heterokrom iridocyclitis
Introduktion
Introduktion til heterokrom iridocyclitis Heterokrom iridocyclitis (Fuchs syndrom) er en kronisk ikke-granulomatøs iridocyclitis, der involverer monokulær sygdom. Sygdommen er skjult, betændelse er mild, og der er ofte en diffus fordeling af hornhinden eller en fordeling af elevområdet. Star KP, iris depigmentering og andre ændringer, udsat for kompliceret grå stær og sekundær glaukom. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,01% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: grå stær Glaukom
Patogen
Heterokrom iridocyclitis
(1) Årsager til sygdommen
Årsagen er ukendt.
(to) patogenese
Det er ikke klart, at der hovedsageligt er følgende synspunkter:
1. Unormal udviklingsmekanisme: Fuchs havde spekuleret i, at der i føtalperioden eller i begyndelsen af fødslen var nogle faktorer, der hæmmede den normale udvikling af uvealmembranen, hvilket resulterede i irisformørkelse. Senere på dette grundlag forårsagede det under påvirkning af ukendte patologiske faktorer Meget mild betændelse, gradvis KP, vandig humor, glasagtig opacitet, iris atrofi, efterfulgt af linsemetabolismeforstyrrelse eller vanskeligheder ved vandig dræning, kompliceret grå stær eller sekundær glaukom.
2. Neurologiske faktorer: Mange forskere har observeret forholdet mellem HI og Horner-syndrom, Parry-Romberg-syndrom og dyreforsøg (resektion af den ene side af den sympatiske nerve) og konkluderet, at HI og den sympatiske nervevej i øjet er blokeret. Det inducerer trofiske defekter, der er relateret til hæmning af dannelse af melaninpartikler. Samtidig kan denne faktor også øge iris vaskulære permeabilitet og deraf følgende proteinlækage, vandig humor turbiditet og frigivelse af inflammatoriske mediatorer.
3. Genetiske faktorer: Meget få tilfælde har en familiehistorie, men sandsynligheden er meget lav, hvilket ikke er nok til at bevise arveligheden af HI. I sammenligning med den normale population er der imidlertid ingen forskel i HLA-A- eller B-antigenfordeling og HLA-CW3, HLA Hyppigheden af -DRw53 er lavere end normalt, hvilket antyder, at genetiske faktorer, der er forbundet med HLA, kan spille en rolle.
4. Immunfaktorer: Der er plasmaceller i den vandige humor hos patienter med HI, lymfocytter, inflammation kan være forårsaget af immunrespons, Francois og andre anvendelser af elektroforese fandt først, at niveauet af vandig humor gamma globulin er relativt forhøjet, efter Dernouchrnps bekræftet ved relativ koncentrationsmetode 80 Der er IgG i den vandige humor i sygdommen, og niveauet af opløselig IL-2-receptor i det perifere blod forhøjes, hvilket indikerer, at der er systemisk lymfocytaktivering hos HI-patienter.Detudover har ca. 90% af patienterne autoantistoffer mod hornhindepitel, og 70% af patienterne har hornhinder. Antigenet (hovedsageligt 54 kD) har en cellulær immunrespons, der ikke kun er signifikant højere end den sunde kontrolgruppe, men også højere end andre typer uveitis. Det menes også at reagere med cirkulerende immunkomplekser, alfa-linse-proteinantigener eller visse patogene mikroorganismer (tuberkulose, Streptococcus, Toxoplasma) er forbundet med infektiøs immunitet osv., Og forskellige immunologiske undersøgelser har vist, at immunsystemet er involveret i patogenesen og udviklingen af HI.
Forebyggelse
Heterokrom iridocyclitis forebyggelse
Der er ingen effektiv forebyggende foranstaltning for denne sygdom: Tidlig detektion og tidlig diagnose er nøglen til forebyggelse og behandling af denne sygdom.
Komplikation
Heterokromiske iridocyclitis-komplikationer Komplikationer grå stær glaukom
Samtidig grå stær er den mest almindelige komplikation af HI, næsten 100%, der forekommer i det sene stadie af sygdommen, der starter under linsens bageste kapsel og spreder sig hurtigt til hele cortex. Opaciteten er lysebrun, den samme som anden kronisk uveitis kompliceret med grå stær, nej Specificitet, sekundær åbenvinklet glaukom kan forekomme i nogle tilfælde, og årsagen til forhøjet intraokulært tryk er stadig uklar Fuchs mener selv, at proteinkoncentrationen i vandig humor stiger, og strømmen uden for vandig humor falder. Der er andre doktriner, opsummeret som følger:
1 trabecular mesh betændelse eller hærdning;
2Sehlemm-rør krymper eller kollapser;
3 iris hornhindevinkel neovaskularisering;
4 vedhæftning inden irisens afslutning;
5 opløsning og eksfoliering af linsekapselvægge;
6 langvarig brug af glukokortikoider øje og så videre.
Symptom
Heterokromiske iridocyclitis symptomer Almindelige symptomer Iris blå iris heterochromic pupillestørrelse varierer fra nodulær ciliær overbelastning
Fordi patienten ikke har andre symptomer end synskarphed, før komplikationerne vises, er det let at blive ignoreret, så den faktiske starttidspunkt kan være langt lavere end besøgets alder.
HI har en lang forløb, let betændelse, langsom og bølgende, selvom KP er til stede, der ikke er nogen ciliær overbelastning (meget få undtagelser), KP er karakteristisk, hvid er relativt gennemsigtig små prikker eller stellater, diffus distribution mellem KP Der er ingen fusion, nogle gange er der fiberlignende filamenter tilsluttet, og filamenterne har en tendens til at sive ud i lang tid. KP kan forsvinde på egen hånd og gentage igen. Tynddall-fænomenet er for det meste negativt, et par svage positive og individuelle positive.
I modsætning til sunde øjne er irisfarven på det syge øje fladere end det sunde øje. Denne karakteristiske ændring er forårsaget af atrofien i det forreste grænselag af iris, stromalaget og pigmentepitelet. Foruden Uyghurerne i Kina er iris for det meste til stede. Lysebrun til mørkebrun, mild heterokromatisk er ikke let at identificere, har alvorligt en fløjlsagtig udseende, lejlighedsvis vaskulær eksponering, irisatrofi begynder i det forreste grænselag og derefter stromalaget og til sidst pigmentepitellaget ved hjælp af en stærk spaltelampe Når eleven indsprøjtes på bagsiden af iris, og der er en ormlignende lysoverførsel på irisoverfladen, indikerer det, at pigmentepitelelaget også er kollapset.
I begyndelsen af sygdomsforløbet er eleven mindre end den sunde side, og der er ofte uregelmæssigheder i det senere trin, hvilket antyder, at pupillesfinktskader, Koeppe knuder, Busacca knuder kan også opstå, men ingen adhæsioner efter iris.
HI forbedrer den vaskulære permeabilitet af iris ciliærlegemet eller dannelsen af nye blodkar, og den blod-vandige barriere ødelægges F.eks. Udføres intravenøs injektion af natriumfluorescein ved hjælp af spaltelampmikroskop plus koboltblåt filter, og irisfluorescenslækage observeres. Intet perfusionsområde.
Irishornhindevinklen er åben, og lejlighedsvis ser små blodkar, uanset om nye blodkar, endnu ikke konkluderende, nogle mennesker i det forreste kammer punktering, fandt, at de fleste tilfælde af iris hornhindeblødning, blødning fuldstændigt absorberet inden for 24 timer, uden at efterlade spor, og Punkteringen efterfølges af blødning, der kaldes Amsler-skiltet og betragtes som en af HI-funktionerne.
I nogle tilfælde er choroid involveret, og glaslegemet er gråhvid finpeget eller membranlignende opacitet, hvilket er et tegn på choroidal betændelse. Franceschett mener, at koroidisk skade er en slags degeneration snarere end inflammation. Kimura antydede, at perifere kororetinalskader er sjældne. Delene er skjult og kan let gå glip af under inspektion.
Undersøge
Undersøgelse af heterokrom iridocyclitis
1. Vandig celletælling og forhøjede gamma-globulinniveauer: forhøjede niveauer af opløselige IL-2-receptorer i perifert blod, systemisk lymfocytaktivering hos patienter med HI og niveauer af cirkulerende immunkomplekser (CIC).
2. Patologisk undersøgelse: I HI-irisprøven er lymfocytter, plasmacelleinfiltrering og Russell-legemer (krystaller, der er afsat på overfladen af iris) fundet under lysmikroskopi. Undersøgelsen har også det samme resultat. Lejlighedsvis kan en lille mængde mastceller, vævsceller, store partikelmononukleære celler, eosinofiler, sådanne celler også frigøres i den vandige humor, og alle lag af iris er atrofierede og involverer alle celler, såsom Fibroblastlignende celler, melanocytter, glatte muskelceller, epitelceller, i det forreste kantlag og stromalag, melanocytter falder ikke kun i antal, men ændrer også i morfologi, er runde, mister dendritter og indeholder melanosomer, der bliver små. Uregelmæssigt er antallet signifikant sjældent, ud over reduktion af epitelceller i pigmentepitel, er melanosomet ikke for unormalt, ud over atrofi i stromalaget er der diffuse fibrotiske ændringer, denne ændring involverer også pupillesfinkteren, hvilket får det til at ændre sig Tynd hærdning, elektronmikroskopi, talrige isolerede mitokondrier i fibroblastlignende celler og melanocytter i matrixen, hvilket indikerer begyndelsen af atrofi-processen Endoplasmatisk retikulum, iris vaskulær væg med hyalin degeneration og luminal stenose, også endotelcellehyperplasi, irisnerv findes i pupillen åbner store intramuskulære axon og Schwann celler reduceres, eller se iris mymyinerede nervefibre Mange degenerative ændringer, alle ovennævnte irisprøver blev taget fra iris eller fjernet øjeæble efter de sene komplikationer, uanset hvilken lysmikroskopi eller elektronmikroskopi, ikke forskellig fra andre typer af kronisk iridocyclitis, HI Tidlige histologiske ændringer er stadig uklare, så det har været svært at identificere dem fra et histologisk perspektiv indtil videre.
Spaltelampeundersøgelse afslørede karakteristisk KP, forkammerglimt, iris-depigmenteringsknudler, men ingen vedhæftning efter iris.
3. Fluorescein angiografi abnormitet: Fluorescein angiografi af patienten kan findes i det berørte øje med betydelig iris vaskulær lækage, hovedsageligt i iris karene i nærheden af eleven, i nærheden af neovascularization, fluorescein lækage er mere Fremtrædende, derudover findes der også fyldefejl og perfusionsforsinkelse, hvilket antyder tilstedeværelsen af iskæmi, disse iskæmiske områder ledsages ofte af nye blodkar, i nogle patients patalaterale øjne fandt man også fluorescein lækage ved pupillemargen, men ingen nyfødte I de vaskulære og vifteformede iskæmiske områder har nogle forfattere udført denne test på andre typer patienter med kronisk anterior uveitis og fundet disse resultater. Derfor er disse angiografiske ændringer ikke unikke for Fuchs syndrom.
4. Abnormal vinkel på det forreste kammer: Vinklen på patientens forreste kammer er generelt åben og vidvinklet. Imidlertid ses vinklen på det forreste kammer nogle gange med unormale blodkar i det proksimale hjørne. Nogle mennesker tror, at disse blodkar er nyligt dannede blodkar. De er svagere end normale blodkar. Forårsager Amsler lineær blødning, men stigningen i det forreste kammer vaskulære er ikke en konstant manifestation af denne sygdom, men kan også ses ved andre sygdomme.Det er endnu ikke sikkert, om disse blodkar virkelig er patologiske, undertiden i hjørnet af patienter med Fuchs syndrom. Den spredte perifere anterior adhæsion kan ses, og udifferentieret væv eller gennemsigtig membran observeres, men der er ingen unormal pigmentering og ekssudation. Abnormaliteten i vinklen i det forreste kammer er ikke relateret til forekomsten og sværhedsgraden af glaukom.
5. Ultralydbiomikroskopi: Den ciliære krop kan findes, og basallinjen i det glasagtige krop siver tilbage til lyden og skyggen.
Diagnose
Diagnose og differentiering af heterokrom iridocyclitis
Diagnosen er hovedsageligt baseret på følgende kliniske træk:
1 Langt størstedelen af monokulær sygelighed, sygdommens forløb er lang og bølgende, synsstyrken påvirkes ikke, før komplikationerne opstår;
2 Irisfarven på det syge øje er lavere end den sunde side;
3 Der er åbenlyst karakteristisk KP, Tyndall-fænomenet er negativt eller svagt positivt, ingen ciliær overbelastning eller minimalt hvidt øje, ingen smerter, irriterende symptomer som fotofobi;
4 diffus iris atrofi;
5 ingen vedhæftninger efter iris.
HI identificeres med følgende sygdomme:
1. Iris uregelmæssighed forårsaget af sympatisk skade: Sympatisk skade kan farve iris, hvilket er blevet bekræftet ved dyreforsøg, såsom Horner syndrom, Parry-Romberg syndrom og Horner syndrom bortset fra monokulær iris Ud over tegn på iridoskopisk ciliær kropsbetændelse er der tegn på ptose, øjenæble invagination, udvidede pupiller, tegn på sved på siden af huden og tegn på sympatisk skade (traume, operation, Pancoast masse, aorta) Tumor, indre carotisarterie-trombose osv. Er generelt let at skelne. Parry-Romberg-syndrom er sjældent, også monokulære, okulære læsioner er stort set de samme som HI undtagen KP, og kan identificeres fra siden af den påvirkede side med eller uden muskelatrofi.
2. Enkel iris heterochromia: unormal irisudvikling, ingen betændelse, flere øjne.
3. Andre årsager til diffus irisatrofi forårsaget af kronisk iridocyclitis kan ses i pigment KP, anterior lens pigmentation og adhæsion efter iris.
4. HI med sekundær glaukom skal differentieres fra glaukomatocyklittiske krisesyndrom, som begge er sekundær åbenvinklet glaukom, men sidstnævnte KP er rund, større i hornhinden Efter trekantfordelingen er der ingen filamentlignende forbindelse mellem KP, og iris har ingen farve.
