Inklusionslegeme myositis
Introduktion
Introduktion til myositis med inklusionskrop Inklusionskropsmyositose er en speciel type idiopatisk inflammatorisk myopati. Adams et al. (1965) rapporterede først de patologiske træk ved intracytoplasmatiske og intranukleære indeslutninger i denne sygdom og bemærkede mange af de karakteristiske kliniske manifestationer af sygdommen. Nogle forfattere vurderer, at IBM tegner sig for cirka en tredjedel af patienter med inflammatorisk myopati, især mandlige patienter. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,003% Modtagelige mennesker: ingen specifikke mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: Acne
Patogen
Inklusionskrops myositis
Etiologien af denne sygdom er uklar, og der er bevis for, at T-celle-medieret myocyt-toksicitet og multifaktor-genetisk modtagelighed er involveret i patogenesen. Sygdommen kan være autosomal dominerende og recessiv, hvoraf de fleste er sporadiske tilfælde. Mange autosomale recessive familiære inklusionskrops myopati skyldes farvning af 9p1-q1, men ikke alle patienter.
Forebyggelse
Myositis forebyggelse af inklusionskrop
Der er ingen effektiv forebyggelsesmetode, symptomatisk behandling og styrkelse af klinisk medicinsk behandling, som er en vigtig del af forbedring af livskvaliteten for patienter. Det er rapporteret, at sygdommen kan tilfredsstilles med en længere periode med lindring, især hos børn. Voksne patienter kan dø af alvorlig progressiv muskelsvaghed, besvær med at synke, underernæring og åndedrætssvigt på grund af aspiration lungebetændelse eller gentagne infrapulmonale infektioner. Polymyositis med hjerte, lungelæsioner, tilstanden er ofte alvorlig, og behandlingen er ikke god. Børn dør normalt af vaskulitis i tarmen. Prognosen for patienter med myositis, der er kompliceret med ondartede tumorer, afhænger generelt af prognosen for ondartede tumorer.
Komplikation
Komplikationer til inklusionskrop af myosit Komplikationer af liggesår
Ingen specielle registreringer, lemmeresvaghed, langtids sengeleje og sværhedsmæssigt med at synke, kan føre til hæmorroider og lungeinfektioner. Sammenlignet med forekomsten af viscerale læsioner i andre bindevævssygdomme (såsom systemisk lupus erythematosus, progressiv systemisk sklerose), er viscerale komplikationer af polymyositis (undtagen faryngeal og spiserør) sjældne, men nogle gange viscerale involvering Forestillingen optrådte, før musklerne var svage. Interstitiel lungebetændelse (udtrykt som dyspnø og hoste) kan forekomme og kan være en vigtig klinisk manifestation. Ifølge rapporter stiger forekomsten af hjerteinddragelse gradvist, hovedsageligt på grund af unormal EKG, såsom arytmi, ledningsforstyrrelse og unormal intersystolisk fase. I nogle tilfælde forekommer akut nyresvigt på grund af alvorlig rhabdomyolyse, ledsaget af myosinuri (klemmesyndrom). Nogle patienter har Sjogren syndrom. Mavesymptomer er mere almindelige hos børn, kan have hæmatemese eller melena, forårsaget af mavesår, kan udvikle sig til perforeringer og kræver derfor kirurgisk behandling.
Symptom
Inkludering af kropsmyotitis symptomer Almindelige symptomer Skuldermuskler , øvre lemmer og ... Skulderleds mobilitet begrænset dysfagi
1. Sygdommen er mere almindelig hos mænd med et mandligt til kvindeligt forhold på ca. 3: 1. Normalt efter 50-årsalderen, lumsk indtræden, progressiv underekstremitet, smertefri muskelsvaghed og muskelatrofi, og derefter forekommer øvre lemmer også, distal muskelsvaghed er ofte ikke så alvorlig som den proksimale ende, normalt bilateral asymmetri, men også selektivt involveret Muskler, der udvikler sig til andre muskelgrupper efter måneder eller år, er karakteristiske ændringer i extensor hallucis longus. Sygdommen er progressiv med tidlige knæreflekser reduceret. Dysfagi er mere almindeligt, og et par typer af hjerte-kar-abnormiteter kan ses i nogle få tilfælde.
2, familiel IBM muskelsvaghed begynder i den tidlige barndom, involverer normalt ikke quadriceps-muskelen, i modsætning til sporadiske tilfælde er familiære tilfælde af muskelmangel på inflammatoriske ændringer, såkaldt familiær inkluderingskrops myopati mere præcise.
Undersøge
Undersøgelse af myositis af organer til inklusion
EMG:
Elektromyografi er et middel til at hjælpe med at undersøge sygdomme gennem myoelektricitet. Anvendelse af elektroniske instrumenter til at registrere den elektriske aktivitet af muskler i hvile eller sammentrækning, og anvendelsen af elektrisk stimulering til at undersøge nerve- og muskelcitations- og ledningsfunktioner. Engelsk kaldet EMG. Gennem denne undersøgelse kan den funktionelle status for perifere nerver, neuroner, neuromuskulære forbindelser og selve musklerne bestemmes.
Muskelbiopsi:
For at diagnosticere eller differentieret diagnosticere neuromuskulære sygdomme, udtager læger muskler (sojastørrelse) fra visse dele af kroppen til mikroskopisk eller elektronmikroskopisk undersøgelse. Placeringen af den fjernede muskel bestemmes af arten af myopatien (distal eller proximal involvering?) Og omfanget af sygdomsprogressionen. Muskelbiopsi er en traumatisk undersøgelse, men den kan ikke erstattes af andre undersøgelser på nuværende tidspunkt, og alle hjælpundersøgelser, inklusive genetisk test, kan ikke erstatte muskelbiopsi.
Serummuskelenzymtest s-IBM-serum CK-niveauer kan være normale eller lidt forøget, normalt ikke mere end 10 til 12 gange den normale værdi.
EMG-undersøgelse s-IBMs EMG-egenskaber svarer til PM-DM, der viser en stigning i unormal spontan aktivitet, øget kortvarig træningsenhedspotentiale og flerfase-bølger. Forskellen er, at s-IBM langsigtede og korte varighed bevægelsesenheder kan forekomme samtidig i den samme muskel, hvor sidstnævnte kaldes blandede elektriske potentialer.
Diagnose
Diagnostik og differentiering af myositis med inkluderingslegemer
1. Serum CK-niveauer er normalt mildt forhøjede.
2, EMG-abnormiteten af denne sygdom ligner PM, et lille antal patienter viser neurogene ændringer, såsom muskelfibrilleringspotentiale, især den distale muskel i lemmet.
3, muskelhistologisk undersøgelse viste unormale inflammatoriske ændringer i muskelfibers struktur, CD8 T-celleinfiltration. Diagnosen kræver anvendelse af immunohistokemiske teknikker til at detektere dannelsen af vesikler og nucleus-vakuoler af degenerative muskelfibre, og ß-amyloidproteinet er positivt farvet (efemale indeslutninger). I modsætning til de vakuoler, der ses i nogle PM-tilfælde, er der basofile partikler i eller omkring vakuolen.
