myocarditis, er adenovirus (især serotyper 2 og 5) og enterovirus (coxsackievirus A og B, echovirus, poliovirus), blandt hvilke Coxsackievirus B-gruppe (CVB) er den mest almindelige.
Andre årsager (35%):
Andre vira, der forårsager viral myocarditis, inkluderer: herpes simplex-virus, varicella- og herpes zoster-virus, kæmpevirus med kæmpe-celler, rubellavirus, fåresygevirus, hepatitis C-virus, denguevirus, gul febervirus, rabies Virus, respiratorisk enterovirus osv.
I de senere år har anvendelsen af PCR-teknologi (Polymerase Chain Reaction) til at påvise virale gensekvenser forbedret etiologien af myocarditis. Det er rapporteret, at der er rapporteret 58 tilfælde af viral myocarditis. Børns alder er 2 dage til 13 år gammel. Lille RNA-virus, den positive rate var 48%, hvoraf 4 tilfælde blev fundet og identificeret som Coxsackie B3-virus. I fortiden var årsagen til sygdommen ukendt. Den såkaldte idiopatiske myocarditis eller interstitiel myocarditis, hvoraf nogle kan være viral myocarditis .
patogenese
1. Patogenese
Patogenesen af myocarditis er endnu ikke blevet belyst fuldt ud.I henhold til nylige forskningsresultater har de canadiske lærde Liu og Mason opdelt patogenesen af myocarditis i tre faser, nemlig stadiet for virusinfektion, autoimmunstadiet og stadiet med udvidet kardiomyopati.
Nylige undersøgelser har vist, at pattedyr har Coxsackie-virus og adenovirus-co-receptorer (CAR). CAR kan lette indførelsen af disse vira i celler efter kontakt med celler, som er et vigtigt trin i virusinfektion, komplementerer flexin-henfaldets accelerationsfaktor. (DAF) og integrin αVβ3 og αVβ5 har rollen som at hjælpe CAR. Immunresponset frembringes efter virusinfektion. Når immunsystemet er aktiveret, går det ind i den autoimmune fase. På dette trin bruger T-celler værtsceller som molekylære ligheder. Målangreb, nogle cytokiner og krydsreaktive autoantistoffer kan fremskynde denne proces Aktiveringen af T-celler er relateret til virale peptider De relaterede cytokiner inkluderer tumor nekrose faktor alfa, interleukin-1 og interleukin-6. I fasen af udvidet kardiomyopati viser myocardial remodeling, Badorff og Knowlton og andre studier, at Coxsackie-virusprotease er involveret i myocardial remodeling, og andre relaterede faktorer inkluderer matrixmetalloproteinase, gelatinase, collagenase og elastase. Påføringen af midlet kan reducere graden af udvidet kardiomyopati markant.Desuden kan virussen direkte forårsage myokardial finhed. Af apoptose.
2. Patologiske ændringer
Hjertet viser forskellige grader af forstørrelse. Myocardium er meget blødt i udseende. Under mikroskopet er der monocytter i bindevævet mellem myocardiale fibre og omkring blodkarene, infiltrerer lymfocytter og neutrofile, og myocardfibrene denatureres i forskellige grader. De horisontale striber forsvinder, sarkoplasma koaguleres og / eller opløses, og det er lille fokal, plettet eller stor nekrose, myokardieopløsning, kerne og cytoplasma kan forsvinde, resterende cellemembran, hjertesygdomsfordeling er ofte venstre ventrikulær og interventrikulær septum Tung, efterfulgt af højre ventrikel, er venstre og højre atrium den letteste, viral myocarditis er ofte ledsaget af serøs fibrinøs perikarditis, mængden af ekssudat er lille, og nogle har endokarditis, i kroniske tilfælde ud over myocardial fibrosis, Synlig fibroblastproliferation og ardannelse, endocardial elastisk fiber-hyperplasi og ventrikulær vægtrombose, vægtrombe kan forårsage hjerne, nyre, lunge og andet infarkt, elektronmikroskopi kan se ødelagte myocardiale celler, myofilamenttab, muskelfiber Proteinstrukturødelæggelse, mitokondrial degeneration og forkalkning, vira kan isoleres fra pericardium, myocardial endocardium i dødsfald, og PCR kan også påføres myocardium. Endocardium eller hjertesækken finde specifikke virale nukleinsyrer, viste elektronmikroskopi undersøgelse viruspartikler.
Forebyggelse
Pædiatrisk myokarditis forebyggelse
På hverdage bør motion styrkes for at forbedre fysisk kondition, forhindre injektioner af forskellige virusinfektioner og reducere uheldige faktorer som forkølelse og feber. Undgå gentagne forkølelser under behandlingen. Forebyggelse af nyfødt periode skal forhindre viral infektion hos gravide kvinder og gøre et godt stykke arbejde med desinfektion og isolering af mødre og mødre og børneværelser. Spis mere frugt og grøntsager for at forbedre din personlige modstand og moderat træning.
Komplikation
Pædiatriske myokarditis komplikationer Komplikationer arytmi bradykardi atrieflimmer atriefladder hjertesvigt kardiogent chok
En række arytmier, mere almindelig prækontraktion, bradykardi (atrioventrikulær blok) takykardi (ventrikulær takykardi, atrial tachycardi) kan også have atrieflimmer, atrieflimmer. Samtidig hjertesvigt, hjerte-chok, multipel organsvigt, Aspen-syndrom osv. Neonatal myocarditis ofte kompliceret af gulsot, skader på flere organer, DIC og så videre.
Symptom
Pædiatrisk myokarditis symptomer Almindelige symptomer Systolisk mumling, kramper, heste, hjertelyde, ødemer, tæthed i brystet, hjertebanken, arytmi, hud, kold, kold, sved, træthed
De kliniske træk er sygdommens sværhedsgrad, og symptomerne er lettere end dem, der ses i undersøgelsen. De fleste af dem har en historie med virusinfektioner, såsom infektion i øvre luftvej eller infektioner i fordøjelseskanalen inden for 2 eller 3 uger før hjertesymptomer opstår.
Akut fase
Nyt begyndelse, kliniske symptomer er åbenlyse og kan ændres, sygdomsforløbet er ikke mere end 6 måneder, milde symptomer, hovedsageligt træthed, efterfulgt af sved, bleg, hjertebanken, åndenød, tæthed i brystet, svimmelhed, mangel på energi osv., Undersøgelsen kan være bleg, Der kan være bolle rundt om munden, og den første hjertelyd af spidsen er lav og stump, og det bløde knirkende systoliske knurresag ses nogle gange er der for tidligt sammentrækning, mellemstor sammentrækning, og begyndelsen er mere presserende. Ud over de nævnte symptomer er trætheden fremtrædende, og ældre klager ofte. Smerter i det forreste område, indtræden af akut sygdom kan være ledsaget af kvalme, opkast, kontrollere, at hjerterytmen er for hurtig eller for langsom, eller arytmi, barnet er irriteret, håret kan vises i munden, kolde hænder og fødder, kold sved, hjertet kan være lidt større, Hjertelyden er stump, spidsen af spidsen krymper, der kan være galopperende og / eller forskellige arytmier, lavt blodtryk, lavt pulstrykforskel, leverforstørrelse, nogle lunger har en stemme, tung vægt er sjældent, og det er fulminant. Hurtigt indtræden, hjertedysfunktion eller pludselig hjerte-chok inden for 1 eller 2 dage, barnet er ekstremt svagt, svimmelhed, irritabilitet, opkast, smerter eller tryk i det forudgående område, nogle åndedrætsbesvær, sved, kold hud , små babyer nægter at spise, array Problemer, svaghed, kolde hænder og fødder, åndedrætsbesvær, kontroller for at se grå, læber, kolde lemmer, cyanose i fingerspidserne, svag eller uberørt, lavt blodtryk eller ikke målt, hjertet lyder stump, den første hjerte lyd af spidsen næsten Kan ikke høre, der kan være systolisk mumling, ofte galopperende, takykardi, langsom eller alvorlig arytmi, lungerne har stemme, leveren kan hurtigt stige, og nogle har akut venstre hjertesvigt, lungemoder, tilstand Hurtig udvikling, såsom redning, er ikke rettidig, livstruende.
2. Udskudt periode
Efter den akutte fase blev kliniske symptomer gentaget, EKG- og røntgenændringer blev forsinket, og laboratorieundersøgelser viste tegn på sygdomsaktivitet, og sygdomsforløbet var mere end et halvt år.
3. Kronisk fase
Progressiv hjertestørrelse eller gentagen hjertesvigt, sygdomsforløbet varer mere end 1 år, den kroniske fase er mere almindelig hos børn, nogle af begyndelsen er skjult, og det er kronisk, når det findes, nogle er utilstrækkelige i den akutte fase, eller behandlingen er ikke rettidig og gentages mange gange. Forårsaket af kronisk fase, ofte forsinket i flere år og døde af infektion, arytmi eller hjertesvigt.
Undersøge
Undersøgelse af pædiatrisk myokarditis
Laboratorieinspektion
1. Generel inspektion
Leukocytter er svagt forhøjede, neutrofiler øges, og blodsedimentering øges lidt.
2. Myocardial enzym
Serum aspartat aminotransferase (GOT), kreatinphosphokinase (CPK), creatinphosphokinase-isoenzym (CPK-MB), lactatdehydrogenase (LDH) og alpha-hydroxybutyratdehydrogenase (αHBDH) i den akutte fase Begge kan være forhøjede, men stigningen i CPK-MB er mere meningsfuld for diagnosen myokardskade.
(1) CPK-MB: CK i normalt humant serum er næsten alt CK-MM, der tegner sig for 94% til 96%, og CK-MB er mindre end 5%. CPK-MB er et myokardielt specifikt cytoplasmatisk isoenzym. Det normale serum indeholder en lille mængde. Hvis serum CK-MB forøges markant, er det mere sandsynligt, at det er involveret i myokardieindflydelse. Sammenlignet med den totale aktivitet af CK, har det en højere specificitet til vurdering af myocardial skade. følsomhed. Serum CK-MB ≥ 6% (dvs. MB tegner sig for mere end 6% af den samlede CK-aktivitet) betragtes som en specifik indikator for myokardskade. Derfor kan niveauet bruges som et tidligt diagnosegrundlag for myocarditis.
(2) LDH: Det er vidt distribueret i kroppen og har dårlig specificitet, mens LDH isoenzymserum har diagnostisk betydning F.eks. LDH1> LDH2 eller LDH1> 40% er mere meningsfuld for diagnosen myocarditis. Da stigningen i enzymaktivitet kan have ikke-hjertefaktorer, bør omfattende analyse udføres i kombination med klinisk praksis.
3. troponin
Hjertetroponin T (cTnT) og hjertetroponin I (cTnI) er karakteristisk for myocardium og har derfor højere specificitet end CK-MB. Nylige undersøgelser har antydet, at hjertetroponin har en højere diagnostisk værdi for hjertesygdomme såsom hjerteinfarkt og myokarditis. Troponin (Tn) er et regulatorisk protein af muskelvæv, der er involveret i reguleringen af calciumaktivering i muskelkontraktion.Det har tre underenheder: TnT, TnI og TnC. Tn er til stede i myokardiet og knoglemusklerne, men de regulerende gener for de to er forskellige og skelnes let ved immunologiske metoder. Den aktuelle kliniske anvendelse er at påvise serum myocardial TnT (cTnT). Forøget serum cTnT er en specifik markør for myokardskade, og ≥0,2 ng / ml er unormal. cTnT distribueres i cytoplasmaet hos cardiomyocytter ved 5%, og 95% binder sig til strukturelle proteiner fra cardiomyocytter. I det tidlige stadie af myokardskade frigives cTnT først i blodbanen, og serumkoncentrationen øges. Serum cTnT steg hos patienter med akut myokardieinfarkt inden for 3 timer efter debut, hvilket var højere end CK-MB og varede i lang tid. Følsomheden og specificiteten af serum cTnT til påvisning af myokardskade hos børn med myocarditis var højere end dem i CK-MB og LDH1. Serum cTnT er signifikant forhøjet ved mild myokardskade, og CK-MB-aktivitet er stadig normal, så dens følsomhed for at påvise minimale læsioner i myokard er højere end CK-MB, hvilket er vigtigt for diagnosen myocarditis. Derudover varer cTnT og cTnI længere end CK-MB. Der er et "langtidsdiagnostisk vindue."
4. Virologisk undersøgelse
I det tidlige stadium kan en specifik virus isoleres fra perikardieudstrømning, halspind og afføring. Viral RNA kan påvises ved polymerasekædereaktion. I det konvalescerende serum blev det homologe virusneutraliserende antistof eller det hæmagglutineringsinhiberende antistof forøget eller formindsket fire gange sammenlignet med det tidligere første serum, eller det specifikke IgM var positivt. I tilfælde af død kan virussen isoleres fra pericardium, myocardium eller endocardium, eller det specifikke fluorescerende antistof er positivt. Elektronmikroskopi kan detektere virale partikler i nærheden af myokardnekrose. Der er et par børn med positive antikardiologiske antistoffer. Titeren af serumvirusantistof i gendannelsesperioden var mere end 4 gange højere end den i den akutte fase. Anti-myokardiale antistoffer i serum forhøjes ofte i løbet af sygdommen.
Billeddannelsesundersøgelse
1. elektrokardiogram
Der er mange sinus-takykardi i den akutte fase. Der ses lejlighedsvis såsom præ-systolisk sammentrækning, ektopisk takykardi osv., Men myocarditis kan ikke diagnosticeres ved præ-systolisk sammentrækning. De mest almindelige EKG-ændringer er T-bølgefladhed eller inversion og QRS lavspænding, T-bølgeforandringer kan være forårsaget af repolarisering af myocardiale celler i læsionen, og lav spænding kan være relateret til myokardieødem. Hvis det subendokardiale myokard er meget beskadiget, kan der være depression i ST-segmentet; i alvorlige tilfælde kan der være myokardieinfarktlignende ST-elevation. En ny Q-bølge vises på EKG, eller den oprindelige Q-bølge uddybes, hvilket afspejler nekrose og ardannelse i området. QT-intervallet kan forlænges, og forskellige grader af ledningsblok er ikke ualmindelige.
2. Røntgenundersøgelse af bryst
I den akutte fase er hjerteslaget svækket, den venstre ventrikel forlænges, og hjerteskyggen er i en kolbeform, når myokardial spænding er dårlig, eller den normale bue går tabt. Hjerteskyggen af en langtidsperson kan forstørres let og alvorligt og viser en stor størrelse og en venstre ventrikel. Lungestop eller ødemer kan ses ved hjertesvigt. Nogle få har perikardieudstrømning.
3. Ekkokardiografi
I tilfælde af hjertesvigt forøges den venstre ventrikulære ende-diastoliske og ende-systoliske diametre, forkortelsesfraktionen og udsprøjtningsfraktionen falder, og den venstre atriale diameter øges. Nogle gange er den venstre ventrikulære frie vægbevægelse inkonsekvent. Den venstre ventrikel stiger ikke i lyset, men det kan ses, at der er lokal abnormitet i den frie væg.
4. Radionuclide-billeddannelsesundersøgelse
Positiv myokardieafbildning af 67Ga antyder myokarditis. Myocardial imaging med 111In monoklonalt anti-myosin antistof kan påvise myocardial nekrose og bidrage til diagnosen myocarditis.
Diagnose
Diagnose og diagnose af pædiatrisk myokarditis
Diagnose
I september 1999 blev det nationale symposium om pædiatrisk myokarditis og hjertesygdom afholdt i Kunming. Deltagerne drøftede diagnosekriterierne for pædiatrisk viral myokarditis på Weihai-konferencen i Shandong i maj 1994. De reviderede diagnostiske standarder er nu offentliggjort. Af hensyn til klinikere kan disse diagnostiske kriterier ikke bruges mekanisk. Nogle patienter med let eller okkult følsomhed er let at gå glip af. Kun en omfattende analyse af kliniske data kan stille en korrekt diagnose.
1. Grundlag for klinisk diagnose
(1) hjertedysfunktion, hjerte-chok eller hjerte-cerebralt syndrom.
(2) Hjerteforstørrelse (røntgenstråle, en af manifestationerne af ekkokardiografi).
(3) EKG-ændringer: ST-T-ændringer af to eller flere hovedledninger (I, II, aVF, V5) med R-bølger varede hovedsageligt i mere end 4 dage med dynamiske ændringer, sinusledningsblok, rum Ventrikulær blok, komplet grenblok til højre eller venstre bund, syndrom, polymorfisme, flere kilder, parret eller parallel prækontraktion, atrial takykardi forårsaget af ikke-rumsknude og atrioventrikulær gentagelse , lavspænding (undtagen nyfødt) og unormal Q-bølge,
(4) CK-MB-elevation eller positiv hjertetroponin (cTnI eller cTnT).
2. Patogendiagnosegrundlag
(1) Bekræftelsesindikatorer: selvforsynet endokardie, myocardium, pericardium (biopsi, patologi) eller perikardial punkteringsundersøgelse, fandt, at et af følgende kan diagnosticeres med myocarditis forårsaget af virussen.
1 adskille virussen
2 ved anvendelse af viral nukleinsyresonde til at detektere viral nukleinsyre,
3-specifikt virusantistof-positivt.
(2) Referencegrundlag: Et af følgende kan kombineres med kliniske manifestationer for at overveje myocarditis-virus,
1 Virussen blev isoleret fra barnets afføring, halspind eller blod, og titeren af serumisotype-antistof i restitutionsperioden blev forøget eller formindsket med mere end 4 gange sammenlignet med det første serum.
2 I det tidlige stadie af sygdommen er det blodspecifikke IgM-antistof positivt.
3 Virusnukleinsyresonde blev brugt til at detektere viral nukleinsyre fra barnets blod.
3. Grundlag for diagnose
(1) Det har 2 kliniske diagnosegrundlag, som kan diagnosticeres som myocarditis, og beviset for virusinfektion på samme tid eller 1 til 3 uger før sygdommens begyndelse understøtter diagnosen.
(2) På samme tid har den en af beviserne til diagnose af patogener.Den kan diagnosticeres som viral myocarditis og har en af patogenerne.Den kan diagnosticeres som viral myocarditis.
(3) Hvor der ikke er noget grundlag for diagnose, bør den nødvendige behandling eller opfølgning gives, og myokarditis bør diagnosticeres eller udelukkes i henhold til ændringen af tilstanden.
(4) bør udelukke reumatisk myocarditis, toksisk myocarditis, medfødt hjertesygdom, bindevævssygdom og myokardiebeskadigelse af metaboliske sygdomme, hypertyreoidisme, primær kardiomyopati, primær endokard fibroelastose , medfødt atrioventrikulær blokering, hjerte-autonom dysfunktion, beta-receptor-hyperfunktion og medikamentinduceret EKG-ændring.
4. Iscenesættelse
(1) Akut fase: ny begyndelse, symptomer og positive testresultater er åbenlyst varierende, og det generelle sygdomsforløb er inden for et halvt år.
(2) Forlængelsesperiode: kliniske symptomer vises gentagne gange, objektive undersøgelsesindikatorer er forsinket, og sygdomsforløbet er mere end et halvt år.
(3) Kronisk fase: progressiv hjertestørrelse, gentagen hjertesvigt eller arytmi, mild og alvorlig, når tilstanden er forbi, sygdomsforløbet er mere end 1 år.
Differentialdiagnose
1. Reumatisk myocarditis: hyppigere hos børn i førskole- og skolealder efter 5 år med en historie med præ-infektion, ud over myocardial skade, læsioner, der ofte involverer pericardium og endocardium, klinisk feber, stor fælles hævelse og smerter, ring erythema og subkutan Resumé, fysisk undersøgelse af hjerteforstørrelsen, sinus-takykardi, systolisk refluks-mumling kan høres i det forreste område, og perikardial friktion kan høres. Anti-kæden "O" steg, halspinden dyrkede streptococcus i gruppe A, erytrocytsedimentationshastigheden steg, og EKG viste en atrioventrikulær blok.
2. β-receptorhyperaktivitet: hyppigere hos piger i alderen 6 til 14 år, sygdommens begyndelse og forværring er ofte relateret til følelsesmæssige ændringer (såsom vrede) og mental stress (såsom forundersøgelse), symptomdiversitet, men ligner sympatisk forandring Ydelsen af øget neurogen excitabilitet. Hjertelyden ved den fysiske undersøgelse blev forstærket. Elektrokardiogrammet viste lavt T-bølgeinversion og ST-ændring, propranolol-testen var positiv, og dobutamin-stress-ekkokardiografi-testen viste, at hjertets ß-receptorfunktion var hyperaktiv.
3. Medfødt atrioventrikulær blokering: for det meste tredjegradsblok, der kan være synkope og Adams-Stokes syndrom i barnets historie, men de fleste børn tolereres godt, generelt er der ingen tæthed i brystet, hjertebanken, bleg hudfarve osv. . Elektrokardiogrammet viste en tredje grad atrioventrikulær blok, QRS-bølgen var smal, og der var ingen dynamisk ændring i den atrioventrikulære blok.
4. Autoimmune sygdomme: mere almindelig systemisk juvenil rheumatoid arthritis og lupus erythematosus. De vigtigste kliniske træk ved systemisk juvenil rheumatoid arthritis er feber, ledssmerter, lymfeknuder, hepatosplenomegali, kongestivt udslæt, øget erytrocytsedimentationsrate, øget C-reaktivt protein, leukocytose, anæmi og relateret organskade. Involveret i hjertet kan der være en stigning i myocardial zymogram og et unormalt elektrokardiogram. Det er ikke effektivt til antibiotisk behandling og er effektivt til behandling af medikamenter, såsom hormoner og aspirin. Lupus erythematosus er mere almindelig hos piger i skolealderen, kan have feber, udslæt, hvide blodlegemer i blodet, røde blodlegemer og blodplader reduceret, lupusceller kan findes i blodet, anti-nukleære antistoffer positive.
5. Hudslimhindes lymfeknudsyndrom: mere almindelig hos børn 2 til 4 år gammel, feber, konjunktival hyperæmi, diffus hyperæmi i mundslimhinden, ganespalte, bayberry-tunge, overfladisk lymfadenopati, hårdt ødem i ekstremiteterne, ekkokardiografisk koronararterie Der er mange læsioner. Det skal bemærkes, at når alvorlig hudslimhindelymfeknødesyndrom kompliceres af koronararteriebeskadigelse, kan myokardie-iskæmi forekomme ved hjerteinfarkt. På dette tidspunkt kan der vises unormal Q-bølge på elektrokardiogrammet. På dette tidspunkt skal der foretages en differentieret diagnose i henhold til klinisk tilstand og ekkokardiografi.
