histiocytisk fagocytisk panniculitis
Introduktion
Introduktion til vævets fagocytisk panniculitis I 1980 foreslog Winklemann et al først navnet på histiocytisk faryngeal faryngitis (histiocyticphagocytic panniculitis) og rapporterede 5 tilfælde. Det er en godartet vævscelleproliferativ sygdom, der er kendetegnet ved systemisk ømme flere subkutane knuder, hypertermi, hepatosplenomegali, fuldstændig reduktion af blodlegemer, blødning og hæmagglutination abnormaliteter. Dannelse af "bean bag" celler forårsages af sygdommen af infiltration af subkutant fedtvæv af vævsceller med fagocytisk aktivitet, ofte involverende flere organer, subkutane knuder, feber, reduktion af fuldblodceller, blødning, lever- og nyresvigt og så videre. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: denne sygdom er sjælden, forekomsten er omkring 0,0002% - 0,0004% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: diffus intravaskulær koagulation
Patogen
Årsagen til fagocytisk panniculitis i væv
(1) Årsager til sygdommen
Årsagen til denne sygdom er endnu ikke blevet bestemt. Det antages generelt, at den kan være relateret til hæmatopoietiske sygdomme eller infektioner. De fleste forskere mener, at forekomsten af denne sygdom er relateret til mikrobielle infektioner, især virusinfektioner. Der har været rapporter om akut EB-virusinfektion, og nogle mennesker tror, at denne sygdom Der er mange ligheder med ondartet histiocytose, som kan betragtes som en variant, dvs. omfanget af læsionen er hovedsageligt manifesteret i ondartet histiocytose i huden.
(to) patogenese
Patogenesen er stadig uklar.
1. Nogle mennesker har brugt T-lymfocytrekombinationsteknologi til at observere et stort antal godartede T-lymfocytter hos patienter med subkutane læsioner Det antages, at denne sygdom kan være en reaktiv sygdom baseret på T-lymfocytproliferation, eller det er selve T-lymfocyt-sygdommen, nodularitet. Panniculitis, vævsfagocytisk panniculitis, ondartet histiocytose, de tre har lignende kliniske symptomer, patologi udtrykkes som vævscelleproliferation, invasion og fagocytose, kun i forskellig grad, mellem de tre Forhold og om de kan betragtes som en gruppe af sygdomme med en spektral fordeling skal endnu studeres i fremtiden.
2. For den lobulære lipidmembran med fokal fedtnekrose kan infiltrerende celler undtagen lymfocytter ses morfologisk veldifferentierede vævsceller, men med åbenlyst fagocytisk aktivitet kan fagocytiske røde blodlegemer, hvide blodlegemer og cytoplasma ses i cytoplasmaet Trombocytfragmenter, der er karakteristiske for såkaldte "bønnerignende" celler, kan også findes i visceralt væv, såsom lymfeknuder, lever, milt og knoglemarv.
Forebyggelse
Vævscelle fagocytisk panniculitis forebyggelse
1. Fjern inficerede læsioner, vær opmærksom på hygiejne, styrk fysisk træning og forbedrer autoimmun funktion.
2. Loven om liv, arbejde og hvile, behagelig, undgå stærk mental stimulering.
3. Styrke ernæring, faste og kolde.
4. Tidlig diagnose, tidlig behandling.
Komplikation
Væv fagocytisk panniculitis komplikationer Komplikationer, diffus intravaskulær koagulation
I det sene stadie af sygdommen er der visceral involvering, fuldstændig reduktion af blodlegemer, hudpurpur eller ekkymose, hepatosplenomegali, lever- og nyresvigt, terminal visceral blødning, spredt intravaskulær koagulation, infektion og andre dødsfald.
Symptom
Vævcelle-fagocytisk lipidfilmbetændelse almindelige symptomer nodulær hepatosplenomegali hypertermi skællende subkutane knuder intravaskulær koagulering reduktion af helblodceller
Tidlige manifestationer af tilbagevendende episoder med ømme subkutane knuder eller plaketter, så små som sojabønner, så store som håndfladen, klar grænse, medium hårdhed, overfladen er rødlig eller lysebrun, kan have vægt, bevidst smerte eller ømhed, nekrose Og mavesår, hudskader kan påføres i hele kroppen, hovedsageligt i underlivet og underbenene og bagdel, kan også findes i nakken, bagagerummet osv., Senere kan der forekomme lilla pletter eller oral slimhindeserosion eller mavesår, og Weber-kristen sygdom skade Meget ens, systemisk skade er ofte ledsaget af symptomer, kan have lever og milt og lymfeknuder, gulsot, serositis, ledssmerter, ofte ledsaget af feber i løbet af sygdommen, for det meste høj feber, kan forårsage reduktion af helblodceller, lever- og nyrefunktion Når skaden er alvorlig i det senere udviklingsstadium, lever- og nyresvigt, døde dannelsen af diffus intravaskulær koagulering (DIC) og perifer blødning, inklusive fordøjelseskanalen, luftvejene og blødningen i urinvejen ofte på grund af flere systemsvigt.
Undersøge
Undersøgelse af vævets fagocytiske panniculitis
Generelt er der hæmoglobin, hvide blodlegemer og thrombocytopeni, forhøjede leverenzymer, hypoproteinæmi, forlænget protrombintid, nedsat fibrinogenniveau, øgede cirkulerende fibrinnedbrydningsprodukter og histopatologiske ændringer: sådanne fagocytiske celler kan også Fundet i lymfeknuder, lever milt, knoglemarv og andet visceralt væv, der er et stort antal infektion med inflammatorisk celle i den dybe dermis og subkutane fedtlobuler og rumrum. Vævscellerne er ekstremt fremtrædende, cellevolumen er stor, kernen er rund eller nyreformet, ensfarvet, og cytoplasmaet er rig. Lejlighedsvis, nucleoli klynger eller spredt, er der et fænomen af syncytiale celler, der indeholder neutrofiler, røde blodlegemer, blodplader og nukleolære fragmenter, der danner bønne lomme celler, efterfulgt af fedtcelle nekrose, blødning og neutrofil infiltration.
Diagnose
Diagnose og identifikation af vævets fagocytiske panniculitis
Mere almindelig i den nedre ekstremitet af de ømme subkutane knuder, ledsaget af feber, hepatosplenomegali, fuldstændig reduktion af blodlegemer, histologisk synlig fagocytisk aktivitet af "bønne-poselignende" celler, kan diagnosticeres.
Differentialdiagnose
1. Nodular panniculitis: de kliniske manifestationer af de to er ens, hovedsageligt fra histologisk.Den histologiske undersøgelse af nodulær panniculitis kan også udtrykkes som vævscelleproliferation, fagocytose og invasion, men kun fagocytose Dannelse af skumceller uden fagocytisering af blodlegemer til dannelse af "bønnerelignende" celler.
2. Ondartet histiocytose: klinisk ikke kun subkutane knuder, men også hudknudler og papler, vævsceller er unormalt formede, selvom der er fagocytose, men danner ikke typiske "bønnerignende" celler, Tilstanden er mere alvorlig, og sygdomsforløbet er kort.
3. Subkutan panniculitis-lignende T-celle-lymfom: Der er tumorcelleinfiltration i fedtvæv, som er T-celle, moderat tonisk kerne og cerebral kerne har vigtig diagnostisk værdi, og reaktive fagocytiske vævsceller kan også vises.
