Guillain-Barrés syndrom
Introduktion
Introduktion til Guillain-Barre syndrom Guillain-Barré-syndrom (GBS) er en alvorlig sygdom, der er almindelig i nervesystemet.De vigtigste læsioner er i rygmarven og rygmarvene, hvilket kan påvirke kraniale nerver. Forbundet med virusinfektion eller autoimmun respons. De kliniske manifestationer er akutte, symmetriske og slappe lemmer. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: forekomsten er ca. 0,0001% - 0,0003% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: Acne, lungeemboli, urinretention, angstlidelse, depression
Patogen
Årsagen til Guillain-Barre syndrom
Indtil videre er årsagen til GBS stadig ikke særlig klar. Den tidligste tanke om, at infektion og forgiftning er årsagen til sygdommen, 40% af patienterne har præ-infektion, og de prodromale faktorer er som følger.
1. Virus og GBS: I 1983 rapporterede Hurroiz 1034 tilfælde af GBS, 70% havde prodromale faktorer, og 2/3 var virusinfektioner, hovedsageligt manifesteret som øvre sensation eller diarré. Det antages generelt, at cytomegalovirus, EB-virus, influenzavirus osv. Har Der er et stort forhold, og der er rapporter, der er tæt forbundet med hepatitisvirus.Liu Xiumei rapporterede 4 tilfælde af akut hepatitis med GBS i 1988. Derudover rapporterede Xu Xianhao 6/500 GBS hos hepatitis B-patienter, hvilket var signifikant højere end hos kontrolgruppen. Blandt de 100 tilfælde af hepatitis B ABSAg positive, GBS Der var 17 tilfælde af debut, og 1 tilfælde af GBS forekom i 45 tilfælde af kontrolgruppen.
2. Campylobacter jejuni og GBS: I 1982 rapporterede Rhodes 1 tilfælde af GBS. Afføringskultur og antistofprøve bekræftede, at jejunum er sekundær for GBS. I 1984 rapporterede en anden lærd 56 tilfælde af GBS med Campylobacter jejuni-infektion, 21 tilfælde i Kina. I 1993 rapporterede Jian et al først, at Campylobacter jejuni-infektion var den vigtigste forløber for GBS i Kina. 71% af 17 tilfælde af GBS havde gastrointestinal infektionssymptomer, og den positive rate af serum jejunal Igm-antistof var 53%, hvilket var højere end i udenlandsk litteratur. Forholdet mellem Campylobacter jejuni og GBS er blevet fokus for GBS-forskning.
3. Vaccination og GBS: en gruppe af 1034 tilfælde af GBS har 4,5% vaccination, mere almindelig ved influenzavaccine, hepatitis-vaccine, mæslingevaccination efter indtræden, vores afdeling i 1995 indrømmede et tilfælde af hepatitis A-vaccine efter vaccination GBS.
4. Genetik og GBS: Det er rapporteret, at hyppigheden af A3- og B8-gener hos GBS-patienter øges markant, og GBS anses for at have et bestemt forhold til arvelighed.
5. Sporelementer og GBS: Zhang Xiangjian rapporterede, at der er sporstoffer Zn, Cu, Fe stofskifte abnormaliteter hos GBS patienter, og det antages, at sporstoffer er unormale, hvilket kan spille en rolle i patogenesen af GBS.
Forebyggelse
Guillain-Barre syndrom forebyggelse
1. Sygdommen er selvbegrænsende, enfaset kursus, efter adskillige uger eller måneders helbredelse, er 70% til 75% af patienterne helt frisk, 25% efterlod et let neurologisk underskud, 5% døde, døde ofte af respirationssvigt, jejunum Patienter med Campylobacter-infektion har en dårlig prognose, og prognosen er dårlig hos ældre patienter med akut debut eller assisteret ventilation.
2. Vær opmærksom på personlig renlighed, hygiejne, vaske hænder, undgå rå mad osv. Vil reducere infektionen af Campylobacter jejuni og således undgå akut motorisk aksonal neuropati.
Komplikation
Guillain-Barre syndrom komplikationer Komplikationer, acne, lungeemboli, urinretention, angst, depression
Fordi patienter med denne sygdom ofte har langvarig hviletid, er det let at have kompliceret lungebetændelse, sepsis, hæmorroider, dyb venetrombose, lungeemboli, urinretention, angst, depression osv., Og hvis læsionen involverer åndedrætsmusklerne, kan den være dødelig. .
Symptom
Guillain-Barré-syndromsymptomer Almindelige symptomer Dyspnø, sensorisk forstyrrelse, dysfagi, refleks, forsvinden, muskelsuritation, autonom dysfunktion, ataksi, kranial nerveskade, kranial nerveparese, hypokalæmi
For det første er dets kliniske træk: 1 til 4 uger før symptomerne på gastrointestinale eller respiratoriske infektioner og vaccinationshistorie, pludselig fremkomst af alvorlige nerve rodsmerter (i nakken, skuldrene, taljen og underbenene), akut progressiv symmetri Lem blød gane, subjektiv sensorisk forstyrrelse, sputumreflekser svækket eller forsvandt som det største symptom.
For det andet er dens specifikke kliniske manifestationer
1. Dyskinesi: De mest almindelige symptomer på sygdommen er de mest almindelige symptomer på sygdommen.Den starter normalt fra underbenene og påvirker gradvis bagagerumsmusklerne, de øvre lemmer og kraniale nerver. Muskelspændingen er lav, og den proximale ende er ofte tungere end den distale ende, normalt om et par dage. Sygdommen udviklede sig til et højdepunkt i løbet af 2 uger, og de kritisk syge patienter forværredes hurtigt inden for 1-2 dage med fuldstændig lammelse af ekstremiteterne, åndedrætsmuskler og indtagelse af muskelslammelse, åndedrætsbesvær, slukningsforstyrrelser og livstruende.
2. Sensorisk lidelse: generelt lettere end dyskinesi, men almindelige, unormale lemmer som træ, prikken, brændende fornemmelse osv. Kan forekomme før eller på samme tid, ca. 30% af patienterne har muskelsmerter og føler sig virkelig sjældne , i form af handsker og sokker.
3. Refleksforstyrrelse: Quadriplegia-refleksen er for det meste symmetri, der svækkes eller forsvinder, mavevæggen og cremasterrefleksen er normal, og nogle få patienter kan have patologiske reflekser på grund af involvering i rygsøjlen.
4. Autonom dysfunktion: ofte sveden i den indledende periode eller inddrivelsesperioden, svedlugt er stærk, kan være et resultat af sympatisk stimulering, et lille antal patienter kan have kortvarig urinretention i det tidlige stadium, kan skyldes midlertidig ubalance af blærens autonome funktion Eller rygmarvene, der kontrollerer den ydre sfinkter, er beskadigede, afføringen er ofte hemmelig, og nogle patienter kan have et ustabilt blodtryk og takykardi.
5. Kraniale nervesymptomer: Halvdelen af patienterne har kranial nerveskade med tunge, svælg, vagusnerv og perifer lammelse af en eller begge sider af nerven, efterfulgt af oculomotor, trochlear, abductor nerv, lejlighedsvis optisk nervehovedødem, mulig For selve synsnerven inflammatoriske ændringer eller hjerneødem kan det også forøges markant med cerebrospinalvæskeprotein, hvilket blokerer arachnoid villi, der påvirker absorptionen af cerebrospinalvæske.
For det tredje kan GBS have varianter, og den aktuelle rapport er gradvist stigende. Forståelsen af variant GBS vil hjælpe med at diagnosticere GBS og forhindre fejlagtig diagnose. Den vigtigste variant GBS er som følger:
1. Fisher-syndrom: Fisher-syndrom blev først rapporteret af Fisher i 1956. Det har 5 hovedtræk: 1 bilateral ekstraokulær muskel-lammelse; 2 bilateral symmetrisk cerebellar ataksi; 3 dyb refleks forsvandt; 4 cerebrospinalvæskeproteinscellseparation 5 er godt bagefter, det første Fisher-syndrom i Kina blev rapporteret af forfatteren i 1979, og den indenlandske rapport er gradvist steget.
2. Ataxia-type: Sun Shizhen rapporterede 1 tilfælde af ataksi-type GBS, der hovedsageligt viser ustabil gå, hænderne er ikke aktive, dyb følelse af åbenlyse forhindringer, sputumrefleks forsvandt, finger næse, rotation og knæ-knebøjningstest er ikke tilladt , RomDergs tegn er positivt, cerebrospinalvæskeproteinceller adskilles.
3. Muskeltremor type: Xu Xianhao rapporterede 2 tilfælde af denne type sygdom, med flere lemmer, abdominalvæg, scapula og andre muskler som de vigtigste symptomer, undersøgelsen var fasciculation, cerebrospinalvæskeproteinceller blev adskilt, bekræftet ved elektrofysiologi og muskelbiopsi. GBS.
4. Pharyngeal-hals-arm neuropati: kun svælg, nakke- og armmuskelkrampe, ingen underekstremiteter, proteinceller og handlingspotentialer antyder demyeliniserende læsioner.
5. Paraplegisk type: manifesteres i både lemmer i lemmerne, senerefleks i den nedre ekstremitet forsvandt, øvre lemmer og kraniale nerver er ikke trætte, elektrofysiologisk undersøgelse er i overensstemmelse med GBS.
6. Dobbelt-sidet sakral type: med bilateral 9,10 kranial nerveparese som hovedpræstation, mens sputumrefleksen er lav, adskilles cerebrospinalvæskeproteinceller.
7. Posterior kranialnervetype: Den største manifestation af bilateral 9.10 kranialnervesparese, sputumrefleks er svækket, eller der er en terminal type smertefølelse, og cerebrospinalvæskeproteinceller adskilles.
8. Lav kaliumtype: En gruppe på 39 tilfælde i Kina rapporterede, at der var 9 tilfælde af kaliumtype (27,05%) i GBS, 2 ~ 3 mmol / l blodkalium og hypokalæmi i elektrokardiogram. Andre symptomer var de samme som GBS, og kaliumtilskud var ugyldig. Ud over forskellige typer er der også rapporter om ledningsstråletype, pyramideformet stråletype, autonom dysfunktionstype og så videre.
Undersøge
Guillain-Barre syndrom kontrol
1. Cerebrospinalvæskeundersøgelse: protein er forhøjet, antallet af celler er ikke højt eller let forhøjet, hvilket viser "protein-celleseparation".
2. Antallet af hvide blodlegemer og klassificering kan øges, når infektionen kombineres.
3. Der er unormale elektrokardiogrammer i alvorlige tilfælde, almindelig sinustakykardi og T-bølgeforandringer, og QRS-bølgespænding øges (kan være forårsaget af unormal autonom funktion).
4. Elektrofysiologisk undersøgelse: bevis for nedsættelse af motorisk og sensorisk nerveledningshastighed (NCV), denervering eller aksonal degeneration, tidlig påvisning af kun F-bølger eller H-refleksforsinkelse eller forsvinden (F-bølge abnormitet repræsenterer nerveproksimal eller nervøs rodskade) Til diagnose af segmentale læsioner skal flere nerver undersøges Demyeliniserende læsioner kan ses med nedsænkning af NCV, langvarig latent latens, normale eller milde abnormiteter og aksonale læsioner med reduceret distal amplitude.
5 Sural nervebiopsi: Demyeliniserende og inflammatorisk celleinfiltration kan ses Dette resultat er kun til reference.
Diagnose
Diagnose af Guillain-Barre syndrom
Diagnose
Akut begyndelse, symmetrisk lem flaccid lammelse, kan være forbundet med bilateral VII eller IX, X kranial nerveparese, CSF har proteincelle-separationsfænomen, neuroelektrofysiologisk undersøgelse kan reducere nerveledningshastigheden for at diagnosticere dette sygdom.
AIDP diagnostiske kriterier
(1) Der er ofte en historie med præ-infektion, som er akut begyndelse, gradvist forværret og toppe på cirka 2 uger.
(2) Symmetriske lemmer og medullær inervationsmuskler, svaghed i ansigtsmusklen, alvorlige tilfælde kan have respiratorisk muskelsvaghed, quadriplegiereflekser reduceret eller forsvundet.
(3) kan være forbundet med milde sensoriske abnormiteter og autonom dysfunktion.
(4) Protein-celleseparation forekommer i cerebrospinalvæske.
(5) Elektrofysiologisk undersøgelse antyder langvarig ledningsforsinkelse af motorisk nerveledelse, langsommere ledningshastighed, F-bølge abnormalitet, ledningsblok og unormal bølgeform-spredning.
(6) Sygdomsforløbet er selvbegrænsende.
AMAN diagnostiske kriterier
Under henvisning til AIDP-diagnostiske kriterier er det fremtrædende træk, at neurofysiologiske undersøgelser antyder, at næsten rene motoriske nerver er involveret og er markant forringet af motoriske aksonale skader.
AMSAN diagnostiske kriterier
Under henvisning til AIDP-diagnostiske kriterier er det fremtrædende træk, at neurofysiologisk undersøgelse antyder signifikant forringelse af sensorisk og motorisk aksonal skade.
MFS diagnostiske kriterier
(1) Akut begyndelse, tilstanden når et top inden for et par dage eller uger. (2) Klinisk er de vigtigste symptomer ekstraokulær sene, ataksi og sputumrefleks, og muskelstyrken i lemmerne er normal eller mildt nedsat. (3) Protein-celleseparation forekommer i cerebrospinalvæske. (4) Sygdomsforløbet er selvbegrænsende.
Diagnostiske kriterier for akut pan-autonom neuropati
(1) Akut begyndelse, hurtig fremgang, når et højdepunkt på cirka 2 uger. (2) Ekstensiv sympatisk og parasympatisk dysfunktion uden eller ledsaget af mild lemmeresvaghed og paræstesi. (3) Cerebrospinalvæskeprotein og celleseparation kan forekomme. (4) Sygdomsforløbet er selvbegrænsende. (5) Ekskluder andre årsager.
ASN diagnostiske kriterier
(1) Akut begyndelse, hurtig fremgang, og toppede ca. 2 uger. (2) Symmetrisk parestesi i lemmer. (3) Der kan være cerebrospinalvæskeprotein-celleseparation. (4) Neurofysiologisk undersøgelse antyder sensorisk nerveskade. (5) Sygdomsforløbet er selvbegrænsende. (6) Ekskluder andre årsager.
Differentialdiagnose
1. Polio: Efter et par dage med feber vender ikke kropstemperaturen tilbage til normal, når der er lammelse, der ofte involverer den ene side af underekstremiteterne, ingen sensoriske forstyrrelser og kranial nervengagement. CSF-celleproteinseparation kan ses 3 uger efter sygdommen, vær opmærksom på identifikation.
2. Lammelse af hypokalæmi: GBS har en historie med præ-infektion og autoimmun reaktion, periodisk spasm af hypokalemia-type har hypokalæmi, historie med hypertyreoidisme, den tidligere akutte eller subakutte debut, fremskridt ikke mere end 4 uger, Quadriplegia starter ofte fra de nedre ekstremiteter, den proksimale ende er mere indlysende, sidstnævnte begyndelse er hurtig (timer til 1 dag), opsvinget er hurtigt (2 til 3 dage,) lemmer slab lammelse, GBS kan have lammelse af åndedrætsmuskel, kraniale nerver Tab, sensorisk forstyrrelse (perifer type) og smerter, periodisk lammelse af hypokalæmi type, GBS cerebrospinalvæskeproteinseparation, elektrofysiologisk undersøgelse tidlig F-bølge eller H-refleksforsinkelse, langsom udøvelse af NCV, periodisk hypokalæmi periodicitet Elektrofysiologisk undersøgelse EMG-potentiel amplitude faldt, elektrisk stimulering kan svare ikke, GBS blodkalium er normalt, periodisk blodkalium af hypokalæmi er lavt, kaliumtilskud er effektivt.
3. Funktionel 瘫痪: I henhold til de neurologiske tegn er ikke faste, identificeres sputumreflekser og mentale incitamenter.
