Tumorresektion for adrenal gonadal syndrom forårsaget af binyretumor

Adrenal syndrom, også kendt som binyrebark abnormaliteter, kan være forårsaget af medfødt binyredysfunktion eller erhvervede tumorer.Seksuelle tegn og eksterne kønsorganiske abnormiteter er fremtrædende kliniske manifestationer, og nogle kan vise atypisk Cushing-syndrom. Som en uafhængig sygdom bør dens kirurgiske behandling afklares. Denne sygdom kan forekomme i det embryonale stadie og danne en deformitet af de ydre kønsorganer på grund af den medfødte mangel ved forskellige hydroxylenzymer. Disse inkluderer C21-hydroxylase, C11-hydroxylase, 3-beta-hydroxysteroiddehydrogenase og C17-hydroxylase. I henhold til manglen på specielle funktioner af enzymer blokeres syntesen af ​​cortisol eller aldosteron i forskellige stadier, hvilket igen stimulerer overdreven sekretion af ACTH i den fremre hypofyse og fremmer hypertrofi i binyrebarken. Blandt cortisol-precursor-mellemprodukter, der ikke akkumuleres af hydroxylase, er androgen den vigtigste årsag, hvilket resulterer i unormal udvikling af kønsmisdannelser og abnormiteter hos fostre og spædbørn. Denne form for patient tegner sig for ca. 90% af binyrerne syndrom, især den kvindelige pseudohermaphroditisme, der er forårsaget af manglen på simpel C21 hydroxylase, der tegner sig for 60%. Når binyrebarkskræft eller adenom forekommer i en kvindelig tidlig barndom, hæmmer cortisol-forløberen, som udskilles af tumoren, som er et overskud af androgen, kvindelige hormoner og er maskuline. Når sådanne tumorer forekommer hos mandlige spædbørn, er de mandlige ældre eller kæmpe penier, og sådanne patienter tegner sig kun for 10% af binyresyndromet. Pædiatrisk og voksen kan også forekomme, men erhvervede funktionelle kortikale tumorer viser kun abnormiteter eller atypisk Cushing-syndrom, ingen ekstern misdannelse af kønsorganerne. En sjælden mandlig feminisering kan også forekomme i erhvervede tumorer. Af de 52 rapporterede tilfælde tegnede adenomer sig for 78% og kræftformer tegnede sig for 22%. Der har også været mandlige feminister uden binyretumorer, og den sande mekanisme for kortikaldysfunktion er stadig uklar. Før operationen udføres ved binyresyndrom, skal tumoren differentieres fra kortikale funktionsdefekter. For sidstnævnte skal den kortikale hyperplasi af medfødt binyresyndrom differentieres yderligere fra Cushing-syndrom. Fordi behandlingsprincipperne for de to er helt forskellige fra de kirurgiske metoder. Behandling af sygdomme: adrenal tumor sekundær binyreinsufficiens Indikationer Tumorresektion af binyrerne syndrom forårsaget af binyretumorer gælder for: 1. Enhver, der diagnosticeres som en tumor, uanset den patologiske karakter af kræft eller adenom, skal udføres tidlig adrenal tumorresektion. 2. Efter resektion af binyretumor forbedres eller forsvinder systemiske symptomer og tegn, men når klitorishypertrofien stadig ikke falder ned, eller der eksisterer samtidig labial fusion, skal der udføres en klitorisektomi eller labia-adskillelse. Kontraindikationer Mandlig ældre kæmpe penile sygdom har generelt ikke brug for operation, hvis tumoren helbredes ved operation, kan kæmpe penis gradvis forsvinde. Hvis kræften ikke kan helbredes, hjælper det ikke behandlingen af ​​kæmpe peniesygdomme. Preoperativ forberedelse Ensidige tumorer, kontralaterale binyrerne uden atrofi, kræver ikke hormonforberedelse før operation. Andre præparater udføres i henhold til binyreoperation. Kirurgisk procedure 1. Adrenalektomi, se "Kirurgisk behandling af funktionelle binyrebarkensvulster og spredning." 2. Resektion af hypertrofisk klitoris 1 Lav en hesteskoformet snit i klitoris, skam bihule og øvre interlabial labyrint. Den ventrale side er ikke skåret for at bevare blodcirkulationen og nerverne på klitorishovedet. 2 Efter at hele den hypertrofiske klitoris blev skrællet ned til pubisk symfyse, blev de to klitorisfødder blottet og adskilt. 3 Vaginalhovedet anbringes i en semi-ringformet sutur med den omgivende klap og forkanten af ​​vestibulen.