Medfødt anorektal misdannelse
Introduktion
Introduktion til medfødt rektal anus deformitet Medfødte rektale anale udviklingsmisdannelser er meget almindelige, og der er mange typer, og placeringen af rektalblindenden og fistlen er forskellige. Dens forekomst hos det nyfødte er 1: 1500 ~ 5000, der tegner sig for det første i misdannelsen i fordøjelseskanalen. Flere mænd end kvinder tegnede sig for høje misdannelser for ca. 50% af mændene og 20% af kvinder. Forekomsten af forskellige fistler er 90% hos kvinder og 70% hos mænd. Forekomsten af andre medfødte misdannelser er ca. 30-50% og ofte flere misdannelser. Familiehistorie er sjælden, kun 1%. Der er arvelighed, men den genetiske metode er stadig utilstrækkelig. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,002% Modtagelige mennesker: godt for nyfødte Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: forstoppelse, tarmobstruktion
Patogen
Årsager til medfødt misdannelse i rektal anal
Årsag:
Forekomsten af rektal anal misdannelse er resultatet af nedsat embryonisk udvikling.Han og hun er stort set den samme, kun den anatomiske forskel, resultatet af cloaca-separationsprocessen, den urogenitale sinus og den anorektale bihule kommunikerer med hinanden og danner en høj position eller Median misdannelse, forskellige anorektale hypoplasier og fistler mellem endetarmen og urinrøret eller vagina, den anale posterior bevægelsesproces og hypoplasien i perineum, udgør en lav deformitet, anal hud spasme, anal vestibular fistel, anal stenose.
Forebyggelse
Medfødt forebyggelse af deformitet i rektal anus
Sygdommen er en medfødt sygdom, ingen effektive forebyggende foranstaltninger, tidlig påvisning og tidlig behandling er nøglen til forebyggelse og behandling af denne sygdom.
Komplikation
Medfødte komplikationer i rektal anus-misdannelse Komplikationer forstoppelse tarmobstruktion
Komplikationer såsom akut komplet obstruktion i lav tarmkanal kan forekomme; anorektal stenose kan forekomme med vanskeligheder med defekation, forstoppelse, dannelse af fækal sten, sekundær megacolon og andre kroniske obstruktive symptomer.
Symptom
Medfødt rektal anus deformitetssymptomer Almindelige symptomer Anal misformation har ikke et foster og tarmstenose uden anal nodule anal sphincter transektion
På grund af deformiteten af kropsoverfladen er det let at diagnosticere. Ud over den kliniske undersøgelse skal afstanden mellem den blinde ende af endetarmen og levator ani-muskelplanet og analhuden yderligere bestemmes for at bestemme typen af deformitet, fistelens placering og misdannelsen. Behandlingen.
(1) Høj misdannelse
Cirka 40%, drenge er mere almindelige, har ofte fistler, men på grund af det lille rør, næsten alle har tarmobstruktionssymptomer, er inderven i bækkenmusklene ofte defekt, ledsaget af atlas og øvre urinveje misdannelse, denne type tilfælde Huden på den normale anus er let nedsænket, pigmentet er dybt, men der er ingen anus. Når grædene er støjende, bugner depressionen ikke udad. Der er ingen indflydelse, når den røres af fingrene. Pigen ledsages ofte af vaginal fistel og åbner i bagvæggen i vagina. De ydre kønsorganer er også forkrøblede, de er naive, og fæces flyder ofte ud fra munden.Det er let at forårsage kønsorganinfektioner. Drenge ledsages ofte af urinfistler. Gasser og fæces udledes fra urinrøret. Gentagende urethritis, betændelse i penihovedet og øvre Urinvejsinfektion.
(2) Midformation i midten position
Cirka 15% af tarmene er placeret i urethral bulbar corpus cavernosum eller nær den nedre del af vagina. Puborectalis-musklerne omgiver distal rektum. Fistelen er åben for urinrøret, den nedre vagina eller vestibulen. Udseendet af anus ligner den høje misdannelse.Det kan også være afføring fra urinrøret eller vaginalt. Sonden kan trænge ind i endetarmen gennem fistlen. Spidsen af sonden kan røres i perineum. Pigen er mere almindelig i rektumens vestibule. Placeret i vestibular vestibular fossa, også kendt som scapular fossa, er eleven større, babyen kan dybest set opretholde normal tarmbevægelse gennem eleven i det tidlige stadium, hvilket kan forårsage vaginitis eller stigende infektion.
(3) Lav positionsdeformitet
Cirka 40%, den endetarmsendeposition er lavere, mere med en fistel, sjældent ledsaget af andre deformiteter, og nogle er dækket af en film i den normale anusposition, en svag synlig farve på fosteret, membranen svulmer åbenlyst ud når hun græder, nogle gange Den analmembran er blevet brudt, men den er ikke fuldstændig, og tarmbevægelsen er vanskelig. I drengen med anal hudkrampe er røret fyldt med fæces og er mørkeblå, munden er placeret i perineum eller mere foran pungen eller en hvilken som helst del af urinrøret. Hos pigen med en anal vestibule eller hudsputum er munden placeret i vestibulen eller perineum i vagina.
Undersøge
Undersøgelse af medfødt rektal anus deformitet
1. Røntgenbillede
Stående abdominale flade film viste lav kolonobstruktion, og de typiske laterale og anteriore og bageste sakralsække viste typiske sakrale og dilaterede tarmsegmenter. Sputumfunktionen var dårlig. Efter 24 timer var der stadig sputumretention, hvis ikke rettidig. Klyster kan bruges til at danne vermiculite. I tilfælde af enteritis er tarmvæggen i den udvidede tarme tagret. I den neonatale periode udvides tarmen mere end en halv måned efter fødslen. Hvis diagnosen stadig ikke bekræftes, udføres følgende undersøgelse. .
1 inverteret sideposition røntgenfilm
Kendt som Wangenst-een-Rice-metoden er det påkrævet at tage mere end 12 timer efter fødslen og vente på, at gassen når endetarmen. Den dårlige leveevne tager længere tid, og sputum påføres som en markør på huden på det perineaale anale område. Inverteret i 2 til 3 minutter, så fosterets rektale blinde ende og tarmgas udveksles med hinanden, idet hofteleddet tages med en 90 ° -bøjningsposition, så tilbageholdelsen fuldt ud kan vise P-punktet (skamcentret), C-punktet (appendiksleddet) og I-punktet (den ischiale knogle). Det laveste punkt) er centreret på femur trochanus og tages på tidspunktet for udånding, indånding og gråd.
Indstil I-linjen parallelt med pc-linjen gennem I-punktet, og afstanden mellem pc-linjen og pc-linjen er levatormuskelgruppen. Den blinde ende af endetarmen er over pc-linjen, og midtlinjen er mellem den anden linje. Eller indstil M-punkt, det vil sige den øverste 2/3 og den nedre 1/3 kryds af den ischiale tuberositet, den midterste position over M-linjen og den nedre position under M-linjen.
Det er imidlertid nødvendigt at være opmærksom på forskellige påvirkningsfaktorer, såsom utilstrækkelig tarmopblæsning, for tykt foster, bevægelse af levator-ani-muskelen og afbøjning af røntgenstråleprojektionsvinklen, hvilket kan påvirke positionens korrekthed.
2 fistelangiografi
Angiografien kræver billedet af tyktarmen på tidspunktet for kontrastinjektion og billedet af rektal fistel, når kontrastmidlet udledes. Den dobbelte kontrast af kolorektal og urinrør kan vise forholdet mellem rektal fistel og urinrøret. Den vaginale angiografi kan vise forholdet mellem vagina og rektum.
Omhyggelig observation af perineum efter fødslen kan afsløre, at der ikke er nogen anus i den normale analposition, især hvis fosteret ikke udskilles 24 timer efter fødslen, skal det kontrolleres omgående. Hvis det kan findes tidligt, er dets kliniske manifestationer forskellige grader af lav tarmhindring. Uskyldig eller med små fistler, forekommer akut komplet lav tarmhindring ofte tidligt i livet, i tilfælde af anorektal stenose eller med store fistler, afhængigt af graden af stenose og fistelstørrelse, Uger, måneder eller endda år senere er der vanskeligheder med defækation, forstoppelse, dannelse af fækale sten og sekundære symptomer på kronisk obstruktion, såsom megacolon.
2. Biopsi
Tag et lille stykke væv fra submukosale og muskuløse lag på rektalvæggen 4 cm over anus, kontroller antallet af ganglionceller og mangel på ganglionceller hos børn med megacolon.
3. Anorektal manometri
Bestemmelse af ændringer i reflekstryk i endetarmen og anale sfinkter, diagnose af medfødt megacolon og identifikation af forstoppelse forårsaget af andre årsager, hos normale børn og funktionel forstoppelse, når rektum stimuleres af hævelse, gennemgår den interne sfinkter straks refleksrelaksation, stress Nedsat, den indre sfinkter for børn med Hirschsprungs sygdom ikke kun slapper af, men har også åbenlysk sammentrækning, hvilket øger trykket.Denne metode kan undertiden give falske positive resultater hos nyfødte inden for 10 dage.
4. Rektal slimhindehistokemi
Dette er baseret på spredning af submukosale og myometriale ganglionceller i det sakrale segment. De hypertrofiske parasympatiske gangliafibre frigiver en stor mængde acetylcholin og cholinenzymer. Den kemiske mængde kan bruges til at bestemme mængden og aktiviteten af begge. Normale børn 5 til 6 gange hjælper med at diagnosticere Hirschsprungs sygdom og kan bruges hos nyfødte.
Diagnose
Diagnose og diagnose af medfødt rektal anus deformitet
I henhold til den medicinske historie er kliniske manifestationer og laboratoriedata ikke vanskelige at stille en diagnose.
Rektalt atresi er hovedsageligt adskilt fra rektal atresi, og en vis afstand er mellem den blinde ende af endetarmen og anus, på grund af den primale anal dysplasi i føtalperioden, symptomerne er mere alvorlige end låseanal, og udvidelsesgraden omkring anus er mindre end hos anus. I hovedsagen differentieret fra rektal atresia.
Rektal atresi er en vis afstand mellem den blinde ende af endetarmen og anus. Det er forårsaget af den primale anal dysplasi i fosterperioden. Symptomerne er mere alvorlige end den anal anal. Graden af hævelse omkring anus er mindre end hos anus.
