lymfangioleiomyom
Introduktion
Introduktion til lymfioioleiomyom Lymfatisk leiomyomer (LAM) er en uforklarlig årsag til progressiv systemisk sygdom på grund af unormal spredning af glatte muskler, der fører til obstruktion af bronchier, lymfekar og små blodkar. Lungerne er den mest modtagelige, ofte manifesteret som diffus interstitiel lungesygdom, så ofte omtalt som LAM er lymfioioleiomyom. Sygdommen forekommer hovedsageligt hos menopausale kvinder, klinisk har dyspnø, spontan pneumothorax, chylothorax og andre manifestationer, typisk brystafbildning kan ses i den diffuse distribution af tyndvæggede små cyster. Der er ingen tilfredsstillende behandling af denne sygdom. Glukokortikoider og cytotoksiske midler er ineffektive. Angong progesteron 400 mg per måned eller 400 mg hver 2. måned eller 10 ~ 20 mg dagligt, men effekten er ikke tilfredsstillende. Tamoxifen og progesteronhormonfrigørende hormon er også blevet brugt til behandling af denne sygdom, men effekten er ikke sikker. Behandlingen med oophorektomi kombineret med progesteron har en positiv effekt sammenlignet med enkeltbehandling. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,001% Modtagelig population: menopausale kvinder Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: åndedrætssvigt
Patogen
Årsager til lymfioioleiomyom
Endokrine faktorer (75%)
Årsagen til LAM er ukendt, og mange fakta antyder, at sygdommen kan have et forhold til østrogen. Denne sygdom forekommer ikke før menarche og er sjælden efter overgangsalderen.Der er også et par tilfælde af postmenopausale tilfælde med en historie med østrogentilskud. Sygdommen forværres under graviditet og lindres efter oophorektomi I tilfælde af tuberøs sklerose med lungelæsioner har kvinder en klar fordel, og levende væv har også bekræftet østrogen- og progesteronreceptorer.
Imidlertid er anti-østrogenbehandling, såsom resektion af bilaterale æggestokke, strålebehandling, progesteron og andre behandlinger, resultaterne ikke tilfredsstillende, hvilket indikerer, at patogenesen af lymfioleiomyomatose er relateret til østrogen, der er andre vigtige faktorer involveret. .
Årsagen til pulmonal cyste dannelse og lignende emfysem forårsaget af pulmonal interstitiel glat muskel hyperplasi er stadig uklar. Nogle forskere mener, at det er forårsaget af glat muskelkomprimering og ledning af luftvej, men det er kontroversielt. Det antages også, at dannelsen af "kugleventil" -hindring i glat muskel-hyperplasi i luftvejene er den vigtigste årsag til udvidelse af terminal lufthulrum. Ubalancen i elastin / α1-antitrypsinsystemet, der fører til degeneration af elastiske fibre, kan være den vigtigste årsag til ændringer i lungecystier og emfysem.
Forebyggelse
Forebyggelse af lymfatisk leiomyom
Midlertidig mangel på effektive forebyggende foranstaltninger, såsom unge kvinder med spontan pneumothorax eller chylothorax, bør værdsættes højt, jeg eller familie med tuberøs sklerose eller nyre angiomyolipomapatienter, for at gøre et godt stykke arbejde med beslægtet kontrol, tidlig opdagelse, Tidlig behandling.
Komplikation
Lymfatiske leiomyomer komplikationer Komplikationer, åndedrætssvigt, chylothorax
Prognosen for denne sygdom er dårlig. De fleste patienter har progressiv lungedysfunktion inden for 1-2 år efter diagnosen og dør til sidst af respirationssvigt.
Billeddannelsesresultaterne af lymfioioleiomyom og histiocytosis syndrom X er ens.Den førstnævnte er mere almindelig hos kvinder i den fødedygtige alder, ofte ledsaget af chylothorax.
Symptom
Lymfatiske leiomyomer symptomer Almindelige symptomer Åndedrætsbesvær Brystsmerter Tør hoste kym bryst perikardieudstråling Chyle sputum med blodskud
1. Åndedrætsbesvær med langsom vejrtrækning er det største symptom på LAM.
2. Gentagen spontan pneumothorax, som kan manifesteres som ensidig og bilateral, er rapporteret i litteraturen, omkring 95% af patienterne med spontan pneumothorax som det første symptom.
3. Tør hoste, mindre almindelige smerter i brystet, udstråling af brystchyle, blodige og vejrtrækning i sputum.
4. Ekstrapulmonale symptomer inkluderer chyluri, peryle af chyle perikardie og chyle ascites.
5. Andre: Hos nogle patienter kan livmoderfibroider eller nyre-angiomyolipoma findes, og lungefunktionen ændres: ofte hindrende ventilationsdysfunktion og diffus dysfunktion.
Undersøge
Undersøgelse af lymfioioleiomyom
CT
De to lunger er jævnt fordelt med en klar cirkulær eller polygonal tynd væg med en ensartet grænse, og kanterne er klare. Den normale pulmonale lobulære struktur er nedsænket af det cystiske hulrum. De fleste cyster er adskillige millimeter til 5 cm i størrelse, ofte ca. 1 cm, og vægtykkelsen er tynd. Ensartet, ingen åbenlyst interstitiel fibrose og nodulær skygge, kan have mediastinal lymfadenopati, kan ledsages af pneumothorax, chylothorax, jævnt fordelt i lunge-parenchym, ingen tendens til at forekomme i den perifere lunge, glat væg, Densiteten er lidt højere.
Røntgenbillede af brystet
Brystradiografer af patienter med lymfatisk leiomyom har en stor forskel, og der er ingen åbenbar abnormitet i det tidlige stadium, eller det ser ud som en jordglasskygge. Efterhånden som sygdommen skrider frem, vises diffuse små knuder gradvist fra miliær til mellemstor knude eller retikulær knude med uregelmæssig netting og linjelignende skygger og mere ensartet fordeling. Disse skygger kan være forårsaget af glatte muskler med multiple cystisk hyperplasi. Tidlig lungevolumen er normal. En lille mængde cystiske ændringer kan ses i lungefeltet, efterhånden som sygdommen skrider frem. Brystradiografen kan kun vises, når cysteens diameter er> 1 cm. Et stort antal af lungecyster kan øge lungevolumen betydeligt, ligner emfysem, og lymfebesvær kan danne Keley B-linjen. På samme tid kan ensidig eller bilateral pleuralvæske ses, ofte chyle, med en stor mængde og gentagen forekomst. Chylous pleural effusion kan også forekomme i tilfælde af upåvirket lunger, forekomsten af spontan pneumothorax er høj, lymfangiografi kan findes i den bageste væg af maven.
Bryst-CT og HRCT
Det er et vigtigt middel til diagnosticering af lymfioioleiomyom. Bryst-CT, især HRCT, kan tydeligt vise, at den almindelige brystradiograf viser uklare lungecyster. Lungecyster af lymfatisk leiomyom har fremtrædende træk, som er tyndvæggede cyster i forskellige størrelser fordelt over lungen, fra 0,5 til 5 cm i diameter, og tykkelsen af cystevæggen er generelt <2 mm. De tidlige cyster er små, og cysterne stiger med udviklingen af sygdommen. Hyppigheden af cyster af denne type er 100%, hvilket er et vigtigt grundlag for diagnosen lymfioioleiomyom. I de tidlige dage udviklede ca. 50% af patienterne malet glas. På CT kan kun 5% af nodulskyggerne ses, hvilket er forårsaget af hævelse af cyster, der omgiver de overvoksne glatte muskelceller. Hvis der vises en flassende skygge, indikerer det blødning. Fire af de 8 LAM-patienter rapporteret af Sherrier et al. Fandt mediastinal lymfadenopati. Kvantitativ måling af cysteområdet ved HRCT er konsistent med bestemmelsen af lungevolumen, diffusionsfunktion og sygdoms alvorlighed som vurderet ved træningstest, så HRCT kan bruges til diagnose og prognose. CT eller HRCT kan påvise læsioner i bagvæggen i maven, bughulen, nyre og bækken.
Lungefunktionstest
LAM er et af de få tilfælde af interstitiel lungesygdom med retikulære knuder, øget lungevolumen og obstruktiv eller blandet ventilationsdysfunktion. LAM-lungefunktion viste en stigning i total lungevolumen (TLC), øget restgas (RV) og RV / TLC, fælles luftstrømbegrænsning, tvungen vejrtrækning af første sekund (FEV1) og vital kapacitet, FEV1 / FVC faldt. Den mekaniske mekanisme i lungerne er kendetegnet ved et fald i den gennemsnitlige elastiske tilbagetrækningskraft og en forøgelse af modstrøms opstrøms Tab af elastisk rekyl og øget lungemodstand kan forårsage luftstrømbegrænsning.
LAM udviser ofte gasudvekslingsanomalier, diffusionsfunktionen (Dlco) reduceres markant, og PA-aO2 øges. De fleste patienter har reduceret træning, reduceret iltforbrug og reduceret anaerobe domæner. Træning medfører øget respirationsfrekvens, øget ventilation pr. Minut og reduceret luftvejsreserve. Træningsbegrænsninger har også en betydelig indflydelse på atletisk præstation. På grund af luftstrømbegrænsning (nedsat ventilation) og pulmonal vaskulær dysfunktion eller ødelæggelse har mange LAM-patienter alvorligt nedsat træningskapacitet.
Diagnose
Diagnose og diagnose af lymfioioleiomyom
Diagnostiske kriterier
Hovedsageligt fra kliniske manifestationer (kvinder i den fødedygtige alder, gentagne episoder med pneumothorax, LAM ofte ledsaget af abdominale ændringer) + sakkulære træk (samme størrelse, ingen sac uden for kapslen, ingen arterier i sækken, normale lunger i sækken, tynd væg, mere ensartet distribution ) + mindre interstitiel fibrose, der viser lymfioioleiomyom.
Differentialdiagnose
(1) Fibrøs alveolitis og fibrose i slutningen af perioden (bikagelunge): dens cystiske lufthullediameter er 1 mm ~ 2,5 mm, fordelingen er uregelmæssig, væggen er tyk og ledsaget af uregelmæssig interlobular fortykkelse, derudover Der er en reduktion i lungevolumen, grenekspansion og strukturel deformation og signifikante ændringer i den perifere pleural.
(2) Neurofibromatosis: Cystisk lufthulrum ses også ved denne sygdom, men dens distribution er forskellig fra LAM.Cystisk hulrum er placeret ved spidsen af lungen med forbedret basallinjetekstur.
(3) Bronchiectasis: Cystisk hulrum er fordelt langs bronchus, og væggen er tyk, ofte med væskestand, og den sacculære skygge er sjælden omkring lungen, hvilket er nok til at skelne det fra LAM.
(4) Lunghistiocytose X: Ligner LAM, men der er flere knuder på samme tid som sakkulære skygger, ingen hulrum i knuderne, nodulære, interstitielle ændringer i interstitiel, knuder og cystoider. Læsionerne er for det meste placeret i den øverste del af begge lunger uden chylothorax.
(5) Emfysem: svarende til LAM, det er vanskeligt at identificere. Emfysem mangler imidlertid interlobulær septumfortykning, og der kan ses resterende lobularstruktur i midten af de fleste vesikulære områder med lav densitet. Centrale lobulararterier kan ses i skygger med lav densitet, mens LAM-sække er ensartede i størrelse, jævnt fordelt, med klare og ensartede tynde vægge. Den vaskulære skygge er placeret uden for kanten af den kapselskygge og har generelt ingen ekstraordinær cyste (svarende til en stor alveolær ændring). Kombineret med klinisk historie kan alder og køn hjælpe med at identificere.
(6) Tuberøs sklerose: Det er en systemisk sygdom. Når den invaderer lungerne, har den ligheder i patologi med LAM. Det er rapporteret i litteraturen, at det kan eksistere sammen med LAM, og nogle mennesker synes, at LAM er en frustrerende type tuberøs sklerose. De kliniske manifestationer af lungerne er ens, men nogle forfattere mener, at der er to forskellige sygdomme, men de kan ikke skelnes fra billeddannelse. Den tuberøse sklerose involverer hovedsageligt vaskulær glat muskel og invaderer sjældent lymfekarrene og lymfeknuderne. Brystet er sjældent. Derudover har sygdommen en genetisk disponering og flere ekstrapulmonale læsioner uden for lungerne.
