idiopatisk hæmosiderose
Introduktion
Introduktion til idiopatisk hæmosiderinose Idiopatisk pulmo-serotoninosis (IPH) er en sjælden sygdom, hvor årsagen er ukendt, og der opstår periodisk blødning i lungerne. Mere end 200 sager blev rapporteret internationalt, og mere end 120 sager blev rapporteret indenlandske (indtil 1994). Efter ødelæggelsen af røde blodlegemer i alveolerne absorberes globin, og hæmosiderin afsættes i lungevævet for at forårsage en reaktion. Jernmangelanæmi kan være sekundær til gentagen blødning. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: forekomsten er ca. 0,003% - 0,006% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: jernmangelanæmi
Patogen
Idiopatisk hæmosiderose
Uforklarlig er spekulation relateret til flere aspekter, unormal udvikling af lungeepitelceller, mekanisk ustabilitet i de interstitielle kapillærer og gentagen blødning; immundysfunktion, såsom 1/8 patienter med pulmonal eosinophil infiltration og mastceller, Der er flere plasmaceller, nogle patienter har en positiv kondensationstest, nogle patienter kan have reumatoid, polyarthritis, myocarditis og Goodpasture syndrom.
Andre nævnte årsager er indtagelse af animalsk protein, indånding af giftige stoffer (såsom organiske pesticider).
Efterhånden som lungevægten stiger, kan man se den diffuse brune pigmentering på den skårne overflade.Den mikroskopiske undersøgelse kan have alveolær epitelnekrose, hyperplasi, lokal telangiectasia, makrofager, der fagocytose-hemosiderin i det alveolære og interstitielle, og diffuse interstitielle i det senere stadium. Fibrose, elektronmikroskopi antyder en bred vifte af kapillær endotelcelle hævelse, proteinaflejring i intima, vaske af lungevæv, tørt, væv jernindhold er stadig 5 til 200 gange højere end normal lunge og er proportional med sygdommen.
Forebyggelse
Idiopatisk hæmosiderinforebyggelse
Sygdomsforløbet varierede meget: Der blev rapporteret 68 tilfælde, 20 tilfælde (29%) døde inden for 3 år, 17 tilfælde (25%) var aktive, 12 tilfælde (18%) var stabile og 19 tilfælde (28%) vendte tilbage til det normale.
Nogle mennesker tror, at mælk kan være en af årsagerne til sygdommen, og det er bedst for børn at stoppe med at bruge mælk.
Komplikation
Idiopatiske hæmosiderinkomplikationer Komplikationer jernmangelanæmi
Diffus pulmonal interstitiel fibrose, diffus pulmonal interstitiel fibrose er en inflammatorisk sygdom i den interstitielle lunge forårsaget af en række forskellige årsager, hvor læsionen hovedsageligt involverer den pulmonale interstitielle, men også involverende alveolære epitelceller og lungevaskulatur. Årsagen er klar, og nogle er ukendt. De klare årsager er indånding af uorganisk støv, såsom asbest og kul, organisk støv såsom muggestøv, bomuldsstøv, gasser som røg, svovldioxid osv., Vira, bakterier, svampe, parasitære infektioner; medikamenteffekter og strålingsskader.
Symptom
Idiopatisk hæmosiderose symptomer almindelige symptomer hud bleg træthed, lav varme, tør hoste, hud, metalfarve ... hemosiderin, indre blødninger, brystsmerter, dyspnø, hemoptyse
Sygdommen er mere almindelig hos børn, hovedsageligt i 1 til 7 år gammel, 15% over 15 år gammel, forholdet mellem mænd og kvinder er 2: 1, ingen åbenlyse familiære, symptomerne afhænger af graden af intrapulmonal blødning, mild vedvarende kronisk blødning kan være Der er tør hoste, træthed, bleg hud, vægttab og endda køling. Under akut blødning kan der være blod i sputum, hæmoptyse, lav feber, brystsmerter osv. I det senere stadium kan der være vanskeligheder med at trække vejret og endda udføre hjerteinsufficiens i den akutte fase. Og sekundær infektion kan have åbenlys våd Luo-lyd og afføring okkult blod positivt.
Røntgenstrålingen viste en fusion af plettede skygger i de nedre lunger med flere uklare kanter. Efter lungeblødningen stoppede, forbedrede skyggerne sig inden for et par uger. I tilfælde af vedvarende moderat blødning kan læsionerne i lungerne være miliære.
I henhold til gentagen hæmoptyse, kan blodige sputum, plettede skygger på den inderste kant af lungen og sekundær jernmangelanæmi diagnosticeres ved fagocytiske celler, der findes i sputum, bronchoalveolær skyllevæske og lungebiopsi. Det kan diagnosticeres efter at have indeholdt blåt hæmosiderin og eksklusive kardiogene faktorer (kongestive).
Undersøge
Undersøgelse af idiopatisk hæmosiderose
Først laboratorieinspektion
1, forskellige grader af lillecellehypokrom anæmi, mere almindelig med moderat anæmi. Ferritin i serum reduceres.
2, angrebet kan have en let gulsot, hovedsageligt indirekte bilirubin øget. Et par Combs-test kan være positive.
3, sputumudstrygning Preussisk blå farvning viser, at der er blå partikler i cellerne, som er hæmosiderinpartikler, ifølge hvilke diagnosen kan bekræftes. For spædbørn og små børn skal gastrisk juice tages til ovennævnte farvning.
For det andet mikroskopisk undersøgelse af alveolære og interstitielle makrofager, der indeholder røde blodlegemer og hæmosiderin. Der er forskellige grader af diffus fibrose i lungerne. Elektronmikroskopi viste diffus kapillærskade med endotelialødem, type II alveolær epitelhyperplasi og proteinaflejring på kældermembranen.
For det tredje viste røntgenstråle en fusion af plettede skygger i de midterste og nederste dele af lungerne.Efter lungeblødningen stoppede, forbedrede skyggerne sig inden for et par uger. Hos patienter med vedvarende moderat blødning kan læsionerne i lungerne være miliære.
Diagnose
Diagnose og diagnose af idiopatisk hæmosiderin
Identifikation med hjerteblødning (kongestiv) lungeblødning:
Symptomerne afhænger af omfanget af intra-lungeblødning. Mild vedvarende kronisk blødning kan have tør hoste, træthed, bleg hud, vægttab og endda klub. Under akut blødning kan der forekomme blod i sputum, hæmoptyse, lav feber, brystsmerter osv. I de senere faser kan der være åndedrætsbesvær og endda utilstrækkelig hjertefunktion. I den akutte fase og sekundære infektioner kan der være åbenlyse våde rales. Fækalt okkult blod er positivt.
