polymyositis
Introduktion
Introduktion til polymyositis Polymyositis er en systemisk sygdom i bindevæv, der er karakteriseret ved betændelse, degeneration og andre ændringer i muskelvævet (huden påvirkes ofte, dvs. dermatomyositis), hvilket resulterer i symmetrisk muskelsvaghed og en vis grad af muskelatrofi, hovedsageligt i lemmerne. muskel. Årsagen er ukendt. Kan være forårsaget af en autoimmun reaktion. Sygdommen er ikke ualmindelig, forekomsten er lavere end systemisk lupus erythematosus og progressiv systemisk sklerose, men højere end nodular polyarteritis. Forholdet mellem mænd og kvinder er 1: 2. Folk i alle aldersgrupper kan udvikle sygdommen, men den højeste forekomst er 40 til 60 år gammel eller 5 til 15 år gammel. Patientaktivitet skal begrænses, indtil betændelsen aftager. Adrenalt cortexhormon er det valgte stof. For akutte patienter gives prednison i en dosis på 40-60 mg / d eller mere. Kontinuerlig måling af serummuskelenzymaktivitet er den bedste måde at observere effekten. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,02-0,05% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: hoste, arytmi
Patogen
Årsag til polymyositis
Årsagen er ukendt. Celleformidlet immunrespons spiller en vigtig rolle i muskler. Virussen kan også være involveret i patogenesen: mikroRNA-lignende strukturer er fundet i muskelceller, og rørformede inklusionskropper, der ligner paramyxovirus-nukleocapsider, er blevet fundet i myocytter og endotelceller i huden og muskelvæggen ved hjælp af elektronmikroskopi. . Et relateret fænomen med ondartede tumorer og dermatomyositis (meget mere polymyositis) antyder, at tumorer kan forårsage myositis, hvilket er resultatet af en immunrespons mod et almindeligt antigen af muskler og tumorer.
Sygdommen er ikke ualmindelig, forekomsten er lavere end systemisk lupus erythematosus og progressiv systemisk sklerose, men højere end nodular polyarteritis. Forholdet mellem mænd og kvinder er 1: 2. Folk i alle aldersgrupper kan udvikle sygdommen, men den højeste forekomst er 40 til 60 år gammel eller 5 til 15 år gammel.
Patologi
Dermatologiske undersøgelser viste sig at være uspecifikke, såsom epidermal atrofi, basalcelle-kondensering, degeneration, vasodilation og lymfocytisk infiltration. De berørte muskelvævsskader varierer meget. Almindelige ændringer inkluderer nekrose, fagocytose, regenerering af muskelfibre, basofil muskelcelle, nuklear hypertrofi og vakuolisering, nukleolær fremspring, muskelfiberatrofi og degeneration, især omkring muskelbundtet hos patienter med dermatomyositis; , vakuoldannelse; variation i muskelfiberstørrelse, lymfocytinfiltration (især markant omkring blodkarene); endometrialt og senere bindevæv i fascien. Inkludering af krops myositis-inflammatorisk myopati er en anden subtype Muskelbiopsi viser, at muskelfibernekrose og perivaskulær inflammatorisk celleinfiltration ikke er indlysende. Almindelig muskelfiberhypertrofi indeholder basofile granuler i de omgivende vakuoler. Under elektronmikroskop kan inklusionskroppen identificeres mest specifikt. Hos børn (afledt dermatomyositis er mere almindeligt) dannes mavesår og infarktioner i mavetarmkanalen på grund af nekrotiserende arteritis.
Forebyggelse
Polymyositis forebyggelse
Match rimeligt med kosten og vær opmærksom på passende ernæring. Sørg for tilstrækkelig søvn, vær opmærksom på hvile og forbedrer din immunitet.
Komplikation
Polymyositis komplikationer Komplikationer hostearytmi
Viscerale komplikationer af polymyositis
Sammenlignet med forekomsten af viscerale læsioner i andre bindevævssygdomme (såsom systemisk lupus erythematosus, progressiv systemisk sklerose), er viscerale komplikationer af polymyositis (undtagen faryngeal og spiserør) sjældne, men nogle gange viscerale involvering Forestillingen optrådte, før musklerne var svage. Interstitiel lungebetændelse (udtrykt som dyspnø og hoste) kan forekomme og kan være en vigtig klinisk manifestation. Ifølge rapporter stiger forekomsten af hjerteinddragelse gradvist, hovedsageligt på grund af unormal EKG, såsom arytmi, ledningsforstyrrelse og unormal intersystolisk fase. I nogle tilfælde forekommer akut nyresvigt på grund af alvorlig rhabdomyolyse, ledsaget af myosinuri (klemmesyndrom). Nogle patienter har Sjogren syndrom. Mavesymptomer er mere almindelige hos børn, kan have hæmatemese eller melena, forårsaget af mavesår, kan udvikle sig til perforeringer og kræver derfor kirurgisk behandling.
Næsten 15% af mænd over 50 år og nogle få kvindelige patienter har ondartede tumorer. Sygdommens type og placering har ingen åbenlyse egenskaber.
Symptom
Symptomer på polymyositis Almindelige symptomer Myasthenia gravis besvær dysfagi Symmetrisk muskelsvaghed Fysisk ubehag Ledsmerter Laryngeal muskelsvaghed Feber med fælles hævelse og smerter
Udbruddet kan være akut eller lumsk. Akut infektion kan være en trigger til ydeevne eller sygelighed for dets forløbere. Voksne og børn har lignende symptomer, men børn er ofte meget syge, og voksne er for det meste okkulte. Tidlige symptomer er normalt proximal muskelsvaghed eller udslæt. (Ved inkludering af krops myositis er de distale muskler også involveret endnu mere tungt end de proximale muskler). Muskelens ømhed og smerter er betydeligt mindre end muskelsvaghed. Hududslæt, flere smerter i leddene, Raynauds fænomen, sværhedsbesvær, lungesygdom og generel sygdom, feber, træthed, vægttab osv. Kan forekomme.
Muskelsvaghed kan pludselig forekomme og fortsætte med at udvikle sig i uger til måneder. Det kan ødelægge 50% af muskelfibre og forårsage muskelsvaghed (muskelsvaghed indikerer progressiv myositis). Patienten havde svært ved at løfte de øvre lemmer over skuldrene, op ad trinene og stå op fra sædet På grund af svagheden i bækken- og skuldermusklerne skulle patienten være i en kørestol eller sengeliggende. Cervikal flexor kan være hårdt påvirket og kan ikke løftes fra puden. Laryngeal muskelsvaghed er årsagen til vanskeligheder ved udtale. Inddragelse af brystvægsmuskler og membranmuskler kan forårsage akut åndedrætsinsufficiens. Svulmende, stribede muskler i øverste ende af spiserøret forårsager sværhedsgrad ved at synke og tilbagesvaling. De nedre spiserør og tyndtarmen er svækket og udvidet, hvilket ikke kan skelnes fra progressiv systemisk sklerose. Hænder, fødder, ansigt og andre muskler er generelt ikke trætte. Lammekontraktion kan forekomme i den kroniske fase af de senere sygdomsstadier.
Udslæt forekommer normalt ved dermatomyositis, for det meste svagt erythem, med lavendel periorbital ødem som en karakteristisk hudændring i sygdommen. Hudlesioner er lidt højere end huden med en glat overflade eller skællende, som kan forekomme i panden, halstrekanten, skulderen, brystet, ryggen, underarmen, leggen, albuen, medial malleolus og den proximale side af det proximale interphalangeale led. Neglebedet og kanten af neglen er overbelastet. En karakteristisk desquamativ dermatitis med hudkrakning kan ofte involvere den temporale side af fingeren. Hudskader kan ofte helt løse, men det kan også efterlade brun pigmentering, atrofi, ar eller hvide pletter. Forkalkning af huden kan også forekomme, især hos børn. Dens distribution ligner progressiv systemisk sklerose, men har en tendens til at være mere omfattende (universal calcinosis), især hos patienter, der er ubehandlet eller utilstrækkeligt behandlet.
Cirka 30% af patienter med myositis og dermatitis har ofte flere smerter i leddene, ledsaget af hævelse i led, ledeksudat og ikke-teratogen arthritis. Disse reumatiske smerter er generelt milde og forekommer mere hos J. o -1 antistof-positiv population. Forekomsten af Raynauds fænomen er især høj hos patienter med polymyositis og andre bindevævssygdomme.
Undersøge
Multimyositis-kontrol
Laboratorieundersøgelser er klinisk nyttige, men mangler specificitet.
ESR øges ofte.
Et lille antal patienter har antinukleære antistoffer eller lupusceller, især dem med andre bindevævssygdomme. Cirka 60% af patienterne er positive til anti-thymocytantigen (RM-1) antistof eller anti-thymocytekstrakt (Jo-1) antistof. Forholdet mellem disse antistoffer og patogenesen af sygdommen er uklar, skønt Jo-1-antistoffet er en vigtig markør forbundet med fibrotisk alveolitis og lungefibrose.
Forhøjede serummuskel-enzymer, især transaminase, kreatinkinase (CR) og aldolase.
Regelmæssig undersøgelse af CK-niveauer kan hjælpe med at guide behandlingen; effektiv behandling kan reducere forhøjede enzymer, mens muskelenzymeniveauet er normale, selv i aktive perioder hos patienter med kronisk myositis og omfattende muskelsvind.
Diagnose
Diagnose og differentiering af polymyositis
Der er fem vigtigste diagnostiske kriterier:
(1) proximal muskelsvaghed;
(2) karakteristisk udslæt;
(3) forhøjet indhold af serummuskelenzym;
(4) ændringer i muskelbiopsi (ofte afgørende);
(5) Særlig elektromyografitriade: spontan fibrillationspotentiale og positiv skarp bølge- og indsættelsesirritabilitet steg; aktiv sammentrækning viste kortvarigt potentiale i flere faser; gentagen højfrekvensudladning forårsaget af mekanisk stimulering. Elektromyografi er generelt monomorf, så biopsi bør udføres på muskler med unormal EMG, normalt deltoid og quadriceps, men for at undgå steder, der er stimuleret af EMG-sonder, Materialet skal tages på den kontralaterale lem. Selv hos patienter med dermatomyositis og polymyositis er muskelbiopsi stadig nødvendig for den endelige diagnose og skal differentieres fra nogle sjældne sygdomme, såsom myositis med kropsindtagelse og rabdomyolyse efter virusinfektion. Efter diagnose kan lægen give immunosuppressiv terapi til nogle hormon-ufølsomme mennesker. Nogle gange er det nødvendigt med en biopsi for at identificere gentagelse af remyelitis og kortikosteroidinduceret myopati. MR kan undertiden skelne mellem områder med ødem og betændelse for at give et positivt resultat, især for børn. For hver voksen dermatomyositis-patient er det nødvendigt omhyggeligt at kontrollere for ondartede tumorer, men det anbefales ikke at udføre en systemisk, traumatisk blindundersøgelse.
Differentialdiagnose
Forskellig fra dermatomyositis.
