Pædiatrisk hæmangiom trombocytopeni syndrom
Introduktion
Introduktion til pædiatrisk hemangiom-thrombocytopenia-syndrom Hemangioma-thrombocytopenia-syndrom (Capillaryangioma-thrombocytopeniasyndrome), også kendt som kæmpehæmangiomatose, Kasabach-Merritt-syndrom, er en medfødt sygdom, og patienter har kæmpemæssigt kavernøst hæmangiom. , trombocytopeni og purpura osv., mere almindelig i den nyfødte periode. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: anæmi
Patogen
Pædiatrisk hemangiom thrombocytopenia syndrom etiologi
(1) Årsager til sygdommen
Oftest dannede medfødte vaskulære misdannelser, kavernøs hæmangioma dannes ved udvidelse af det meste vaskulære væv, saklig ekspansion til en masse, navngivet på grund af dets bløde og svamplignende. Hvis hæmangiomet er lille, er området ikke stort, ikke en svamp Det er ikke let at forårsage trombocytopeni.
(to) patogenese
Patogenesen af denne sygdom er intravaskulær koagulation i tumoren.Det er også muligt, at blodplader bruges som endothelium af hæmangiom og årsagen til trombocytopeni Det antages også, at den retikulære virkning af det reticuloendotheliale system forbedres, og hæmangioma kan producere blodpladeantistoffer. Blodplader har en destruktiv virkning, og blodkarene i hæmangiomet er unormalt, hvilket får blodpladeaggregationen til at stagnere i den krampagtige hæmangiom, blodpladeskade og lysis.
Forebyggelse
Pædiatrisk hæmangiom-thrombocytopenia-forebyggelse
På nuværende tidspunkt er der ingen effektive forebyggende foranstaltninger, og det er hovedsageligt rettidigt at finde rettidig behandling.
Komplikation
Pædiatriske komplikationer med hæmangiom-thrombocytopenia-syndrom Komplikationer anæmi gulsot
Kompressionssymptomer på tilstødende organer og væv kan forekomme; hudpurpurur og blødning forekommer. Anæmi og gulsot kan forekomme.
Symptom
Pædiatrisk hemangioma thrombocytopenia syndrom symptomer almindelige symptomer hud purpura plet nasal blødning hepatosplenomegaly thrombocytopenia hud slimhinde blødning gulsot intravaskulær koagulation
Når hæmangiomet er på overfladen af kroppen, kan det findes efter fødslen, men det er ikke let at finde i det viscerale eller indre væv. Hæmangiomet kan være stort, vaskulært endotel, kapillær type, kavernøs sinus osv. Progression og stigende, lokal blå-lilla, blød, cystisk, komprimerbar, hæmangiom enkelt eller multiple, det mest almindelige i lemmerne, normalt godartet hæmangiom, stort hæmangiom fordelt i de indre organer og dybe væv Kompressionssymptomer på tilstødende organer og væv kan forekomme. Væksten af hæmangiom er direkte proportional med faldet af blodplader, purpura og blødning, men milten forstørres ofte ikke.
Undersøge
Undersøgelse af hæmangiom-thrombocytopenia-syndrom hos børn
1. Blodrutine: trombocytopeni, ofte (10 ~ 40) × 10 9 / L. Generelt er hæmoglobin og hvide blodlegemer normale, og mikrovaskulær og hemolyse kan være forårsaget af hæmoglobinreduktion. Blodudstrygning kan vise unormale røde blodlegemer og mere ødelagte røde blodlegemer.
2. Forlænget blødningstid, dårlig tilbagetrækning af blodpropper, forlænget protrombintid.
3. Nedsat fibrinogen; øget fibrin-nedbrydning (FDP); positiv til 3P-test.
4. Knoglemarv: Normale eller forøgede megakaryocytter, CT, B-ultralyd eller magnetisk resonans kan detektere viscerale læsioner; strålearmtest er positiv.
Diagnose
Diagnose og diagnose af hæmangiomtrombocytopeni hos børn
Diagnose
1. Generel ydeevne: Mere almindelig hos spædbørn og små børn, normalt inden for 5 uger efter fødslen, hæmangiom er mere almindeligt i lemmerne, flere og for det andet i ansigt, hals, bagagerum osv., Forekommer ca. 10% i de indre organer, såsom leveren, Milt, ileum, tunge, nyre, bryst, knogler, ekstrakorporeal, indre carotisarterie osv., Ledsaget af tilsvarende symptomer og tegn, overfladehæmangiomtryk kan reduceres, kan gendannes efter at have mistet tryk; lever og milt Aneurysmer kan forårsage hepatosplenomegali. Det meste af lillehjernen er ondartet, og de subkutane og viscerale læsioner af den samme patient findes sjældent på samme tid.
2. Blødning: hovedsageligt hudslimhindeblødningspunkter, ekkymose eller purpura. Hæmoragiske symptomer kan også forekomme i andre dele af næsen. Hæmoragiske symptomer kan stige med udviklingen af hæmangiomer Anæmi og gulsot kan forekomme på grund af mikrovaskulær hemolyse. Tilstedeværelsen af hæmangiomer ved fødslen eller kort efter fødslen ledsages af blodplader. Reducerede, kroniske diffuse intravaskulære koagulationstestændringer, lette at diagnosticere, men undertiden forekommer hæmangioma i de indre organer, såsom bryst, lever, milt, knogler osv., Forsømmes, hvis blodfibrinolytika (FDP) øges mere nyttigt Til diagnose.
Differentialdiagnose
Sygdommen er hovedsageligt differentieret fra formidlet intravaskulær koagulering (DIC), DIC-sygdom udvikler sig hurtigt, og der er mange alvorlige infektioner, chok, vital organsvigt og mikrovaskulær hemolyse.
