idiopatisk lungefibrose
Introduktion
Introduktion til idiopatisk lungefibrose Idiopatisk lungefibrose (IPF) er en sygdom, der er kendetegnet ved uklar etiologi, diffus alveolitis og alveolære strukturelle lidelser, der i sidste ende fører til interstitiel fibrose. Det anses nu for at være relateret til immunskade. Typisk IPF, hovedsageligt manifesteret som tør hoste, progressiv dyspnø, blev gradvist forværret over flere måneder eller år og gik videre til respirationssvigt eller død i slutstadiet inden for 3 til 8 års symptomer. De vigtigste patologiske træk var pulmonale interstitielle og alveolære rum. Intern fibrose og inflammatorisk celleinfiltration er til stede i en blanding. Selvom patogenesen af sygdommen ikke er blevet belyst fuldt ud, er dens kliniske træk og patologi tilstrækkelig til at vise, at dette er en karakteristisk sygdom. Behandlingen af IPF mangler stadig objektive og afgørende prognostiske faktorer eller terapeutisk respons. Kortikosteroider (i det følgende benævnt hormoner) Eller immunosuppressive midler, cytotoksiske lægemidler er stadig de vigtigste terapeutiske lægemidler, men mindre end 30% af patienterne har terapeutisk respons og kan udvise toksiske bivirkninger. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,00025% Modtagelig befolkning: ældre mænd over 60 år er mere almindelige, har en historie med rygning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: pneumothorax, lungekræft, pulmonal hypertension, pulmonal hjertesygdom
Patogen
Idiopatisk lungefibrose
Immun og inflammatorisk respons (30%):
Den tidlige fase af PF kan producere en antispecifik immunrespons. Den inflammatoriske respons i den nedre luftvej er den tidligst påviselige skade i lungerne, interstitielle og alveolære lymfocytter, makrofager og neutrofiler og T-lymfocytter i IPF. Regulering af lungeskade og sygdomsprogression spiller en dobbelt rolle.T-lymfocytter opnået fra alveoli fra IPF-patienter aktiveres, hvilket kan udtrykke IL-2-receptor og udskille INF-y. Produkterne, der udskilles af T-lymfocytter, kan hæmme fibroblaster. Spredning af celler kan også forbedre collagensyntesen af fibroblaster.Til-lymfocytter har desuden også en enorm hjælpevirkning på B-lymfocytter, hvilket er vigtigt for at forbedre produktionen af immunkomplekser.
Produktionen af specifikke immunresponser i lunge-parenchyma er vigtig for akkumulering af inflammatoriske celler, der påvirker lungevævet.Selektive adhæsionsmolekyler, bindingsmolekylers bindingsmolekyler og immunoglobuliner spiller vigtige roller i samspillet mellem inflammatoriske celler og endotelceller. Den stærke vedhæftning af mange celler afhænger af intercellulær adhæsionsmolekyle-1 (ICAM-1) og leukocytantigen-1 (LFA-1). TNF-a inducerer ICAM-1-ekspression på overfladen af endotelceller. Ekstravaskulære leukocytter inkluderer LFA-1- og blodpladerendotelcelleadhæsionsmolekyler udtrykkes ved krydset mellem leukocytter og endotelceller, og urokinase-type plasminogenaktivator (urokinase u-PA) kan være forskellige under bevægelsen af inflammatoriske celler fra blodkar til alveolære rum. Nedbrydningsprodukterne fra vævsproteolytiske enzymer, den direkte migration af inflammatoriske celler af IPF afhænger af en række kemikalier, herunder kemokiner interleukin-1 (IL-1) monocyt-kemoattraktantprotein-1 (MCP-1), makrofager Inflammatorisk protein-Ia (MIP-1a), komplementskomponent C5a, cytokin (MCP-1, MIP-1a, fibronectin inklusive RGD, der virker på makrofager, leukotrien B4 (LTB4), IL-8 og effekter Leukocyt C5a, T-lymfocytter, Makrofager, endotelceller, epitelceller og fibroblaster er vigtige kilder til disse cytokiner, og urokinase receptorer (u-PAR, CD87) er essentielle kemokiner til monocytter og PMN, og U-PAR kan Påvirker leukocytcirkulation og aktiverer adhæsionsfunktionen af komplementreceptor 3.
Epitelcellebeskadigelse (30%):
Epitelcellebeskadigelse er et kendetegn ved IPF Viral infektion og inflammatoriske celleprodukter (iltfrie radikaler, proteolytiske enzymer) er formidlere af skader. Epitelcellebeskadigelse får plasmaproteiner til at udstråle ind i det alveolære rum. Under skadeprocessen er det alveolære basale lag også Tilstedeværelsen af destruktive, aktiverede inflammatoriske celler (lymfocytter, makrofager, PMN) bidrager til den fortsatte udvikling af alveolære vægskader.
Alveolær reparation (15%):
Vellykket reparation af beskadigede alveoler kræver fjernelse af plasmaproteiner, der kommer ind i det alveolære rum, udskiftning af den beskadigede alveolære væg, genopbevaring af den beskadigede ekstracellulære matrix og alveolært ekssudat dannet under inflammatoriske reaktioner, herunder mange cytokiner og medier såsom vækstfaktorer (blodpladevækst). Faktor, metastatisk vækstfaktor-ß, insulinlignende vækstfaktor-I), fibronectin, thromboxan, fibrinpeptid osv., Alveolære epitelceller og makrofager regulerer dannelsen og clearance af cellulose i alveolerne på grund af tilstedeværelsen af μ-PA Der er retikulær fibrin-nedbrydningsaktivitet i det alveolære hulrum, men fibrin-nedbrydningsaktivitet i BAL af IPF-patienter skyldes plasminogenaktivator og plasmin, såsom plasminogenaktivatorinhibitor-1 (PAI-1). Niveauet øges og inhiberes På lignende måde inhiberes fibronectin i det alveolære rum også. Hvis ekssudatet i alveolerne ikke fjernes, invaderer fibroblasterne og spreder sig, hvilket producerer nye matrixproteiner, hvilket gør fiberen rig. Udskilleren af prime bliver et ar.
Fibrose (10%):
Arachidonsyremetabolisme spiller også en vigtig rolle i fibrosereaktionen af IPF Interleukin har en direkte effekt på fibroblaster og andre mesenchymale celler, stimulerer fibroblaster til at frigive kemokiner, fremmer celleproliferation og kollagensyntese og alveolær reparation. Et vigtigt træk ved den epiteliale ombygning af den alveolære kældermembran, for at afslutte denne proces, prolifererer alveolære epitelceller af type II, den endelige kældermembranoverfladereparation, lokal eksudatmekanisering, denne proces er utvivlsomt i keratinocytvækstfaktor Under påvirkning af hepatocytvækstfaktor regulerer disse to faktorer epitelcelleproliferation og migration.
Under dannelsen af IPF mangler epitelceller, alveolære kollapser, og der dannes en masse ar, når et stort antal alveoler er involveret.
patogenese
Histologi af lungebiopsiprøver er vigtig for at udelukke andre diagnoser og kvantificering af fibrose og betændelse De vigtigste patologiske træk ved IPF inkluderer alveolær septum (interstitiel) og alveolær fibrose og betændelse i forskellige grader på grund af mange inflammatoriske egenskaber. Lungesygdomme kan have lignende manifestationer, så granulomer, vaskulitis, uorganisk pneumokoniose eller organisk pneumokoniose skal udelukkes. De patologiske forandringer af IPF er forskellige og distribueres i plaster, mest i lungens periferi ( Subpleural), selv i den hårdt påvirkede lungeknop, kan nogle alveoli beskyttes mod involvering. I det tidlige stadium af sygdommen kan den alveolære struktur forblive intakt, men det alveolære vægødem tykkere, og de interstitielle inflammatoriske celler akkumuleres, hovedsageligt monocytter ( Såsom lymfocytter, plasmaceller, monocytter, makrofager, men også spredte polynukleære neutrofiler og eosinofiler.
I det tidlige stadie af sygdommen er alveolære makrofager fokalt sammensat, og alveolære makrofager i moderat eller avanceret IPF er fraværende. Efterhånden som sygdommen skrider frem, bliver kronisk inflammatorisk infiltration mindre og mindre tydelig, og den alveolære struktur er tæt fibrøs. I stedet brydes og brydes den alveolære væg, hvilket fører til cystisk dilatation i luftvejene (honningkødlunge), fremskreden sygdom, massivt lungekollagen i den mellemliggende lunge, intracellulær matrix, fibroblaster, inflammatoriske celler er få eller endda fraværende, og sygdomsforløbet er længere. Alveolar epitelhyperplasi, pladeagtig metaplasi, nogle patienter kan have glat muskelreaktiv hyperplasi, pulmonal arteriel dilatation, sekundær pulmonal hypertension og andre ændringer, luftvej kan forvrænges, hvilket fører til "traktion bronchiectasis", såsom rygning IPF Patienten har en ændring i emfysem, som kan skelne mellem emfysem og bikagelunge afhængigt af tilstedeværelsen af fibrøst væv omkring cystisk hulrum.
Diffuse alveolære skader er ikke et træk ved den tidlige IPF, men kan også findes i mange andre lungesygdomme såsom voksent åndedrætssyndrom (ARDS), inhaleret lungeskade, strålingsinduceret lungeskade, medikamentinduceret lungeskade, kollagen vaskulær sygdom, infektion osv.
Jeg har tidligere subjektivt delt IPF i adskillige patologiske undertyper, hvilket antyder, at desquamative interstitial lungebetændelse (DIP) og fælles interstitial lungebetændelse (UIP) er patologiske typer af IPF i forskellige stadier af sygdommen, ifølge American Thoracic Society. (ATS) og European Respiratory Society (ERS) har udviklet en ny international konsensus om diagnosen IPF: UIP tilskrives de specifikke patologiske manifestationer af IPF, mens DIP, respiratorisk bronkitis (BPILD), ikke-specifik interstitiel lungebetændelse (NSIP), lymfocytisk interstitiel lungebetændelse (LIP), akut interstitiel lungebetændelse (AIP) og bronchiolitis obliterans med organiserende lungebetændelse (BOOP) er ikke IPF.
Forebyggelse
Idiopatisk lungefibroseforebyggelse
1. På grund af det langsomme sygdomsforløb skal medicinsk personale omhyggeligt kontrollere og bekræfte diagnosen.
2, til at tilskynde patienter til at skabe tillid til bekæmpelsen af sygdom og aktivt samarbejde med behandlingen.
3, styrke fysisk træning, forbedre sygdomsresistens, vinteren skal være opmærksom for at holde varmen.
4, vær opmærksom på at justere kosten, øge ernæringen; rygere skal holde op med at ryge.
5, patienter bør opmuntres til at deltage i lungerehabiliteringsøvelsesprogrammer såsom gåning hver dag, træde på en fast cykel osv., Selvom de ikke kan øge lungekapaciteten, men kan ændre tolerancen for aktiviteter, reducere symptomerne på dyspnø, forbedre livskvaliteten.
Komplikation
Idiopatiske lungefibrose komplikationer Komplikationer, pneumothorax, lungekræft, pulmonal hypertension, pulmonal hjertesygdom
Komplikationer kan have sekundære infektioner, spontan pneumothorax ved lungesygdomme og til sidst lungefibrose, hvilket fører til hjerte- og lungesvigt, omfattende lungefibrose er let at blive kompliceret af lungekræft, og pulmonal hypertension og pulmonal hjertesygdom forekommer i avancerede stadier.
Symptom
Idiopatisk lungefibrose symptomer Almindelige symptomer Sit-out vejrtrækning arbejdskraft dyspnø tør hoste led ømme side side thorax kollaps dyspné luftvejssvigt vægttab appetit
Undersøge
Undersøgelse af idiopatisk lungefibrose
Traditionelle laboratorieundersøgelser er ikke specifikke for IPF, 60% til 94% af patienterne har forhøjet erythrocytsedimentationsrate, 10% til 20% af patienterne har cirkulerende antinukleære antistoffer eller reumatoid faktor positiv; 50% til 67% af patienterne kan finde cirkulerende immunitet Komplekser er disse indikatorer ikke relateret til sygdommens omfang og aktivitet, og de kan heller ikke forudsige behandlingsrespons.
Brystradiologi
95% af patienterne med IPF har unormale røntgenbilleder af brystet. Den mest almindelige er lungevolumenreduktion, dobbelt lunge-retikulær eller retikulær nodulær infiltrat, læsioner er ofte diffuse, ensidige læsioner er ret sjældne, og infiltrater fordeles i periferien. Eller det subpleurale lungevæv, når sygdommen skrider frem, strækker læsionen sig til lungens spids, og lungevolumenet reduceres gradvist. Hvis der er et lysoverførende område (cellehulrum) med en diameter på 3 til 5 mm på bryststykket, impliceres fibrose, og den alveolære struktur ødelægges. Behandlingsresponsen for denne type læsion er dårlig. Individuelle patienter kan se interstitiel infiltration, alveolært uigennemsigtigt område (glasagtig lignende forandring), honningkumslunge, pleural effusion eller intrathoracisk lymfeknudeudvidelse er sjælden, traditionel brystradiograf kan ikke være alveolær Betændelse adskilles fra lungefibrose. Det er ikke muligt nøjagtigt at estimere prognosen eller hormonresponsen. Patienter med unormale røntgenstråler fra brystet eller asymptomatiske eller milde symptomer og normalt røntgenbillede af brystet skal undersøges grundigt og findes så tidligt som muligt for at vende IPF. proces.
2. CT-scanning i høj opløsning
CT-scanninger i høj opløsning viser, at lungeparenchyma på 1 til 2 mm er mere følsom end røntgenbilleder i brystet og er specifik for klar IPF. HRCT-scanninger er ikke-invasive og giver nyttig værdi for omfanget og arten af læsioner, IPF Lungelæsionerne er flassende og kan også være ekstrapulmonale (subpleurale) og atypiske læsioner i bunden af begge lunger. På HRCT er IPF-læsioner karakteriseret ved lokale alveolære uigennemsigtige områder (glasagtige forandringer), cystisk Kavitet, bronchial luftning, pleural adhæsion, bronchial eller lungevaskulær uregelmæssighed eller fortykning, som domineres af malede glas, retikulære eller honningkumlesioner, de fleste af IPF-patienter med blandede læsioner, disse resultater Forbundet med histopatologiske forandringer er jordglaslesionen skyggen dannet af den hindrede vaskulære skygge af alveolerne Disse uigennemsigtige alveolære regioner (glaslignende ændringer) er forbundet med cellebiopsiprøver (aktiv alveolitis), retikulære læsioner. Det er kendetegnet ved en tværgående eller tyk linje, der reflekterer fibrose; en lille cellekapsel (<5 mm) er en alveolær septum, en betændelse i alveolær kanal og alveoli, og et bronkial luftningstegn på HRCT repræsenterer en udvidet gren omgivet af fibrotisk lungevæv. gas Rør (diameter 1 til 2 rammer), cystiske læsioner større end 5 mm stemmer overens med honningkumslungerne, der blev set under åben lungebiopsi. I sluttrin IPF, HRCT og patologisk undersøgelse kan der vises dilateret bronchus, signifikant reduceret Ændringer i anatomiske strukturer såsom lungevolumen, udvidede lungearterier og emfysem hos patienter med rygning IPF (især i den øverste del af lungerne).
HRCT bestemmer ikke fuldstændigt behandlingsrespons og prognosevurdering, men omfattende grundglasinfiltrering og små cellulære ændringer kan forudsige forbedring i lungefunktionsparametre efter hormonbehandling (FEV1, FEV1%, DLCO). Omvendt indikerer celleformede cystiske ændringer hormonbehandling Intet svar eller minimal respons, kun nogle få patienter med retikulære læsioner i lungerne reagerede på hormonbehandling. Serien med HRCT viste, at jordglasets ændringer kan forbedres med behandlingen, men også gå videre til retikulære ændringer (ingen behandling Reaktive patienter), retikulære ændringer antyder ofte behandlingssvigt eller sygdomsprogression, og cellulære ændringer er næsten altid forbundet med progression eller behandlingsmangel, så HRCT giver nyttige kliniske og prognostiske oplysninger til IPF, men yderligere bestemmelse Prognosen eller behandlingsresponsen for IPF er ikke nok med HRCT alene, og andre tests er nødvendige.
3. Lungefunktionstest og træningstest
(1) Lungefunktionstest: De fysiologiske ændringer, der er karakteristiske for IPF, inkluderer et fald i lungevolumen (f.eks. VC, TLC), et fald i diffusion (DLCO) og hypoxæmi (i hvile og under træning).
Ekspiratorisk strømningshastighed (tvungen ekspirationsvolumen pr. Sekund / tvungen vital kapacitet, dvs. FEV1 / FVC) har en tendens til at stige, diffus reduktion, lungevolumen stiger, hvilket indikerer emfysem ud over lungefibrose, hvis spirometri eller strømningshastighed - Volumenskurven antyder, at ekspirationsstrømningshastigheden er normal eller øget på grund af tidevolumenreduktion. IPF bør mistænkes. Mere komplekse undersøgelser inkluderer lungevolumen, diffusion (DLCO) og kardiopulmonal træningstest, som er mere følsomme end spirometre og har For at hjælpe med at overvåge tilstanden er DLCO den mest følsomme basale lungefunktionsparameter. Selv når lungevolumenet er normalt, kan DLCO reduceres. DLCO er også en parameter til direkte måling af lungeblodkar. Hvis reduktionen af DLCO afspejler tabet af kapillæreenheden på alveolær væg, kan DLCO bruges. Lungevolumenet (VA) blev korrigeret for at frembringe et DLCO / VA-forhold, men graden af vævslæsioner var bedre korreleret med DLCO end DLCO / VA.
Lungefunktionsundersøgelser er værdifulde til vurdering af omfanget af læsionen og vurdering af effektiviteten Forholdet mellem specifik undersøgelse af lungefunktion og histologiske fund eller behandlingsrespons er veldefineret. Lungevolumenreduktion (mindre end 60% forudsagt) antyder prognose og behandling. Dårlig respons, men der er undtagelser, DLCO nedsat eller alvorligt nedsat, dødelighed steget, patienter med DLCO under 45% forudsagt, 3-årig dødelighed større end 50%, total lungevolumændring og histologi, prognose, overlevelsesrate Der er ingen sammenhæng. For en patient er der ingen fysiologiske indikatorer, der adskiller alveolitis fra fibrose, og der kan ikke forventes nogen potentiel terapeutisk respons. En række fysiologiske indikatorer efter behandlingen er dog stadig meget værdifuld. Hvis der ikke er noget svar efter 3 måneders hormonbehandling, er det usandsynligt, at fortsættelsen af den hormonelle tilstand forbedres.
(2) Udøvelse af unormale abnormiteter ved gasudveksling (såsom hypoxæmi eller alveolær-arteriel ilttryksforskelforøgelse): er et tegn på IPF, 85% IPF-patienter, der hviler alveolær-arteriel ilttrykforskel [P (Aa) O2 Forøgelse, forøgelse under træning er mere åbenlyst, træningsinduceret alveolær-arteriel ilttrykforskel [P (Aa) O2] ændringer og fysiologiske abnormiteter er bedre end lungevolumen eller DLCO.
Træningstest giver en objektiv, gentagelig indikator for sygdommens sværhedsgrad. Typiske ændringer inkluderer signifikant begrænset træningstolerance, øget [P (Aa) O2], respiratorisk alkalose, nedsat iltforbrug og ineffektiv lumenventilation. (VD / VA) stiger, mængden af ventilation per minut stiger ved et bestemt iltforbrugsniveau, og pulsen stiger. Serien med gasudvekslingsindikatorer målt under træning er de mest følsomme indikatorer til overvågning af tilstanden og træningstest (især arteriel intubation) Dyre, høje tekniske krav, og undersøgelsen er generelt smertefuld, ældre eller svækkede patienter er vanskeligere at acceptere, de kan bruge mindre standard træningstest (6min gangtest), øremætning af øre eller finger resultater Det er bedre at måle arteriel blodgas direkte, men det er mere acceptabelt for patienter. Selvom anvendelsen af 6-minutters gangtest er begrænset, er det acceptabelt som en kvantitativ indikator for sygdomsprogression eller remission. Mere komplicerede tests såsom lungekonformitet eller trykvolumen Målingerne er med til at vurdere omfanget af læsionen, men de er invasive, har høje faglige krav og er ikke egnede til mange lungefunktionsrumsanvendelser.
4. Klinisk-radiologi-fysiologisk score
Det klinisk-radiologi-fysiologiske score (CPR) system omdanner klinisk, radiologisk og fysiologisk til en sammensat score, syv variabler inklusive graden af åndenød under træning, røntgenfund i brystet, lungevolumen, vital kapacitet, DLCO, statisk P (Aa) O2 og arteriel iltmætning, CPR-score har gradvist forbedret sygdomsgraden. Hver variabel ved forskellige kropsvægte gør det muligt at bestemme en score for at klassificere sygdommen. Åben lungebiopsi bekræfter CPR-score og patofysiologiske ændringer. Korrelationen er bedre end nogen af de individuelle indikatorer. CPR-score repræsenterer ikke sygdommens aktivitet, men den kan give en objektiv indikator for sygdommens omfang og omfang.Den er nyttig i serien med evaluering af graden af sygdomsrelief, fordi HRCT Scoren var mere korreleret med patologi end røntgenbillede af brystet, så vi brugte en korrigeret HLR-score i stedet for den generelle bryst-HRCT, men det er ikke optimistisk, at scoringssystemet mangler en gyldig prospektiv undersøgelse.
5. Bronchoalveolær skylning
Det er til stor hjælp med at belyse vigtigheden af vigtige immunfaktorer, der bidrager til den inflammatoriske respons fra IPF.Disse immunfaktorer er afledt af IPF, inflammatoriske responser, øgede polynukleære neutrofiler (PMN'er), neutrofile produkter og aktiverede alveolære giganter. Fagocytter, alveolære makrofagprodukter, cytokiner, vækstfaktorer og immunkomplekser er forhøjet. Selv om værdien af BAL bruges som et forskningsværktøj, har det også en vis klinisk værdi. 67% til 90% af IPF-patienter har BMN-PMN'er. Forøget eller forøget eosinofiler (eller begge dele); patienter med forhøjede eosinofiler i BAL har dårlig prognose, og mindre end 15% af IPF-patienter har forhøjede lymfocytter i BAL. Disse patienter har færre cellulære lunger og hormoner. Behandlingsresponsen er god, men den kliniske værdi af BAL er begrænset til iscenesættelse eller overvågning af IPF BAL og serier af bronchialbiopsi kan ikke bruges som diagnostiske og evalueringsværktøjer.
6. Radionuclide-billeddannelse
Lungemetabolisk billeddannelse Lungepitelcellepermeabilitetsanalyse 67Ga lungescanning kan bruges som hjælpemetode til at identificere alveolitis, fordi aktiverede makrofager og andre inflammatoriske celler bidrager til optagelsen af 67Ga, IPF, sarkoidose og forskellige inflammationer. Stigningen i 67Ga i lungerne ved seksuelt overførte sygdomme har en stærk korrelation med læsioner i lungebiopsiprøver, selvom den er meget nøje kvantificeret (logaritmeberegningen er vanskelig), kan 67Ga-scanningen ikke forudsige behandlingsrespons og klinisk forløb, og Dyrt, kompliceret inspektion (scanning skal udføres 48 timer efter injektion), patienter og personale udsættes for stråling, selvom folk oprindeligt er meget begejstret for 67Ga-scanning, men det har stadig ingen IPF-iscenesættelse og sygdomsovervågning Hvor meget værdi
Andre radionuklidscanninger er også blevet anvendt til at evaluere aktiviteten af IPF, og positronemissionstomografi (PET) har vist, at patienter med aktiv pulmonal interstitiel sygdom har beta-alanin valerinsyre (DTPA, et mål for alveolær epitel permeabilitet). Forøget clearance på 18F-deoxyglucosemetabolisme, ferritin, et stof, der måler pulmonal kapillær permeabilitet, øget pulmonal kapillær permeabilitet, undersøgelser har vist, at Tc-DTPA clearance er øget Eller 18F-deoxyglucosemetabolismniveauer indikerer fortsat klinisk forringelse, 99mTc-DTPA aerosolinhalationsscanning for at måle permeabiliteten af alveolært epitel, kan bruges som en kvantitativ indikator for lungebetændelse, men PET-inspektionsoperationer er komplekse, dyre, stadig behov Yderligere forskningsobservation.
7. Lungebiopsi
Den bedste biopsimetode til IPF er kontroversiel.Kirurgisk lungebiopsi (thorax eller thorakoskopisk) betragtes som ”guldstandarden” til diagnose, og fleksibel bronchoscopy lungebiopsi (IBLR) kan udføres på ambulante patienter. Lav, TBLR skal udføres hos patienter med interstitiel lungesygdom før thoracotomi eller thoracoskopisk lungebiopsi. TBLR kan identificere et stort antal specifikke diagnoser, bortset fra IPF (eosinofil granulom, sarkoidose, malignitet, allergi) Lungebetændelse, infektion, udslettende bronchiolitis, eosinofil lungebetændelse, alveolær proteinose osv.), Fordi vævsprøven taget af TBLR er lille (2 ~ 5 mm), graden af fibrose kan ikke bestemmes, når TBLR ikke er klar På diagnosetidspunktet bør der udføres en videoassisteret thorakoskopisk lungebiopsi for at udelukke ikke-specifikke sygdomme.
Kirurgisk lungebiopsi (såsom thoracotomi eller videoassisteret thorakoskopisk kirurgi) kan mere præcist skelne graden af betændelse og fibrose og har en diagnostisk værdi for alveolær inflammation (alveolitis) aktivitet og pulmonal fibrose i sluttrinet (honningkumlunge). For at få et repræsentativt lungeeksemplar skal biopsi udføres mindst på to forskellige steder. Generelt bør biopsi undgås i de mest alvorlige læsioner Prøver skal udtages i moderat påvirkede og upåvirkede områder for at bestemme sygdommens type og udvikling. Tag i det omfang 2 eller 3 vævsprøver i den øvre eller nedre lob af den ipsilaterale lunge og undgå spidsen eller den midterste flamme, da ikke-specifikke ar eller betændelse ofte involverer disse steder.
Selv med kirurgisk lungebiopsi er det vanskeligt at vurdere prognosen for forskellige IPF-patienter på grund af ændringer i graden af fibrose af bladene og blade (endda den samme flamme). Semikvantitative scoringssystemer og morfometriske analyseteknikker er blevet brugt til mere nøjagtigt evaluering af fibrose. Og graden af betændelse, dette komplekse scoringssystem kan omfattende klassificere fibroseprocessen, cellesammensætning, betændelsesområde og specifikke dele (alveolær væg, alveolær hulrum, luftvej), visse histologiske træk (såsom Alveolær vægmetaplasi, glat muskel og vaskulære ændringer er forbundet med cellulære lunge- og fibrotiske læsioner. Det foreslås nu at skelne neonatal bindevæv fra endetrin fibrose (cellulære lungeforandringer), men problemet er endda det mest erfarne Patologer, resultaterne, der observeres af forskellige mennesker, er meget forskellige, om brugen af et så komplekst scoringssystem kan forbedre værdien af lungebiopsievaluering af sygdomsprognosen, der er ingen undersøgelser på dette område.
Den fleksible metode til biopsi er rimelig. Det er ikke afgørende at beslutte, hvornår de skal udføre lungebiopsi. De fleste patienter skal gennemgå kirurgisk åben lungebiopsi. Videoassisteret thorakoskopisk lungebiopsi kan også overvejes. Lav specifik dødelighed, kort dræningstid for brystet og lav indlæggelsesdage, patienter, der er i større risiko for operation (f.eks. Ældre end 70 år, ekstremt overvægtige, med hjertesygdomme, alvorligt nedsat lungefunktion), når andre egenskaber er opfyldt På tidspunktet for IPF kan transbronchial lungebiopsi også overvejes under fiberoptisk bronkoskopi.
Diagnose
Diagnose og differentiering af idiopatisk lungefibrose
Diagnose
(1) Diagnostisk teknologi
1. Billeddannelsesundersøgelse:
(1) Konventionel røntgenstråle: Radiografiketeknikken skal være opmærksom på korrekte penetrationsbetingelser, anvende en moderat følsom skærm, og fokuseringen skal være lille. Den tidlige alveolit kan ikke vise abnormiteter på røntgenstrålen; når læsionen skrider frem, viser røntgenstrålen et skylignende udseende. Synlige svagt synlige diffuse skygger er som slibeglas. Yderligere fremskridt viser, at fibrose bliver mere og mere indlysende, fra slank vævet til grov vævet eller retikuleret og senere i størrelse. De cystiske ændringer, såsom bikagelunge, lungevolumen reduceres, membranen løftes, og den interlobulære spalte forskydes.
(2) CT-kontrastopløsning er bedre end røntgenstråle. Højopløsnings-CT (HRCT) kan yderligere forbedre den rumlige opløsning. Det er meget nyttigt til diagnosticering af IPF, især identificeringen af tidlig alveolitis og fibrose og opdagelsen af honningkumslunge.
(3) Radionuklid IPF har ofte forøget permeabilitet af alveolær kapillærmembran, og radionuklidteknisk inhalation af 99mTc-DTPA aerosol til måling af lungepithelpermeabilitet (LEP) viser T1 / 2-forkortelse, hvilket er nyttigt til tidlig påvisning og diagnose af interstitiel Seksuel lungesygdom, ikke specifik for IPF.
2. Test af lungefunktion: typiske ændringer i lungefunktionen af IPF inkluderer begrænset ventilationsskade, nedsat lungekapacitet, nedsat lungekomplementering og nedsat diffus volumen, alvorlig PaO2-nedgang og PA-aO2-udvidelse, lungefunktionstest og billeddannelsesteknikker. Det er nyttigt til tidlig diagnose, især i træningstest. Der er et fald i diffusion og hypoxæmi inden forekomsten af afbildninger i billeddannelse. Lungefunktionstest kan bruges til dynamisk observation, hvilket er nyttigt til evaluering af tilstanden. Det kan også være nyttigt til vurdering af effektiviteten. Tilsvarende er IPFs lungedysfunktion ikke specifik og har ingen differentiel diagnostisk værdi.
3, bronchoalveolær skylning: det samlede antal celler i genvindingsvæsken steg, og stigningen i andelen neutrofiler er en typisk ændring i IPF, som er nyttigt til diagnose, og som stadig bruges hovedsageligt til forskning.
4, lungebiopsi: IPF tidlige, mellemlangsigtede histologiske ændringer har visse egenskaber, og årsagen til interstitiel lungesygdom inkluderer mange mennesker med klare årsager, så lungebiopsi er meget meningsfuld for diagnosen og aktivitetsvurderingen af denne sygdom, det første valg Det fiberoptiske bronchoskop bruges som TBLB, men prøven er lille, og det er vanskeligt at diagnosticere mode. Om nødvendigt bør thoracotomien udføres.
(II) Etablering af diagnose: I henhold til de typiske kliniske manifestationer og ovennævnte undersøgelser kan IPF-diagnose fastlægges. Kerneproblemet er at udelukke andre interstitielle lungesygdomme, inklusive dem, hvis årsager er ukendte eller ukendte, og der bruges "æstetisk" eller "kryptogen". For at indikere, at årsagen er ukendt, men ikke alle sygdomme med uforklarlig og lungefibrose er IPF, såsom sarkoidose, er IPF en specifik sygdom som helhed, selvom det muligvis ikke er en homogen sygdom, så lungerne Biopsi er nødvendigt for diagnosen IPF, men hos patienter, der ikke er i stand til at modtage (resistens) traumatisk undersøgelse, så længe der er bevis for at udelukke anden interstitiel lungesygdom, er det acceptabelt at etablere en klinisk diagnose af IPF.
(3) Aktivitetsvurdering: Selvom der er mange undersøgelser i øjeblikket, er der ingen klare indikationer. Bortset fra den histologiske vurdering af lungebiopsi, anses det for at 67Ga-scanning, lungeepitel-permeabilitetsmåling, bronchoalveolær lavage-væskecelle nummer, især lymfe Antallet af celler og bestemmelsen af mediet har vigtig referenceværdi til at estimere læsionens aktivitet Selv om de kliniske manifestationer, røntgen- og CT-tegn, ændringer i lungefunktionen og aktiviteten ikke er fuldstændigt parallelle, men sygdommens længde, graden af fibrose og tilstedeværelsen eller fraværet af bikagelung, lunge Funktionsnedsættelse osv. Hjælper stadig med at estimere aktivitet.
Differentialdiagnose
Ved kollagen vaskulære sygdomme (såsom rheumatoid arthritis, systemisk lupus erythematosus, progressiv systemisk sklerose og diabetes), pneumokoniose (såsom asbestose), stråleskader og visse medikamentinducerede lungesygdomme (såsom nitrofurantoin) kan forekomme Den samme type interstitiel betændelse og fibrose. I ovenstående tilfælde kan denne type læsion imidlertid ikke kaldes, fordi den er begrænset til idiopatisk skade og ikke har noget at gøre med andre sygdomsskader.
Behov for at blive identificeret inkluderer desquamativ interstitiel lungebetændelse, respiratorisk bronchiolrelateret interstitiel lungesygdom, manglende evne til at klassificere eller ikke-specifik kronisk interstitiel lungebetændelse, idiopatisk obstruktiv bronchiolitis med organiserende lungebetændelse , allergisk lungebetændelse og eosinofil granulom i lungerne.
