Rib fusion
Introduktion
Introduktion Thorakinsufficienssyndrom (TIS) betyder, at brystkassen ikke understøtter normal vejrtrækning og lungevækst. TIS er en samlebetegnelse for en klasse af syndromer. De fleste af disse sygdomme er medfødte sygdomme, og der er flere misdannelser i systemet. De mest almindelige er medfødt skoliose og medfødt lateral kyphose. Patienter med medfødt rygmarvsdeformitet har normalt ribben og ribben. Fravær af thorax udviklingsmisdannelser. TIS kan opdeles i fire typer: type I er ribben fraværende og skoliose, type II er ribfusion og skoliose, type IIIa er et lille bryst, og type IIIb er en smal thorax.
Patogen
Årsag til sygdom
TIS er en kombination af en type syndrom og henviser ikke specifikt til en sygdom. De fleste af disse sygdomme er medfødte sygdomme, og der er flere misdannelser i systemet. De mest almindelige er medfødt skoliose og medfødt lateral kyphose. Patienter med medfødt rygmarvsdeformitet har normalt ribben og ribben. Fravær af thorax udviklingsmisdannelser. Det antages generelt, at de fleste medfødte skoliose er ikke-arvelige og er forårsaget af miljøfaktorer under embryonal udvikling. For det andet kan den hurtige udvikling af idiopatisk skoliose hos spædbørn og små børn også føre til TIS, hvis årsag er ukendt. Derudover kan patienter med tidlig skolet skoliose, Jeunes syndrom og Jarcho-Levin syndrom også have TIS. Jeunes syndrom er også en sygdom, der forårsager TIS.Junes syndrom er kvælende thoraxdysplasi, også kendt som thorax-bækken-tå (toe) knogledysplasi, som er en autosomal recessiv lidelse. Denne sygdom forårsager dyspnø og gentagne luftvejsinfektioner på grund af thoraxdysplasi, og alvorlige tilfælde dør inden for et par uger efter fødslen.
Undersøge
Inspektion
TIS er normalt forbundet med lunge- og thoraxudviklingsforstyrrelser. Thoracic dysplasia syndrom er en type thorax svaghed, der understøtter væksten af det normale åndedrætssystem eller lunger. Forekommer ofte hos børn med svære deformationer i ribbenene og brystvæggen med skoliose.
Udviklingen af lungerne hos børn afhænger af væksten i thorax, og brystkassen skal være symmetrisk af ribbenene og rygsøjlen for at give et normalt miljø. Væksten og udviklingen af de to er indbyrdes afhængige. Først er brystkassen ikke tilstrækkelig til at understøtte den normale vejrtrækning af lungerne, når der ikke er ribbe eller ribben, er vejrtrækningsbevægelsen begrænset. Når deformiteten skrider frem, reduceres brystvolumen yderligere, thoraxdysfunktionen forværres, og atelektasen og lungerne kan let forårsages. Infektion osv. For det andet er brystkassen ikke tilstrækkelig til at understøtte den normale vækst i lungerne.The thoraxdeformitet bevirker, at thoraxvæksten i alle retninger begrænses, hvilket resulterer i en betydelig begrænsning af den normale vækst i lungevævet. Derfor vil enhver sygdom, der påvirker lungeudvikling eller thoraxudvikling, forårsage den samme patologiske proces. Reduktion af alveolære kapillære epitelceller fører til reduktion af alveolar, reduktion af lungebyttefunktion og den begrænsede åndedrætsbevægelse, som let kan forårsage lungefunktion. Ikke komplet. Der er en naturlig historie med patienter med medfødt skoliose, og 36-årig døde af hjertestop forårsaget af alvorligt restriktiv lungesygdom.
TIS er opdelt i følgende fire typer: type I er ribben fraværende og skoliose, type II er ribfusion og skoliose, type IIIa er et lille bryst, og type IIIb er en smal thorax.Denne klassificering har en vis referencemæssig betydning for VEPTR-operation. De mekanismer, hvormed hver type forårsager et fald i lungefunktionen er også forskellige. Type I skyldes, at lungerne komprimeres i thorax, og volumenet af thoraxaktivitet går tabt. Type II skyldes, at den konkave side af ribben forkorter thorax og begrænser respirationsbevægelsen af den konkave sidelunge. Type IIIa begrænser lungens luftvejsbevægelse på grund af den lille brystprofil forårsaget af reduktion af den langsgående diameter af den bilaterale thorax. Type IIIb er en smal brystkasse dannet ved reduktion af den tværgående diameter af den bilaterale brystkasse, som begrænser udåndning i udlandet.
Diagnose
Differentialdiagnose
Thoraxdeformiteten har to sider eller en side og kan være integreret eller begrænset til en bestemt del.
For det første bilaterale afvigelser
1. Tønningskiste. Det er mere almindeligt ved emfysem forårsaget af luftvejsastma, kronisk bronkitis osv., Som kan ses hos ældre og korthudede mennesker. Thoraxens anteroposteriordiameter og venstre og højre øges, især den anteroposterior diameter øges markant, undertiden lig med venstre og højre diametre, så brystet er tøndeformet, den forreste skrå vinkel på ribben er hævet, det interkostale rum udvides, og respirationsbevægelsen er betydelig. Faldet, palpationsbesvimning blev svækket eller forsvandt, perkussionsblade var upåvirket, hjertelyde indsnævret eller ikke let at kaste, lavere lunge og lever sløvhed faldt, auskultation var langt væk, åndedrætslyde svækket, udånding forlænget, samtidig infektion, lunger Der kan være våde bjergarter, røntgenstrålingen udviser thoraxudvidelse, det interkostale rum er udvidet, ribbenene fungerer ikke, aktiviteten er svækket, og membranen sænkes og fladt. Når emfysem er kompliceret, reduceres lungekapaciteten på et sekund, og det resterende volumen øges i hindrende ventilationsdysfunktion.
2. Fladt bryst. Fundet i kroniske spildssygdomme såsom tuberkulose, kan også ses hos patienter med langstrakt kropsform, fladt bryst, lille anteroposterior diameter og ofte kort og halv diameter; fremtrædende clavicle, åbenlys øvre og nedre fossa, ribben sag, lille intercostal rum, intercostal muskelatrofi, mave Det øverste hjørne er akut, og det flade bryst ledsages ofte af svaghedstegn, visceralt hængende, dårlig thoraxudvidelse og udsat for tuberkulose. Det kaldes tidligere tuberkulose.
3. Tragtkiste. Sygdommen er medfødt dysplasi og har en genetisk disponering, såsom marfans syndrom. Tragtkisten er en tragtformet thoraxdeformitet i den nedre del af brystbenet og xiphoid. Patientens nedre brystkasse er flad, og brystvinklen kollapser bagpå. Xiphoid er mest synlig. Afstanden mellem den nedre ende af brystbenet og rygsøjlen er forkortet. Ribbenene på begge sider af brystbenet er buede og kan være forbundet med posterior vertebral fremspring eller andre deformiteter. Thoraxbevægelsen er ofte begrænset, og hjertet forskydes af trykket, og de fleste af dem kaldes til venstre. Kliniske manifestationer, thoraxdeformitet hos spædbørn og små børn kan være iøjnefaldende, mere asymptomatiske, med stigningen i alder, bryst- og brystdeformiteter gradvist forværres, dyspnø, hjertebanken i hjertets forreste region og kronisk bronkitis, symptomer på lungebetændelse, lunger kan høres og våde rale På grund af hjerteskift kan man høre hørbar lydopdeling og systolisk mumling. Røntgenundersøgelse viste en forskydning i hjertet og graden af depression efter den nedre ende af brystbenet. Elektrokardiogram har ændringer i hjerteskift og overgang, og lungefunktionsundersøgelser er restriktiv ventilatorisk dysfunktion. Hvis kombineret med kronisk bronkitis, kan tilbagevendende episoder forårsage hindrende ventilationsdysfunktion.
4. Kyllingebryst. På grund af raket kan gentagne luftvejsinfektioner i barndommen også forårsage hønsebryst. Kyllingebrystets bryst stikker fremad, især den nedre del. Thoraxens anteroposteriordiameter forstørres, den tværgående diameter reduceres, og den laterale eller bilaterale ribbrusk er ofte nedtrykt. Samlingen mellem ribben og bruskbrusken bliver tykkere og tykkere, og perler, den forreste kraniale valgus er valgus, og åndedrætsmusklerne trækker sig sammen. Den indvendige side af brystvæggen trækkes indad, og en dyb rille dannes fra brystbenet xiphoid langs iliac-muskelfastgørelsesstedet indad. Det kaldes ribbenrillen. Sygdommen er mere almindelig hos børn og unge, også kendt som raket. Røntgenundersøgelse viste fladede thoraxsider, anterior brystben og anterior brusk i ribbenet. Pulmonale funktionstest er restriktiv ventilationsdysfunktion.
5. Spinal deformitet. Der er mange årsager på grund af medfødt dysplasi ledsaget af vertebral deformitet eller sekundær med tuberkulose, raket, osteomalacia, traumer, neuromuskulære læsioner og svær pleural fortykkelse, thoracoplasty osv., Men de fleste af årsagerne er ukendte. Sygdommen er thoraxdeformitet forårsaget af lateral og bagud krumning af brysthvirvlerne. I alvorlige tilfælde udvides ribberummet på den konvekse side af rygsøjlen, og brysthuleudvidelsen forstørres, intercostalrummet i den konkave side af brystkassen er indsnævret, og brysthulen er sænket, hvilket resulterer i lunger. Dårlig eller forårsager lokal atelektase; ukompenserede lunger kan producere kompenserende emfysem. Patienter er tilbøjelige til kronisk bronkitis og udvikler sig til højre hjertehypertrofi og pulmonal hjertesygdom. De vigtigste kliniske manifestationer er progressiv dyspnø, lav vejrtrækning, øget hjerterytme og cyanose. Nedre luftvejsinfektioner og lungebetændelse er de vigtigste årsager til luftvejssvigt og hjertesvigt. Der er normalt ingen åbenlyse symptomer i barndommen. Røntgenundersøgelse kan bruges til vinkelformet rygmarvsdeformitet og bryst-, membranmuskelaktivitet og lungetilstand. Lungefunktion var begrænset ventilationsdysfunktion ledsaget af kronisk bronkitis, varierende grader af obstruktiv ventilationsdysfunktion.
For det andet ensidige anomalier
1. Den ene side stiger. Der dannes en stor mængde effusion eller empyem i den ene side af brystet, og tumoren i brysthulen kan få den påvirkede side til at bule ud. Nedsat lungefunktion i den påvirkede side, den intrathoracale tumor kan gøre den påvirkede side bule. Nedsat lungefunktion i den berørte side, kompenserende emfysem i den modsatte side af det kroniske tilfælde. Luftrøret flyttede sig til helbredet, sveden af pneumothoraxen blev observeret, og perkussionen af pleurale effusion blev udtrykt eller reel, og auskultationen af åndedrætslyden svækkede eller forsvandt. Røntgenundersøgelse, brystpunktion og sputum eller væskeundersøgelse kan bekræfte sygdommens art og om nødvendigt thorakoskopisk undersøgelse.
2. Reduktion på én side. Den ene side af thoraxfaldet kan være forårsaget af omfattende pleural fortykkelse på grund af empyem eller pleurisy, adhæsion og sammentrækning, atelektase, lungefibrose, kronisk fibrotisk tuberkulose, kronisk lungebetændelse osv., Kliniske manifestationer varierer med primær sygdom Forskelligt bevæger luftrøret til den påvirkede side, thoraxkonturen på den berørte side bliver mindre, og den fælles skoliose i rygsøjlen er almindelig.
For det tredje, lokale afvigelser
1. Lokal løft. Fundet i hjerteforstørrelse, perikardieudstrømning, aortaaneurisme, intrathoracic tumors eller brystvægts tumorer. Patienter med kredsløbssygdomme kan have unormale ændringer i hjerteacultation og ændringer i EKG. Brystdysplasi inkluderer hovedsageligt ribfrakturer i tuberkuløse inflammatoriske tumorer.
2. Lokal depression. Pleural vedhæftning kan forårsage delvis sammenbrud i brystkassen, og fordybningen i den øverste og nedre fossa i clavicle kan være forårsaget af fibrose i lungebetændelsestuberkulosen, atelektase osv.; Ribbenets bure af rageterne falder langs membranen.
