hypoparathyroidisme
Introduktion
Introduktion Hypoparathyreoidisme (endokrin) er forårsaget af mangel på syntetisk eller udskilt parathyreoideahormon (PTH) eller en biologisk inaktiv PTH i blodcirkulationen eller en PTH-målorganets følsomhed. Det er klinisk karakteriseret ved klinisk syndrom, der er karakteriseret ved hånd-, fod- og sputum, ektopisk forkalkning, hypokalsæmi, hyperphosphatemia og reduktion af urincalcium og urinudskillelse af fosfor. Langsigtet anvendelse af calciumpræparater og D-vitaminpræparater kan kontrollere tilstanden. Diagnose Symptomerne og tegnene på hypoparathyreoidisme er omfattende og varierende og kan let fejldiagnostiseres.
Patogen
Årsag til sygdom
(A), parathyroid hypoplasia
Medfødt parathyroidhypoplasi kan forårsage parathyreoidisme, der forekommer hos nyfødte. En parathyreoidisme kan forekomme enkeltvis, og der kan være immundefekt og medfødte hjerte abnormaliteter ved medfødt thymusatrofi.
(B), parathyreoideskade
Mere almindelig ved kræft i kræft i skjoldbruskkirtlen eller hyperparathyreoidisme efter flere operationer, resektion eller beskadigelse af parathyreoidevævet, der påvirker parathyreoideablodforsyningen. Hvis det på grund af kirurgisk blødning, ødemer, utilstrækkelig blodforsyning eller nerveskade, kan dets funktion gradvist gendannes, kaldet midlertidig hypoparathyreoidisme. Hvis kirtlen gradvis er fibrotisk, og parathyreoidefunktionen kan sænkes, forekommer permanent parathyreoidisme. Forekomsten af hypoparathyroidisme forårsaget af anterior cervikalkirurgi eller skjoldbruskkirtelkirurgi er ca. 0,2% -5,8%. En permanent hyperparathyroidisme forekom hos patienter med primær hyperparathyroidisme efter operation på ca. 0,5%. Et meget lille antal patienter har parathyreoidisme efter at have modtaget strålebehandling fra nakken.
(3) Metalforgiftning
Såsom hæmochromatose (jern), thalassæmi (jern) og hepatolentikulær degeneration (Wilsons sygdom, kobber).
(D), parathyroid invasiv sygdom
Forårsaket af amyloidose, tuberkulose, sarkoidose, granulom eller tumorinfiltration.
(5) Autoimmun polyglandsygdom (APS)
Parathyreoidisme kan være et af symptomerne på APS og kan ledsages af Edisons sygdom og slimhindekandidiasis.
(6), parathyroid hormonsekretionsfejl
Gen abnormiteter såsom calciumfølsomme receptorer og parathyreoideahormoner fører til regulering og syntese af PTH-sekretion.
(7) unormal regulering af parathyroid hormonsekretion
1. Moderen lider af hyperparathyreoidisme hos nyfødte. Nyfødte med hypercalcæmi har hypokalcæmi på grund af hæmning af parathyreoideafunktion og kan forekomme med midlertidig eller permanent hypoparathyreoidisme efter fødslen.
2. Den parathyreoidea, der er tilbage efter operation hos patienter med hyperparathyreoidisme, har midlertidig hyperparathyreoidisme på grund af langvarig hypercalcæmi-hæmning. Denne tilstand varer sjældent i mere end en uge. Parathyroideskade er også en mulig årsag til et fald i forbigående PTH-sekretion.
3. Hypomagnesæmi, magnesiummangel kan have PTH-syntese og sekretionsforstyrrelser.
(8) Mangler ved reaktion fra målvæv på de biologiske virkninger af PTH
Målvævets modstand mod PTH's virkning kan være primær for pseudohypothyroidisme eller sekundær for hypomagnesæmi.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Serum alkalisk phosphatase molybdænmål Røntgenundersøgelse af plasma-cyklisk adenosinmonophosphat Chvostek-konjugeret anti-thyroglobulin-antistof (ATGA)
1. Idiopatiske patienter har en positiv familiehistorie, og erhvervet hypothyreoidisme har en historie med operation eller 131I-behandling.
2. De kliniske manifestationer er svage hænder og fødder, Chvostek-tegn, Trousseau-tegn positivt. Tør hud, pigmentering, sparsomt hår, kaste. Neglene er sprøde. Grå stær. Forkalkning af tænderne er ufuldstændig, tandkvaliteten er tynd, og tandemaljen er dårligt udviklet. Psykisk handicap, personlighedsændringer.
3. Kalcium med lavt blod, fosfor med højt blod, alkalisk phosphatase i serum er normalt. Ukret udskillelse af calcium og urin fosfor. Urin CAMP-afladning faldt.
4. Serum-PTH-niveauer er reduceret. Den renale tubulære fosforreabsorptionshastighed steg, og fosforclearancehastigheden faldt.
5. Røntgenundersøgelse: basal ganglier i hjernen, forkalkning af nyrerne, normal knogletæthed og lav polymorfisme.
6. Hypokalcemisk hånd og fod såsom renal tubular acidosis, hypomagnesemia, respiratorisk alkalose osv., Som skal udelukkes af andre grunde.
Diagnose
Differentialdiagnose
I øjeblikket er graden af fejldiagnose så høj som 40%, og mange fejldiagnostiserede som epilepsi, neurasteni, raket, hånd, fod og sputum og encephalopati. En hurtig urinprøve til Sulkowitch-testen og EKG fandt, at lavt calcium kan diagnosticeres i tide. Neonatal patienter skal kontrollere deres moders blodkalk og fosfor for at bekræfte diagnosen. Det skal identificeres med følgende sygdomme:
1. Nedsat nyrefunktion: kan have lavt blodkalsium, højt fosfor i blodet, på grund af acidose, er frit calcium ikke lavt, så kramper er ikke almindelige. Der er ofte ændringer i urin og nyreinsufficiens, der kan være højt blodtryk, hvis nødvendigt er PTH i blodet ofte forhøjet.
2. Rickets med vitamin D-mangel: og svær hypokalcæmi kan have kramper, men blodfosfor reduceres, alkalisk fosfatase er forhøjet, for det meste om foråret, røntgenbillede viser knogleskiftændringer.
3. Epilepsi: EEG kan identificeres, når der er lavt blodkalsium i den hypothalamiske side, langsom bølger, pigge vises, blodkalk forsvinder efter normalt.
4. Hånd- og fodkrampe, der opstår, når blodkalk er normalt: Der kan være kramper i reduktionen af frit calcium under alkalose, eller lavt blodmagnesium, <0,6 mmol / l (1,5 mg / dl) kan også have kramper.
5. Rigetter: blodkalk, fosfor normalt, der er incitamenter til følelsesmæssige udsving.
6. grødlignende diarré: lavt calcium kan forårsage diarré, åreforkalkning kan også kombineres med lavt blodkalk, men førstnævnte behandles med calcium og terninger af vitaminer for at genoprette blodkalk, diarré er også helbredet, kan identificeres.
