lupus nefritis
Introduktion
Introduktion til lupus nefritis Lupus nephritis henviser til en systemisk lupus erythematosus (SLE) med immunologisk skade på forskellige patologiske typer af nyrerne, ledsaget af en klinisk manifestation af åbenlys nyreskade. Lupus nephritis (LN) er en vigtig klinisk komponent i SLE. Kliniske manifestationer af nyreinddragelse inkluderer proteinuri, erythrocyt urin, leukocyteuri, tubulær urin og nedsat glomerulær filtrering og tubulær dysfunktion. Alvorligheden af nyreskade hænger tæt sammen med prognosen for SLE. Nyremedvirkning og progressiv nedsat nyrefunktion er en af de vigtigste dødsårsager i SLE og bør gives tilstrækkelig klinisk opmærksomhed. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,008% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: lårhovednekrose, hjerte-kar-sygdom
Patogen
Årsager til lupus nefritis
Genetiske faktorer (20%)
Forekomsten af SLE er relateret til genetiske faktorer Familieforekomsten er så høj som 3% til 12%, og der er en tendens til familieaggregering. Efter omfattende undersøgelser af HLA-linjen for SLE-patienter blev det fundet, at generne, der er tæt beslægtet med SLE, hovedsageligt er på bestemte steder af HLA, især i HLA DR-regionen, og HLA-fænotypen er polymorf. Undersøgelser har vist, at mennesker med haploid HLA B8 / DR2 i befolkningen er mere tilbøjelige til at producere overfølsomhedsimmunresponser på celler og kropsvæsker, dette kan skyldes HLA-kodet polymorfisme i T- og B-lymfocytter og antigener. Til T-hæmning af celledysfunktion steg autoantistoffer og globulin. Det antages nu, at SLE-følsomhedsgenet er et gen med en anden struktur af T-celle-antigenreceptoren. Nye studier har fundet, at nogle polypeptidstrukturer i T-celle B-kæden forekommer samtidigt med HLA DR i det samme individ, hvilket øger sandsynligheden for SLE-indtræden. Derudover har SLE også en række komplementdefekter, såsom C2, C1q, C1r, C1s, C4, C5, C8 og Bf, TNF, Cl esteraseinhibitor mangel. Disse komplementkomponenter eller genetiske defekter kan påvirke den traditionelle aktiveringsvej for komplement, øge kroppens følsomhed over for excitationsfaktorer såsom infektion og er relateret til SLE-følsomhed.
Endokrine faktorer (20%)
SLE påvirker hovedsageligt kvinder, og udbredelsen af kvinder i den fødedygtige alder er 9 til 13 gange højere end mænd i samme alder, men udbredelsen af kvinder før og efter overgangsalderen er kun lidt højere end for mænd. Derfor antages det, at østrogen er involveret i forekomsten af SLE. Uanset mandlige eller kvindelige SLE-patienter blev niveauerne af 16a-hydroxyeret estrone og estriol signifikant forøget. Kvindelige præventionsmidler kan undertiden inducere lupuslignende syndrom. Både humane og dyreforsøg har vist, at østrogen kan øge B-celler til at producere antistoffer mod DNA, og androgen kan hæmme denne reaktion. For nylig har det vist sig, at serumprolactin hos patienter med SLE er forhøjet, hvilket fører til sekundære ændringer i kønshormoner. Yderligere forskning bekræftes.
Virusinfektion (20%)
Almindeligt kendt som kronisk virusinfektion findes det under elektronmikroskopi, at der er rørformede corpuskulære indeslutninger i væv fra SLE-patienter, svarende til den nukleare struktur i paramyxovirus-nukleoproteinet og kernen, men yderligere undersøgelser antyder, at dette er en ikke-specifik cellulær skade. ydeevne. Nogle mennesker med lignende inklusionslegemer blev fundet i glomerulær endotelcytoplasma, vaskulære endotelceller og læsioner af SLE-patienter. Virussen er imidlertid ikke blevet isoleret fra væv, der indeholder inkluderende kropslignende stoffer, så forholdet mellem disse stoffer og virusinfektioner skal stadig bekræftes. Hos SLE-patienter er der en række anti-virale antistoffer med høj titer, såsom anti-mæslinger, anti-røde hunde, anti-parainfluenza, anti-EB-virus, anti-fåresyge, anti-slimhinde og andre antistoffer. Antisera-antistoffer, såsom ds-DNA, dsRNA og RNA-DNA, er også til stede i patientens serum. Det er også blevet antydet, at patogenesen af SLE er tæt beslægtet med C-type RNA-virus. Generelt er der mange indikationer på, at virusinfektion kan være en af årsagerne til SLE, men det er ikke bekræftet, at virusinfektion er forbundet med unormal immunregulering og autoimmunitet hos SLE-patienter. Derudover er det også blevet antydet, at indtræden af SLE er forbundet med tuberkulose eller streptokokkinfektion.
Lægemiddelfaktor (15%)
En række forskellige lægemidler er forbundet med patogenesen af SLE, men patogenesen er forskellig.
1 De lægemidler, der inducerer SLE-symptomer, inkluderer penicillin, sulfonamider, phenylbutazon og guldpræparater. Disse lægemidler kommer ind i kroppen, forårsager først allergiske reaktioner og stimulerer derefter kvaliteten af lupus eller forårsager indtræden af SLE-patienter, eller forværrer patienter med SLE værre, ved at stoppe stoffet kan det ikke forhindre sygdommen i at udvikle sig.
2 De lægemidler, der forårsager lupuslignende syndrom, inkluderer hydralazin, procainamid, chlorpromazin, phenytoin, isoniazid, propyl og methylthiouracil. Efter langvarig brug af disse lægemidler i store doser kan patienter have kliniske tegn og laboratorieændringer i SLE, men patogenesen er endnu ikke klar. Nogle mennesker tror, at chlorpromazin binder sig til opløselige nukleare proteiner efter UV-bestråling for at forbedre dets immunitet. Kombinationen af hydralazin og opløseligt protein kan forbedre immunogeniciteten af sine egne vævskomponenter in vivo. Hos sådanne patienter kan symptomerne løses spontant efter abstinens, eller der er nogle få symptomer tilbage. Med fremkomsten af nye medikamenter er det også blevet antydet, at medikamenter kan bruges som eksogene bærere til at binde til værtvævsdeterminanter for at inducere autoantistofproduktion. Derfor bør den kliniske brug af lægemidler være opmærksom på forekomsten af medikamentinduceret lupus.
Fysiske faktorer (10%)
Cirka 1/3 af SLE-patienter er allergiske over for sollys, UV kan inducere hudlæsioner eller forværre de originale læsioner, og nogle få tilfælde kan inducere eller forværre systemiske læsioner. Dobbeltstrenget DNA i normalt humant hudvæv kan gennemgå dimerisering efter ultraviolet bestråling til dannelse af thymindimer, som kan reparere depolymerisation efter UV-bestråling. SLE-patienter har defekter i reparation af dimeriseret DNA, og overdreven thymin-dimerer kan blive patogene antigener. Det antages også, at ultraviolet stråling kan beskadige hudceller, og antikernefaktorer kan komme ind i cellerne og interagere med kernen for at forårsage hudskade. Derudover kan røntgenbestråling, kold, intens elektrooptisk bestråling også fremkalde eller forværre SLE-tilstande.
Diætfaktorer (5%)
Fødevarer, der indeholder psoralen, såsom selleri, figner og europæisk vindtæthed, har potentialet til at øge lysfølsomheden hos patienter med SLE; svampe, der indeholder hydrazingener, røget mad, madfarvestoffer og tobak kan inducere medikamentinduceret lupus; Lupus kan også induceres af frø, spirer og andre bælg af L-concanin. Begrænsning af kalorieindhold og fedtsyreindtagelse kan reducere sværhedsgraden af lupus, hvilket antyder, at dette kan være fordelagtigt for patienter med SLE.
Andre faktorer (5%)
Asbest, silica, vinylchlorid og hårfarvestoffer indeholdende reaktive aromatiske aminer kan være involveret i patogenesen af SLE. Alvorlig fysisk og psykologisk stress kan fremkalde en pludselig begyndelse af SLE.
Forebyggelse
Lupus nefritisforebyggelse
Der er adskillige vigtigste forholdsregler for at forhindre lupus nefritis:
Først lægge vægt på fysiske faktorer
Forekomsten af systemisk lupus erythematosus er så høj som 5% til 12%, og forekomsten af identiske tvillinger er så høj som 69%. Forekomsten af andre autoimmune sygdomme som rheumatoid, dermatomyositis, scleroderma, xerostomia og psoriasis hos slægtninge til lupuspatienter Forekomsten af sorte og asiatiske efterkommere er også højere end hos kaukasiere, hvilket antyder, at lupus påvirkes af genetiske faktorer, mens kvinder er hyppigere, og patienter med lavere testosteronniveau indikerer endokrine faktorer, især niveauet af østrogen hos patienter med lupus. Det er relateret til patogenesen af lupus nefritis. Derfor bør patienter med autoimmun sygdom, der har grundlaget for autoimmun sygdom, inklusive autoimmune sygdomme blandt pårørende, være meget årvågen. Når de først er syge, bør de tænke på autoimmune sygdomme. Hvis du er syg, skal du aktivt behandle den for at forhindre lupus nefritis og forårsage nyreskade.
For det andet skal du aktivt behandle virale infektioner
I de senere år har eksperimentelle undersøgelser fundet, at virusinfektion kan være relateret til forekomsten af systemisk lupus erythematosus. Derfor bør vi aktivt behandle forskellige virale infektioner, især for "små sygdomme", såsom infektioner i øvre luftvej, og vi må ikke tage det let, fordi "vinden er "Levetiden for hundrede sygdomme", mange større sygdomme skyldes forkølelse og forkølelse, som bringer befolkningen i fare.
For det tredje, vær opmærksom på narkotikatoksicitet
Lægemidler relateret til lupus erythematosus inkluderer hydralazin, procainamid, isoniazid, methyldopa, chloropromazin og quinidin, især i fortiden, som kan være forbundet med lægemidler, Aminer, guanidingrupper er beslægtede, så for patienter med lupusgenetisk basis af lupus, skal du være opmærksom på den toksicitet, disse lægemidler kan have for patienter med lupus erythematosus.
For det fjerde skal du undgå soleksponering
Ultraviolet bestråling forværrer tilstanden af lupus nephritis, fordi ultraviolet lys kan omdanne DNA til thymindimer, hvilket forbedrer antigenicitet og fremmer systemisk lupus erythematosus. Derfor bør patienter med lupus nephritis undgås stærkt i det daglige liv. Langvarig eksponering for sollys for at reducere nyreskader forårsaget af overdreven UV-eksponering.
Komplikation
Lupus nephritis komplikationer Komplikationer lårbenshovednekrose hjerte-kar-sygdom
Det er tilbøjeligt til komplikationer såsom infektion, hjerte-kar-komplikationer og femoral hovednekrose.
Symptom
Lupus nephritis symptomer almindelige symptomer hepatosplenomegaly ascites hypertension tubulær urin lymfadenopati ansigt sommerfugl erythem nefrotisk syndrom ødem alopecia hematuria
Først sygehistorie og symptomer
Mere almindelig hos unge kvinder, let asymptomatisk proteinuri (<2,5 g / d) eller hæmaturi, intet ødem, højt blodtryk; de fleste tilfælde kan have proteinuri, rød og hvid celleurin, rørformet urin eller nefrotisk syndrom Med ødemer, hypertension eller nedsat nyrefunktion er nocturia mere almindelig; nogle få tilfælde har en kraftig begyndelse, nyrefunktionen forværres hurtigt, mest nyreinddragelse forekommer efter feber, gigt, udslæt og andre udvendige manifestationer, alvorlige tilfælde ofte Hurtigt involverende serosa, hjerte, lunge, lever, hæmatopoietiske organer og andet organvæv, med de tilsvarende kliniske manifestationer, bør cirka en fjerdedel af patienter med nyreskade som den første præstation for kvinder i den fødedygtige alder have rutinemæssig undersøgelse af nyresygdom De immunologiske serologiske indikatorer relateret til denne sygdom diagnosticeres for det meste i henhold til de diagnostiske kriterier for systemisk lupus erythematosus oprettet af American College of Rheumatology i 1982.
For det andet fundet fysisk undersøgelse
Akut feber er mere almindelig; de fleste patienter har anæmi; ansigts-sommerfugl erytem er en karakteristisk ændring, som kan være forbundet med hævelse i led, hårtab, udslæt, hjerteslyng eller perikardieudtrækning, hepatosplenomegali, lymfadenopati og forskellige grader af ødemer Eller bryst og ascites osv.
Undersøge
Undersøgelse af lupus nefritis
(A) rutinemæssig undersøgelse af urin kan have forskellige grader af urinprotein, mikroskopisk hæmaturi, hvide blodlegemer, røde blodlegemer og rørformet urin.
(B) De fleste har moderat anæmi, lejlighedsvis hæmolytisk anæmi, hvide blodlegemer i blodet falder, blodplader er for det meste mindre end 100 × 109 / L, ESR er hurtigere.
(3) Immunologisk undersøgelse: autoantistoffer i serum er positive, y-globulin øges markant, immuncirkulationen i blodcirkulation er positiv, og hypocomplementemia er lav, især i aktiv fase, hæmoragiske lupusceller er positive, og hudlupustest er positiv.
(4) Alvorlig aktiv lupusnephritis med reversibel Ccr faldt, blodurinstofnitrogen og kreatinin steg, blodalbumin faldt eller leverfunktionstransaminase steg; sluttrin lupus nephritis Ccr faldt markant og serumkreatinin, urinstof Kvælstof er signifikant forhøjet.
(5) Billedundersøgelse: B-ultralyd viser, at forstørrelsen af nyrerne antyder akutte læsioner; nogle patienter har lever, splenomegali eller pericarditis.
(6) Nyrebiopsi kan forstå den patologiske type, patologisk aktivitet og behandlingsplan og systemisk lupus erythematosus med nyreskade som den første manifestation. Nyrebiopsi kan hjælpe med at bekræfte diagnosen.
Diagnose
Diagnose og diagnose af lupus nefritis
For patienter med en klar diagnose af SLE kan lupus nefritis diagnosticeres, hvis ovennævnte nyreinddragelse er til stede.
Patologisk klassificering
Der er 6 typer patologisk klassificering af lupus nefritis i Verdenssundhedsorganisationen. Fra type I til type VI er prognosen fra god til dårlig. Type I: normal eller minimalt patologisk; type II: mesangial proliferativ lupus nephritis; type III: fokal proliferativ lupus nefritis, type IV: diffus proliferativ lupus nefritis, type V: membranøs lupus nefritis; Type VI: skleroserende lupusnephritis.
2. Lupus nephritis nyrepatologisk aktivitetsindeks
(1) Proliferative ændringer af glomerulære celler;
(2) Cellulose nekrose og nuklear lysis;
(3) en cellulær halvmåne;
(4) Fænomen med øre i platin og glasagtig thrombus;
(5) glomerulær neutrofil infiltration;
(6) Nyremellem interstitiel mononuklear celleinfiltration.
3. Kroniske indikatorer
(1) glomerulær sklerose;
(2) fibrøs halvmåne;
(3) rørformet atrofi;
(4) Nyremellemrumfibrose.
