mukokutant lymfeknudesyndrom
Introduktion
Introduktion til hudslimhindelymfekirtelsyndrom Hudslimhindes lymfeknudsyndrom, også kendt som Kawasaki sygdom (Kawasakidisease), hud-slimhinde-lymfeknuddsyndrom (MCLS), er en akut feber og udslæt sygdom hos børn. Dets karakteristiske manifestationer er: hudslimhindeforandringer og ikke-suppurativ lymfadenopati, sygdomsforløbet er selvbegrænsende, og et lille antal patienter kan også dø pludselig på grund af koronararteriesygdom. Sygdommen blev første gang foreslået af Kawasaki (1961) og blev officielt rapporteret i 1967 og blev navngivet "akut (tå) -specifik desquamation med akut feberslimhindes lymfekirtelsyndrom." Sygdommen er vidt distribueret i Japan, og i de senere år er der rapporteret om mange tilfælde i Kina. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,001-0,08% Modtagelige mennesker: spædbørn og små børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: mavesmerter, kvalme og opkast, diarré, gulsot, arytmi, anæmi, paralytisk ileus
Patogen
Årsag til hudslimhindelymfeknødesyndrom
(1) Årsager til sygdommen
Etiologien er stadig uklar, det diskuteres fra aspekterne af kliniske, patologiske og epidemiologiske aspekter. Der er flere af følgende teorier:
Infektionsfaktorer:
1. Streptococcal-infektion, såsom den positive hastighed af polysaccharidantistof og T-proteinantistof fra Streptococcus hemolyticus, er ca. 30%, mens kontrolgruppen er negativ, og det oprensede polypeptidglycosid ekstraheres fra cellevæggen i hæmolytisk streptococcus til antigensensibiliseret blodcelleagglutination. Reaktion, sygdomstiteren er højere end gigtfeber, skarlagensfeber er høj, anvendelsen af hæmolytisk streptococcus-bakterieekstrakt til phytohemagglutinin-test, dens titer øges også, det nylige toksiske shock-syndrom forårsaget af hæmolytisk streptokokkinfektion Nye kloner af toksinprodukter og pyrogene eksotoksiner har vist, at hæmolytisk streptococcus kan være årsagen til denne sygdom.
2. Rickettsia, Chlamydia trachomatis-infektion rickettsia og Chlamydia trachomatis blev fundet i biopsiprøver af udslæt, så det antydes, at det kan være relateret til denne sygdom, og rickettsia er blevet isoleret med succes fra blodet.
3. Virale infektioner såsom Epstein-Barr-virus, adenovirus, humant herpesvirus, Coxsackie-virusinfektion inden sygdommens begyndelse. Nogle mennesker har udviklet denne sygdom efter vaccination eller taget poliovaccine, sluge vatpinde, afføring og andre celler Virussen blev isoleret og viste sig at være positiv for human herpesvirus type 4, adenovirus type 3, coxsackievirus B3, B4 type, echovirus type 11, herpes simplex virus og hepatitis virus, men specifikke vira til denne sygdom, Adskillelsen har ikke været en succes, og forholdet mellem dem har brug for yderligere undersøgelse.
(to) patogenese
Immunologiske abnormiteter: Immunopatologiske undersøgelser har fundet, at immun abnormaliteter er involveret i patogenesen af denne sygdom og er forbundet med HLA-BW51. I den akutte fase af sygdommen findes polymorfonukleære granulocytter, cirkulerende immunkomplekser og komplement i det berørte område.
1. Der er en signifikant forskel i serum IgE mellem den akutte fase og remissionsfasen af sygdommen. Den stiger normalt markant i det indledende trin og falder gradvist med eftergivelse af sygdommen. Det hårde ødem, der manifesteres af denne sygdom, er forårsaget af øget vaskulær permeabilitet, som anses for at være relateret til type I metamorfose. Reaktionen er relateret til IgE-medieret reaktion På grund af frigivelsen af inflammatoriske mediatorer, såsom histamin, kan den forårsage biologiske virkninger, såsom telangiectasia, øget permeabilitet, glat muskel spasme og øget kirtelsekretion.
2. Immunkompleksers rolle er hovedsageligt involveret i forekomsten af systemisk arteritis, der ligner Arthus-reaktionen, det vil sige den akutte serumsygdomsrespons, der er tæt på det overskydende antistof på grund af dannelsen af immunkomplekser og aktivering af komplement langs karvæggen. Betændelsesreaktion forårsager vaskulær sygdom, især er udviklingen af immunorganer hos børn ikke perfekt, og det er ikke let at aflytte og rydde immunkomplekser, så det er mere sandsynligt at udvikle sygdom.
3. Ved anvendelse af immunofluorescens-teknik viste det sig, at der var IgG i intimaet af myocardium, nyrearterie og lymfatiske arterioler, og det blev rapporteret, at øen havde anti-humant albuminantistof, anti-fibrin fluorescerende antistof, anti-human i koronararterien. IgG-antistof-fluorescensrespons er signifikant forbedret, og det konstateres, at der er anti-humane IgG-antistoffer i myocardiet, hvilket antyder, at immunkomplekset udfældes for at deltage i patogenesen af vaskulitis. Disse immunkomplekser kan aktivere komplement og tiltrække leukocytter til immunkompleksaflejringen. Og akkumuleres på deponeringsstedet og frigiver lysosomale enzymer og forskellige hydrolaser for at forårsage en inflammatorisk reaktion, hvorved der forårsages nekrose af blodkar og tilstødende væv, hvori immunkomplekset deponeres.
4. ANCA og anti-vaskulær endotelcelleantistof (AECA) kan påvises i serum hos patienter med akut fase, som kan være involveret i patogenesen af denne sygdom.
De vigtigste patologiske ændringer af Kawasaki sygdom er systemisk vaskulitis, især koronararterie sygdom, inklusive koronar aneurisme. I den akutte fase kan der være vaskulitis i moderate arterier (såsom koronararterie, mellem renal arterie osv.) Vaskulitis skyldes akut betændelse. Egenskaber, bæredygtige i ca. 7 uger, ikke nødvendigvis ledsaget af fibrinoid nekrose, forløbet af vaskulitis kan opdeles i 4 faser, den første fase er de første 2 uger fra begyndelsen, mikrofartøjer (små arterier, kapillærer, venuler), Arteriel og venøs perivaskulær betændelse, som igen påvirker intimaet i de store og mellemstore arterier, omkring adventitia og perivaskulær, med ødem, leukocyt og lymfocytinfiltration, og den anden fase begynder omkring den anden uge efter sygdommen, der varer cirka 2 uger. Det er kendetegnet ved reduktion af betændelse i mikrofartøjer, aneurisme og stenose i moderate arterier, især koronararterier, ødemer, mononukleær celleinfiltration, øget kapillær, dannelse af granulom og fase 3-7 til 7 uger efter indtræden. Betændelse i mikrovande og granulomdannelse i moderate arterier blev yderligere svækket, og efter 7 til 8 uger gik de ind i trin 4, hvor moderat arteriel ardannelse, intimal fortykkelse, aneurisme og stenose, hjerte og Vasculitis i store og mellemstore arterier såsom arterier er mere almindelig. Lejlighedsvis ses aneurismer i andre arterier, såsom mesenteri og nyrearterier. Vaskulitis kan også ses i arterierne og venerne i hjertet, huden, nyrerne og tungen, myocarditis, endocarditis, Kolangitis, pancreatitis, kusma, meningitis og lymfadenitis ses også.
Forebyggelse
Forebyggelse af hudslimhindelymfekirtelsyndrom
Primær forebyggelse
Fordi årsagen til denne sygdom er ukendt, kan den kun reducere forekomsten ved at være opmærksom på ernæring, træne kroppen, reducere anvendelsen af kemiske stoffer og undgå miljøforurening.
2. Sekundær forebyggelse
(1) Tidlig diagnose: Alderen er mellem 2 måneder og 5 år. I henhold til de kliniske manifestationer kombineret med diagnosekriterierne for denne sygdom og andre sygdomme er udelukket, kan sygdommen diagnosticeres.
(2) Tidlig behandling.
3. Tre niveauer af forebyggelse
(1) Komplikationer bør forhindres efter sygdomsindtræden Kato og andre forskere mener, at de høje risikofaktorer for Kawasaki-sygdommen er:
1 gigantisk koronar aneurisme, diameter ≥ 8 mm, multiple, cystisk;
2 feber har et langt sygdomsforløb, mere end 3 uger;
3 var blevet behandlet med hormoner;
4 Begyndelsesalderen er over 2 år gammel;
5 anæmi er alvorlig, reaktionen vaskulitis er alvorlig, kontrol af de ovennævnte faktorer kan reducere koronar aneurisme, brud, hjerteinfarkt, trombotisk okklusion, kardiogen chok, hjerterytmeforstyrrelse osv., Er nøglen til at forbedre helbredelsesgraden og reducere dødeligheden, sygdommen Det meste af prognosen er god, dødeligheden er 0% til 2,6%, men der kan være pludselig død i restitutionsperioden. Der har været en gentagelse efter 14 års observation. Det skal overvåges for at forhindre ovennævnte høje risikofaktorer og gentagelse.
(2) Børnene med denne sygdom er mere svage, der hører til den kinesiske medicin til yinmangelkroppen, bør være opmærksomme på behandlingen for at reducere sygdommens tilbagevenden, men gentagelse mere end 3 gange er sjælden, bør følges op i lang tid.
Komplikation
Komplikationer af hudslimhindelymfekirtelsyndrom Komplikationer mavesmerter kvalme og opkast diarré gulsot arytmi anæmi paralytisk ileus
Akutte gastrointestinale komplikationer inkluderer mavesmerter, opkast og diarré, galdeblærødem, mild gulsot, ofte kompliceret af arytmi, anæmi, hyperalbuminæmi, hjertehypertrofi og undertiden paralytisk ileus og mild transaminase stigning.
Symptom
Symptomer på hudslimhindelymfeknødesyndrom Almindelige symptomer Lymfeknude, overbelastning, mavesmerter, diarré, afslapning, varmt vand, hals, lymfeknudeudvidelse, gulsot, hypertermi, overbelastning
1. De vigtigste kliniske manifestationer Kawasaki sygdom er en akut febersygdom, klinisk kan opdeles i akut fase, subakut fase og restitutionsfase, ofte selvbegrænsende.
1 akut feberperiode: varer ofte 1 til 2 uger, kendetegnet ved feber, kombineret med membraninfektion, oral slimhinde erythema, rødme i hænder og fødder, udslæt, cervikal lymfadenopati, aseptisk meningitis, diarré, unormal leverfunktion, denne periode Der kan være myocarditis perikardiel effusion, koronar arteritis.
2 subakut fase: 1 til 2 uger efter begyndelsen af feber, udslæt og lymfeknude hævelse gradvist forsvinder, kan have irritabilitet, anorexia eller slimhindeinfektion, denne periode er kendetegnet ved skrælning, trombocytose, koronar aneurisme brist ofte i denne periode forekomme.
3 restitutionsperiode: 6 til 8 uger efter begyndelsen forsvandt alle kliniske symptomer, indtil erytrocytsedimentationshastigheden vendte tilbage til det normale.
(1) Feber: Alle patienter har feber, kan gå glip af varme eller afslapningsvarme, der ofte varer mere end 5 dage, men de fleste patienter med feber kan løse sig inden for 3 uger, kropstemperatur kan også langsomt falde naturligt, alvorlige tilfælde kan også vare i lang tid Feber, bimodal feber, Sanfeng-feber, alvorligt syge patienter kan dø af koronararteriesygdom, Kawasaki-sygdom med pludselig begyndelse af feber, nogle gange med en influenza-lignende prodromale symptomer, nogle gange uden nogen prodromale symptomer, som regel afslappende varme eller varmebeholdning, Kan være så høj som 39 ° C eller mere, hvis de ikke behandles ofte i 1 til 2 uger, eller endda 3 til 4 uger, hvis de behandles med aspirin og intravenøs gammaglobulin, kan 1 til 2 dage ofte være feber, antibiotika har ingen signifikant effekt på feber.
(2) Ændring i lem: i den akutte fase, symmetri fra hånden, bagsiden af foden til enden af fingeren (tå), diffust ikke-deprimeret ødem, erytem i slutningen af håndfladen, sålen og fingeren (tå), fra begyndelsen af sygdom 2 Fra weekenden til den tredje uge begynder membranøs desquamation at vises i krydset mellem neglebedet og huden i slutningen af neglen. Denne funktion kan bruges som grundlag for diagnose. Ændringen af neglen kaldes "Kawasaki Henggou", som kan bruges med fingeren (tå). Væksten af søm A bevæger sig til slutningen, og den laterale rille når slutningen 10 til 12 uger efter begyndelsen og forsvinder efter yderligere udvikling.Dette tegn kan findes i alle tilfælde.
(3) Der er udslæt såsom urticaria, skarlagensfeberlignende udslæt og akut udslæt i barndommen. Individuelle patienter kan også have typisk eksudativt erytem. Generelt er der ingen kløefølelse. Udslæt er mere end bagagerummet. Det kan også ses i ansigtet og I lemmerne kan BCG-injektionsstedet være åbenlyst rødt og blodig, og udslettet vises mere end den tredje dag efter sygdommens begyndelse, der varer i 1 til 10 dage og ikke har nogen pigmentering efter heling.
(4) Slimhindeforandringer: Fra det tidlige stadie af sygdommen til den 10. dag er læberne hårdt overbelastede og røde, såsom sputumlignende fedt, og læberne er dækket med skællende eller tørt brud under høj feber. Dette er en specifik ændring af sygdommen, mundhule, svælg og svælg Tungeslimhinde kan også forekomme overbelastning, men der er ingen pus og pseudomembran i svelget. Tungen kan være jordbærlignende på grund af overbelastning, der ligner tungen til skarlagensfeber, også kendt som "jordbærtunge."
(5) Okulære manifestationer: konjunktival hyperæmi, især konjunktival hyperæmi, forekomsten er også høj, kan vises på 3. til 6. dag efter indtræden, forsvinder den anden uge.
(6) Ikke-suppurativ lymfadenopati: Cirka halvdelen af patienterne kan have cervikal lymfadenopati, ensidig eller bilateral, hvilket er en kortvarig lymfadenopati, som er mest synlig den 5. dag efter begyndelsen med lokal ømhed, men Der ses ingen tegn på suppuration.De små arterier i de forstørrede lymfeknuder har intima, konjunktivitis, højt ødem af bindevæv omkring blodkarene og åbenlyst inflammatorisk celleinfiltration. Rickettsia findes ofte i den fagocytiske cytoplasma omkring blodkarene. Prøvepartikler.
2. Kardiovaskulære systems manifestationer Hjertebegrænsning er det vigtigste træk ved denne sygdom. I den akutte fase har mere end 80% af patienterne symptomer på myokardieinflammation. Myokarditis kan forekomme i den første uge, som er kendetegnet ved hjerteslyng, galopperende, hjertelyd og elektrokardiogram. PR-forlænget, STT-ændringer, R-bølgespænding er lav, røntgenbillede af brystet viser hjerteforstørrelse, kan være forårsaget af myocarditis og (eller) pericarditis, akut periventrikulær pericarditis kan forårsage perikardieudstråling, perikardieudstrømning er generelt mindre, Selvdissipation, sjældent forårsaget af perikardial tamponade, i den akutte fase på grund af myokardielle læsioner kan forekomme kongestiv hjertesvigt, i den subakutte fase af hjertesvigt forårsaget af myokardie-iskæmi og hjerteinfarkt, valvulær hjertesygdom er sjælden, den berørte ventil er hovedsageligt den anden spids klap.
Cirka 20% til 25% af ubehandlede patienter kan have koronararterie abnormaliteter.I begyndelsen af fosteret kan en diffus dilatation af koronararterien måles ved to-dimensionel ultralyddiagnostik. Dannelsen af koronar aneurisme kan måles ved sygdommens første weekend. Normalt toppe ved 3 til 4 uger, aneurismer med en indre diameter på mindre end 5 mm kaldes små aneurismer, dem med en indre diameter på 5 til 8 mm kaldes midtre aneurismer, dem med større end 8 mm kaldes store aneurismer, og dem med akut arteritis er lettet. Der er ingen kronisk betændelse i væggen, små aneurismer kan falde ned, store og mellemstore aneurismer kan forblive uændrede eller endda stenose, hvilket resulterer i myokardisk iskæmi, mere almindeligt hos børn end hjerteinfarkt, kan forekomme i søvn eller hvile, de vigtigste symptomer er chok, Opkast, rastløshed, ældre børn har ofte mavesmerter, brystsmerter, hjerteinfarkt af Kawasaki sygdom har en typisk EKG-ændring, feber er større end 16 dage, varmerefald 48 timer efter gentagelse af varme, jeg grad atrioventrikulær blok, hjerterytmeforstyrrelse, hjerte Store, lave blodplader, hæmatokrit og albumin med lavt plasma.
Kawasaki sygdom vaskulitis kan også involvere moderate arterier end koronararterier Ca. 2% af ubehandlede tilfælde kan udvikle systemisk vaskulitis. De mere almindeligt påvirkede arterier har nyre, æggestokke, epididymis, mesenteri, bugspytkirtel, ankel og lever. , milt og radial arterie, disse tilfælde har generelt koronar aneurisme.
3. Andre kliniske manifestationer Akutte gastrointestinale komplikationer inkluderer mavesmerter, opkast og diarré, galdeblødødem, mild gulsot og undertiden paralytisk ileus og mild transaminase stigning.
I den akutte fase har spædbørn ofte mere irritabilitet end andre febersygdomme. Ca. 1/4 har aseptisk meningitis, og leukocytter i cerebrospinalvæske er 25-100 / ml. Lymfocytterne er hovedsageligt sukker, sukkeret er normalt, og proteinet er lidt højt. Derudover er der øre-tympanisk membranhyperæmi, okular uveitis, skønt feber, udslæt og lymfadenopati er forsvundet i den subakutte fase, men konjunktival overbelastning, irritabilitet og anorexi fortsætter, neurologiske komplikationer inkluderer ansigtsnervesparese, anfald, Ataxia, hemiplegia osv.
Gigt og ledssmerter tegner sig for ca. 1/3. I den akutte fase er de små led involveret. Vægten af de store led påvirkes hovedsageligt af 2. til 3. uge efter sygdommen. Det varer normalt i 2 uger og kan vare op til 3 måneder. De hvide blodlegemer i synovialvæsken i arthritis er hovedsageligt neutrofiler, og de hvide blodlegemer i synovialvæsken er mindre i den sen-begyndende synovialvæske. Andre muskuloskeletalsystemer har stadig ankelartritis, myositis og aseptisk femoral hovednekrose.
Urinvejs abnormaliteter har urethritis med aseptisk pyuri, unormal penistelfistel, testikel-epididymitis, cystitis, prostatitis, akut nyresvigt, interstitiel nefritis og nefrotisk syndrom.
De kliniske symptomer på lungebetændelse er ikke indlysende, men lungebetændelsen ændrer sig på røntgenstrålingen.
4. Sjældne kliniske manifestationer af perifer gangrene er sjældne og alvorlige komplikationer på grund af perifer iskæmi, mest ved begyndelsen af Kawasaki sygdom, mere almindelige hos unge ikke-asiatiske børn inden for 7 måneder, ofte ledsaget af Kæmpe koronar aneurismer eller perifere aneurismer (især den radiale arterie), selvom salicylsyre, intravenøs gammaglobulin, prostaglandin E eller sympatolytiske blokkeringer og thrombolytisk antikoagulanteterapi, er der ganske mange tilfælde Brug for at aflytte (tå) eller endda amputation.
Undersøge
Undersøgelse af hudslimhindelymfekirtelsyndrom
1. Blodrutine og blodsedimentering
De fleste af dem har neutrofiler, nuklear venstre skift, ledsaget af forgiftningspartikler, eosinofiler er generelt 0,5% til 2%, hæmoglobin og røde blodlegemer er lidt nedsat i det tidlige stadie af sygdommen, mere end halvdelen af patienterne i den anden til tredje uge efter begyndelsen af blodpladerne er betydelige Forøget knoglemarvs-megakaryocytproliferation, denne ændring er relateret til trombose og hjertesvigt, tidligt stadium og bedring af blodpladeaggregeringsevne, accelereret erytrocytsedimentationsrate.
2. Urinrutine
Cirka en tredjedel af patienterne har proteinuri, som generelt anses for at være termisk proteinuri, lejlighedsvis støbt, og urinkultur er også positiv, for det meste Gram-negativ baciller.
3. Biokemisk inspektion
Hos nogle patienter steg akut bilirubin, transaminase steg, og C-reaktivt protein var stærkt positivt. Hos de fleste patienter faldt totalprotein, A / G faldt, α2 og gammaglobulin steg markant, og nogle patienter havde forhøjet laktatdehydrogenase, som oversteg 500 U. .
4. Immunologisk undersøgelse
Hos de fleste patienter steg totalkomplement, immunkompleks og blodpladeagglutinationsfaktor, IgG, IgM, IgA ændrede generelt ikke, anti-nul steg, og ca. 30% af patienterne var positive til ANCA og AECA.
5. EKG-undersøgelse ændrer ca. 1/2 patienter, såsom ST-segmentnedgang, T-bølge lav eller inverteret, lav spænding og ledningsblok.
6. Echokardiografi har ca. 50% af kortvarig koronararterieudvidelse, 20% til 30% af aneurismer og 25% af perikardieudstrømninger.
7. Kardiovaskulær angiografi kan observere omfanget af distale koronarskader og stenose.
Diagnose
Diagnose og differentiering af hudslimhindelymfekirtelsyndrom
Diagnose
Diagnose kan diagnosticeres, hvis den har 5 af de 6 vigtigste symptomer og 3 af de 5 mindre symptomer, plus en ikke-specifik EKG-abnormalitet og hæmatologiske ændringer.
Differentialdiagnose
Skarlagensfeber
Det er en streptokokk infektiøs sygdom. Det er sjældent hos patienter, der er 1 til 2 år gamle. Udslæt er en lille miltær papule erytem. Det er fordelt i nakken, axilla og lysken, mens ekstremiteterne er sjældne. Behandling med penicillin har betydelig effekt.
2. Barndomets nodulær polyarteritis
Der er ofte langvarig eller intermitterende feber, udslæt manifesteres som erythema, nodulært erytem og urticaria, det kardiovaskulære system manifesterer sig ofte som hypertension, exudativ pericarditis, kongestiv hjertesvigt, unormal EKG og koldbredden i ekstremiteterne osv. Tyngre, kombineret med kliniske symptomer og relaterede undersøgelser, er identifikation ikke vanskelig.
3. Reumatisk feber
Der er tegn på en hæmolytisk streptokokkinfektion, forekomsten af udslæt er mindre end 10%, i modsætning til fordelingen af hudlæsioner i denne sygdom er den tilbøjelig til hjerte (myositis) osv., Det er ikke svært at identificere.
4. Polymorf exudativt erytem
Forekommer hos unge voksne, har prodromale symptomer på infektion i øvre luftvej, udslæt ofte ledsaget af små blemmer, slimhindelæsioner kan have mavesår og dannelse af pseudomembraner, især i hud- og slimhindeforbindelsesområdet er læsioner tydelige, sjældent ledsaget af hals Lymfeknuderne er forstørret, og der er ingen koronar aneurisme.
5. Meslinger: Generelt udslæt den 4. feberdag, begynder ofte efter ansigtets øre, kan have fusion, udslæt og feber, katarralsymptomer og hoste øges, hududslæt falder ned efter at have efterladt en lysebrun pigmentering, den orale slimhinde har Koplik Spot, Kawasaki-sygdom udslæt i bagagerummet i lemmerne, typisk perineale udslæt er indlysende, udslæt regression uden pigmentering, begge sygdomme kan have kvældninger i hænder og fødder, hvide blodlegemer, ESR øget i Kawasaki sygdom, mæslinger uden komorbiditet, når hvide blodlegemer er lave.
6. Toksisk shock-syndrom: lavt blodtryk og Kawasaki-sygdom medfører et fald i blodtrykket ved kardiogent chok. Nogle infektioner, såsom stafylokokkinfektion med toksisk chok, øger serumkreatinin-phosphokinase og Kawasaki-sygdom Derefter nej.
