voksen polycystisk nyresygdom
Introduktion
Introduktion til voksen polycystisk nyre Voksen polycystisk nyresygdom er en autosomal dominerende arvelig sygdom, der er næsten bilateral (95% af det samlede antal tilfælde). Selvom det er rapporteret i litteraturen, at spædbørn har voksen polycystisk nyresygdom, forekommer sygdommen hos spædbørn forskellig fra voksne. Spædbarns polycystisk nyresygdom er en autosomal recessiv arvelig sygdom, som forhindrer kort overlevelse. Voksen polycystisk nyresygdom er normalt 40 år gammel. Ingen symptomer vises før, og flere cyster med samme form kan ses i leveren, milten og bugspytkirtlen Volumenet af polycystisk nyre er større end det med normal nyre, og overfladen er dækket med cyster i forskellige størrelser. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: godt for voksne Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: pyelonephritis hematuria
Patogen
Voksen polycystisk nyresygdom
Årsag:
Cysten er forårsaget af strukturen i opsamlingsrøret og tubulien og forbindelsen mellem dem, og der er en defekt i udviklingsprocessen. En blind ende af dræningsrøret er forbundet med den funktionelle glomerulus for at blive en cyste. Når disse cyster forstørres, udformes cysterne. Det undertrykker det tilstødende renal parenchyma, forårsager iskæmi og ødelægger dets funktion og lukker normale nyretubulier, hvilket til sidst fører til progressiv skade på nyrefunktionen.
Forebyggelse
Forebyggelse af polycystisk nyresygdom hos voksne
Sygdommen forekommer hos børn, prognosen er meget dårlig, de fleste patienter med kliniske tegn og symptomer efter 35 til 40 år gamle, prognosen er meget bedre, selvom der er en stor forskel mellem dem, men disse patienter er normalt 5 ~ efter diagnose Død inden for 10 år, medmindre effektiv dialysebehandling eller nyretransplantation udføres. En rimelig behandlingsdiæt til patienter med polycystisk nyresygdom er vigtig for at kontrollere udviklingen af nedsat nyrefunktion. Brug en lav-salt diæt 2 til 3 gram salt pr. Dag er passende, spis mindre kalium, fosfor, diæt, lavt proteinindhold, fedtfattig diæt, spis mere vitaminrig og plant råfiberdiæt, hold afføringen glat. Håber at tilpasse din livsstil og diæt under vejledning af din læge, og gør mere med mindre for at gendanne din nyrefunktion.
Komplikation
Voksen polycystisk nyresygdom Komplikationer, pyelonephritis, hæmaturi
(1) pyelonephritis: en almindelig komplikation af polycystisk nyresygdom, årsagen er stadig uklar, der kan ikke være nogen symptomer, der er få eller ingen pusceller i urinen, smudsfarvning eller kvantitativ kultur kan stille en diagnose, galliumcitrat- 67 scanningsfotografering kan bestemme placeringen af infektionen inklusive placeringen af abscessen.
(2) Cysteinfektion: kan forårsage smerter i nyreområdet og ømhed og feber, det er ikke let at identificere polycystisk nyreinfektion eller pyelonefritis. På dette tidspunkt vil galliumscanningsfotografering være meget nyttigt.
(3) hæmaturi: I et meget lille antal tilfælde kan aktiv vedvarende grov hæmaturi forekomme og kan endda være livstruende.
Symptom
Voksne polycystiske nyresymptomer Almindelige symptomer Nodular talje ømhed og manglende evne til hæmaturi Blødning cyste Vægttab Lav rygsmerter med nyreområde sputum smerter Hjerteforstørrelse bilateral intra-nyresmerter kvalme
En nyre, der får vægt på grund af obstruktion, infektion eller cystisk blødning, kan forårsage smerter i en eller begge sider af nyren. Hæmaturi er almindelig og kan være ret alvorlig under mikroskopet eller det blotte øje. Årsagen er stadig uklar. Nyre kolik kan udtrykkes, når en blodpropp eller sten falder ned. Patienten kan finde en mavemasse alene.
Undersøge
Undersøgelse af voksen polycystisk nyresygdom
(1) Laboratorieundersøgelse: Anæmi kan ikke kun være forårsaget af kronisk blodtab, men også forårsaget af hæmning af hæmatopoietisk funktion forårsaget af uræmi Urin viser rutinemæssigt proteinuri og makroskopisk eller mikroskopisk hematuri, pyuria og bakteriuria. Det er almindeligt, urinberigelsesfunktionen reduceres gradvist, og nyreclearance-testen kan vise forskellige grader af nedsat nyrefunktion Cirka en tredjedel af patienter med polycystisk nyresygdom viser sig at være uræmi.
(2) Røntgenundersøgelse: i abdominal glatfilm forøges bilaterale nyreskygge normalt, selv op til 5 gange den normale størrelse, nyrerne skal mistænkes for at have en længde på mere end 16 cm og udføre tomografi under udskillelsesvenografi Hjælper med at etablere en diagnose, tomografi kan vise gennemsigtige flere cyster, i tomografi og retrograd urografi, nyrerne øges ofte, og formen af nyrebekkenet er meget mærkeligt (såsom edderkoppelignende deformitet): renal bækken udvides , udfladet, forstørret og ofte krummet omkring de omkringliggende cyster, er denne ændring ofte lettere eller forekommer endda ikke på den ene side af nyren, hvilket kan føre til fejlagtig diagnose som en tumor eller anden nyresygdom, når cysten er kompliceret af infektion, kan peri-renal betændelse Nyreskygger og skyggen af psoas-muskelen er sløret.Angiografi kan vise den "negative" skygge (ingen blodkarfordeling) dannet af de små blodkar, der bøjes omkring cysten og cysten selv.
(3) CT-scanning: Tidligere er ikke-invasive diagnostiske teknikker til diagnose af polycystisk nyresygdom, CT er den mest ideelle, multiple cystiske væsker i den tynde cystevæg og mere normale nyrer, hvilket gør dette En billeddannelsesmetode er ekstremt nøjagtig (95%) på diagnosetidspunktet.
(4) Nyrenuclidundersøgelse: En gamma-scintillationsscanning viser, at der er mange "kolde pletter" i den forstørrede nyreskygge, der er fri for blodkar.
(5) Ultralydundersøgelse: Ultralydafbildning er overlegen i forhold til ekskretorisk urografi og nyrecelleundersøgelse i diagnosen polycystisk nyresygdom.
(6) Enhedsundersøgelse: Cystitis findes i cystoskopi. På dette tidspunkt indeholder urinen unormale komponenter, og nogle gange ses ureteral spurting. Ureteral intubation og retrograd urografi bruges sjældent.
Diagnose
Diagnostisk identifikation af voksen polycystisk nyre
Diagnose
I henhold til den medicinske historie er kliniske manifestationer og laboratoriedata ikke vanskelige at stille en diagnose.
Differentialdiagnose
(1) hydronephrosis (forårsaget af medfødt sygdom eller erhvervet ureterobstruktion): bilateral flank abdominal masse og nedsat nyrefunktion kan forekomme, men pyelografi og ultrasonografi viser disse manifestationer Polycystisk nyresygdom er meget forskellig.
(2) bilaterale nyretumorer: denne sygdom er sjælden, men i urinvejene kan angiografi og polycystisk nyre forestilles meget, når den polycystiske nyre i den ene side af nyren er lille, eller urografien ikke viser forvrængning, med en Identifikationen af laterale nyretumorer er vanskelig, men tumoren er ofte begrænset til en bestemt del af nyren, mens cysten i den polycystiske nyre er fuld af hele nyren Den samlede nyrefunktion af den ensidige nyretumor kan være normal, mens den samlede polycystiske nyre er normal. Nedsat nyrefunktion er ofte nedsat, CT eller renal angiografi kan bruges til at identificere de to sygdomme, scintigrafi eller ultralyd kan også hjælpe med til at differentiere diagnosen.
(3) Von Hippel-Lindau sygdom (cerebellær hæmangiomcyste, retinal angiomatose og bugspytkirtelsvulst eller cyste): multiple cyster eller adenocarcinom i nyrerne kan udvikle sig gradvist, urografi eller nyretomografi Teknikken kan vise polycystisk nyresygdom I henhold til andre karakteristiske manifestationer kan diagnosen stilles CT, angiografi, ultralydsafbildning eller scintigrafi kan bekræfte diagnosen.
(4) Nodulær sklerose (paroxysmale kramper, mental retardering og sebaceøs adenom): talgadenomer involverer ofte hud, hjerne, nethinde, knogler, lever, hjerte og nyrer. Nyrelæsioner er normalt flere bilaterale Angiolipoma kan ses under mikroskopet. Urografi i urinvejene under uræmi er let at antyde cystisk nyre. Andre karakteristiske manifestationer og CT- og ultralydbilleder kan identificeres.
(5) enkel nyrecyst: normalt enkeltsidet enkelt, normal nyrefunktion, urografi kan vises som en enkelt læsion, mens polycystisk nyresygdom er bilateral og flere læsioner.
