primær kutan follikulær centercellelymfom
Introduktion
Introduktion til primær hudfollikulær centralcellelymfom Det primære kutane follikulære centercellelymfom (primært kutan follikulært centercellelymfom) er sammensat af follikulære centrale celler, der inkluderer centrale celler (små og store follikulære centerceller) og centrale blastceller (store follikulære centerceller) med åbenlys nucleoli). Follikulær centralcelle-lymfom (FCCL) inkluderer alle follikulære og diffuse lymfomer, der har oprindelse i germinalceller. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,002% Modtagelige mennesker: hyppigere hos mandlige seniorer Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: ældre sarkoidose
Patogen
Primær hudfollikulær centralcellelymfom
Etiologien er stadig uklar. Tumorinfiltrerende celler distribueres hovedsageligt i den overfladiske del af det retikulære retikulære lag, selv op til det dybe og subkutane væv, selv i en kontinuerlig båndlignende fordeling, med et mellemrum mellem overhuden og en cellefri infiltrationszone, tidligt langs blodkarene og vedhæftninger. Enheden er omgivet af flassende og agglomereret infiltration, 10% af læsionerne er follikulære, og de fleste af dem er diffuse i det sene trin, som ofte er en blandet type. Sammensætningen af de infiltrerende celler er forskellige, selvom antallet af forskellige cellulære komponenter er forskellige i forskellige prøver af den samme patient. Uanset celletypen er celler, der differentierer sig til plasmaceller, almindelige. Tidligere blev FCCL-hud betragtet som sekundære for FCCL eller andre ekstranodale organer, og prognosen var dårlig. Det er bevist, at det er primært for huden. Den primære hud-FCCL udvides kun delvist, og den lokale behandlingseffekt er også god.
Forebyggelse
Primær forebyggelse af hudfollikelcentrallymfom
Forebyggelse:
Fordi årsagen til lymfomapatienter endnu ikke er klar, er metoden til forebyggelse intet andet end:
1 for at minimere infektioner og undgå udsættelse for stråling og andre skadelige stoffer, især lægemidler, der har en hæmmende effekt på immunfunktionen;
2 Passende træning, forbedret fysisk kondition og forbedre din sygdomsresistens.
Primært til forebyggelse af forskellige faktorer, der kan føre til malignt lymfom. Det antages i øjeblikket, at tabet af normal immunovervågningsfunktion, den tumorigeniske virkning af immunsuppressiva, aktiviteten af latente vira og langvarig anvendelse af visse fysiske (såsom stråling), kemiske (såsom antiepileptika, adrenokortikale hormoner) stoffer, Fører til spredning af lymfatiske netværk og til sidst malignt lymfom. Vær derfor opmærksom på personlig og miljømæssig hygiejne, undgå stofmisbrug og vær opmærksom på personlig beskyttelse, når du arbejder i et skadeligt miljø.
Komplikation
Primære komplikationer i follikulær hudcellelymfom Komplikationer, ældre sarkoidose
Sygdommen kan føre til overførsel af omgivende lymfoide væv, forårsage åndedrætsbesvær; sen metastase til andre steder, hvilket kan forårsage tilsvarende komplikationer, såsom metastase til mave-tarmkanalen, kan forårsage mavesmerter, mave-mavesår, blødning, obstruktion osv., Invaderende hjernevæv, Årsag hovedpine, sløret syn, sprogbarrierer osv., Krænkelse af knogler forårsaget af brud osv., Det skal bemærkes at observere patientens afføringskarakteristika, og knogleddene har smerter, unormale bevægelser.
Symptom
Primære symptomer på hudfollikelcellecellelymfom Almindelige symptomer Papular nodule erythema (grænseklar ...
Sygdommen er mere almindelig hos mandlige ældre, hudknoller, plaques forekommer i bagagerummet, især ryggen, efterfulgt af hovedbunden, for det meste enkelt eller spredt multiple, diameter 2,5 ~ 15 cm, glat overflade, papillær, sjældent væk Chips og brud, typisk omgivet af små papler, let infiltrerende plaques og / eller grafisk erytem, milde invasive plaques kan forekomme i hurtigt voksende hudtumorer måneder eller 20 år før, nogle patienter De små papler, knuder og / eller milde infiltrerende plaques opretholdes kun i flere måneder.
Læsioner er ikke-skalerede enkelte eller grupperede papler, plaketter og / eller tumorer omgivet af erythema I de fleste tilfælde er læsioner begrænset til et bestemt sted Ca. 2/3 af tilfældene forekommer i bagagerummet. En femtedel af tilfældene forekom i hovedet og nakken. Sygdommen er mere end dobbelt så mange som kvinden. Antallet af skader øges i løbet af få år uden behandling, og antallet øges. Imidlertid er de, der påvirkes af huden sjældne, og hovedet og bagagerummet er vel prognose. Den 5-årige overlevelsesrate efter behandling er 100%.
Undersøge
Undersøgelse af primær hudfollikulær centralcellelymfom
Histopatologi: nodulær eller diffus infiltration i dermis, kendetegnet ved invasiv epidermis, tidlig skade på de centrale celler, et lille antal centrale moderceller og reaktive T-celler blandet, efterhånden som sygdommen skrider frem, tumor B-cellerne stiger, Antallet er steget.
Den histologiske klassificering af FCCL inkluderer ifølge den nye arbejdsklassificering: follikulære små opdelte celler, follikulære blandede celler og follikulære store celler De infiltrerende celler fra denne tumor er hovedsageligt i den overfladiske del eller endda dybe del af det dermale netværkslag. Og subkutant væv, endog eller i en kontinuerlig båndlignende fordeling, adskilt fra overhuden med en cellefri infiltrationszone, tidligt langs blodkarene og / eller vedhæng, flaky, agglomeratinfiltration, 10% læsioner, der viser follikulær I det sene stadie er det for det meste diffus. Den almindelige type er to typer (blandet type). Komponenterne i infiltrerende celler er forskellige. Uanset celletypen er nogle celler, der adskiller sig i plasmaceller, almindelige og er ofte begrænset til et enkelt lys. Kloning af kæden viser i nogle tilfælde overgangen mellem plasmaceller og tumorceller Det er fremtrædende, at aggregeringen af store lymfoide celler ikke ses i den typiske neoplastiske follikulære struktur, der er almindelig i lymfeknude FCCL. Grænsen er uklar, og de omgivende små lymfocytter fordeles uregelmæssigt I henhold til den nye klassificering af arbejdet og tidspunktet for skader kan vævet udvise små clea red cell (SCC) lymfom i det tidlige stadium, men almindeligt Lille delt celle Storcelleblandet (MC) lymfom; i avancerede og endda i gamle tumorer, selvom åbenlyse MC-lymfom kan ses, viser det ofte storcelle (LC) lymfom, antallet af inflammatoriske celler er forskelligt, hovedsageligt lille lymfoom Celler, plasmaceller og makrofager, ca. 10% af læsionerne, kan ses i de fuldt udviklede reaktive lymfoide follikler og / eller strukturer i det germinalcentrum (immunmærket B-celle polyklonalt), immunmærkede tumorer Ud over at udtrykke hele B-celleantigener (CDl9, C1320 og CD22) og HLA-DR viser celler ofte immunoglobulin tung kædeomsætning, tab af IgD og IRC eller IRA.
Immunopatologi: tumor B-cellemarkører CD19, CD20, CD22, CD79a-positive, enkelte immunoglobulinprodukter kan findes på celleoverfladen, dvs. kappa eller lambda let kæde, mens begge er positive, tumorimmunglobulin Negativ farvning, hudfollikulær celle-lymfom udtrykker ikke CD5 eller CD10 sammenlignet med lymfeknude follikulær celle-lymfom, primært hudfollikelcenter udtrykker normalt ikke bcl-2-protein, immunoglobulin ses i de fleste tilfælde Omlægninger af kloning af proteingener.
Diagnose
Diagnose og diagnose af primær hudfollikulær celle-lymfom
Diagnose
I henhold til de kliniske manifestationer kan egenskaberne ved hudlæsioner og histopatologiske træk diagnosticeres.
Differentialdiagnose
1 primær kutan immuncelletumor: tumor forekommer hovedsageligt i lemmet, tumorceller er hovedsageligt plasmacellignende lymfocytter, almindelige PAS-positive indeslutninger, immunoglobulin er placeret i cytoplasmaet.
2 Immunisering af lille lymfocytisk lymfom og mantelcellelymfom.
3 kutan lymfom: identifikationen af primær hud FCCL er meget vanskelig, identifikationspunkterne anført i den tidligere litteratur er for det meste baseret på den systemiske involvering af det første udslæt efter 5 år som en god, ondartet forskel, det vides, at disse ikke er absolut pålidelige Standard, selv hvis bestemmelsen af SIg (hudlymfom viste polyklonal B-cellekomponent, FCCL-ekspression af en enkelt let kæde eller tab af målbar SIg) er nyttig til identifikation, er det undertiden vanskeligt at forklare tilstedeværelsen af svagt farvet SIg i huden. I det såkaldte storcelle-lymfom kan der endvidere ses fokal enkelt-type SIg-farvning og deletion af SIg. Genarrangementet er mere pålideligt til identifikation af de to, men den klonale B-cellekomponent kan også vises i hudlymfomet. Derfor er det nødvendigt at kombinere Kliniske og omfattende forskelle identificeres.
