hæmosiderose
Introduktion
Introduktion Idiopatisk pulmomaryhae mosiderosis (IPH) er en sjælden sygdom med uklar etiologi og intermitterende blødning i lungerne. Mere end 200 sager blev rapporteret internationalt, og mere end 120 sager blev rapporteret indenlandske (indtil 1994). Efter ødelæggelsen af røde blodlegemer i alveolerne absorberes globin, og hæmosiderin afsættes i lungevævet for at forårsage en reaktion. Jernmangelanæmi kan være sekundær til gentagen blødning.
Patogen
Årsag til sygdom
Ukendt. Det spekuleres i, at der er adskillige aspekter relateret til unormal udvikling af lungeepitelceller, mekanisk ustabilitet i pulmonal interstitiel kapillær og gentagen blødning; immun dysfunktion, såsom 1/8 patienter med pulmonal eosinophil infiltration, mastceller, plasmaceller Forøget har nogle patienter en positiv test af kondens. Nogle patienter kan have reumatoid, polyarthritis, myocarditis og Goodpasture syndrom.
Andre nævnte årsager er indtagelse af animalsk protein, indånding af giftige stoffer (såsom organiske pesticider).
Efterhånden som lungevægten stiger, kan man se den diffuse brune pigmentering på den skårne overflade.Den mikroskopiske undersøgelse kan have alveolær epitelnekrose, hyperplasi, lokal telangiectasia, makrofager, der fagocytose-hemosiderin i det alveolære og interstitielle, og diffuse interstitielle i det senere stadium. fibrose. Elektronmikroskopi antydede omfattende hævelse af kapillære endotelceller og proteinaflejring i intima. Efter vask og tørring af lungevævet er jernindholdet i vævet stadig 5 til 200 gange højere end det i den normale lunge. Og i direkte forhold til betingelsen.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Blodprøve blodanalysator kontrol
Sygdommen er mere almindelig hos børn, hovedsageligt i 1 til 7 år gammel, 15% over 15 år gammel, forholdet mellem mand og kvinde er 2: 1, ingen åbenlyst familiær. Symptomerne afhænger af omfanget af intra-lungeblødning. Mild vedvarende kronisk blødning kan have tør hoste, træthed, bleg hud, vægttab og endda klub. Under akut blødning kan der forekomme blod i sputum, hæmoptyse, lav feber, brystsmerter osv. I de senere faser kan der være åndedrætsbesvær og endda utilstrækkelig hjertefunktion. I den akutte fase og sekundære infektioner kan der være åbenlyse våde rales. Fækalt okkult blod er positivt.
Røntgenstrålingen viste en sammensmeltning af plettede skygger i de midterste og nederste dele af lungerne.Når lungeblødningen stoppede forbedrede skyggerne sig inden for et par uger. Hos patienter med vedvarende moderat blødning kan læsionerne i lungerne være miliære.
I henhold til gentagen hæmoptyse, kan blodige sputum, plettede skygger på den inderste kant af lungen og sekundær jernmangelanæmi diagnosticeres ved fagocytiske celler, der findes i sputum, bronchoalveolær skyllevæske og lungebiopsi. Det kan diagnosticeres efter at have indeholdt blåt hæmosiderin og eksklusive kardiogene faktorer (kongestive).
Diagnose
Differentialdiagnose
Afviger fra hjerteblødning i lungerne (congestive).
Sygdommen er mere almindelig hos børn, hovedsageligt i 1 til 7 år gammel, 15% over 15 år gammel, forholdet mellem mand og kvinde er 2: 1, ingen åbenlyst familiær. Symptomerne afhænger af omfanget af intra-lungeblødning. Mild vedvarende kronisk blødning kan have tør hoste, træthed, bleg hud, vægttab og endda klub. Under akut blødning kan der forekomme blod i sputum, hæmoptyse, lav feber, brystsmerter osv. I de senere faser kan der være åndedrætsbesvær og endda utilstrækkelig hjertefunktion. I den akutte fase og sekundære infektioner kan der være åbenlyse våde rales. Fækalt okkult blod er positivt.
Røntgenstrålingen viste en sammensmeltning af plettede skygger i de midterste og nederste dele af lungerne.Når lungeblødningen stoppede forbedrede skyggerne sig inden for et par uger. Hos patienter med vedvarende moderat blødning kan læsionerne i lungerne være miliære.
I henhold til gentagen hæmoptyse, kan blodige sputum, plettede skygger på den inderste kant af lungen og sekundær jernmangelanæmi diagnosticeres ved fagocytiske celler, der findes i sputum, bronchoalveolær skyllevæske og lungebiopsi. Det kan diagnosticeres efter at have indeholdt blåt hæmosiderin og eksklusive kardiogene faktorer (kongestive).
