Fysiologisk korrektion af transposition af store arterier kombineret med intrakardial deformitetskorrektion

Medfødt korrektion af transposition af de store arterier defineres som en hjerte-misdannelse, hvor de atriale og ventrikulære og ventrikulære og aortaforbindelser er inkonsekvente. Disse to forbindelser er inkonsekvente til at producere normale og tandemlegeme og lungecirkulationsveje. Systemisk venøst ​​blod strømmer ind i det højre atrium, gennem mitralventilen og den venstre ventrikel til lungearterien; pulmonalt venøst ​​blod strømmer ind i det venstre atrium, gennem den tricuspide ventil og den højre ventrikel til aorta, hvorved fysiologisk korrigeres, så denne deformitet kaldes også fysiologisk Korrekt transposition af de store arterier. Størstedelen var atrial ortotopisk SLL-type, og nogle få var atrial retrograd IDD; mere end 90% af patienterne havde ventrikulær septumdefekt, lungestenose, tricuspid regurgitation og komplet atrioventrikulær blokering. Behandling af sygdomme: ventrikulær septumdefekt ventrikulær septumdefekt Indikationer 1. Anatomisk korrektionskirurgi: Denne operation inkluderer intra-atrial overførsel og aorta-overførsel eller Rastelli-operation, også kendt som dobbeltomskiftning. Funktionen er at føre den systemiske venøse blodstrøm gennem tricuspidventilen og den højre ventrikel til lungearterien, den pulmonale venøse blod strømme gennem mitralventilen og den venstre ventrikel til aorta, hvorved fysiologisk korrigering af transponering af den store arterie for at opnå en anatomisk korrektion. Det grundlæggende krav til dobbeltoverførselsoperation er et systolisk trykforhold mellem venstre ventrikulær og højre ventrikel> 0,70, normal udvikling af venstre ventrikulær funktion og god udvikling af lungearterien og / eller koronararteriefordeling. (1) ventrikulær septumdefekt: i den nyfødte periode er der en stor ventrikulær septumdefekt og lungeblod i de første til at udføre lungearteri sammentrækning, 12 måneder efter fødslen for at udføre dobbeltoverførselsoperation; ingen pulmonal blodstrøm er overdreven, derefter i Kirurgi 3 til 12 måneder efter fødslen. På dette tidspunkt er det højre atrium stort nok til at udføre intra-atrial overførsel. Hos patienter med hjertesvigt hos spædbørn øges pulmonal vaskulær resistens gradvist ved hjertekateterisering, og dobbeltoverførselsoperation skal udføres så hurtigt som muligt. (2) Samtidig ventrikulær septumdefekt og lungeudstrømningskanalobstruktion: atrial transposition og Rastelli-kirurgi skal udføres efter 5 års alder. Et lille antal små spædbørn med alvorlig lungeudstrømningsobstruktion eller lunge atresi, fordi ventrikulær septumdefekt kan være mindre, bør udføres så hurtigt som muligt. Voksne med højre ventrikulær dysfunktion og moderat til svær tricuspid regurgitation udvikler hjertesvigt, og dobbeltoverførselsoperation bør udføres på et valgfase. Efter dobbeltoverførselsoperationen blev højre ventrikel en pulmonal blodpumpe, den højre ventrikelfunktion blev forbedret, og tricuspid regurgitation blev signifikant lettet, hvilket ikke kan matches med traditionel intracardiac reparationskirurgi. Hos patienter med Ebsteins hjertemisformation blev udskiftning af tricuspidventil udført under operationen, og tricuspid regurgitation forsvandt efter operation. Dobbeltoverføringsoperation er en nyudviklet operation, og dens kirurgiske indikationer udvides stadig Klinisk bruges dobbeltoverføringsoperation og tovejs lungearterie til at behandle denne deformitet med højre ventrikulær dysplasi. Dobbeltoverføringsoperation kombineret med komplette lungeårer Ektopisk forbindelse plus Damus-Kaye-Stansel til behandling af lille ventrikulær septumdefekt og lungestenose. 2, traditionel intracardiac reparation: medfødt korrektion af stor arterie transposition med lungeblødningskanalblokering og / eller lille ventrikulær septumdefekt, kan ikke være dobbeltoverførselsoperation, den venstre ventrikel til den pulmonale ekstrakardiale kanal. Kun et lille antal af lungestenose, anvendelse af indsnit i lungeventilen. Kontraindikationer 1. Et lille antal medfødt korrektion af aorta transposition med aorta atresi, ofte ledsaget af svær tricuspid regurgitation, tyndvægget ventrikel og højre ventrikulær dysfunktion svarende til Ebsteins hjertemisdannelse, ikke egnet til intracardiac reparation og Damus-Kaye-Stansel operation Hjertetransplantation bør overvejes. 2 har de to ventrikler svær dysfunktion eller hypoplasi. 3. Der er alvorlig lever- og nyrefunktion. Preoperativ forberedelse 1, nyfødte og små spædbørn med stor ventrikulær septumdefekt med kongestiv hjertesvigt, med digitalis og diuretika og hjertekateterisering. Hvis den medicinske behandling er ineffektiv, eller den pulmonale vaskulære resistens gradvist øges, bør kirurgi udføres så hurtigt som muligt. Hos patienter med lavere venstre ventrikulært tryk blev pulmonal arteriekontraktion først udført Efter 6-12 måneders hjertekateterisering var det venstre ventrikulære / højre ventrikulære systoliske trykforhold> 0,70, og dobbeltoverførselsoperation blev udført. 2. Hos patienter med ventrikulær septumdefekt og lungeudstrømningskanalobstruktion skal præoperativ ekkokardiografi undersøges omhyggeligt for mitral paravalvulær eller ventrikulær septum svulmende svulster, hvilket resulterer i obstruktion i venstre ventrikulær kanal. Kardiovaskulær angiografi viste bedre udvikling af bilaterale lungearterier, McGoon-forhold ≥1,5, pulmonal arteriekoefficient ≥180 mm2 / m2 og dobbeltoverføringsoperation efter 5 år gammel. Før 5-årsalderen var stenosen alvorlig, og subclavian arterie og pulmonal arterie shunt blev først modificeret. 3 kombineret med alvorlig tricuspid regurgitation og hjertesvigt, præoperativ anvendelse af digitalis og diuretika, valgfri dobbeltoverføringsoperation, intraoperativ tricuspid ventilreparation, et lille antal udskiftning af tricuspid ventil. 4, kombineret med komplet pulmonal venøs forbindelse, skal foretage kardiovaskulær angiografi, forstå placeringen af ​​den venøse forbindelse af lunge-venerne og intracardiac misdannelse for at udvikle en kirurgisk plan. 5 kombineret med højre ventrikulær dysplasi, såsom højre ventrikulær dysplasi, er relativt let, kan udføre dobbeltoverførselsoperation og (eller) tovejs hulrum i lungeshunt. Ellers bør Fontan-operation overvejes. 6, kombineret med præ-eksitationssyndrom, bør præoperativt EKG udføres for at bestemme placeringen af ​​den unormale atrioventrikulære ledningsstråle. Forbered epikard-kortlægningen inden operationen. 7, skal foretage Rastelli-kirurgi, præoperativ forberedelse af den samme type ventileret aorta; udskiftning af tricuspid ventil for at forberede den passende type bilobal mekanisk ventil. Kirurgisk procedure Et midtlinie snit i brystet fjerner thymus. Den stigende aorta blev indsat i det arterielle infusionsrør, og de overlegne og underordnede vena cava-rør blev direkte indsat. Efter hjertestop blev det venstre hjerte-dekompressionsrør indsat gennem patent foramen ovale eller det mellemliggende septum-incision, og de følgende operationer blev udført. 1, anatomisk korrektionskirurgi eller dobbeltomdannelseskirurgi Patienter, der gennemgår medfødt korrektion af transposition af de store arterier, skal behandles i henhold til deres kombinerede misdannelse og højre atrial størrelse. Generelt er patienter med stor ventrikulær septumdefekt form af lungeventilen normal, størrelsen og funktionen af ​​den venstre ventrikel er normal, og de to atrium er store nok. Senningskirurgi og aorta transposition bør udføres. I SLL-typen eller IDD-typen kombineres det højre eller venstre hjerte, og den modificerede Senning-operation og aortaverførelsen anvendes. Hos patienter med ventrikulær septumdefekt og lungeudstrømningskanalobstruktion blev Senning eller modificeret Senning og Rastelli operation udført. (1) Senning og aorta transposition 1 Det højre atriale langsgående snit og det venstre atriale snit af sulcus blev foretaget 1,0 til 1,5 cm før den endelige sæk, og de øverste og nedre ender af den højre lungevene nåede de øvre og nedre kantplan. 2 Reparation af den store ventrikulære septumdefekt gennem det højre atriale snit og mitralventilåbningen. Den udskårne polyesterplade er rund, og plasteret er lidt mindre end defekten. Brug en 4-0 eller 5-0 nål med dobbelt ende med en pakning for at lave en ring med en sutur af pakningstype, og den forreste øverste kant af defekten sys til højre ventrikeloverflade 2 til 3 mm fra kanten af ​​defekten. De andre kanter sys på venstre side af hjertet for at undgå hjerteblokering, og hver søm sys gennem kanten af ​​plasteret og skubbes ned for ligering. Hvad angår den kirurgiske rækkefølge af intra-aorta- og aorta-transposition, er meningerne i hver familie inkonsekvente. De fleste af dem foretager intra-atrial overførselsoperation og derefter aorta-overførselsoperationen; nogle få foretager den aorta-overførsel og derefter den intra-atriale overførsel. 3 først i atrial overførselsoperation gennem det højre atriale langsgående snit, langsgående snit af det mellemliggende septums forkant, skåret i begge ender til et trapesformet snit. Forsamlingssummen eller et polytetrafluoroethylen-plaster blev syet til det venstre atrium i den venstre lungevene og den bageste væg i det venstre og højre venstre atrium for at adskille lungevene fra venstre tricuspid-ventil. 4 Den bageste margin på den bageste margin på det højre atriale snit blev syet til den forreste kant af det atriale septale snit, og de øverste og nedre kanter af den atriale septale defekt blev syet til de overordnede og inferior vena cava-åbninger, hvorved der blev etableret en vena cava til venstre tricuspid og højre ventrikulære kanaler, koronarvene. Sinusåbningen placeres på den nyligt etablerede venstre atriale side. 5 Det højre, atriale langsgående snit blev anvendt til at sy til den bageste kant af det venstre atriale snit i kammergrøften for at danne et nyt venstre atrium, som blev syet kontinuerligt med 4-0 eller 5-0 polypropylentråd. På dette tidspunkt foretages et tværgående snit i den øverste ende og den nedre ende af det højre atriale snit forreste kant, og kanten sutureres omkring sinusknudepunktet til venstre atrium for at undgå beskadigelse af sinusknudepunktet. Derefter foretages aorta-overførsel. 6 Den stigende aorta og pulmonal bagagerum blev transekteret separat over den aorta sinus-rørkryds og under den lungefunktion. I de fleste tilfælde er Lecompte påkrævet, hvor lungearterien og dens bilaterale lungearterier er placeret foran aorta. Den misdannede koronararterie er fordelt i den modsatte position af det normale hjerte, så der skal foretages et U-formet snit i henholdsvis den højre posterior sinus og den venstre posterior sinus, og den U-formede aorta koronararterie, der indeholder koronararterieåbningen, skal transplanteres til den tilsvarende del af den tilstødende pulmonale arterie. Først blev venstre side og bagsiden anastomoseret, og de blev kontinuerligt syet med en 6-0 eller 7-0 polypropylentråd. Den distale ende af aorta anastomoseres til den proksimale ende af lungearterien. 7 Brug perikardiet til at reparere det proksimale U-formede snit i aorta og forstørre den distale aorta i aorta og lungearterien. Dette afslutter dobbeltindstillingen af ​​denne deformitet. Følgende læsioner kan opstå under denne misdannelse: a. Pre-eksitationssyndrom; b. Venstre eller højre atrioventrikulær ventil misformation; c. Højre ventrikulær udstrømningskanalstenose eller tricuspid lobes eller interventrikulær septum Luftarterieudstrømningskanalforstyrrelse forårsaget af svulmende tumor bør behandles samtidigt under operationen. (2) Sennep og Rastelli-operation 1 højre atrialt snit gennem det parallelle interventrikulære septum. 2 I henhold til den konventionelle metode blev sennepsoperation udført for at fjerne mellemvægtens septum.Den autologe sac blev brugt til at dræne vena cava-blodet gennem tricuspid-ventilen til højre ventrikel og pulserende venøst ​​blod gennem mitralventilen til venstre ventrikel. Hvis det højre atrium er lille, kan det udvides med glutaraldehyd-behandlet svineperikardium og hestepikardium. 3 Det langsgående snit i højre ventrikel blev foretaget for fuldt ud at afsløre den ventrikulære septumdefekt. Den nedre kant af defekten blev foretaget gennem roden af ​​den tricuspide ventil og omgivet af kanten af ​​defekten og aorta ringformet. Før kanylen gennem kanten af ​​det ovale polyesterplaster, og skub ligeringen. 4 Longitudinel incision af lungearterien blev udført, og lungeventilen blev sutureret gennem snittet, og den højre ventrikel til lungearterien af ​​samme type aortaklap blev udført. Således udledes det højre ventrikelblod til lungearterien gennem det ekstra hjerte-rør, og det venstre ventrikulære blod passerer gennem den intrakardiale tunnel til aorta, hvorved transpositionen af ​​den store arterie korrigeres for at opnå en anatomisk korrektion. I SLL-typen af ​​korrigerende aorta-transposition kombineret med ventrikulær septumdefekt og lungestenose eller atresi, kan venstre hjerte eller kombineret med højre atrial isomerisme eller højrehåndet hjerte bruges til at behandle den højre aorta til venstre aorta til lungearterien med extracardiac catheter, undgå ekstrokardisk kateter Under pres. Korrektion af stor in situ ventrikulær septumdefekt og aortastenose i SLL-type korrigerende aorta-transposition med sennepskirurgi, ventrikulær septumdefektreparation og Damus-Kaye-Stansel kirurgi og anti-C-formet højre ventrikel til pulmonal ekstrakardial ventil . I IDD-typen af ​​korrigerende transposition af de store arterier, venstre eller højre atrial isomerisme kombineret med ventrikulær septumdefekt og pulmonal atresi udføres en C-formet højre ventrikel til pulmonal arterie med ekstrakardiatisk kateter. 2, traditionel intracardiac reparation (1) ventrikulær septumdefekt-reparationskirurgi: i tilfælde af korrigerende aorta-transportering af SLL-type, rutinemæssigt forkortelse i højre forkammer, efterforskning for tilstedeværelse eller fravær af foramen ovale; efterforskning af lungeventilen gennem højre atrioventrikulær ventil (mitral ventil) , tilstedeværelse eller fravær af stenose under ringrommet og klaffen, og placeringen af ​​den ventrikulære septumdefekt. Når mitralventilen trækkes opad, er den ventrikulære septumdefekt placeret bag den lille ventil og er den samme som den generelle indstrømning af ventrikulær septumdefekt efter septum. De fleste har brug for at lave et lille snit i det lille snit 2mm fra ringrommet. Super mitral anterior junctional tissue er undertiden påkrævet for fuldt ud at afsløre det generelle udseende af den ventrikulære septumdefekt. Anvendelsen repareres med en stor PTFE rund plaster, såsom en ventrikulær septumdefekt. De forreste og bageste kanter af den ventrikulære septumdefekt blev syet til septumens højre ventrikulære overflade, og de andre marger blev suturet til den venstre ventrikel. De blev syet med en sutur af skødetypen og derefter ført gennem kanten af ​​plasteret for at skubbe ned ligeringen. Spædbørn og småbørn kan sutureres med 5-0 polypropylentråd til ventrikulær septumdefektreparation og også i farezonen til højre ventrikulær overflade. Mitralventilkantsnit blev syet senere ved anvendelse af en 5-0 polypropylentråd. I tilfælde af ventrikulær septumfejl ved denne type misdannelse kan et lille antal tilfælde repareres gennem mitralventilåbningen uden mitralinsnit. Ved reparation af ventrikulær septumdefekt af IDD-type blev den venstre ventrikulære langsgående indsnit foretaget gennem det venstre ventrikulære langsgående snit, og en sakral sutur blev anbragt på den venstre ventrikulære overflade ved kanten af ​​den ventrikulære septumdefekt. Det farlige område blev sutureret i den forreste mitralventilrot og ventrikelseptum. Når den ventrikulære overflade passerer gennem kanten af ​​et stort cirkulært plaster med en defekt, skubbes ligeringen ned. Børn og små børn kan også sutureres kontinuerligt med 5-0 polypropylentråd for at reparere plasteret af ventrikulær septumdefekt. Der er også meget få tilfælde, den ventrikulære septumdefekt er lille, diameteren er ca. 0,5 cm, hvad enten det er i SLL-typen eller IDD-typen kan være det højre ventrikulære snit i fiberringen omkring defekten for at gøre en diskontinuerlig båndsutur for at lukke defekten. (2) Indsnit i lungeventilen eller venstre ventrikel til pulmonalt ekstrakardiatisk kateter: Det er nødvendigt at være særlig omhyggelig, når man beslutter at kun udføre indsnit i lungeventilen. På grund af korrektionen af ​​transposition af de store arterier med lungestenose har lungeventilen ofte to foldere, en enkelt indlægsseddel eller en ringformet og subvalvular stenose. Efter det langsgående snit i lungearterien er det nødvendigt at undersøge den omhyggeligt.Nær indsnittet i lungeklaffekrydset undersøges også lungearteriets udstrømningskanal. Efter hindringen er fuldstændigt lettet, bliver lungearterisnittet syet. Kun lungeventilsnit, ofte kan ikke fuldstændigt fjerne forhindringen, især lungens udstrømningskanalsspiral, hvis muskelhypertrofien kan passere den passende størrelse af sonden under myokardiel afslapning, men efter at hjertet hopper, vil det producere alvorlig obstruktion. Derfor kan der ikke være nogen held ved behandlingen af ​​lungestenose, mere skal bruges til venstre ventrikel til den ekstrakardiale lungekanal. Især efter at have stoppet den ekstrakorporale cirkulation, når trykmåling viser, at det venstre ventrikulære / højre ventrikulære systoliske trykforhold er> 0,75, er det nødvendigt at perfusere den venstre ventrikel til lungearterien. Den ekstra hjertekanal fra venstre ventrikel til lungearterien skal generelt administreres efter 5-årsalderen, og den samme type aortaklaff kan bruges til at opnå en tilfredsstillende langtidseffekt. Et langsgående snit i lungearterien foretages og udvides til forgrening af lungearterien, og lungeventilåbningen sutureres gennem snittet. Det højre atriale snit blev anvendt til at undersøge de forreste og bageste papillarmuskler i mitralventilen, og der blev foretaget et langsgående snit i venstre ventrikel mellem de to. Den distale ende af den samme aortaventil blev skåret i en skrå kant, og den endoskopiske anastomose af lungearterien blev udført. 5-0 polypropylenlinien blev brugt til at gøre den tætte sutur af venstre kant af incisionens højre kant. De tilsluttede polyesterbeholdere af den samme aorta ring blev skåret i en skrå og et venstre ventrikulært snit til ende-til-side-anastomose. Endelig er SLL-typen extracardiac-rør C-formet, og IDD-typen er anti-C-formet for at forhindre sternisk komprimering. Åbn vinduet gennem perikardiet, og gør det højre bryst lukket dræning. (3) Reparation af ventrikulær septumdefekt og venstre ventrikulær til pulmonal extracardiac: Hos patienter med ventrikulær septumdefekt og lungestenose bruges den højre ventrikulære tilgang til at reparere den ventrikulære septumdefekt og derefter den venstre ventrikel til lungearterien En ventet aorta. (4) reparation af atrisk septumdefekt: gennem det rigtige atrialsnit, direkte sutur atorisk septumfejl, såsom en stor atrial septumdefekt eller kombineret højre plexus ektopisk forbindelse til højre atrium, og udfør derefter den perikardielle plasterreparation. 3, behandling af misdannelse (1) Arteriel kateterligering: I SLL-typen af ​​korrigerende aorta-transposition er patentductus arteriosus placeret på højre side, og IDD-typen er placeret på venstre side. Det er vanskeligt at finde den patenterede ductus arteriosus i SLL-typen. Den rigtige lungearterie efter pulmonal arterie-forgrening kan behandles med kontinuerlig fin rysten. Den skal adskilles forsigtigt og ligeres efter strømmen. I IDD-typen håndteres det som sædvanligt. (2) Abnormal atrioventrikulær ledningsstråle adskilles: Den epikardiale kortlægning udføres før strømmen, og den unormale atrioventrikulære ledningsstråle skæres efter hjertestop. I tilfælde af korrektiv aorta-transposition af SLL-type, den unormale atrioventrikulære ledningsstråle, efter at adskillelsen er skåret, er der ingen risiko for komplet hjerteblokering. (3) Behandling af venstre tricuspid regurgitation: I tilfælde af medfødt korrektion af transposition af de store arterier på grund af volumenoverbelastningen af ​​højre ventrikel og volumenoverbelastningen af ​​den ventrikulære septumdefekt producerer den højre ventrikel og ringformet udvidelse Klappen er ufuldstændig, og tricuspid annuloplastik er tilgængelig. Ved tricuspid dysplasi eller Ebstein hjerte misdannelse udføres tricuspid ventil udskiftning. (4) behandling af højre mitralventil misdannelse: mitralklaffeklap, kan sutureres direkte; mitral annulusforstørrelse til annuloplastik; alvorlig mitral dysplasi til udskiftning af ventil. (5) Behandling af obstruktion i venstre ventrikulær udstrømningskanal: Intraoperativ efterforskning afslørede, at den venstre ventrikulære udstrømningskanalobstruktion på grund af tricuspid eller pulmonal aortaventil, ventrikulær septum svulmende tumor og lungearterie annulus skulle fjernes. komplikation 1. Den mest almindelige arytmi efter arytmi er i- eller II grad atrioventrikulær blokering, som er effektiv med lavdosis isoproterenol. Midlertidig hjerte stimulering anvendes, når komplet hjerteblok forekommer; permanente hjerte pacemakere installeres, hvis sinusrytme ikke kan gendannes. Et lille antal patienter har supraventrikulær takykardi efter dobbeltoverførselsoperation.Du kan vælge digitalis eller betablokkere, såsom propranolol 0,01 til 0,1 mg / kg fortyndet i 5% glukoseopløsning, 5-10 minutter. Langsom intravenøs injektion, gentaget 6 til 8 timer om nødvendigt, kan også få gode resultater hos patienter, der ikke behandles med digitalis. Dem med atrioventrikulær blokering er forbudt. 2, lavt hjerteoutput-syndrom SLL-type korrektionspatienter i større arterier efter Rastelli-operation på grund af placering af højre arytmi i det rigtige aorta-rør eller delvis aortatransfusion efter delvis myokardieinsufficiens og blokere aorta-tid Myocardial reperfusionsskade osv. Forårsager ofte postoperativt lavt hjertesymbol. Førstnævnte skal forsinke lukningen af ​​brystet, mens de sidstnævnte to bruger små doser dopamin og (eller) dopaminamid og natriumnitroprussid og andre vasodilatatorer for at forbedre hjertets ydelse og forbedre perifer cirkulation, i alvorlige tilfælde af venstre ventrikulær assisteret cirkulation. 3, blødning på grund af vaskulær anastomotisk blødning eller kunstigt blodkar siver. Pericardium og brystdreneringsrør blev rutinemæssigt presset efter operation. Hvis der er mere blødning eller blodpropper i dræningsrøret eller forårsager hjertetamponade, skal du stræbe efter at stoppe blødningen og stoppe blødningen, når blodtrykket er stabilt 6 timer efter operationen, uden forsinkelse. Når brystet åbnes igen, er det nødvendigt at undersøge, om blodkarene er anastomoseret eller ej, og om nødvendigt sutur for at stoppe blødningen. Hvis de vaskulære blodkar i polyesteren oser, bruges det hæmostatiske medikament og pericardiumpakken til at stoppe blødning. 4, bør et lille antal patienter med vena cava-okklusion i atrial overførsel efter dannelsen af ​​vena cava-obstruktion bekræftes ved ekkokardiografi efter obstruktionsstedet og re-kirurgisk reparation. 5, langsigtet opfølgning efter extracardiac obstruktion fandt, at patienter med kronisk hjertesvigt, ekkokardiografisk diagnose, valgfri udskiftning af extracardiac catheter. 6, kronisk perikardiel effusion og pleural effusion forårsaget af hjertesvigt forårsaget af denne komplikation, skal være pericardial eller thorax punktering eller lukket brystdræning på samme tid som medicinsk behandling.