fuldstændig transponering af de store arterier
Introduktion
Introduktion til komplet transposition af store arterier Komplet transponering af storarterier refererer til positionen af aorta og lungearterien. Aortaklaffen er normalt ikke i det højre bageste aspekt af lungeventilen, men i højre front, og den højre ventrikel er placeret. Lungeventilen er i den bageste venstre side af aortaventilen og den venstre ventrikel. . Positionen af venstre og højre atriumventrikler såvel som forholdet mellem atrium og ventrikler forbliver uændret. Det venøse blod vender tilbage til det højre atrium og det rigtige atrium og derefter går aorta til hele kroppen. Oxygeneret blod returneres til det venstre atrium og den venstre ventrikel, og lungearterien er stadig i lungerne, så den systemiske cirkulation og lungecirkulationen går hele vejen og mister den cirkulerende interaktion. I princippet skal der ske en blodudveksling i fravær af atrioseptum, ventrikulær septum eller patent ductus arteriosus, og barnet kan overleve midlertidigt. Komplet transposition af de store arterier er den mest almindelige cyanotiske medfødte hjertesygdom i den neonatale periode med en forekomst på 0,2 ‰ 0,3 ‰. Cirka 5% til 7% af det samlede antal medfødte hjertesygdomme, det andet sted i den cyanotiske medfødte hjertesygdom, forholdet mellem mandlige og kvindelige sygdomme er 2 til 4: 1. Forekomsten af diabetiske mødre er 11,4 gange højere end hos normale mødre Forekomsten af gravide kvinder, der har brugt hormoner og antikonvulsiva i den tidlige graviditet, er højere. Hvis de ikke behandles, dør ca. 90% af patienterne inden for 1 års alder. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: hjertesvigt ventrikulær septumdefekt
Patogen
Komplet aorta transposition
Genetiske faktorer (45%):
Komplet aortadislokation (TGA) skyldes den femte til syvende uge med embryonal udvikling, mediastinal torsion eller ikke-helisk torsion, hvilket resulterer i transponering af hoved- og lungearterier, så kroppen og lungecirkulationen bliver uafhængige cyklusser, det vil sige blodårernes blodårer. Blodet flyder tilbage i det højre atrium og den højre ventrikel og når væv og organer i hele kroppen gennem aorta. Arterialblodet i lungeårene strømmer tilbage i det venstre atrium og den venstre ventrikel og når lungerne gennem lungearterien, så barnet er vanskeligt at overleve. Hvis der er andre hjertemissdannelser, er der en shuntkanal mellem de to cyklusser, så kan en lille mængde blandet blod byttes til midlertidig levetid. Strømningshastigheden på begge sider er forskellig, og det kan forårsage pulmonal hypertension, obstruktion, ventrikulær dilatation, hypertrofi, hjertesvigt og død.
Anatomiske faktorer (15%):
Under normale omstændigheder udvikler keglen under lungeventilen sig, lungearterien er placeret i venstre anterior overlegen; aorta subvalvulær atrofi, aorta er placeret i højre korsryg. Når aorta er transponeret, udvikles aortaventilens kegle og absorberes ikke. Aortaen er placeret i den højre anteriør og den overordnede anterior, lungen bevæges fremad og conus er atrofi, og lungearterien er placeret i den venstre posterior og posterior. På denne måde er lungearterien forbundet baglæns til den venstre ventrikel, og aortaen er forbundet til den højre ventrikel, aortaklaffen er forbundet til den tricuspide ventil på grund af tilstedeværelsen af en kegle, der er ingen kegle under lungeventilen, og mitralventilen er fiberforbundet. Almindelige misdannelser inkluderer atrial septal defekt eller patent foramen ovale, ventrikulær septal defekt, patent ductus arteriosus og lungestenose.
Patofysiologi:
Komplet transposition af de store arterier uden to andre abnormiteter resulterer i to parallelle cyklusser. Det venøse blod fra den overlegne og underordnede vena cava tilføres til aorta gennem aorta i det højre hjerte, og det iltede blod fra lungevene indsprøjtes i lungen gennem det venstre hjerte i den translokerede lungearterie. Patienter skal stole på intracardiac trafik (foramen ovale, atrial septal defekt, ventrikulær septal defekt) eller extracardiac kommunikation (arteriel patent ductus arteriosus, kollaterale kar) for blodstrømblanding. De hæmodynamiske ændringer af denne sygdom afhænger af, om den er ledsaget af andre misdannelser, graden af kommunikation mellem venstre og højre hjerte og blod, og om lungearterien er smal. Afhængigt af om den ventrikulære septumdefekt og lungestenose kombineres, kan den komplette transposition af de store arterier deles i tre kategorier:
(1) komplet transposition af hovedarterier og komplet ventrikulær septum: højre ventrikulær belastning steg og forstørret hypertrofi, med normal pulmonal vaskulær modstand faldt, venstre ventrikulært tryk faldt, og ventrikulær septum ofte partisk til venstre ventrikel. De to er kun afhængige af den lukkede foramen ovale og arteriekateteret for at kommunikere og blande, så cyanose og hypoxi er alvorlige.
(2) Komplet transposition af de store arterier med ventrikulær septumdefekt: komplet transposition af de store arterier med ventrikulær septumdefekt kan gøre kommunikationen mellem venstre og højre hjerteblod mere blandet, så mærkerne reduceres, men stigningen i pulmonal blodgennemstrømning kan føre til hjertesvigt.
(3) Fuldstændig arteriel translokation med ventrikulær septumdefekt og lungestenose: hæmodynamiske ændringer ligner Falletotetrogogi.
Forebyggelse
Komplet transposition af store arterier
Preoperativ behandling: For spædbørn med svær hypoxi skal intravenøs infusion af prostaglandin E1 eller prostaglandin E2 udføres inden overførsel til det tertiære hospital for at udvide arteriekateteret. Metabolisk acidose kan injiceres intravenøst med natriumbicarbonat for at korrigere syren. forgiftning. Ballon stomi kan bruges som den indledende palliative operation. Under direkte visionovervågning af røntgen- eller ekkokardiografi indsættes kateteret fra lårbenen. Efter den underordnede vena cava til højre atrium, skubbes foramen ovale ind i det venstre atrium, og kateteret er placeret i det venstre atrium for at udvide ballonen. Træk kateteret let og hurtigt for at rive ballonen fra hinanden. Denne metode kan forbedre den hypoksiske tilstand i den systemiske cirkulation.
Komplikation
Komplet transposition af hovedarterier Komplikationer, hjertesvigt, ventrikulær septumdefekt
Komplet transposition af de store arterier uden to andre abnormiteter resulterer i to parallelle cyklusser. Det venøse blod fra den overlegne og underordnede vena cava tilføres til aorta gennem aorta i det højre hjerte, og det iltede blod fra lungevene indsprøjtes i lungen gennem det venstre hjerte i den translokerede lungearterie. Patienter skal stole på intracardiac trafik (foramen ovale, atrial septal defekt, ventrikulær septal defekt) eller extracardiac kommunikation (arteriel patent ductus arteriosus, kollaterale kar) for blodstrømblanding. De hæmodynamiske ændringer af denne sygdom afhænger af, om den er ledsaget af andre misdannelser, graden af kommunikation mellem venstre og højre hjerte og blod, og om lungearterien er smal. Afhængigt af om den ventrikulære septumdefekt og lungestenose kombineres, kan den komplette transposition af de store arterier deles i tre kategorier:
(1) komplet transposition af hovedarterier og komplet ventrikulær septum: højre ventrikulær belastning steg og forstørret hypertrofi, med normal pulmonal vaskulær modstand faldt, venstre ventrikulært tryk faldt, og ventrikulær septum ofte partisk til venstre ventrikel. De to er kun afhængige af den lukkede foramen ovale og arteriekateteret for at kommunikere og blande, så cyanose og hypoxi er alvorlige.
(2) Komplet transposition af de store arterier med ventrikulær septumdefekt: komplet transposition af de store arterier med ventrikulær septumdefekt kan gøre kommunikationen mellem venstre og højre hjerteblod mere blandet, så mærkerne reduceres, men stigningen i pulmonal blodgennemstrømning kan føre til hjertesvigt.
(3) Fuldstændig arteriel translokation med ventrikulær septumdefekt og lungestenose: hæmodynamiske ændringer ligner Falletotetrogogi.
Symptom
Symptomer på fuldstændig transposition af de store arterier Almindelige symptomer Overkropskompenserende hyperhidrose, der klynger sig (tå) Efter fødslen er der vedvarende cyanotisk lever og hårdt nyfødt
1. Cyanose: Det forekommer tidligt og halvt, når det fødes, og det meste af det begynder inden for 1 måned. Når alderen stiger, og aktivitetsmængden stiger, øges cyanosen gradvist. Cyanose er systemisk. Hvis patentductus arteriosus kombineres på samme tid, er der en forskel i lilla, og den øverste gren er blå og tungere end underbenet.
2. Kongestiv hjertesvigt: 3 til 4 uger efter fødslen har spædbørn symptomer som fodringsvanskeligheder, hyperhidrose, åndenød, leverforstørrelse og fine våde skaller i lungerne. Barnet er ofte bedøvet.
3. Fysisk undersøgelse afslørede tidligt forekomst af klubbing og tå. Efter fødslen kan hjertet ikke have nogen åbenlyse mumling, men der er en enkelt høj sekundær hjertelyd, som er den aortaventil, der lukker lyden fra brystvæggen. Hvis der er en stor ventrikulær septumdefekt eller et stort arteriekateter eller lungearteriestenose, kan det høres. Støj genereret af den tilsvarende misdannelse. Såsom patent ductus arteriosus, kontinuerlig mumling kan høres i det andet interkostale rum i venstre sternale grænse, kombineret med ventrikulær septumdefekt, kan høre fuld systolisk mumling i det tredje interkostale rum i venstre sternale grænse, kombineret med pulmonal stenose kan være i brystbenet En systolisk jetmurring høres i den øverste kant af venstre kant. Når støjen er højere, ledsages den ofte af rysten. Generelt har patienter med stor ventrikulær septumdefekt hjertesvigt med pulmonal hypertension, men patienter med lungestenose har åbenlyst purpura, men hjertesvigt er sjælden.
Undersøge
Komplet transposition af de store arterier
1. Ekkokardiografi: en almindelig metode til diagnosticering af fuldstændig transposition af de store arterier. Hvis den anden ultralyd viser, at den atrioventrikulære forbindelse er normal, og den ventrikulære aorta ikke er forbundet, kan der fastlægges en diagnose.
2. Farve og spektral Doppler-ultrasonografi: bidrage til retningen af intracardiac shunt, bestemmelse af størrelse og påvisning af kombinerede misdannelser. Kateteret kan indsættes direkte i aorta fra højre ventrikel, og det højre ventrikulære tryk er lig med aorta.
3. Røntgeninspektion.
4. Elektrokardiogram.
5. Kardiovaskulær angiografi.
Diagnose
Diagnose og diagnose af komplet transposition af store arterier
1 Fordi hoved- og lungearterierne ofte er anbragt i den anterior-posterior position, viser den ortotopiske skive en lille aortaskygge, lungearterien er let deprimeret, hjertet er lille og hjertebilledet er "ægform"; 2 hjertebilledet øges gradvist; 3 de fleste patienter lunge Teksturen øges, og hvis lungearteriestenosen kombineres, reduceres lungeteksturen.
Der er ingen særlige ændringer i den nyfødte periode. Spædbarn viser højre akse på højre akse, højre ventrikulær hypertrofi, mode og højre atrial hypertrofi. Når pulmonal blodgennemstrømning øges markant, kan den normale eller venstre afvigelse af den elektriske akse, venstre og højre ventrikulær hypertrofi forekomme. Når den ventrikulære septumdefekt blev kombineret, blev den elektriske akse forspændt og dobbeltkammerets hypertrofi.
Hvis den anden ultralyd viser, at den atrioventrikulære forbindelse er normal, og den ventrikulære aorta ikke er forbundet, kan der fastlægges en diagnose. Aorta er ofte placeret i højre forside, fra højre ventrikel, og lungearterien er placeret i venstre posterior, fra venstre ventrikel. Farve og spektral Doppler-ultrasonografi letter intracardiac shuntretning, størrelsesbestemmelse og påvisning af kombinerede misdannelser.
Kateteret kan indsættes direkte i aorta fra højre ventrikel, og det højre ventrikulære tryk er lig med aorta. Det er også muligt, at pulmonal arterieoximetri er højere end aorta gennem foramen ovale eller atrial septal defekt til venstre ventrikel.
I den selektive venstre ventrikulære angiografi blev aorta set fra højre ventrikel. Den venstre ventrikelangiografi viste, at lungearterien stammede fra den venstre ventrikel. Selektiv stigende aortaangiografi viste positionen i aorta og hvorvidt koronararterie malformation blev kombineret.
