hornhindelinseadhæsioner
Introduktion
Introduktion Peters unormale præstation er medfødt leukoplakia i den centrale del af hornhinden, og der er defekter i det bageste stromale lag og det bageste elastiske lag. I det område, hvor hornhinden er grumset, er der vedhæftning fra centrum til periferien af iris. 8% af patienterne blev ramt af begge øjne. Hornhindødem er valgfrit, hvide pletter er tykke og store kan ikke se det forreste kammer. På grund af hornhindeadem har den tidlige hornhinde et jordglasudseende og en smule epitelfarvning. For eksempel indikerer forværring af hornhindeadem, at læsionen skrider frem, og glaukom forværrer denne tilstand. Hvis det intraokulære tryk imidlertid er normalt, forsvinder ødemet gradvist, hvilket efterlader et hornhindesarr med en klar grænse og et normalt skinnende epitel. Selvom hærdningen af limbus er almindelig, er den perifere hornhinde ofte gennemsigtig, og den berørte hornhinde har få blodkar.
Patogen
Årsag til sygdom
(1) Årsager til sygdommen
Årsagen til Peters abnormitet forstås ikke helt, men der blev fundet forskellige ændringer fra histopatologi og elektronmikroskopi.Det anses ikke for at være en enkelt årsag Det blev oprindeligt antaget at være på grund af intrauterin infektion (Von Hipple intracorneal mavesår). Denne teori antages at være opnået ved fostervand eller placenta. Intrauterin keratitis, der forårsager perforering af hornhinden, får irislinsen til at bevæge sig fremad, forårsager posterior hornhindefejl, hornhindeleukoplakia og hornhindelinsen og iris hornhindeadhæsioner. Disse ændringer kan også være forårsaget af dyb hornhindeabscess, pus dræning i frontalrum Perforering af hornhinden, udenlandske rapporter om 5 ud af de 21 patienter med medfødt centrale hornhindes tyk opacitet og central anterior vedhæftning, i de første tre måneder af graviditeten har været viral, især røde hundeinfektioner, rapporterede også et tilfælde af Peter-abnormiteter Den monokulære patient har medfødt cytomegalovirusinfektion, det kontralaterale øje er normalt øje, og en række prøver af Peters unormale patient undersøges ved elektronmikroskopi.Cellerne i den bageste hornhindestrom er kroniske inflammatoriske celler, som ødelægges ved lysmikroskopi. Unormale fibroblaster og histiocytter kan ses i stroma.I patienter med unormal linse kan det være Bubble i linsen og overfladen på grund af ufuldstændig ektoderm.
(to) patogenese
Der er stadig debat om patogenesen af Peters abnormitet.Tripethi mener, at den centrale hornhindefejl skyldes indvæksten af det første og andet mesenkymale celler ved kanten af koppen ved 10 til 14 mm af embryoet, det bageste elastiske lag i hornhinnen Abnormaliteter og tab af endotelceller skyldes defekter i primære mesenchymale celler, som kan blive yderligere påvirket af forsinket eller ufuldstændig adskillelse af linsebobler; linsens opacitet og dannelse af linsebånd af hornhinden kan være forbundet med ectoderm I forbindelse med manglerne er sammendragt de forskellige manifestationer af Peters abnormiteter relateret til udviklingsdefekten af hornhinden endotel, hornhindestroma og iris matrix i løbet af de tre stadier af bladvævet, som måske ikke kan ledsages af abnormiteter i linsevakuolerne.
Kupfer bruger nogle forhindringer i migrationsprocessen af neurale kamceller eller nogle defekter induceret af terminalen for at forklare ændringerne i anterior okulær mesoderm dysplasi og sekundær glaukom inklusive Peters abnormitet, hornhindestroma. Migration eller terminale induktionsforstyrrelser kan føre til en række hornhindens uigennemsigtighed og dysplasi.Endotelcellefejl kan forårsage defekter i det bageste elastiske lag og unormalt hornhindevandindhold. Denne unormale endotelcelle kan have ekstra "klæbrighed". , hvilket resulterer i adhæsion af hornhinden i iris, delvis eller total forsvinden af irismatrixen kan have sekundære effekter på irispigmentepitelet og pigmentfrit epitel nedenunder, hvilket resulterer i en række pupilleabnormaliteter og pigmentepitel-defekter, hvis defekten af irismatrixen udvikler sig I en vis udstrækning kan nok til at påvirke tilstødende væv, såsom linsen og dets suspenderende ligament, frembringe linsen ektopisk og anterior polar grå stær, trabecular endotelmigration eller terminale induktionsprocesser hindringer i form af vandig vandudstrømningsmodstand Mutation forekommer og forårsager en stigning i det intraokulære tryk. Denne stigning i det intraokulære tryk falder ikke nødvendigvis sammen med antallet af irisledninger, der er knyttet til hornhinden og trabeculae. Proportionært rapporterede Kupfer et al., At et 2-årigt barn med glaukom, ultrastrukturen i trabeculektomiprøven viste typiske aldringsændringer i det trabeculære maskearbejde, og nogle forskere mener, at dræningen af den vandige humor kan skyldes den fine vinkel på irishornea. Ændringen er forårsaget.
Andre fandt, at histopatologiske ændringer i Peters anomalier og komplette defekter i nethindepigmentepitel og efterklooidoroid, fandt komplet perifert pre-iris vedhæftning med atrofi af irismatrixen og ingen trabecular meshwork og Schlemm-rørstruktur. I andre tilfælde blev de neurale kamceller med iris hornhindevinkel differentieret ufuldstændigt med mere typiske Axenfeld-abnormiteter og Rieger-syndrom.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Hornhindeundersøgelse og CT-undersøgelse af den temporale region
I henhold til de ovennævnte karakteristiske kliniske manifestationer, såsom den centrale del af hornhinden, iris og linsen, er det ikke svært at stille en diagnose. Hvis der er en stigning i det intraokulære tryk, kan diagnosen sekundær glaukom diagnosticeres. Målingen af det intraokulære tryk måles fortrinsvis med et Tono-pen-tonometer for at reducere eller ikke påvirkes af hornhindelig leukoplakia.
Peters unormale præstation er medfødt leukoplakia i den centrale del af hornhinden, og der er defekter i det bageste stromale lag og det bageste elastiske lag. I det område, hvor hornhinden er grumset, er der vedhæftning fra centrum til periferien af iris. 8% af patienterne blev ramt af begge øjne. Hornhindødem er valgfrit, hvide pletter er tykke og store kan ikke se det forreste kammer. På grund af hornhindeadem har den tidlige hornhinde et jordglasudseende og en smule epitelfarvning. For eksempel indikerer forværring af hornhindeadem, at læsionen skrider frem, og glaukom forværrer denne tilstand. Hvis det intraokulære tryk imidlertid er normalt, forsvinder ødemet gradvist, hvilket efterlader et hornhindesarr med en klar grænse og et normalt skinnende epitel. Selvom hærdningen af limbus er almindelig, er den perifere hornhinde ofte gennemsigtig, og den berørte hornhinde har få blodkar. Iris og hornhindeadhæsioner er ofte placeret i ciliærområdet af den temporale iris, og der er hornhindelig leukoplakia på de tilsvarende steder, men hornhindene i andre retninger er mere gennemsigtige. Vedhæftningen kan være lokal eller udvides til det 360 ° iris ciliære område.
Peters abnormiteter er ofte ledsaget af generaliserede abnormiteter såsom kort statur, mental retardering, læbe og kæbe og ganespalte og øre abnormiteter. Der er også rapporter om cerebral parese, lille rød sputum, tandløs, mindre tænder, fingre (tå), flexion fingre, kort hoveddeformitet, semi-lateral dysplasi, Wilsm tumor, craniofacial osteogenesis imperfecta, hydrocephalus, ingen hjerne , lungehypoplasi, Dandy-Walker syndrom, hjerte- og kønsorganiske abnormiteter, Lowe syndrom. Nogen har klassificeret Peters undtagelse i 3 typer:
1 uden adhæsion af hornhinden eller katarakt;
2 med adhæsion af hornhinden eller katarakt;
3 ledsaget af Rieger syndrom.
Diagnose
Differentialdiagnose
For nyfødte og babyer er det hovedsageligt at identificere central hornhinde leukoplakia og andre årsager til hornhindens opacitet. Disse andre årsager er medfødt glaukom, mukopolysaccharidose, fødselstraume, medfødt arvelig hornhinderdystrofi og hornhindens opacitet. Hornhindens opacitet forårsaget af fødselsskade, rive i det bageste elastiske lag er lodret korrugeret, forskellen mellem Peters abnormitet og medfødte glaukom er, at hornhindens diameter ikke er forstørret, og hornhindens opacitet og det gennemsigtige område har åbenlyse grænselinier. Når det intraokulære tryk falder, bliver hornhindens opacitet ikke gennemsigtig, og der er et lavt forreste kammer; hornhindens opacitet af mucopolysaccharidosis er diffus, med et lille punktum i stromalaget grumset, og opaciteten i den bageste del er tættere end den forreste del, epithelet er Intet af endotelet var involveret; medfødt arvelig endotelcelle-dystrofi i hornhinden var ikke forbundet med glaukom, hornhindens opacitet var ensartet, dannelsen af det forreste kammer var godt, og der blev ikke observeret nogen unormal iris; perforation af hornhindesår, iris blev indlejret i hornhindesar, og Peter var unormal Iris er fæstnet i nærheden af den uigennemsigtige hornhinde. Hvis hornhindens opacitet skrider frem, er forkammerets tilstand vanskeligere at forstå, og det er vanskeligt at diagnosticere korrekt.
I henhold til de ovennævnte karakteristiske kliniske manifestationer, såsom den centrale del af hornhinden, iris og linsen, er det ikke svært at stille en diagnose. Hvis der er en stigning i det intraokulære tryk, kan diagnosen sekundær glaukom diagnosticeres. Målingen af det intraokulære tryk måles fortrinsvis med et Tono-pen-tonometer for at reducere eller ikke påvirkes af hornhindelig leukoplakia.
Peters unormale præstation er medfødt leukoplakia i den centrale del af hornhinden, og der er defekter i det bageste stromale lag og det bageste elastiske lag. I det område, hvor hornhinden er grumset, er der vedhæftning fra centrum til periferien af iris. 8% af patienterne blev ramt af begge øjne. Hornhindødem er valgfrit, hvide pletter er tykke og store kan ikke se det forreste kammer. På grund af hornhindeadem har den tidlige hornhinde et jordglasudseende og en smule epitelfarvning. For eksempel indikerer forværring af hornhindeadem, at læsionen skrider frem, og glaukom forværrer denne tilstand. Hvis det intraokulære tryk imidlertid er normalt, forsvinder ødemet gradvist, hvilket efterlader et hornhindesarr med en klar grænse og et normalt skinnende epitel. Selvom hærdningen af limbus er almindelig, er den perifere hornhinde ofte gennemsigtig, og den berørte hornhinde har få blodkar. Iris og hornhindeadhæsioner er ofte placeret i ciliærområdet i den temporale iris, og der er hornhinde leukoplakia på de tilsvarende steder, men hornhinderne i andre retninger er mere gennemsigtige. Vedhæftningen kan være lokal eller udvides til det 360 ° iris ciliære område.
Peters abnormiteter er ofte ledsaget af generaliserede abnormiteter såsom kort statur, mental retardering, læbe og kæbe og ganespalte og øre abnormiteter. Der er også rapporter om cerebral parese, lille rød sputum, tandløs, mindre tænder, fingre (tå), flexionsfingre, kort hoveddeformitet, semi-lateral dysplasi, Wilsm tumor, craniofacial osteogenesis imperfecta, hydrocephalus, ingen hjerne , lungehypoplasi, Dandy-Walker syndrom, hjerte- og kønsorganiske abnormiteter, Lowe syndrom. Nogen har klassificeret Peters undtagelse i 3 typer:
1 uden adhæsion af hornhinden eller katarakt;
2 med adhæsion af hornhindelinser eller grå stær;
3 ledsaget af Rieger syndrom.
