Cryoglobulin er udfældet eller geléagtigt
Introduktion
Introduktion Primær kryoglobulinæmi er mere almindelig hos unge mennesker og middelaldrende mennesker, og kvinder er lidt mere end mænd. Når patientens kolde overfladetemperatur sænkes, udfældes kryoglobulinet i ekstremitetsblodkarene eller gelélignende, hvilket blokerer kapillærerne, forårsager iskæmisk nekrose og vasospasme i blodkarvæggen og purpura og kold hud på huden. Meslinger er det mest almindelige, og nogle patienter kan have Raynauds fænomen. Når blodet indeholder kold globulin, kaldes det koldt globulin. Cryoglobulin henviser til et immunglobulin, der er let at danne et bundfald spontant, når temperaturen er lavere end 30 ° C, og er opløselig efter opvarmning. En klasse af serumproteiner med lignende egenskaber, såsom kold fibrinogen, et kompleks af C-reaktivt protein og albumin og et heparinpræcipiterende protein er ikke inkluderet.
Patogen
Årsag til sygdom
(1) Årsager til sygdommen
Cryoglobulin er et protein, der er opløseligt i kold nedbør og opløseligt, når temperaturen stiger.Det kan klassificeres i tre typer.
Type I: er en enkelt cellelinjetype, det vil sige et monoklonalt afledt immunoglobulin, og har fire typer IgG, IgM, IgA og kondenseret solubiliseret protein.
Type II: er en blandet type bestående af to eller flere immunoglobuliner, hvoraf den ene er en monoklonal kilde.
Type III: en polyklonal prototype.
Type I er ikke resistent over for komplement og forårsager normalt makrovaskulær skade, og dens mekanisme er ukendt. Type II og III er alle blandet.
(to) patogenese
Anti-komplement gennem aktivering af komplementsystemet til immunrespons og vævsskade, hvilket hovedsageligt fører til små blodkarskader. Unormalt forøget kryoglobulin kan klassificeres som primær og idiopatisk i henhold til dens kilde. Førstnævnte er asymptomatisk og findes kun ved rutinemæssige undersøgelser, hvor sidstnævnte ofte er forbundet med immunoproliferative lidelser, infektionssygdomme og lignende.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Serum kryoglobulin (CG) serum kryoglobulin
1. Generel laboratorieinspektion
ESR øges ofte, hæmoglobin reduceres, thrombocytopeni, hæmagglutineringsforstyrrelse, falsk positiv reaktion i laboratorieforskning af seksuelt overførte sygdomme, gammaglobulin øges, reumatoid faktor er ofte positiv, og titer er høj.
2. gamma globulin
Øget.
3. Immunologisk undersøgelse
Serumkomplementreduktion, især C4. Reumatoid faktor, antinuclear antistof, kold globulin positiv.
4. Bestemmelse af kryoglobulin
Mere end 90% af patienterne med type I og 80% af type II har et koldt globulinindhold på> 1 mg / ml, og mere end 80% af type III-patienter har <1 mg / ml.
5.Ig check
lgM er ofte forhøjet, og nogle patienter har øget IgG og IgA.
6. Serumkomplement
Type I er normal, og patienter med blandet kryoglobulinæmi har ofte et fald i komplement.
7. Andet
Coomb-testen var positiv og positiv for antinukleære antistoffer. Direkte immunofluorescens viste Ig, komplement og fibrinogenaflejring i karvæggen.
Diagnose
Differentialdiagnose
Sygdommen skal differentieres fra følgende sygdomme:
1. Kondenseret agglutinin: Det er et selvaggregeringsfænomen, der forekommer i små blodkar, efter at det dyre lektin i serumet er koldt, og de fremtrædende symptomer er cyanose i ekstremiteterne og næse og ører ledsaget af følelsesløshed og smerter, og Se hæmolytisk anæmi og paroxysmal hæmoglobinuri.
2. Kold fibrinogenæmi: et protein med kondens i plasmaet, kliniske manifestationer af urticaria, følelsesløshed og blødning i ekstremiteterne. Kan være primær eller sekundær for visse ondartede sygdomme.
3. Cyanose i hånd og mund: Det skyldes hudens spasmer, det sekundære hårtab forårsaget af den sekundære ekspansion af kapillærerne og venerne, og der er ingen spontane symptomer.
