Juvenil kronisk arthritis og dens associerede uveitis
Introduktion
Introduktion til juvenil kronisk arthritis og den dertil knyttede uveitis Juvenil kronisk arthritis (JCA) er en almindelig idiopatisk gigt, der forekommer under 16 år og normalt involverer led som knæ, ankler og håndled. Uveitis forårsaget af eller forbundet med denne sygdom er En almindelig og vigtig blændende øjesygdom for børn og unge. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: grå stær Glaukom Anterior uveitis
Patogen
Juvenil kronisk arthritis og dens tilknyttede uveitis etiologi
(1) Årsager til sygdommen
Årsagen er ikke fuldt ud forstået.
(to) patogenese
Patogenesen af ungdommelig kronisk arthritis er ikke fuldt ud forstået. Nogle mennesker mener, at det muligvis ikke er en uafhængig sygdom, men kan være et syndrom, der er forårsaget af forskellige årsager. Undersøgelsen antyder, at der er mange faktorer og mekanismer, der er involveret i dens forekomst. .
1. Kollagen-induceret cellulær immunitet og humoral immunrespons Det har vist sig, at patienter har specifikke antistoffer og cellulære immunresponser mod type II-kollagen, og det betragtes derfor som en autoimmun sygdom, og immunresponsen er primær. Om det er sekundært eller sekundært, er det stadig uklart.
2. Viral infektion kan være forbundet med røde hundevirus og parvovirus B19-infektion. Den vedvarende infektion hos børn med synovial røde hunde kan spille en vigtig rolle i forekomsten af denne sygdom.
3. Specifik immundefekt kan være forbundet med IgA-mangel, ingen gammaglobulinæmi og hypogammaglobulinæmi.
4. Molekylær efterligning af placeringen af 106-121 af aminosyreresterne i gærens histon H3 svarer til 303-320 af aminosyreresterne af nethinden S. Antigen. Efter den aktuelle introduktion i kroppen kan immunresponsen krydsreagere med retinal S-antigen. , forårsager uveitis eller forværrer den originale uveitis eller tilbagefald.
5. Genetiske faktorer Talrige undersøgelser har fundet, at genetiske faktorer spiller en rolle i deres forekomst, forskellige typer har forskellig genetisk baggrund, mindre fælles tidligt begyndelse og HLA-DR5, HLA-DRw8, HLA-DRw6, DQw1, DQw2, HLA- Bw35, HLA-DRw52, HLA-DPw2 og andre antigen-relaterede; anti-nukleært antistof-positiv uveitis oligoarthritis er forbundet med HLA-Dw5 og HLA-DR5 antigener, især med HLA-Bw44, DR5, HLA-Bw35, DR5-antigenet er forbundet med to haplotyper. Forsinkede led og vertebrale led er forbundet med HLA-B27 antigen; reumatoid faktor positiv er forbundet med HLA-DR4 antigen; systemisk og HLA-B8, HLA-Bw35, HLA-Bw44, HLA-B14, HLA-Cw4, HLA-DR4, HLA-DR5, HLA-DR7 og andre antigenrelaterede.
Forebyggelse
Juvenil kronisk arthritis og den dertil knyttede forebyggelse af uveitis
Kontroll af symptomerne på ungdommelig kronisk gigt og rettidig lindring af tilstanden kan forsinke forekomsten af øjenkomplikationer.
Komplikation
Juvenil kronisk arthritis og dens tilknyttede uveitis komplikationer Komplikationer katarakt glaukom anterior uveitis
Uveitis forbundet med juvenil kronisk arthritis kan forårsage komplikationer såsom kompliceret grå stær, båndet hornhindegenerering, sekundær glaukom, dannelse af ciliær membran, lavt intraokulært tryk, øjeboldatrofi, båndet hornhindegenerering og kompliceret grå stær Og anterior uveitis eksisterer ofte sameksistent, kendt som sygdommens "tredobbelt syndrom".
Båndet hornhindedegeneration begynder typisk ved hornhinden nær limbus ved 3 og 9. Efterhånden som sygdommen skrider frem og over tid, fortsætter den degenerative zone med at vokse fra siderne til midten og til sidst danner en transmembran. Båndturbiditet, hos nogle patienter, kan den uklare zone spontant afkalke og danne en uregelmæssig gennemsigtig zone.
Symptom
Juvenil kronisk arthritis og tilhørende symptomer på uveal betændelse Almindelige symptomer Uveitis fælles hævelse Osteoporoseudslæt Leddislokation Makulær cystisk ødem Mavesmerter Nodulær pericarditis
1. Systemisk og fælles præstation
(1) Systemisk type: Systemisk ungdommelig kronisk arthritis kan forekomme i alle aldre under 16 år. Andelen af mænd og kvinder er lignende, der typisk viser sen feber (39-40 ° C), men kropstemperaturen er normal om morgenen, hudpletter vises. Udslæt, øgede hvide blodlegemer, lymfadenopati, stor lever, nogle patienter kan stadig have splenomegaly, pericarditis, pleurisy, mavesmerter og andre manifestationer, gigt er ofte symmetrisk, omkring 1/4 af patienter med ødelæggende gigt, hånd, håndled Leddene i fødder, ankler, albuer, knæ, hofter, skuldre, livmoderhalshvirvler og kæber kan påvirkes. Cirka 10% af patienterne er positive til antinukleære antistoffer.
(2) polyartikulær type: polyartikulær juvenil kronisk arthritis er mere almindelig hos kvinder, forhold mellem mænd og kvinder på 1: 3 ~ 1: 4, normalt skjult begyndelse, kan også være akut debut, kan forekomme lav feber, i midten Grad af lever, splenomegali og lymfadenopati, subkutane knuder, lav appetit, anæmi, væksthæmning osv., Hovedsagelig påvirket af knæ, ankler, håndled og andre store led, men kan også påvirke de små led i hænder og fødder, de berørte led mere ydeevne Det er hævet, smertefuldt under træning, men sjældent rødt, og kronisk tilbagevendende betændelse kan forårsage leddeformiteter, der ligner dem hos human reumatoid arthritis.
(3) mindre ledtype: mindre fælles type juvenil kronisk arthritis er mere almindelig hos kvinder, forholdet mellem mænd og kvinder er 1: 5, disse patienter med systemiske manifestationer såsom feber, hvide blodlegemer øges eller ej, men kan have udslæt, Kneleddet er mere modtageligt, men det kan også involvere ankel, håndled, knæk, tåled, ankelleddet og ryggen. Gigt er normalt kendetegnet ved hævelse i led, smerter under aktivitet, ømhed osv. Alvorlige tilfælde kan være deaktiverende, røntgenundersøgelse kan ikke være nogen signifikant ændring, hævelse af blødt væv, osteoporose i nærheden af leddet, ny knogledannelse af periosteum, knoglerosion, indsnævring af bruskrum, knogle- og leddeformation osv. Ca. 75% Patienten præsenterede for positive antinukleære antistoffer.
2. Uveitis
Hos unge patienter med kronisk arthritis er mindre ledtype mest sandsynligt forbundet med uveitis, forekomsten er så høj som 20% til 32%, ca. 5% af patienter med polyartikulær type har uveitis, og systemtypen har en højere andel uveitis. Mindre forekommer uveitis mere end 1 til 10 år efter gigt, hos nogle patienter kan uveitis bruges som den første præstation.
Uveitis forårsaget af eller forbundet med juvenil kronisk arthritis påvirker begge øjne. Det rapporteres, at øjnene er påvirket af 67% til 89%. Begge øjne kan blive påvirket på samme tid, men de kan blive påvirket successivt, men intervallet er generelt mere end flere måneder. Mere end et par år.
Selvom juvenil chondritis, der er forbundet med kronisk arthritis, for det meste er kronisk ikke-granulomatøs iridocyclitis, kan akut anterior uveitis også forekomme såvel som retinal choroiditis, total uveitis, retinal vasculitis Derudover kan patienter også have optisk discitis, tør keratoconjunctivitis, hornhindesmeltning, kronisk lacrimal kirtelbetændelse osv. Derfor bør patienter med disse øjesygdomme i ungdommen også udelukke eller bestemme tilstedeværelsen af kronisk artritis juvenil.
(1) anterior uveitis: Kronisk anterior uveitis forbundet med juvenil kronisk arthritis begynder normalt at forekomme, patienter har måske ingen symptomer, kan have let rødme, ubehag, fordi disse patienter er yngre, Oplevelses- og præsentationsevnen er ikke perfekt, så nogle patienters betændelse findes på tidspunktet for fysisk undersøgelse, eller når der er kridt eller strabismus. Øjenundersøgelsen er normalt uden ciliær overbelastning. KP er støvet eller mellemstor, placeret i det nedre hornhindeendotel. Lejlighedsvis er der en fedtlignende KP, et lille antal patienter kan have Koeppe knuder, sjældent en alvorlig forkammerreaktion, lejlighedsvis se en alvorlig forkammerreaktion og endda anterior kammer empyema, men patientens symptomer er milde.
Gentagne episoder af anterior uveitis eller vedvarende betændelse fører ofte til flere anteriore segmentale abnormiteter, såsom præ-irisal adhæsioner, posterior iris vedhæftning, pupillær atresi, pupillær membranlukning, stenose i det forreste kammer, vinkellukning, iris neovascularization og Leverudslip forårsaget af blødning.
Akut anterior uveitis forbundet med juvenil kronisk arthritis forekommer for det meste hos patienter over 10 år. HLA-B27-antigen-test er for det meste positiv, reumatoid faktor og anti-nuklear antistof-test er for det meste negativ, og øjenrødhed er typisk i patienternes øjne. Øjesmerter, fotofobi, rivning, meget støvet KP, åbenlys anteriørkammerglimt, forkammer kan have alvorlige reaktioner såsom fibrinøst ekssudat og endda forkammerimmysem.
Forløbet af anterior uveitis manifesteres i tre typer:
1 kontinuerlig type: uveitis varede i mere end 1 år, og remissionstiden var mindre end 1 måned efter behandlingen 56,9% af patienterne med type Iris-vedhæftning, 43,1% med grå stær, 35,3% med båndhorneageneration og 11,8 med glaukom %.
2 forskellige gentagelsestyper: flere tilbagevendende episoder, men fuldstændig remission, og remissionsperioden er større end 1 måned, ca. 50% af patienterne med denne type komplikationer.
3 enkelt hårstil: det vil sige kun en episode, varigheden af ikke mere end 1 år, efter behandling, uveitis fortsatte med at lindre, denne type komplikationer forekom mindre, kun 9%.
(2) posterior uveitis: Selvom anterior uveitis er en almindelig øjenlæsion ved juvenil kronisk arthritis, er nethindevaskulitis ikke ualmindelig, typisk nethindekapillær vasculitis, fundusundersøgelse uden åbenlyse abnormiteter, fluorescens Fundus angiografi afslørede omfattende lækage af nethindekapillærer, undertiden ledsaget af cystoid makulær ødem.
Undersøge
Undersøgelse af ungdommelig kronisk gigt og den dertil knyttede uveitis
Der er ingen specifik laboratorietest for denne sygdom, men nogle afvigelser kan findes i laboratorieundersøgelser, især er anti-nukleært antistof positivt nyttigt til diagnose.
Den samlede positive hastighed af antinukleære antistoffer hos patienter med uveitis forbundet med juvenil kronisk arthritis er 40%. Jo yngre alder på begyndelsen, desto mere sandsynligt er det antinukleære antistof positivt, især i den oligoartikulære uveal Hos kvindelige patienter med betændelse er den positive rate af antinuclear antistoffer 63% til 100%, men hos ældre mandlige systemiske patienter er den positive rate af antinuclear antistoffer lavere.
Laboratorieundersøgelser har også fundet, at patienter med aktiv betændelse i systemiske og polyartikulære typer ofte har normal røde blodlegemer eller hæmoglobinanæmi, normalt moderat anæmi, hos patienter med aktiv sygdom, især hos systemiske patienter, Der er ofte hvide blodlegemer, og det samlede antal hvide blodlegemer når normalt 30.000 til 50.000 / mm3. Stigningen er hovedsageligt neutrofiler. Stigningen af blodplader er relateret til sygdomsaktivitet. Stigningen er ofte en forløber for sygdomsprogression. I den akutte fase Der er en stigning i erythrocytesedimenteringshastighed, en stigning i C-reaktivt protein, en stigning i immunoglobulinniveauer og en stigning i serumkomplementniveauer.
Patientens reumatoidfaktorpositivhastighed er lav, generelt omkring 10%. Hvid adskiller en undertype fra patienten i henhold til den reumatoidfaktor, der kaldes rheumatoidfaktorpositiv polyartikulær type. Disse patienter har en sen begynderalder. Erosion i led og alvorlig gigt er tilbøjelig til at forekomme, men uveitis er mindre sandsynligt, at der opstår.
1. In vivo-ultralydbiomikroskopi er et vigtigt redskab til at forstå ændringerne i det forreste segment forårsaget af uveitis. Ifølge tidligere rapporter består ungdommelig kronisk arthritis hovedsageligt af kronisk anterior uveitis. In vivo-ultralydsmikroskopi kan udføres på sådanne patienter. Der blev fundet flere forandringer, såsom en stor mængde ekssudat omkring iris og omkring ciliærlegemet, frigørelse af ciliærlegemet, choroidal frigørelse, atrofi af ciliærlegemet, smalt eller lukket forreste kammer, lukket pupilmembran og udstråling af den flade del af ciliærlegemet Osv. Kan der være en "sne-lignende" ændring, der ligner den midterste uveitis. Det er ikke klart, om de fundne læsioner er nøjagtigt de samme som de sne-lignende ændringer i den midterste uveitis. Hvis de er ens, kan de også betragtes som ung Kronisk gigt er en af de systemiske sygdomme forbundet med uveitis.
2. Ultralydundersøgelse er nyttigt til bestemmelse af glasagtige læsioner og nethindeafskillelse.Denne undersøgelse kan udføres for patienter med grå stær for at evaluere læsioner i det bageste segment af øjet.
3. Fluorescein fundus angiografi For patienter uden betydelig linsens uigennemsigtighed kan fluorescein fundus angiografi udføres for at evaluere, om nethinden og nethindekarrene er involveret.
Diagnose
Diagnose og differentiering af ungdommelig kronisk arthritis og den dertil knyttede uveitis
Diagnosen af denne sygdom er hovedsageligt baseret på gigt hos mennesker under 16 år, uveitis triad (iris ciliary legemsygdom, båndet hornhindegenerering, kompliceret grå stær) og laboratorieundersøgelser fandt, at antitestantistof er positivt. diagnose.
Uveitis, der forekommer hos personer under 16 år, er en type sygdom Ud over ungdommelig kronisk arthritis kan andre sygdomme som toxoplasmosis, retinoblastoma, sarkomlignende sygdom, leukæmi osv. Forårsage uveitis. Identifikation, især opmærksomhed på identifikation af retinoblastom, leukæmi og andre ondartede tumorer, de kan forårsage kamuflagnelignende kamuflagesyndrom, patienter med retinoblastom har typisk retinal gul-hvid bule masse, vaskulær dilatation på tumorens overflade Blødning, tumorceller spredt til glaslegemet og det forreste kammer kan forårsage glasagtig opacitet, pseudo anteriorkammer empyema, iris knuder og andre ændringer, tilbøjelige til glaukom, ultralyd, CT, magnetisk resonans og andre undersøgelser kan ses intraokulær eller intraorbital inflammatorisk Læsioner, forkalkninger osv. Er generelt ikke vanskelige at identificere; hos leukæmi optræder patienter typisk som netthindeblødning, makulær oser eller bomuldsplack i makula, nethindeknudeinfiltration, nethindevaskulær okklusion og neovaskularisering osv. Dette adskiller sig væsentligt fra anterior uveitis forbundet med juvenil kronisk arthritis.
