Endokardiepudedefekt
Introduktion
Introduktion til endocardial pad defekt Endokardielle pude-defekter kaldes også atrioventrikulære septumdefekter eller atrioventrikulære pathway defekter. Embryonstadium på grund af udviklingsforstyrrelser under endokardial pude-fusion af ventrikulær indstrømningskanal, inklusive misdannelser af stor ventrikulær septaldefekt under atrioventrikulær ventil, atrial septumdefekt nær atrioventrikulær ventilplan, enkelt eller almindelig atrioventrikulær ventilåbning , der tegner sig for 4% af den medfødte hjertesygdom, mere end halvdelen af patienter med medfødt type (Downs syndrom). Patienter med komplet endocardial pude defekt har adskillige venstre-mod-højre shunts på grund af gensidig kommunikation mellem de fire hjertekamre.Den højre ventrikel og pulmonal arterie tryk er lig med det ventrikulære tryk. Fra fødslen er der alvorlig pulmonal hypertension og progressiv forværring. . Patienter har ofte en tilsyneladende stigning i lungevaskarresistens inden for et par måneder efter fødslen. Patienter med medfødt (Downs syndrom) skrider hurtigere i pulmonal hypertension. Atrioventrikulær ventilopstigning øger ventrikulær volumenbelastning og forværrer pulmonal hypertension og kongestiv hjertesvigt, så tidlig operation er vigtig. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,0015% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: mitral regurgitation tricuspid regurgitation
Patogen
Endocardial pad defekt årsag
Venstre til højre shunt ved atriale og ventrikulære niveauer resulterer i en betydelig mængde pulmonal blodgennemstrømning i næsten alle patienter med endocardial pad defekter. Hvis der ikke er nogen ventrikulær septumdefekt, ligner hæmodynamik en stor atrial septumdefekt, og det højre ventrikulære slag stiger. Modstrømningen gennem de atrioventrikulære ventillober øges med tiden, og venstre til højre shunt er større med progressiv progressiv hjertestørrelse og kongestiv hjertesvigt.
Patienter med komplet endocardial pude defekt har adskillige venstre-mod-højre shunts på grund af gensidig kommunikation mellem de fire hjertekamre.Den højre ventrikel og pulmonal arterie tryk er lig med det ventrikulære tryk. Fra fødslen er der alvorlig pulmonal hypertension og progressiv forværring. . Patienter har ofte en tilsyneladende stigning i lungevaskarresistens inden for et par måneder efter fødslen. Patienter med medfødt (Downs syndrom) skrider hurtigere i pulmonal hypertension. Atrioventrikulær ventilopstigning øger ventrikulær volumenbelastning og forværrer pulmonal hypertension og kongestiv hjertesvigt, så tidlig operation er vigtig.
Forebyggelse
Forebyggelse af defekt ved endokardiepude
Gravide skal regelmæssigt til hospitalet for undersøgelse under graviditet.
Komplikation
Endokardial pad defekt komplikationer Komplikationer mitral regurgitation tricuspid regurgitation
Ud over lungecirkulationsmodstanden, der overstiger 70% af den systemiske resistens, er det kontraindiceret til kirurgi. Alle typer misdannelser i atrioventrikulære rør skal udføres tidligt. Komplikationer inkluderer:
1. Residuel atrial eller ventrikulær septumdefekt.
2, unormal hjerteledelse (arytmi og komplet hjerteblokering).
3, mitral regurgitation.
4, trikuspid regurgitation.
Symptom
Endocardial pad defekt symptomer Almindelige symptomer Ventrikulær septumdefekt Åndedrætssvigt Åndenød Åndedræt septumfejl Gentagne øvre luftvejsinfektioner Spædbarnsfødevanskeligheder Ugentlig sved hjertesvigt
Delvis type
Symptomer på patienter med lille strømningshastighed er muligvis ikke indlysende, og hjertemusling findes kun under fysisk undersøgelse. Patienter med større shunts kan opleve svær sved, åndenød, vanskeligheder med fodring, gentagne luftvejsinfektioner, væksthæmning, begrænset aktivitet og hjerteinsufficiens.
Fuld type
Patienter med komplette endocardiepude-defekter har typiske symptomer på kongestiv hjertesvigt tidligt i livet, herunder gentagne luftvejsinfektioner, fodring med sværhedsgrad, vægttab og sved under spisning. Fysisk undersøgelse afslørede takykardi, åndedrætsbesvær, hepatomegali og øget pulsering i det forreste område. Hvis den atrioventrikulære ventilopstøtning er indlysende, høres et højt systolisk knurr. Brystradiografen viser dobbeltkammer og lungetæthed. EKG udviste dobbeltkammerhypertrofi, forlænget PR-interval og venstreakselafvigelse af motoraksen.
Undersøge
Undersøgelse af endocardial pude defekt
To-dimensionel ekkokardiografi
Det er blevet et rutinemæssigt middel til diagnosticering af defekter i endokardiepuden. Det kan tydeliggøre arten af ventil abnormaliteter, formen af ventrikulær septumdefekt og atrial septumdefekt og den kombinerede misdannelse.
Farve doppler
Tilvejebringer nøjagtig atrial, ventrikulær shunt og atrioventrikulær regurgitation.
Hjertekateter
For tiden begrænset til at estimere pulmonal vaskulær resistens for at bestemme, om der er indikationer for operation.
Diagnose
Diagnose og diagnose af endokardiepude defekt
Diagnose
Diagnostik kan være baseret på medicinsk historie, kliniske symptomer og laboratorieundersøgelser.
Differentialdiagnose
Skelne fra medfødt mitralventil misdannelse og tricuspid valvular deformitet.
