fælles kontraktur
Introduktion
Introduktion Fæll kontraktur er en af de kliniske manifestationer af medfødt ledkontraktur Medfødt ledkontraktur refererer til ledningens flexionskontrakturstilstand i den intrauterine position. Ved fødslen bøyes kroppen, eller ledene er stive, det vil sige medfødte flere ledkontrakter. Igen kan det ignoreres. Fælles udvikling begynder ved 2 måneders drægtighed, og læsioner med nedsat livmodervirkning (livmoderhypoplasi, flere fødsler og oligohydramnios) kan forårsage ledkontraktur. Medfødt polyartikulær kontraktur er forårsaget af neurogen, myopati og relaterede vævssygdomme.
Patogen
Årsag til sygdom
Fælles udvikling begynder ved 2 måneders drægtighed, og læsioner med nedsat livmodervirkning (livmoderhypoplasi, flere fødsler og oligohydramnios) kan forårsage ledkontraktur. Medfødt polyartikulær kontraktur er forårsaget af neurogen, myopati og relaterede vævssygdomme. Medfødt myopati, anterior horncellesygdom og modersvaghed antages at være årsagen til muskelhypoplasi. Medfødt polyartikulær kontraktur er ikke en arvelig sygdom, men arvelige sygdomme (såsom 18 trisomi, rygsøjle) kan øge forekomsten af ledkontraktur.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Trendelenberg test synovial fluid visuel inspektion
1, med adduktion af skulderled, rotation indad, albueleddsudvidelse, håndledsled, interphalangeal ledbøjning. Hoften kan forskydes, normalt med en let hofteflektion. Knæled er overdreven, ofte inversion og intern tilbagetrækning. Lægemusklerne er dårligt udviklet, og lemmerne mangler muskeludseende og er rørformede. Fugen er overdreven bøjet fremad. Bløde vævsvinger kan undertiden præsenteres. Rygsøjlen kan være bøjet sidelæns. Bortset fra de lange knogler er røntgenstråler fra andre knogler normale. Bevægelsesforstyrrelsen er meget alvorlig. Intelligens påvirkes ikke eller mildt sagt unormalt.
2, medfødt multipel ledkontraktur ofte ledsaget af andre misdannelser, herunder mikrocephaly, ganespalte, kryptorchidisme, urinvejs misdannelse.
3. En omfattende vurdering af alle misdannelser forbundet med sygdommen er påkrævet inden diagnosen. Elektromyografi og muskelbiopsi er nyttige til diagnosticering af neurologiske eller muskelsygdomme. Muskelbiopsi er ofte kendetegnet ved dysplasi af muskelfibre, ledsaget af spredning af fibrøst og fedtvæv, hvilket erstatter normale muskelfibre.
4. Misdannelsen af sygdommen er den mest almindelige ved fødslen og vil ikke fortsætte med at udvikle sig i fremtiden. Mange børn klarer sig godt, og 2/3 af dem kan gå frit uden seng.
Diagnose
Differentialdiagnose
Differentialdiagnose
Medfødt multipel ledkontraktur: Medfødt multipel ledkontraktur er forårsaget af muskel-, ledkapsel- og ligamentfibrose, hvilket resulterer i et syndrom, der er kendetegnet ved multiple ledstivhed i kroppen.
