Endokardiefibroelastose hos børn
Introduktion
Introduktion til endokard fibroelastose hos børn Endocardial fibroelastosis (EFE), også kendt som endocardial sklerose, er endnu ikke belyst. Det er en mere almindelig type spædbarnshardiomyopati, også kendt som primær endokardial fibroelastose. Forekomsten er faldet i det sidste årti. Medfødt hjertesygdom såsom aortakarktation, aortastenose, aortaventil atresi og anden endocardial fibroelastose, kaldet sekundær endokard fibroelastose, afhænger af den kliniske betydning af det primære hjerte Misdannelser er ikke inkluderet i det her beskrevne omfang. Endocardial fibroelastosis er tidligere blevet omtalt som "fetal endocarditis", "scleroserende endocarditis", "endocardial myocardium fibrosis" og lignende. De vigtigste patologiske ændringer var elastiske subendokardiale fibre og kollagenfibrose. Grundlæggende viden Sygdomsforhold: 0,5% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: hjerte-lungebetændelse cerebral emboli mitral regurgitation
Patogen
Årsager til endokard fibroelastose hos børn
(1) Årsager til sygdommen
Allerede i 1816 blev det antydet, at denne sygdom kan være forårsaget af intrauterin infektion af føtal endocarditis. Årsagen er stadig ukendt. Følgende synspunkter er blevet foreslået:
1. Viral infektion forårsaget af virusinfektion i fosterperioden eller efter fødslen Det antages, at Coxsackie B-virus, fåresygevirus og infektiøs mononukleose-virusinfektion er relateret til denne sygdom og har været fra endokardiel elasticitet. I myokardiet hos børn med fibroplasiedød blev Coxsackie B-virus isoleret, og histologiske ændringer blev også set i histologien. Nogle mennesker inokulerede fåresygevirus i kyllingembryoner, og udklækkede kyllinger udviklede endokardieelastisk fiberhyperplasi. Symptomer, gravide kvinder med fåresyge i den tidlige graviditet, fødselen af babyen kan forekomme, nogle mennesker har rapporteret diffus myokarditis forårsaget af infektiøs mononukleose, kan udvikle sig til endokard fibroelastose, derudover fra den interstitielle Ved den patologiske undersøgelse af dødsfald af myocarditis og endocardial fibroelastose viser det sig, at de to patologiske forandringer ofte eksisterer sammen, og myocarditis i det korte sygdomsforløb ændrer sig åbenlyst, at den endocardiale elastiske fiber ikke spredes; sygdomsforløbet er længere, fra begyndelsen Ændringen i myocarditis er mild til dødsfald på mere end 4 måneder.
Endocardial elastisk fiberproliferation er betydelig, så det antages, at myocarditis og endocardial fibroelastosis kan manifesteres i forskellige perioder af den samme sygdom. Myocarditis er forgængeren for endocardial fibroelastose og den primære endokardielle elasticitet i Beijing børnehospital Af de 102 tilfælde af fibroproliferativ sygdom havde 65 tilfælde åbenlyse ændringer af myocarditis, hvoraf 4 var i den nyfødte periode, men sygdomsforløbet var ikke relateret til endokard fibroelastose og myocarditis. I de senere år blev polymerasekædereaktion (PCR) rapporteret. Og revers transkriptase-polymerasekædereaktion (RT-PCR) -metode til påvisning af viral nukleinsyre i myocardium, 29 tilfælde af myocardiale prøver af endocardial fibroelastosis autopsi og 65 tilfælde af myocardiale prøver af anden hjerteobduktion (medfødt Der var 53 tilfælde af hjertesygdom og 12 tilfælde af hypertrofisk kardiomyopati.Resultaterne viste, at 26 tilfælde (90%) var positive for viral nukleinsyre i gruppen endocardial fibroelastosis, og kun 1 tilfælde var positivt for enterovirus RNA i andre hjertesygdomme grupper (1,5%). Endometrial fibroelastose påvist 21 tilfælde af fåresygevirus RNA (72%), 8 tilfælde af adenovirus DNA (27,5%), 1 tilfælde af cytomegalovirus DNA og enterovirus RNA, fåresygevirus Positive 21 I eksemplet er der 5 tilfælde af andre virale nukleinsyrer: 3 tilfælde af adenovirus, 1 tilfælde af cytomegalovirus og 1 tilfælde af enterovirus. Disse data antyder, at virusinfektion er en af årsagerne til endokard fibroelastose og understøtter endocardiel elasticitet. Fibroplasia er en konsekvens af viral myocarditis, især pumper af viral myocarditis.
2. Intrauterin hypoxi forårsager endokardieudviklingsforstyrrelser.
3. Genetiske faktorer 9% af tilfældene er familiære, hvilket betragtes som autosomal nedarvet.
4. Der er rapporteret arvelige metaboliske defekter ved hjerteglycogenlagringssygdom, endometrial fibroelastose hos børn med mukopolysaccharidose og carnitinmangel.
5. Sekundær med de hæmodynamiske ændringer i den ventrikulære højde øges spændingen på den ventrikulære væg, den hæmodynamiske virkning får de endokardielle elastiske fibre til at spredes, og den endokardiale elastiske fiberproliferation betragtes som en ikke-specifik ændring.
(to) patogenese
1. Kategori
(1) primær: simpel venstre ventrikel, venstre atrium, højre ventrikel, højre atrium, endocardial elastisk fiber hyperplasi, uden andre misdannelser, kan ledsages af ventilinddragelse, hovedsageligt mitral og aortaklaffefortykkelse, Deformation, ofte forårsaget af mitral regurgitation.
(2) sekundær: eksistere sammen med andre medfødte hjertesygdomme, såsom aortakarktation, aortaventilatresi, mitral atresi, venstre ventrikulær dysplasi-syndrom.
2. Patologisk klassificering kan opdeles i dilatationstype (type I, forstørrelse af venstre ventrikel) og indsnævringstype (type I, venstre ventrikulær volumen er normal eller formindsket, og venstre og højre atrium og højre ventrikelstigning) i henhold til venstre ventrikulær størrelse.
3. Hæmodynamiske abnormiteter på grund af endokardial fortykning, myokardisk sammentrækning og diastolisk begrænsning, venstre ventrikulært diastolisk tryk steg betydeligt, hvilket resulterede i nedsat hjerteproduktion, der påvirker myokardiel funktion, øget venøstryk, lungemoder og i sidste ende Hjertesvigt.
Forebyggelse
Pædiatrisk endokardial fibroproliferativ forebyggelse
Vi bør gøre et godt stykke arbejde i graviditetspleje, aktivt forhindre forskellige infektioner, især virale infektionssygdomme; forhindre intrauterin hypoxi, aktivt forebygge og behandle gravide kvinder med højt blodtryk, diabetes og andre sygdomme; på samme tid skal vi gøre et godt stykke arbejde i konsultation af genetisk sygdom.
Komplikation
Komplikationer af endokard fibroelastose hos børn Komplikationer, hjerte-chok, lungebetændelse, cerebral emboli, mitral regurgitation
Kan være kompliceret af hjertesvigt, hjerte-chok, lungebetændelse, cerebral emboli, mitral regurgitation og så videre.
Symptom
Pædiatrisk endokardial fibroelastosis symptomer almindelige symptomer systolisk knurret vokal takykardi lemmer våd kold antifoderpuls fremskynder hjertesvigt lever hævelse hårnåle bleg
Begyndelsesalderen for 2/3 syge børn er mindre end 1 år gammel, og de kliniske manifestationer er hovedsageligt kongestiv hjertesvigt, ofte opstået efter luftvejsinfektion.
1. Generelle symptomer kan opdeles i 3 typer i henhold til sværhedsgraden af symptomer:
(1) fulminant: pludselig sygdomsdebut, pludselig dyspnø, opkast, spiseafbrydelse, perioral cyanose, bleg, irritabilitet, takykardi, spredt vejrtrækning eller tør stemme i lungerne, leverforstørrelse Der kan også ses ødem, som er et tegn på kongestiv hjertesvigt.Et lille antal børn, der er til stede med kardiogent chok, viser irritabilitet, grå hud, kolde og kolde lemmer, og accelereret og svag puls. Alderen for denne type syge barn er mere end 6 måneder. Inden for det kan det medføre pludselig død.
(2) akut type: debut er også hurtigere, men udviklingen af kongestiv hjertesvigt er ikke så skarp som den fulminante, ofte kompliceret af lungebetændelse, ledsaget af feber, våd stemme i lungerne, nogle børn på grund af sammenbruddet af vægtromben De fleste tilfælde af cerebral emboli skyldes hjertesvigt, og nogle få kan lettes ved behandling.
(3) Kronisk type: sygdommen er lidt langsom, alderen er mere end 6 måneder, symptomerne er akutte, men udviklingen er langsom, nogle børns vækst og udvikling påvirkes, kan lettes efter behandlingen, leve til voksen alder, men også fordi Gentagen hjertesvigt og død, de fleste af børnene er akutte, kronisk type tegner sig for ca. 1/3, mindre i den nyfødte periode, ofte indsnævret, kliniske manifestationer af symptomer på obstruktion i venstre ventrikulære, lejlighedsvis i paladset Hjertesvigt opstår inden for få timer efter fødslen.
2. Hjertet er moderat forstørret med hensyn til tegn. Hos de kroniske børn hæves det forreste område af hjertet, spidsen er svækket, hjertelyden er stump, takykardien er for hurtig, der kan være galopperende, og generelt er der ingen knebling eller kun mild systolisk knurr. Et lille antal patienter med mitral regurgitation eller relativ mitral regurgitation på grund af forstørret hjerte kan høre systolisk mumling ved spidsen, generelt grad II til III. Egenskaber ved denne sygdom er:
De fleste af spædbørnene under 1.1 år udvikler pludselig hjertesvigt efter 2 til 6 måneder.
2. Røntgenbillede røntgenbillede forstørres af venstre ventrikel, og hjerteslag er svækket.
3. Hjertet har ingen åbenlyd støj.
4. EKG viste venstre ventrikulær hypertrofi eller V5, 6 bly T-bølgeinversion.
5. Ekkokardiografi viste forstørrelse af venstre ventrikel, fortykning af det endokardiale ekko, nedsat systolisk funktion og histologisk bekræftet endokardial myokardbiopsi.
Undersøge
Undersøgelse af pædiatrisk endokardial fibroelastose
Hos patienter med samtidig infektion steg perifere blodleukocytter og neutrofiler; ofte faldt hæmoglobin og andre ændringer.
1. Røntgenundersøgelse viste, at den venstre ventrikulære forstørrelse var indlysende, hjerteskyggen generelt blev forstørret, og den aorta-hjerteskygge var den samme. Det venstre hjertekantslag var svækket. Specielt i den venstre anterior skrå position forsvandt den venstre ventrikulære slag og den højre ventrikulære slag var normal. Det er mere diagnostisk, det venstre atrium forstørres ofte, lungeteksturen øges, og lungetæpperne er indlysende.
2. Det meste af elektrokardiogramundersøgelsen viste venstre ventrikulær hypertrofi, ST-segment og T-bølgeforandringer, langvarig hjertesvigt, hvilket resulterede i øget pulmonal arterietryk, højre ventrikulær hypertrofi eller venstre og højre ventrikulær hypertrofi, derudover lejlighedsvis prækontraktion og atrioventrikulær Konduktionsblok, indsnævret type højre ventrikulær hypertrofi og højre akse for EKG-aksen.
3. Echokardiografisk undersøgelse viste, at det venstre ventrikulære hulrum blev forstørret, den venstre ventrikulære posteriorvægbevægelse blev svækket, den venstre ventrikulære endokardiale ekko blev forstærket, den venstre ventrikulære systoliske funktion blev nedsat, og den forkortede fraktion og udkast til fraktion blev reduceret.
4. Hjertekateterisering kan vise venstre atrium, pulmonal middeltryk og venstre ventrikulær slutdiastolisk trykforøgelse, venstre ventrikulær selektiv angiografi kan findes venstre ventrikulær udvidelse, vægtykkelse, sammentrækning og diastolisk ventrikulær størrelse er næsten fast, venstre ventrikulær Forsinkelse af tømning af kontrastmiddel, mitral og aortaopblødning er almindelig.
5. Kardiovaskulær angiografi viste venstre ventrikulær dilatation, hypertrofi, små ændringer i systolisk og diastolisk volumen, venstre ventrikulær kontrastmiddel forsinket tømning, indsnævret type viste højre ventrikulær dilatation, venstre ventrikulære hulrum var normal eller lille, venstre ventrikulær ventrikel Luftforsinkelsen øges, det venstre atrielle tryk øges, og lungearterietrykket er tæt på det systemiske cirkulationstryk.
Diagnose
Diagnose og identifikation af endokard fibroelastose hos børn
Diagnosen er baseret på klinisk ydeevne og undersøgelse.
Sygdommen skal differentieres fra hjertesvigt i spædbarnet, ingen åbenlyse mumling og forstørrelse af venstre ventrikel:
1. Akut viral myocarditis har en historie med virusinfektion Elektrokardiogram er kendetegnet ved QRS-bølgelavespænding, forlængelse af QT-intervall og ST-T-ændring, mens endokard fibroelastose er venstre ventrikulær hypertrofi, RV5,6 spænding Høj, TV5, 6 omvendt, sommetider skal være endokardial myokardbiopsi for at skelne.
2. Den venstre koronararterie stammede fra misdannelse i lungearterien på grund af myokardisk iskæmi, barnet er ekstremt irriteret, gråd, angina, elektrokardiogram viser ofte mønsteret af anteriær hjerteinfarkt, I, aVL og V5, 6 bly ST-segment stiger eller falder Og QS-bølgetype, kan ultralyd med hjertefarve klart diagnosticeres.
3. Type II glykogenopbevaringssygdom børn med lav muskelstyrke, stor tunge, EF-interval PR-interval er ofte forkortet, skeletmuskelbiopsi kan identificeres.
4. Aortakarctation arteriel pulsation i nedre ekstremitet svækket eller forsvandt, blodtrykket i det øverste lem er steget, og pulsforbedring kan identificeres.
5. Dilateret kardiomyopati er mere almindelig hos børn over 2 år. Derudover er det stadig nødvendigt at skelne fra lungebetændelse, bronchiolitis, pericarditis og perikardieudflødning. Det skal især bemærkes, at denne sygdom let fejldiagnostiseres som lungebetændelse i klinikken. Undersøgelse, der fører til tidlig diagnose og behandling, røntgenbillede af brystet og ekkokardiografi er meget vigtig for diagnosen af denne sygdom, fordi venstre hjerte af det gigantiske hjerte tæt på brystvæggen og fejldiagnostiseret som pleural effusion eller mediastinal tumor, skal være årvågen.
