arvelig ørefistel
Introduktion
Introduktion til arvelig døvhed Arveligt aurikulært hår (hereditaryauricular finistula), også kendt som earpit (earpit), henviser til øret asymptomatisk unormalt lille hul eller lille fistel. Dette er en almindelig autosomal dominerende genetisk sygdom forårsaget af dårlig fusion af de seks hauglignende knuder i den første og anden zygomatiske bue i den embryonale periode eller den første sulcus-okklusion. Forekomsten er 1,2%, hvilket kan forekomme på den ene eller begge sider. Forholdet mellem den ene side og begge sider er ca. 4: 1. Forholdet mellem mænd og kvinder er ca. 17: 1. Grundlæggende viden Andelen af sygdommen: befolkningens sandsynlighed er 0,03% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: otitis media
Patogen
Arvelig døvhed
Årsag:
En del af den autosomale dominerende arv, døvhed eller anterior døvhed er forårsaget af, at den første og anden zygomatiske bue ikke er godt kombineret, mest almindeligt i øverste ørehjul eller foran, mere almindelig hos mænd, den samme familie Forskellige medlemmer kan have bilateral eller ensidig døvhed.
patogenese
Patogenesen er stadig uklar.
Forebyggelse
Forebyggelse af arvelig døvhed
Sygdommen hører til kromosomale sygdomme, og årsagen til kromosomale abnormiteter er uklar. Den kan have en vis sammenhæng med miljøfaktorer, genetiske faktorer, kostfaktorer og humør og ernæring under graviditet, så denne sygdom kan ikke direkte forhindres. Regelmæssig undersøgelse skal udføres under graviditet Hvis barnet har en tendens til at udvikle abnormiteter, skal kromosomscreening udføres i tide, og abort bør udføres i tide for at undgå fødsel af det syge barn. I det daglige liv bør vi være opmærksomme på ernæring og rationalitet. Prøv at diversificere fødevarer så meget som muligt.Spis højt proteinindhold, multi-vitaminer, fedtfattigt animalsk fedt, fordøjelig mad, frisk frugt og grøntsager, og spiser ikke gammeldags eller irriterende ting. Grillet, marineret, stegt, salt mad, stapelfødevarer og grove korn for at sikre ernæringsbalancen.
Komplikation
Arvelige døvhedskomplikationer Komplikationer otitis media
Lejlighedsvis ledsaget af tilbagevendende otitis medier. Otitis media er en inflammatorisk læsion, der involverer hele eller en del af strukturen i mellemøret (inklusive eustachian tube, tympanic hulrum, sinus sinus og mastoid luftkammer), der forekommer hos børn. Kan opdeles i to kategorier af ikke-suppurative og suppurative. Ikke-suppurative midler inkluderer sekretorisk otitis media, luftbeskadiget otitis media osv. Suppurative patienter har akutte og kroniske punkter. Specifik betændelse er for sjælden, såsom tuberkuløs otitis media.
Symptom
Arvelige døvhedssymptomer Almindelige symptomer Pre-aurikulær lymfadenopati Granuloma knuder sekundær infektion
Et lille hul i den øverste del af ørehjulet eller foran det, asymptomatisk, sommetider med mellemrum udsætter en hvid ostlignende væske i spædbarnet eller barndommen, herunder celledyr, hvis der er en sekundær infektion, kan det forårsage lymfeknude suppuration og Hævelse kan også danne små granulomatøse knuder i fistlen. Livmoderhalsen døvhed fra den første bue er meget sjælden.Den kan strække sig fra den ydre lydkanal til nakken under den mandibulære vinkel. Fortsat til middelalderen, lejlighedsvis ledsaget af tilbagevendende otitis medier.
Undersøge
Arvelig døvhedsundersøgelse
Dette skal kombineres med patientens faktiske situation for at bestemme inspektionsspørgsmålet. Patologisk udsigt over det blotte øje, overfladen på hudprøven har en fistel-mund, og fistlen er en forgrenet eller buet blind rørformet struktur. Rørets væg er fibrøst bindevæv, dækket med lagdelt pladepitel eller pseudostratificeret fibrøst columnarepitel, undertiden begge eller ledsaget af kronisk betændelse. Der er elastisk brusk i den dybe væg. Den ydre mund er en lille konkav på huden, og klemmen kan have en lille mængde hvidt talglignende stof, der er lidt lugtende.
Diagnose
Diagnose af arvelig døvhed
Diagnose
I henhold til familiehistorie og kliniske manifestationer kan det diagnosticeres.
Differentialdiagnose
Generelt ikke forvekslet med andre sygdomme.
