Pædiatrisk angioimmunoblastisk lymfadenopati
Introduktion
Introduktion til pædiatrisk vaskulær immunoblastisk lymfadenopati Angioimmunoblast lymfadenopati (angioimmunoblastlymphadenopathy), også kendt som angioimmunoblastisk lymfopati med unormalt proteinsyndrom, er en autoimmun sygdom. Der er mange slags vævs- og organskader i denne sygdom. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,005% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: anæmi, lymfom
Patogen
Etiologi for pædiatrisk vaskulær immunoblastisk lymfadenopati
(1) Årsager til sygdommen
Denne sygdom betragtes generelt som en autoimmun sygdom.
(to) patogenese
Denne sygdom skyldes defekter i reguleringen af T-celler, som kan omdannes til lymfom, såsom lymfeknuder, lever, milt, knoglemarv, hud og lunger, så B-celler er ikke-neoplastisk abnorm spredning og omdannes til immunmodermeller, hvilket resulterer i overdreven immunitet. Globulin, læsionen er mellem godartede immunoblaster og immunoblastisk lymfom, og nogle patienter kan omdannes til lymfom.
Forebyggelse
Pædiatrisk vaskulær immunoblastisk lymfadenopatiforebyggelse
Årsagen er ikke klar, og der er ingen systemiske forholdsregler.
Komplikation
Pædiatriske vaskulære immunoblastiske lymfadenopatikomplikationer Komplikationer anæmi lymfom
Kan forårsage anæmi, og nogle patienter udvikler lymfom.
Symptom
Pædiatrisk Angioimmunoblastisk lymfeknude Sygdomme Symptomer Almindelige symptomer Lymfeknudeudvidelse, høj feber, manglende appetit, vægttab, hepatosplenomegali, store papler, ledssmerter
1. Den generelle ydeevne på mere end 70% har uregelmæssig eller vedvarende feber med høj feber ledsaget af overdreven svedtendens, anæmi, ledsmerter, vægttab, træthed, appetitløshed.
2. Forstørrelse af lymfeknude Systemisk eller lokal lymfadenopati er et andet træk, der kan involvere de hilariske og mediastinale lymfeknuder og / eller mavelymfeknuder, lejlighedsvis ømhed.
3. Udslæt kan være det første symptom, der kan være røde makulopapulære udslæt, urticaria, purpura.
4. Mere end 60% af hepatosplenomegali har mild til moderat hepatosplenomegali.
Undersøge
Undersøgelse af pædiatrisk vaskulær immunoblastisk lymfadenopati
1. Blodundersøgelse har forskellige grader af anæmi, hvide blodlegemer stiger, undertiden leukemilignende reaktioner, neutrofiler og eosinofiler stiger, blodplader kan reduceres, og 1/4 af tilfældene kan perifert blod ses i immunceller.
2. Knoglemarvsundersøgelse er markant aktiv, og immunmodercellerne kan udgøre 3% til 46%. Der er ofte plasmaceller og retikulære celler, og eosinofiler er høje.
Immune moderceller: ca. 15 ~ 25μm i størrelse, oval eller polygonal, cytoplasmatisk mængde, kerne er oval, let excentrisk, tyk nukleær membran, kromatin er fint mesh, der er en stor Eller 2 til 3 små nucleoli nær kernemembraner, undertiden dinuclear eller multinuclear, Sudan sort, ikke-specifik esterase farvende negativ, PAS delvis positiv, IgG Fc receptor og komplementreceptor på overfladen af cellemembranen.
3. Lymfeknude patologisk undersøgelse skal udføres flere gange med lymfeknude biopsi i forskellige dele, som grundlag for diagnose, er de karakteristiske ændringer:
(1) De immunaktive celler, der hovedsageligt består af immunoblaster, infiltreres, og den normale lymfeknudestruktur ødelægges eller forsvinder.
(2) Betydelig hyperplasi af små blodkar, mest fremtrædende i det paracortiske område.
(3) Det eosinofile amorfe stof aflejres mellem de infiltrerende celler.
4. De fleste af de immunologiske undersøgelser viste en stigning i klon-Ig, og nogle blev forøget i individuelle planter (IgG eller IgM). Der var κ og λ lette kæder i serum, positive til anti-human globulin-test, lavere CH50 og et lille fald i gammaglobulin.
5. Blodkemisk undersøgelse viste hurtig stigning i erythrocytsedimentationshastighed og forøget alkalisk fosfatase og LDH-aktivitet.
1. Røntgenundersøgelse kan have lungeinfiltration og pleural effusion.
2. B superabdominal B super synlig lever, splenomegali.
Diagnose
Diagnose og differentiel diagnose af pædiatrisk angioimmunoblastisk lymfadenopati
Feber, systemiske lymfeknuder, hepatosplenomegali, forøget polyklonalt Ig, lymfeknude-biopsi kan diagnosticeres, men de ekstranodale vævslesioner er ikke typiske, når sygdommen ikke kan udelukkes.
Skal differentieres fra lymfom, infektiøs mononukleose, leukæmi, systemisk lupus erythematosus.
