Pagets sygdomslignende retikulocytose
Introduktion
Introduktion til Pagets sygdomslignende retikulose Pagets sygdomslignende reticulocyt-hyperplasi, også kendt som lokaliseret epidermotropic reticulosis eller Woringer-Kolopp-sygdom. I 1931 beskrev Ketren og Goodman en klinisk lignende MF, tilsyneladende med multipel epiteloprindelse for flere hudlæsioner. I 1939 rapporterede Woringer og Kolopp et tilfælde af en 6-årig dreng med en enkelt plaklignende læsion i armen. En af Pagets sygdomslignende retikulær cellehyperplasi blev foreslået af Braum-Falco et al. Baseret på klinisk og histologisk udseende. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,00012% Modtagelige mennesker: mere almindelig hos mænd Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: lymfom
Patogen
Etiologien af Pagets sygdomslignende reticulosis
Årsag til sygdommen:
Årsagen er ikke klar.
patogenese:
Patogenesen er stadig uklar, sygdommen er sjælden, 20 tilfælde rapporteret i udlandet, mere almindelige hos mænd, indenrigs Liu Jihe og andre rapporter, 1 tilfælde, ældre kvinder, udslæt, der involverer vulva og ankel, og se senere et tilfælde af middelaldrende mandlige begrænset til underbenene patienter.
Forebyggelse
Pagets sygdomslignende retikuloseforebyggelse
Årsagen til sygdommen er stadig uklar, og der er ingen særlige effektive forebyggende foranstaltninger. Diæt skal være opmærksom på at tage mere let og nærende mad, spise mere mad for at forbedre immuniteten for at forbedre kroppens sygdomsresistens.
Komplikation
Pagets sygdomslignende retikulosekomplikationer Komplikationer lymfom
Sygdommen er kendetegnet ved en lang varighed af skade og en sjælden progression af systemisk lymfom.
Skaden udvikler sig hurtigt, ofte invaderer lymfeknuderne, og dens biologiske opførsel er invasiv.
Symptom
Pagets sygdomslignende reticulosis symptomer almindelige symptomer knuder
Kan opdeles i 2 typer, de to er de samme i histologi, men den kliniske proces er helt anderledes.
1.Woringer-Kolopp type
For den begrænsede undertype er det en lys rød til lysebrun enkelt plak, hovedsageligt placeret i lemmerne. Hvis mere end en skade har skaden en tendens til at invadere palmar, og om nogle få måneder øges skaden gradvist. Størrelsen kan være mere end 10 cm. I nogle tilfælde er skaden god i mange år, og 20% af patienterne er mindre end 15 år. Sygdommen er kendetegnet ved lang varighed af skader og sjælden progression af systemisk lymfom.
2.Ketron-Goodman type
Det er en generaliseret undertype, der er kendetegnet ved de fleste rødlige plaques, der ligner MF. Skaden udvikler sig hurtigt og invaderer ofte lymfeknuderne, og dens biologiske opførsel er invasiv.
Undersøge
Inspektion af Pagets sygdomslignende retikulose
Histopatologi: Begge typer af store atypiske T-celler var stærkt epitelinvasivt, enkelt eller indlejret, svarende til Pagets sygdom, og det meste af atypisk fibrose blev set i de intraepiteliale lymfocytter.
Immunhistokemi: typisk skade svarer til typisk MF, der udtrykkes som CD4 +, CD3 +, CD5 + og CD8-.
Diagnose
Diagnose og identifikation af Pagets sygdomslignende reticulocyt-hyperplasi
Lokaliserede undertyper skal differentieres fra hypertrofisk lavplanus eller Bowens tumor, plaques af formidlet Paget-lignende reticulocyt-hyperplasi, svarende til plaques og knuder af andre lymfomer eller leukæmier på grund af klinisk mangel på eksemskade Kan ekskludere MF.
