leukæmi i centralnervesystemet
Introduktion
Introduktion til leukæmi i centralnervesystemet Leukæmi i centralnervesystemet (CNS-L) er en almindelig komplikation af leukæmi forårsaget af ekstramedullær infiltration af leukæmiceller i arachnoid eller arachnoid tilstødende nervevæv, som har en vigtig indflydelse på prognosen. Patienten præsenteres for tilsvarende neurologiske og / eller psykiatriske symptomer. Hjernehvid kan ses på ethvert trin i løbet af leukæmi. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,005% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: hovedpine, kvalme og opkast
Patogen
Årsager til leukæmi i centralnervesystemet
Kemiske faktorer (26%):
Nogle kemikalier har en leukæmieeffekt. Forekomsten af leukæmi hos mennesker udsat for benzen og derivater deraf er højere end i den generelle befolkning. Der er også rapporter om nitrosaminer, phenylbutazon og dets derivater, chloramphenicol og anden induceret leukæmi. Visse antitumor-cytotoksiske lægemidler, såsom nitrogen-sennep, cyclophosphamid, procarbazin, VP16, VM26 osv., Har leukæmieeffekter.
Strålingsfaktor (20%):
Der er bevis for, at forskellige ioniserende stråling kan forårsage menneskelig leukæmi. Forekomsten af leukæmi afhænger af den stråledosis, der absorberes af kroppen, og hele kroppen eller en del af kroppen kan inducere leukæmi efter at have været udsat for mellemstore eller store doser af stråling. Hvorvidt små doser af stråling kan forårsage leukæmi forbliver usikker. Forekomsten af leukæmi er markant forøget hos mennesker udsat for stråling (såsom kobolt-60). Diagnostisering og behandling af højdosisstråling kan øge forekomsten af leukæmi.
Virusfaktor (20%):
Leukæmieeffekten af RNA-vira hos dyr som mus, katte, kyllinger og kvæg er bekræftet. Leukæmier forårsaget af sådanne vira er for det meste T-celletyper.
Genetiske faktorer (15%):
Forekomsten af leukæmi hos mennesker med kromosomafvigelser er højere end hos normale mennesker.
Forebyggelse
Forebyggelse af leukæmi i centralnervesystemet
(1) Gør et godt stykke arbejde i patientens ideologiske arbejde, fjern mental stress, og lad patienten hvile i sengen og undgå at besøge.
(2) Afdelingen skal rengøres og desinficeres, rygning er forbudt, og kosten skal være lys og ren for at holde afføringen glat.
(3) Vær opmærksom på patientens mentale tilstand og ændringer i bevidstheden, og følg nøje ændringer i kropstemperatur, puls, åndedræt og blodtryk.
Komplikation
Komplikationer i leukæmi i centralnervesystemet Komplikationer, hovedpine, kvalme og opkast
CNS-L er den vigtigste kilde til tilbagefald af leukæmi og medikamentresistens.
Symptom
Symptomer på leukæmi i centralnervesystemet Almindelige symptomer Uklar intrakraniel blødning Rygmarvsblødning koagulopati Cervikal stærk ansigtsnervesputum Øget intrakranielt tryk Thyroid-trombocytopeni Trigeminal nerves en eller to ...
Klinisk er de største manifestationer hovedpine, kvalme, opkast, papilledem, synsnedsættelse, kramper, koma, hemiplegi og meningeal irritation. Cerebrospinalvæskeundersøgelse kan øge det intrakraniale tryk, øge antallet af proteiner og hvide blodlegemer, reducere sukker og klorid og finde leukæmiceller. Leukæmi i centralnervesystemet kan forekomme på ethvert stadium af akut leukæmi, men de fleste forekommer under remission. Da mange kemoterapeutiske medikamenter ikke let trænger igennem blod-hjerne-barrieren, kan leukæmiceller, der er skjult i centralnervesystemet, ikke dræbes effektivt og bliver et husly for leukæmiceller, som er den primære årsag til gentagelse af ekstramedullær leukæmi. Leukæmi i centralnervesystemet er mest almindelig ved akut lymfoblastisk leukæmi, især hos børn. Forekomsten af akut lymfoblastisk leukæmi er 26% til 80%, og forekomsten af akut myeloide leukæmi er 7% til 38%.
Ligesom meningitis er der intrakraniel hypertension, såsom hovedpine, opkast, synsnerves ødem. Lumbal punktering cerebrospinalvæsketryk steg, hvide blodlegemer og protein i cerebrospinalvæske steg, sukker faldt, leukæmiceller kan påvises. Invasion af hjernen kan forårsage symptomer såsom synsnedsættelse, pupillary ændringer og ansigts nerve spasm. Det sidstnævnte er mere almindeligt hos patienter med ALLE.
CNSL kan forekomme i alle faser af akut leukæmi, som kan være det første symptom på leukæmi, eller det kan forekomme mange år efter remission af leukæmibehandling.Det er mere almindeligt i den komplette remissionsperiode på ca. et halvt år efter indtræden, og ALLE er markant mere end AML. CNSL er forekommet hos patienter med hvide blodlegemer over 50x109 / L og med lever, milt og lymfeknuder. Leukæmiceller, der kommer ind i centralnervesystemet, kan være forårsaget af blodgennemstrømning, infiltration af knoglemarvs leukæmiceller fra kraniet eller intrakraniel punctiform blødning. Generelle kemoterapi-medikamenter er vanskelige at passere blod-hjerne-barrieren, og det centrale nervesystem bliver et "tilflugtssted" for leukæmiceller, hvilket er en af årsagerne til tilbagefald af leukæmi.
Leukæmi i centralnervesystemet får patienten til at udvise tilsvarende neurologiske og / eller psykiatriske symptomer på grund af infiltration af leukæmiceller i hjernehinderne eller hjerne-parenchymen. Hjernehvid kan ses på ethvert trin i løbet af leukæmi. Når leukæmi patienter har uforklarlig hovedpine, kvalme og opkast, sløret eller dobbelt syn, strabismus, ansigtsparese, ansigtslammelse, tungen afvigelse eller paraplegi, dysfunktion eller mental adfærdsforstyrrelse og forstyrrelse af bevidstheden under sygdomsforløbet ( Når du er søvnig, sløv eller koma, skal du være opmærksom på hjernen.
Undersøge
Undersøgelse af leukæmi i centralnervesystemet
CSF-undersøgelse er det vigtigste middel til diagnosticering af CNS-L, ofte ledsaget af forhøjet intrakranielt tryk, dvs.> 200 mmH2O, CSF viser rutinemæssigt antal hvide blodlegemer> 0,005 × 10 9 / L, hovedsageligt mononukleære celler, proteinkvalitativ positiv, nogle få patienter med sukker Nedsat (dvs. mindre end 1/2 af det konstaterede blodsukkerniveau påvist på samme tid), diagnosen skal findes i CSF-udflytning leukæmi-celler, den nuværende CSF-naturlige sedimenteringsmetode anbefales til optagelsestesten, den positive rate er høj, bør man være opmærksom på lumbale punktering bør undgås Skade på blodkar, betydningen af at detektere leukæmiceller efter blandet blod i CSF er vanskelig at bekræfte, blodpladen reduceres markant eller leukæmi-celleinfiltration fører til brud i intrakranielt rør, hjerne-parenchymal blødning eller subarachnoid blødning, CSF kan være blodige eller mikroskopiske celler under mikroskop Forøget signifikant, på dette tidspunkt leukæmi-celleundersøgelse, mistede også mening.
Undersøgelser af kranierafbildning, inklusive CT, MR, har normalt ingen positive fund, fordi leukæmiceller er diffus infiltreret og ikke danner tumormasse.
Diagnose
Diagnose og diagnose af leukæmi i centralnervesystemet
Diagnose
1. Diagnostiske kriterier og i henhold til indenlandske standarder er som følger.
(1) Der er symptomer og tegn på CNS, især symptomerne og tegn på øget intrakranielt tryk.
(2) CSF-ændringer:
1 øget intrakranielt tryk> 200 mmH2O.
2 hvide blodlegemer> 0,01 × 109 / L
3 udstrygning med leukæmiceller.
4 protein> 0,45 g / l eller kvalitativ test positiv.
(3) Ekskluder lignende ændringer i CNS eller CSF forårsaget af andre årsager.
Kort sagt, enhver af de ovennævnte poster (3) og (2) er mistænkelige CSN-L; 3 af de ovennævnte poster (3) og (2) eller andre 2 varer, Kan diagnosticeres som CNS-L.
Brug for at være opmærksom på:
1 Ingen kliniske manifestationer, kun CSF opfylder kriterierne, kan også diagnosticeres.
2 enkel intrakranielt trykforøgelse, midlertidigt ikke diagnosticeret, men bør behandles i henhold til CNS-L, såsom kortvarigt intrakranielt tryk efter behandling for at genoprette det normale, kan også diagnosticeres.
3 Der er kliniske symptomer og tegn på ovennævnte CNS-L, og dem uden CSF-ændring kan også diagnosticeres, hvis andre årsager og forbedringer efter CNS-L-behandling forbedres.
2. Diagnostisk evaluering
(1) Leukæmipatienter, hovedsageligt AL, bør altid tænke på muligheden for at kombinere CNS-L, selvom der ikke er nogen symptomer og tegn, lændepunktion og CSF bør udføres umiddelbart efter diagnosen af AL er bekræftet for at se om CNS-L er til stede. Tilstedeværelse og rutinemæssig injektion af profylaktiske medikamenter.
(2) Lumbar punkteringsmåling af intrakranielt tryk og CSF-undersøgelse er nøglen til diagnosen CNS-L: opdagelsen af leukæmiceller i CSF er et grundlag for diagnose, men leukæmipatienter har ingen kliniske manifestationer af CNS-L, så længe der er en stigning i det intrakranielle tryk, eller Enhver unormalitet i CSF-undersøgelsen skal være meget opmærksom på tilstedeværelsen af CNS-L og begynde behandling og dynamisk observation. Kort sagt skal standarden være fleksibel, og behandlingen skal være rettidig og afgørende.
(3) Patienter med symptomer og tegn på CNS: Selvom der ikke er noget intrakranielt tryk og unormal CSF, kan langt størstedelen stadig identificeres som CNS-L.
1 Leukæmi-patienter: hovedsageligt AL, bør altid tænke på muligheden for at kombinere CNS-L, selvom der ikke er symptomer og tegn, skal lændepunktion og CSF udføres umiddelbart efter, at diagnosen AL er klar for at forstå tilstedeværelsen eller fraværet af CNS-L. Og rutinemæssig injektion af forebyggende medikamenter.
2 lumbale punkteringsmåling af intrakranielt tryk og CSF-undersøgelse er nøglen til diagnosen af CNS-L: opdagelsen af leukæmiceller i CSF er bestemt grundlaget for diagnose, men de kliniske manifestationer af leukæmipatienter uden CNS-L, så længe der er forhøjet intrakranielt tryk, eller CSF-undersøgelse Enhver med en unormalitet skal være meget opmærksom på eksistensen af CNS-L og begynde behandling og dynamisk observation. Kort sagt skal standarden være fleksibel og behandlingen skal være rettidig og afgørende.
3 Symptomerne og tegn på CNS vises: Selvom der ikke er noget intrakranielt tryk og unormal CSF, kan langt størstedelen stadig identificeres som CNS-L.
Differentialdiagnose
1. Det vigtigste behov for at identificere er CNS-L er den første manifestation af leukæmi, andelen af mistet diagnose er høj, hvilket forårsager øget intrakranielt tryk og CSF svarer til CNS-L ændringer, hovedsageligt viral meningitis eller encephalitis , tuberkuløs meningitis, cerebral cysticercosis (cysticercosis) og hjernemetastaser, identifikationspunkter:
1 De positive tegn på leukæmi blev fundet, og perifert blod- eller knoglemarvsundersøgelse bekræftede tilstedeværelsen af leukæmi.
2 Så længe man tænker på muligheden for leukæmi, bør CSF undersøges cytologisk, men i de fleste tilfælde overses den og savnes.
3 virusserologisk påvisning af beslægtede antistoffer, CSF fundet syrehurtige baciller, cystisk hudtest positiv og serumantistofpåvisning og opdagelsen af primære tumorer er befordrende for diagnosen ikke-CNS-L, derudover tuberkuløs meningitis Ofte ledsaget af pulmonal miliær tuberkulose, billeddannelsesundersøgelse kan hjælpe med diagnosen, patienter med leukæmi er blevet identificeret, kliniske manifestationer af CNS og unormale CSF-ændringer i løbet af sygdomsforløbet, og nogle gange skal de differentieres fra tuberkuløs eller fungal meningitis:
1 Ved tuberkulose eller svampeinfektion er stigningen i protein og sukker i CSF meget større end CNS-L.
2 patogenundersøgelse, inficerede mennesker kan undertiden finde svampe, i nogle få tilfælde kan der også findes syrehurtige baciller, mens CNS-L kan påvise leukæmiceller.
3 Intratekal injektion af anti-leukæmi medikamenter, CNS-L forbedrede ofte hurtigt, og inficerede mennesker er ineffektive.
2. Efter behandling med højdosis cytarabin kan det producere neurotoksicitet, især de kliniske manifestationer af cerebellar skade. Det er ikke vanskeligt at identificere i henhold til medicin og CSF.Derefter forårsager gentagen intratekal injektion kemisk arachnoiditis og kraniel strålebehandling. Efter leukoencephalopati er det undertiden nødvendigt at differentiere det fra CNS-L, og det er vanskeligt at skelne. Hvis CSF bruges til at påvise leukæmiceller negativt, kan tilbagefaldet af CNS-L være lille. Efter at have stoppet intratekal injektion, forbedres det gradvist, og CNS- kan dybest set udelukkes. L tilbagefald.
