autoimmun pancreatitis
Introduktion
Introduktion til autoimmun pancreatitis Autoimmun pancreatitis (AIP) er en inflammatorisk sygdom i bugspytkirtlen, der skyldes en immunrespons, hvor bugspytkirtlen producerer et antigen som et antigen fra en CD4-positiv hjælpercelle. Sammenlignet med almindelige årsager til kronisk pancreatitis har AIP en relativt typisk ydelse: ældre patienter med obstruktiv gulsot uden akut pancreatitis, høj gamma-globulinæmi og forhøjede serum-IgG4-niveauer, positive antistoffer, uregelmæssige Stenose i bugspytkirtlen og diffus forstørrelse af bugspytkirtlen, patologi antyder fibrose med betydelig infiltration af kroniske inflammatoriske celler, såsom T-lymfocytter og plasmaceller. Grundlæggende viden Sygdomsforhold: 0,5% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: Diabetes
Patogen
Årsager til autoimmun pancreatitis
Alle autoimmune patologiske mekanismer kan være årsagen til autoimmun pancreatitis, såsom sjögren-syndrom, autoimmune sygdomme, såsom skleroserende cholangitis og pancreatitis.
Sjögren syndrom (38%):
Sjgren syndrom er en kronisk inflammatorisk sygdom, der er karakteriseret ved svær tørhed i slimhinden i øjne, mund og andre områder. Sygdommen præsenterer ofte specifikke symptomer på reumatoid arthritis eller systemisk lupus erythematosus. Årsagen er uklar, og nogle mennesker synes, det er en autoimmun sygdom. Forekomsten er lavere end reumatoid arthritis, flere kvinder end mænd.
Skleroserende cholangitis (40%):
Skleroserende cholangitis henviser til en række syndromer, der er kendetegnet ved cholangitis og obstruktiv gulsot på grund af opsamling af galdeblærens hals eller cystiske kanalsten og / eller andre godartede sygdomme, der forårsager kompression eller betændelse for at forårsage hindring af den fælles leverkanal eller fælles galdegang. .
patogenese
1. Kategori
(1) pancreaskanal strenge kronisk pancreatitis: alle bugspytkirtelkanaler, gennem hvilke den vigtigste pancreaskanal passerer, er tynde, uregelmæssige og ledsaget af åbenlys forstørrelse af bugspytkirtlen, diffus betændelse i bugspytkirtlen, hypergammaglobulinæmi og autoantistoffer, bugspytkirtlen Lymfocytinfiltration med høj fibrose, steroidbehandling har en betydelig effekt, også kendt som kanal-indsnævrende autoimmun relateret pancreatitis (DNAIP).
(2) Lokaliseret pancreatic duct strengure kronisk pancreatitis: ændringer i uregelmæssig betændelse i den ikke-stenotiske eller forgrenede del af pancreaskanalen svarende til diffus stenotisk pancreatitis, pancreatic duct strengure kronisk pancreatitis og begrænsninger Kronisk pancreasskanalstrengning kronisk pancreatitis hænger sammen. Den lokaliserede type kan være et diffust indledende trin eller en helingsperiode. Den diffuse type er en begrænset type sygdomsperiode. Derfor er længden af pancreaskanalstenosen 2/3. Ovennævnte betragtes som en diffus stenosetype, der betragtes som en begrænset type under 2/3, hvilket er grundlaget for diagnosen af diffus stenotisk pancreatitis, bortset fra de begrænsede læsioner og tumoragtige ændringer vist ved kort stenose.
2. Patologi
(1) bugspytkirtel: bugspytkirtlen er forstørret, hærdet, og der er ingen klar tumordannelse. Fibrose kan ses på sektionen. Kirtlen opretholder den oprindelige lobulære struktur. Bugspytkirtelkapslen er fibrøs hypertrofi, især den tykkere fibrose på portalen ven side.
Histologisk, åbenbar lymfocytisk infiltration og fibrose og pancreatisk lobular interstitiel udvidelse, dannelse af lymfoide follikler, fibrose kan påvirke bugspytkirtlen, der kan være atrofi i kirtlen, fibrose omkring bugspytkirtlen er mere åbenlyst end kirtelbetændelse De originale elastiske fibre omkring bugspytkirtelkanalen er løse, prolifererende, næsten lumenlymfocytter og inflammatorisk celleinfiltration eller kollagenfibrose, pancreaskanallyumen bliver mindre, lymfeknuder forstørres, lymfoide follikler spredes, og epitelceller er små. Klyngebolder.
Infiltrationen af T-celler omkring kanalen er mere udtalt end B-celler. T-celleundersættet er overvejende CD4-positivt og kan også være CD8-positivt.
Åbenbar eosinophil infiltration af cholangitis og fibrose omkring bugspytkirtlen, fibrose og inflammatorisk celleinfiltration, der involverer fedtvæv og bindevæv omkring bugspytkirtlen parenchyma, den ventrale side af bugspytkirtlen overstiger de elastiske fibre, og rygsiden involverer portalvenen og når pancreas papilla Til en lang række pancreasender.
Venerne inden i og uden for bugspytkirtlen er tilstoppet af inflammatorisk celleinfiltration, der ændres af okklusiv flebitt. Der er ingen specifik ændring i arterierne. Der er fibrose omkring de små arterier. Intimahulen er indsnævret.
(2) galdekanal, galdeblære-læsioner: bugspytkirtel galdegangshypertrofi, stenotisk galdeveje slimhindeoverflade, diffus hyperplasi af den oprindelige gallegangsslimhinde, øvre og midterste galdekanalhypertrofi, bugspytkirtel galdekanalændringer end bugspytkirtel galdegang Det er klart, at al lymfatiske infiltration og fibrose af galdegangsvæggen, ødemer med hypertrofi, involverer galdegangen, kanalen og kirtel- og tolvfingertarmsvæggen, galdeblærevægshypertrofi, men ingen ændring i histologisk galdegangsvæg.
Forebyggelse
Autoimmun pancreatitis-forebyggelse
Autoimmun pancreatitis har en tilbagevendende tendens.Forebyggende foranstaltninger inkluderer at fjerne årsagen og undgå incitamenter såsom afholdenhed, overspisning og hyperlipidæmi. Cholelithiasis spiller en vigtig rolle i patogenesen af autoimmun pancreatitis. Derfor bør patienter med cholelithiasis med en historie med autoimmun pancreatitis gennemgå elektiv kolecystektomi og fælles gallegangsundersøgelse. For patienter med eksisterende autoimmune sygdomme som Grves sygdom og SLE med smerter i venstre øvre del af maven, bør muligheden for denne sygdom mistænkes. Tidlig detektion og tidlig behandling er nøglen til forebyggelse.
Komplikation
Autoimmune pancreatitis komplikationer Komplikationer diabetes
80% nedsat glukosetolerance ved autoimmun pancreatitis, diabetes symptomer før behandling, glukosetolerance i steroidbehandling, glukosetolerance, 80% exokrin funktion, halv normalisering ved steroidbehandling Mekanismen for nedsat glukosetolerance betragtes som en pludselig inflammatorisk celleinfiltration og fibrose forbundet med pancreas-eksokrin blodgennemstrømningsforstyrrelse, hvilket forårsager ø-blodstrømningsforstyrrelser.
Symptom
Autoimmune pancreatitis symptomer almindelige symptomer pancreas fibrosis rygsmerter mavesmerter
Ingen specifikke symptomer, abdominale symptomer kan være milde mavesmerter og rygsmerter, obstruktiv gulsot er også almindeligt med Sjögren syndrom som repræsentant for autoimmune lidelser kombineret, andre såsom membranøs nefritis, nedsat glukosetolerance, Skleroserende cholangitis, kronisk reumatoid arthritis, kronisk thyroiditis kan også kombineres med autoimmun pancreatitis, hvoraf den højeste frekvens af diabetes mellitus, diabetes forbundet med diabetes kan forekomme type I diabetes, men relativt mere type II diabetes Forbedringer i steroidbehandling på den ene side forbedring af pancreatitis kan også have en tendens til at forværre diabetes, ikke kun i bugspytkirtlen, men også i tilfælde, hvor skleroserende cholangitis og lignende læsioner er til stede, er steroidhormoner også effektive.
Undersøge
Undersøgelse af autoimmun pancreatitis
1. Eosinofile
Forøget, aktiveret CD4, CD8-positiv, hypergammaglobulinæmi, forøget IgG og IgG4, autoimmune antistoffer (antinuklare antistoffer, anti-mitochondriale antistoffer, anti-CA-II antistoffer, reumatoid faktor, anti-ɑ-fodrin antistoffer, anti- Glat muskelantistof).
2. Trypsin i blod og urin
Højde-normal-lavere er mulig, 40% til 50% stigning og 60% -70% stigning i hepatobiliære enzymer og bilirubin.
3. Test af bugspytkirtlen
Chancasetest i bugspytkirtlen havde en lav faktor på 3, en BT-PABA-udskillelsestest på 81%, en diabetisk type på 68%, en kritisk type på 13% og en endokrin abnormalitet på 84%.
4.US
Autoimmun pancreatitis er kendetegnet ved lav ekkobaseret diffus pancreasforstørrelse ved ultralyd, hvor diffus forstørrelse tegner sig for 69% og lokal forstørrelse tegner sig for 31% (24% af pancreashovedet, bugspytkirtelshalen) 7%), ingen tilfælde af pancreasatrofi, 9% bugspytkirteløer, 7% af bugspytkirtelcyster. Når bugspytkirtlen er indsnævret, skal den differentieres fra bugspytkirtelkræft. Det indre ekko af bugspytkirtelkræft er ujævnt, og der er et højt ekko i midten. Bugspytkirtlen kanal er meget glat og perle-lignende, og den autoimmune pancreatitis har ingen dilatation eller lethed i bugspytkirtelkanalen, og formen er glat og almindelig.
5.CT
Den diffuse forstørrelse af bugspytkirtlen er kendetegnet ved det faktum, at den dynamiske kontrastafbildning i det tidlige stadium af læsionen ikke er tilstrækkelig, og fasekontrasten i den sene fase-kontrast er kendetegnet ved forsinket forbedring.
6.EUS
Sammenlignet med in vitro USA er der mindre blind zone i bugspytkirtlenhovedet og bugspytkirtlen Højfrekvent ultralyd (7,5-20MHz) kan bruges til at opnå den fine struktur i læsionen, som også er kendetegnet ved diffus pancreasforstørrelse og lokal forstørrelse.
7.ERCP
Billedet af pancreaskanalstenose afsløret af ERCP er et træk ved autoimmun pancreatitis.Inflammatorisk celleinfiltration og fibrose omkring pancreaskanalen er årsagen til stenose. Den vigtigste pancreaskanal er normalt tynd, væggen er ikke komplet, og den øvre bugspytkirtelkanal er ikke signifikant. I udvidelsen er længden på det smalle billede mere end 2/3 af hovedpankreatisk kanal, og området på 1/3 eller mere og 2/3 eller mindre er begrænset.
8.FDG-PET-inspektion
Ved autoimmun pancreatitis, når betændelsen er den sværeste, er FDG i læsionen stærkt akkumuleret, og SUV-undersøgelsesværdien er alt over 3,5. Efter betændelsen er aftaget eller steroidhormonbehandlingen er effektiv, reduceres FDG-aggregeringen, FDG-akkumuleringen forsvinder under remission, og autoimmunet Når pancreatitis er til stede i hele bugspytkirtlen, er FDG karakteristisk for den samlede akkumulation af bugspytkirtlen, men FDG akkumuleres også i hele bugspytkirtlen, når kræft i bugspytkirtlen i hovedet og bugspytkirtlen i svulsten er forbundet med pankreatitis. Dette alene er forskellig fra andre sygdomme. Vanskelig, kan ikke diagnosticeres med autoimmun pancreatitis og ondartede tumorer.
Diagnose
Diagnose og diagnose af autoimmun pancreatitis
Diagnose
Diagnostiske betingelser for stramning i bugspytkirtelkanal autoimmun pancreatitis:
1. Stenose i bukspytkirtlen med udvidelse af bugspytkirtlen.
2. Blodprøver for hypergammaglobulinæmi eller har autoantistoffer.
3. Pankreatisk histologi har en høj grad af lymfocytisk infiltration og fibrose.
4. Behandling af kliniske symptomer med steroider.
Mød 1 og 2 diagnoser; opfyld 1 og 3 nøjagtige diagnoser; opfyld 1 og 4 mistænkelige diagnoser.
Differentialdiagnose
Kræft i bugspytkirtlen
Typisk pancreascancer-CT kan diagnosticeres.
2. Tumordannende kronisk pancreatitis
Tilfælde med tumorøse læsioner af det mistænkte bugspytkirtlehoved af gulsot og billeddannelsesresultater fra hovedet af bugspytkirtlen kræver operation for at bestemme arten.
