lavt stofskifte
Introduktion
Introduktion Hos mandlige patienter med craniopharyngioma kan resterende pladepitelceller i craniopharyngioma med degenerativ libido, lavt blodtryk, lavt stofskifte (op til 35%) og andre kliniske symptomer blive oprindelsen af craniopharyngioma.
Patogen
Årsag til sygdom
Årsagen er uklar. De disponible faktorer kan være: genetiske faktorer, fysiske og kemiske faktorer og biologiske faktorer. De kliniske manifestationer var hovedsageligt øget intrakranielt tryk, bilateralt synstab, synsfeltdefekter, endokrin dysfunktion og hypothalamiske symptomer. Kirurgisk behandling er det første valg. Jo yngre alder, jo lettere er det at skære helt ud, og jo færre komplikationer, så tidlig diagnose og tidlig behandling er nøglen. Sygdommen er en medfødt sygdom med langsom vækst. Under normal embryonal udvikling er det langstrakte rør, der forbinder Rathke's kapsel med det oprindelige orale hulrum, craniopharyngioma, som gradvist forsvinder, når embryoet udvikler sig. Den resterende del af den forreste væg af Rathkesækken, den forreste lobknudler og de resterende pladepitelceller i det degenererede craniopharyngioma kan være oprindelsen til forekomsten af craniopharyngioma. Derfor kan craniopharyngioma forekomme i svælg, sphenoid sinus, sadel, sadel og tredje ventrikel, og nogle kan invadere den bageste fossa.
De fleste craniopharyngioma stammer fra resterende pladeagtige epitelceller i det kraniale buccalrør nær tragten, så tumoren er placeret på sadlen og danner en såkaldt "sadelformet" craniopharyngioma; et lille antal tumorer stammer fra de resterende celler i midten og derefter Tumoren er placeret i sadlen og danner en såkaldt "sadelformet" craniopharyngioma. Nogle af craniopharyngioma findes i sadlen og i sadlen, og tumoren er håndvægtsformet.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
CT-undersøgelse af hjerne-angiografi
Craniopharyngioma kan ses i alle aldre, men det er mest almindeligt hos 6 til 14 år gammel. De fleste craniopharyngioma vokser periodisk, så tumorens samlede vækst er langsom, og symptomerne udvikler sig langsomt. Et lille antal craniopharyngioma vokser hurtigt, og dens sygdom udvikler sig hurtigt. Dens kliniske manifestationer inkluderer følgende aspekter: tumorbesættelseseffekt og højt intrakranielt tryk forårsaget af obstruktion af interventrikulære porer, tumorundertrykkelse og synsnerven, synsnedsættelse forårsaget af synsnerven, tumorkomprimering hypothalamisk og hypofyse-induceret hypothalamisk-hypofyse dysfunktion Tumoren invaderer andre neurologiske og psykiatriske symptomer forårsaget af hjernevæv. Der er fem hovedaspekter:
1. Forøget intrakranielt tryk
Volumenet af craniopharyngioma er stort, og som en intrakraniel pladsbesættende læsion kan det direkte øge det intrakraniale tryk gennem masseeffekten. Craniopharyngioma kan også komprimere den tredje ventrikel, blokere interventrikulære porer og øge det intrakraniale tryk, hvilket kan være den vigtigste årsag til højt intrakranielt tryk. Symptomer på øget intrakranielt tryk er mere almindelige hos børn. Den mest almindelige manifestation er hovedpine. Det kan være let eller svær, mere end om morgenen, ledsaget af opkast, tinnitus, svimmelhed, fotofobi, optisk skiveødem, nerveparese osv. , rødmen i ansigtet, svedtendens og andre manifestationer af autonom dysfunktion. De fleste af hovedpine er placeret bag sputum, men diffunderer og stråler ud til ryggen og ryggen.
Før barnets sutur lukkes, suturen adskilles, hovedomkretsen forstørres, snigskytten er brudt, og hovedbundens vene er vrede. De fleste af de patienter, der forårsager intrakraniel hypertension, er større cyster, og tumorer komprimerer den tredje ventrikel. Blokering af interventrikulære porer kan også forårsage hindrende hydrocephalus. Fordi trykket inde i cysten kan ændre sig selv, lindres undertiden symptomerne på intrakraniel hypertension automatisk. Lejlighedsvis brister intratumorale cyster, cystevæske flyder ud i det subarachnoide rum, kan forårsage kemisk meningitis og arachnoiditis, manifesteret som pludselig alvorlig hovedpine, opkast, med meningeal irritation, såsom halsresistens, Keningstegn positivt, cerebrospinalvæske Forøget leukocytose, feber osv. Avanceret intrakraniel hypertension kan forårsage koma.
2. Optisk nervekomprimeringsydelse
Det manifesterer sig som vision, ændringer i synsfelt og fundusændringer. Tummen af sadeltypen har forskellige kompressionspunkter på grund af dens ikke-regelmæssige vækstretning, hvilket gør synsfeltdefekten meget variabel, som kan være kvadrantdefekt, hemianopia, mørk plet og så videre. Tumorundertrykkelse kan forårsage defekter i synsfeltet. Almindeligvis er de to sider hemianopi. Se for eksempel den nederste kvadrant i den nedre kvadrant, hvilket indikerer, at komprimeringen er fra top til bund, og graden af skade på begge sider kan være inkonsekvent. Hvis tumoren kun undertrykker den ene side af strålen, producerer den homonym hemianopi. Hvis tumoren er meget undertrykkende, kan den primære optiske atrofi forekomme; hvis tumoren invaderer den tredje ventrikel, hvilket forårsager hydrocephalus og øget intrakranielt tryk, kan sekundær optisk atrofi forekomme. Øjens motoriske nerver kan påvirkes og give symptomer som diplopi. Intra-sadeltumoren komprimeres fra bunden til toppen, og synsfeltdefekten er den samme som hos hypofysetumoren. Synstabet er relateret til optisk atrofi. Nogle gange kan blindhed forekomme på grund af blødningsinfarkt i skæringspunktet mellem den optiske chiasme og blodcirkulationsforstyrrelsen. Optisk skiveødem er sjældent hos personer med primær optisk atrofi. Foster-Kennedy-syndrom kan produceres, når tumorer vokser til den ene side. Børn er ikke opmærksomme på tidlige defekter i synsfeltet, før de er alvorligt nedsat.
3. Hypothalamus symptomer
Craniopharyngioma-komprimering af hypothalamus og hypofyse kan også forårsage en række endokrine og metabolske forstyrrelser og hypothalamisk dysfunktion: tumor ødelæggelse af den supraoptiske kerne eller neurohypophyse, kan forårsage diabetes insipidus, forekomsten på ca. 20%; tumor invasion af hypothalamus Tørstecentret kan forårsage, at patienten har polydipsi og polydipsi eller tørst; tumorinvasion og mættethedscentrum kan forårsage polyfagi eller anorexi; tumorinvasion og termoregulatorisk center kan forårsage feber; tumorskader og hypofyseportalsystem eller direkte Invasion af hypofysen kan forårsage hypopituitarisme, tumor ødelæggelse af den hypothalamiske TRH, CRH, GnRH neuroner kan forårsage TSH, ACTH og gonadotropin mangel; tumorskade og hypothalamiske hæmmende neuroner kan forårsage hypofysefunktion Hyperthyreoidisme, almindelige manifestationer af seksuel precocity, akromegali, uddybning af hudpigmentering, hypercortisolisme osv.; Nogle patienter har fedme, sløvhed, psykiske lidelser, vasomotorisk dysfunktion og andre symptomer.
(1) Overvægt af reproduktiv inkompetence-syndrom: administrationsfunktion og reproduktiv aktivitet af knuder i hypothalamus og gennem gonadotropin i den forreste hypofyse; tragten og de grå knuder er relateret til fedtmetabolismen. Komprimering og ødelæggelse af de ovennævnte dele kan forårsage fedme, uudviklede seksuelle organer hos børn, forsvinden af seksuelt ønske om voksne, overgangsalder, ammeforstyrrelser og forsvinden af sekundære seksuelle egenskaber.
(2) unormal kropstemperaturregulering: den kliniske skade på den bageste hypothalamus er kendetegnet ved lav kropstemperatur (35 ~ 36 ° C), et lille antal patienter kan have kulderystelser; fronten af hypothalamus kan forårsage central hypertermi (39 ~ 40 ° C) ).
(3) Diabetes insipidus: Det viser en stigning i urinproduktion, der kan nå flere tusinde ml eller endda 10.000 ml pr. Dag, derfor er en stor mængde drikkevand tilgængelig, og børn kan let trampolin om natten. Årsagen til diabetes insipidus er reduktion af eller mangel på vasopressin (ADH) sekretion i den supraoptiske kerne, paraventrikulær kerne, hypothalamisk-hypofyse eller neurohypophyse, men polyuria er forbundet med normal sekretion af ACTH, såsom anterior hypofyse Nedsat, ACTH-sekretion reduceres, det vil ikke forårsage urin kollaps. Nogle gange på grund af det hypotalamiske tørstcenter og ødelæggelse på samme tid, kan det producere diabetes insipidus med tørstfølelsesyndrom.Selv om patienten har diabetes kollaps og høj plasma-permeabilitet, er der ingen tørst. I tilfælde af forbudt drikkevand stiger eller stiger osmolaliteten ikke lidt, blodvolumen falder og hypernatræmi. Patienter kan udvikle hovedpine, takykardi, irritabilitet, forvirring, lammelse og endda koma, nogle gange med at producere paroxysmal hypotension.
(4) sløvhed: set i avancerede tilfælde kan lys stadig vågne op, tunge mennesker sover hele dagen lang.
(5) Psykiatriske symptomer: såsom glemsomhed, uopmærksomhed, fiktion osv., Der er relateret til skader på det hypothalamiske marginale system eller den hypothalamiske frontalobe, mere almindelig hos voksne.
(6) Bulimi eller nægtelse af at spise: Den saphenøse kerne i den hypothalamiske kerne kan have bulimi (patientens fedme), og formørkelsen af den ventrolaterale kerne kan have anorexi eller afvisning (patient spilder). Mindre klinisk set.
(7) Hyperprolactin (PRL): I et lille antal tilfælde påvirker svulsten hypothalamus eller hypofyse, hvilket resulterer i nedsat sekretion af prolactininhibitor (PIF), øget sekretion af PRL-celler i det forreste hypofyse og klinisk produceret galactorrhea-menopausal syndrom.
(8) Tab af hypofysehormonsekretion: Hypothalamus kan forårsage tab af GHRH, TRH, CRH-sekretion, og kliniske manifestationer påvirker vækst og thyroidea og binyre dysfunktion.
4. Hypofyse dysfunktionssymptomer
Hypofysedysfunktion er mere almindelig end hypofyse-hyperfunktion, især ved LH / FSH og GH-mangel. Det rapporteres, at ca. 50% af børnene har forsinket væksten, og ca. 10% har åbenlyst kort status med seksuel dysplasi. Udførelsen af GH-mangel hos voksne patienter er ikke fremtrædende, men der er mere end 30% af seksuel dysfunktion. Sekundær hypothyreoidisme forårsaget af utilstrækkelig TSH ses hos cirka en fjerdedel af patienterne, og sekundær binyreinsufficiens forårsaget af utilstrækkelig ACTH er ikke ualmindeligt.
Tidlige manifestationer af dysfunktion af hypofyse hos børn er fysiologisk retardering, kort statur, tyndhed, træthed, træthed, nedsat aktivitet, glat og lys hud, gul hudfarve, rynker og ligner alderdom. Tænder og knogler holder op med at udvikle sig, knoglerne ikke forenes eller forsinker leddet, seksuelle organer er spædbarnstype, der er ingen sekundære seksuelle egenskaber, og der er også dem uden testikel-syndrom. Nogle få kan have koldt, mildt slimødem, lavt blodtryk og endda Simmond cachexia. Voksne kvinder har menstruationsforstyrrelser eller overgangsalder, infertilitet og for tidlig aldring. Mænd har nedsat libido, hårtab, lavt blodtryk, lavt stofskifte (op til 35%).
5. Tilstødende symptomer
Tumorer kan vokse rundt, såsom at vokse til siderne, invadere de sakrale blade, kan forårsage tidsmæssig lobepilepsi. Tumoren ekspanderer nedad og invaderer hjernen og fødderne, hvilket kan frembringe krampagtig hemiplegi og endda gå til tilstanden af hjerne sejhed. Nogle patienter kan have psykiske lidelser, der manifesteres som hukommelsestab eller endog tab, følelsesmæssig apati, alvorlig forvirring eller demens. Såsom væksten af sadlen kan producere cavernøs sinus-syndrom, der forårsager III, IV, VI på kraniale nervesygdomme; til sphenoid sinus, kan etmoid sinus vækst forårsage næseblødninger, cerebrospinalvæske rhinorrhea, osv .; Fremstil psykiatriske symptomer, såsom hukommelsestab, dårlig orientering, manglende evne til at tage sig af sig selv, samt epilepsi, luftridende lidelser osv. Vækst til midt-kranial fossa kan producere temporale symptomer såsom temporær lobepilepsi og illusion, illusion; Vækst bagud frembringer hjernestammesymptomer, selv for de kraniale fossa, der forårsager cerebellare symptomer. Et lille antal patienter kan også blive påvirket af lugt- og ansigtsnerverne, som er kendetegnet ved tab af lukte- og ansigtslammelse.
Ovenstående symptomer er lidt forskellige hos børn og unge patienter og voksne patienter.De første symptomer er mere almindelige ved intrakraniel hypertension, og sidstnævnte er mere almindelige i synsnervekomprimering. Alle patienter kan have endokrine ændringer, men voksne finder tidligere.
Laboratorieinspektion:
(1) Hos patienter med nedsat hypofysefunktion faldt gonadotropin og væksthormon markant, skjoldbruskkirtelhormon og TSH faldt; basal metabolisk hastighed faldt, glukosetolerance blev ofte reduceret.
(2) Trykket af cerebrospinalvæske øges, og antallet af hvide blodlegemer og protein kan øges lidt.
(3) Skull X flad film: forkalkning i sadelområdet, udvidelse og ødelæggelse af sella.
(4) CT- og MR-scanninger
Tumorer kan ses i sadelområdet.
(5) Cerebral angiografi: viser tumoren på sadlen.
Patienter med en hvilken som helst alder, såsom højt intrakranielt tryk, neurologisk oftalmologi og hypothalamisk-hypofysedysfunktion, bør overveje muligheden for craniopharyngioma. Det er ikke vanskeligt at diagnosticere craniopharyngioma baseret på placering, kliniske manifestationer og hjælpundersøgelse. Alle unge og børn med endokrin dysfunktion, såsom stunting, polydipsi, fedme, kønsdysplasi osv., Skal først overveje sygdommen; hvis der er forkalkning af sadel eller sadel, er det mere nyttigt til diagnose. Hvis en voksen har seksuel dysfunktion eller hovedpine, syn og nedsat syn, bør denne sygdom også overvejes.
Et lille antal patienter med atypiske kliniske manifestationer og milde kliniske symptomer er ikke let at diagnosticere, nøglen er at forbedre årvågenheden ved denne sygdom. Det er af stor betydning for diagnosen gennem laboratorieundersøgelse, CT og MR-undersøgelse. En sådan undersøgelse bør udføres i tide for mistænkte tilfælde for at undgå forsinkelse af diagnosen.
Diagnose
Differentialdiagnose
Differentialdiagnose af lavt stofskifte:
1, den systemiske metabolisme er lav: den største manifestation er, at den systemiske metaboliske hastighed bremses. Det er en systemisk manifestation af endokrine og metabolske sygdomme. Mangel på vævsspecificitet og organspecificitet ved endokrine og metabolske sygdomme. Det hormon, der udskilles af de endokrine kirtler, kommer ind i blodcirkulationen og udøver dets fysiologiske virkninger, når det når de forskellige organer og væv i kroppen. Et hormon kan virke på flere steder, og flere hormoner kan også virke på det samme organvæv. Derfor vil de kliniske manifestationer af en bestemt endokrin kirteldysfunktion involvere flere systemer og organer i hele kroppen, i modsætning til andre systemer med mere almindelige symptomer forbundet med dette system.
2, glukosemetabolismeforstyrrelse: regulering af glukose, fruktose, galactose og andre metaboliske hormoner eller enzymstruktur, funktion, koncentrations abnormaliteter eller patologiske ændringer i væv og organer.
3, vand- og saltmetabolismeforstyrrelser: vand og uorganiske salte (elektrolytter) er en vigtig komponent i kroppen, men også en vigtig komponent i kropsvæsker. Kropsvæske er det indre miljø inden for cellelivsaktivitet, og dets konstante kapacitet, osmotiske tryk, pH og passende ionkoncentration spiller en vigtig rolle i at sikre den normale metabolisme af celler. For eksempel er hypotonisk vandmangel det samtidige tab af vand og natrium, men manglen på vand er mindre end tabet af natrium. Denne situation er den metaboliske ubalance mellem vand og uorganiske salte.
4. Reduktion af knoglemetabolisme: Systemisk knoglesygdom forårsaget direkte eller indirekte af metabolske forstyrrelser såsom calcium og fosfor, men kan også fremhæves som en knoglemændring i en bestemt del af kroppen. Benmetabolske sygdomme manifesterer hovedsageligt som overgangsforstyrrelser eller abnormiteter mellem knogledannelse og knogleresorption. Knogledannelse eller knogleresorption kan reduceres eller øges, knoglematrixdannelse kan mangles eller øges, mineralisering kan være manglet, utilstrækkelig eller overdreven deponeret. Som et resultat kan knogler vise løshed, blødgøring, hærdning eller overdreven forkalkning. Mere end to forestillinger.
Craniopharyngioma kan ses i alle aldre, men det er mest almindeligt hos 6 til 14 år gammel. De fleste craniopharyngioma vokser periodisk, så tumorens samlede vækst er langsom, og symptomerne udvikler sig langsomt. Et lille antal craniopharyngioma vokser hurtigt, og dens sygdom udvikler sig hurtigt. Dens kliniske manifestationer inkluderer følgende aspekter: tumorbesættelseseffekt og højt intrakranielt tryk forårsaget af obstruktion af interventrikulære porer, tumorundertrykkelse og synsnerven, synsnedsættelse forårsaget af synsnerven, tumorkomprimering hypothalamisk og hypofyse-induceret hypothalamisk-hypofyse dysfunktion Tumoren invaderer andre neurologiske og psykiatriske symptomer forårsaget af hjernevæv. Der er fem hovedaspekter:
1. Forhøjet intrakranielt tryk: Volumenet af craniopharyngioma er større. Som en intrakraniel rumbesættende læsion kan det direkte øge det intrakraniale tryk gennem masseeffekten. Craniopharyngioma kan også komprimere den tredje ventrikel, blokere interventrikulære porer og øge det intrakraniale tryk, hvilket kan være den vigtigste årsag til højt intrakranielt tryk. Symptomer på øget intrakranielt tryk er mere almindelige hos børn. Den mest almindelige manifestation er hovedpine. Det kan være let eller svær, mere end om morgenen, ledsaget af opkast, tinnitus, svimmelhed, fotofobi, optisk skiveødem, nerveparese osv. , rødmen i ansigtet, svedtendens og andre manifestationer af autonom dysfunktion. De fleste af hovedpine er placeret bag sputum, men diffunderer og stråler ud til ryggen og ryggen.
Før barnets sutur lukkes, suturen adskilles, hovedomkretsen forstørres, snigskytten er brudt, og hovedbundens vene er vrede. De fleste af de patienter, der forårsager intrakraniel hypertension, er større cyster, og tumorer komprimerer den tredje ventrikel. Blokering af interventrikulære porer kan også forårsage hindrende hydrocephalus. Fordi trykket inde i cysten kan ændre sig selv, lindres undertiden symptomerne på intrakraniel hypertension automatisk. Lejlighedsvis brister intratumorale cyster, cystevæske flyder ud i det subarachnoide rum, kan forårsage kemisk meningitis og arachnoiditis, manifesteret som pludselig alvorlig hovedpine, opkast, med meningeal irritation, såsom halsresistens, Keningstegn positivt, cerebrospinalvæske Forøget leukocytose, feber osv. Avanceret intrakraniel hypertension kan forårsage koma.
2. Optisk nervekomprimeringsydelse
Det manifesterer sig som vision, ændringer i synsfelt og fundusændringer. Tummen af sadeltypen har forskellige kompressionspunkter på grund af dens ikke-regelmæssige vækstretning, hvilket gør synsfeltdefekten meget variabel, som kan være kvadrantdefekt, hemianopia, mørk plet og så videre. Tumorundertrykkelse kan forårsage defekter i synsfeltet. Almindeligvis er de to sider hemianopi. Se for eksempel den nederste kvadrant i den nedre kvadrant, hvilket indikerer, at komprimeringen er fra top til bund, og graden af skade på begge sider kan være inkonsekvent. Hvis tumoren kun undertrykker den ene side af strålen, producerer den homonym hemianopi. Hvis tumoren er meget undertrykkende, kan den primære optiske atrofi forekomme; hvis tumoren invaderer den tredje ventrikel, hvilket forårsager hydrocephalus og øget intrakranielt tryk, kan sekundær optisk atrofi forekomme. Øjens motoriske nerver kan påvirkes og give symptomer som diplopi. Intra-sadeltumoren komprimeres fra bunden til toppen, og synsfeltdefekten er den samme som hos hypofysetumoren. Synstabet er relateret til optisk atrofi. Nogle gange kan blindhed forekomme på grund af blødningsinfarkt i skæringspunktet mellem den optiske chiasme og blodcirkulationsforstyrrelsen. Optisk skiveødem er sjældent hos personer med primær optisk atrofi. Foster-Kennedy-syndrom kan produceres, når tumorer vokser til den ene side. Børn er ikke opmærksomme på tidlige defekter i synsfeltet, før de er alvorligt nedsat.
3. Hypothalamus symptomer
Craniopharyngioma-komprimering af hypothalamus og hypofyse kan også forårsage en række endokrine og metabolske forstyrrelser og hypothalamisk dysfunktion: tumor ødelæggelse af den supraoptiske kerne eller neurohypophyse, kan forårsage diabetes insipidus, forekomsten på ca. 20%; tumor invasion af hypothalamus Tørstecentret kan forårsage, at patienten har polydipsi og polydipsi eller tørst; tumorinvasion og mættethedscentrum kan forårsage polyfagi eller anorexi; tumorinvasion og termoregulatorisk center kan forårsage feber; tumorskader og hypofyseportalsystem eller direkte Invasion af hypofysen kan forårsage hypopituitarisme, tumor ødelæggelse af den hypothalamiske TRH, CRH, GnRH neuroner kan forårsage TSH, ACTH og gonadotropin mangel; tumorskade og hypothalamiske hæmmende neuroner kan forårsage hypofysefunktion Hyperthyreoidisme, almindelige manifestationer af seksuel precocity, akromegali, uddybning af hudpigmentering, hypercortisolisme osv.; Nogle patienter har fedme, sløvhed, psykiske lidelser, vasomotorisk dysfunktion og andre symptomer.
(1) Overvægt af reproduktiv inkompetence-syndrom: administrationsfunktion og reproduktiv aktivitet af knuder i hypothalamus og gennem gonadotropin i den forreste hypofyse; tragten og de grå knuder er relateret til fedtmetabolismen. Komprimering og ødelæggelse af de ovennævnte dele kan forårsage fedme, uudviklede seksuelle organer hos børn, forsvinden af seksuelt ønske om voksne, overgangsalder, ammeforstyrrelser og forsvinden af sekundære seksuelle egenskaber.
(2) unormal kropstemperaturregulering: den kliniske skade på den bageste hypothalamus er kendetegnet ved lav kropstemperatur (35 ~ 36 ° C), et lille antal patienter kan have kulderystelser; fronten af hypothalamus kan forårsage central hypertermi (39 ~ 40 ° C) ).
(3) Diabetes insipidus: Det viser en stigning i urinproduktion, der kan nå flere tusinde ml eller endda 10.000 ml pr. Dag, derfor er en stor mængde drikkevand tilgængelig, og børn kan let trampolin om natten. Årsagen til diabetes insipidus er reduktion af eller mangel på vasopressin (ADH) sekretion i den supraoptiske kerne, paraventrikulær kerne, hypothalamisk-hypofyse eller neurohypophyse, men polyuria er forbundet med normal sekretion af ACTH, såsom anterior hypofyse Nedsat, ACTH-sekretion reduceres, det vil ikke forårsage urin kollaps. Nogle gange på grund af det hypotalamiske tørstcenter og ødelæggelse på samme tid, kan det producere diabetes insipidus med tørstfølelsesyndrom.Selv om patienten har diabetes kollaps og høj plasma-permeabilitet, er der ingen tørst. I tilfælde af forbudt drikkevand stiger eller stiger osmolaliteten ikke lidt, blodvolumen falder og hypernatræmi. Patienter kan udvikle hovedpine, takykardi, irritabilitet, forvirring, lammelse og endda koma, nogle gange med at producere paroxysmal hypotension.
(4) sløvhed: set i avancerede tilfælde kan lys stadig vågne op, tunge mennesker sover hele dagen lang.
(5) Psykiatriske symptomer: såsom glemsomhed, uopmærksomhed, fiktion osv., Der er relateret til skader på det hypothalamiske marginale system eller den hypothalamiske frontalobe, mere almindelig hos voksne.
(6) Bulimi eller nægtelse af at spise: Den saphenøse kerne i den hypothalamiske kerne kan have bulimi (patientens fedme), og formørkelsen af den ventrolaterale kerne kan have anorexi eller afvisning (patient spilder). Mindre klinisk set.
(7) Hyperprolactin (PRL): I et lille antal tilfælde påvirker svulsten hypothalamus eller hypofyse, hvilket resulterer i nedsat sekretion af prolactininhibitor (PIF), øget sekretion af PRL-celler i det forreste hypofyse og klinisk produceret galactorrhea-menopausal syndrom.
(8) Tab af hypofysehormonsekretion: Hypothalamus kan forårsage tab af GHRH, TRH, CRH-sekretion, og kliniske manifestationer påvirker vækst og thyroidea og binyre dysfunktion.
4. Hypofyse dysfunktionssymptomer
Hypofysedysfunktion er mere almindelig end hypofyse-hyperfunktion, især ved LH / FSH og GH-mangel. Det rapporteres, at ca. 50% af børnene har forsinket væksten, og ca. 10% har åbenlyst kort status med seksuel dysplasi. Udførelsen af GH-mangel hos voksne patienter er ikke fremtrædende, men der er mere end 30% af seksuel dysfunktion. Sekundær hypothyreoidisme forårsaget af utilstrækkelig TSH ses hos cirka en fjerdedel af patienterne, og sekundær binyreinsufficiens forårsaget af utilstrækkelig ACTH er ikke ualmindeligt.
Tidlige manifestationer af dysfunktion af hypofyse hos børn er fysiologisk retardering, kort statur, tyndhed, træthed, træthed, nedsat aktivitet, glat og lys hud, gul hudfarve, rynker og ligner alderdom. Tænder og knogler holder op med at udvikle sig, knoglerne ikke forenes eller forsinker leddet, seksuelle organer er spædbarnstype, der er ingen sekundære seksuelle egenskaber, og der er også dem uden testikel-syndrom. Nogle få kan have koldt, mildt slimødem, lavt blodtryk og endda Simmond cachexia. Voksne kvinder har menstruationsforstyrrelser eller overgangsalder, infertilitet og for tidlig aldring. Mænd har nedsat libido, hårtab, lavt blodtryk, lavt stofskifte (op til 35%).
5. Tilstødende symptomer
Tumorer kan vokse rundt, såsom at vokse til siderne, invadere de sakrale blade, kan forårsage tidsmæssig lobepilepsi. Tumoren ekspanderer nedad og invaderer hjernen og fødderne, hvilket kan frembringe krampagtig hemiplegi og endda gå til tilstanden af hjerne sejhed. Nogle patienter kan have psykiske lidelser, der manifesteres som hukommelsestab eller endog tab, følelsesmæssig apati, alvorlig forvirring eller demens. Såsom væksten af sadlen kan producere cavernøs sinus-syndrom, der forårsager III, IV, VI på kraniale nervesygdomme; til sphenoid sinus, kan etmoid sinus vækst forårsage næseblødninger, cerebrospinalvæske rhinorrhea, osv .; Fremstil psykiatriske symptomer, såsom hukommelsestab, dårlig orientering, manglende evne til at tage sig af sig selv, samt epilepsi, luftridende lidelser osv. Vækst til midt-kranial fossa kan producere temporale symptomer såsom temporær lobepilepsi og illusion, illusion; Vækst bagud frembringer hjernestammesymptomer, selv for de kraniale fossa, der forårsager cerebellare symptomer. Et lille antal patienter kan også blive påvirket af lugt- og ansigtsnerverne, som er kendetegnet ved tab af lukte- og ansigtslammelse.
Ovenstående symptomer er lidt forskellige hos børn og unge patienter og voksne patienter.De første symptomer er mere almindelige ved intrakraniel hypertension, og sidstnævnte er mere almindelige i synsnervekomprimering. Alle patienter kan have endokrine ændringer, men voksne finder tidligere.
Laboratorieinspektion:
(1) Hos patienter med nedsat hypofysefunktion faldt gonadotropin og væksthormon markant, skjoldbruskkirtelhormon og TSH faldt; basal metabolisk hastighed faldt, glukosetolerance blev ofte reduceret;
(2) Trykket af cerebrospinalvæske øges, og antallet af hvide blodlegemer og protein kan øges lidt;
(3) Skull X flad film: forkalkning i sadelområdet, udvidelse og ødelæggelse af sella;
(D) CT, MR-scanning: synlig tumor i sadelområdet.
(5) Cerebral angiografi: viser tumoren på sadlen.
Patienter med en hvilken som helst alder, såsom højt intrakranielt tryk, neurologisk oftalmologi og hypothalamisk-hypofysedysfunktion, bør overveje muligheden for craniopharyngioma. Det er ikke vanskeligt at diagnosticere craniopharyngioma baseret på placering, kliniske manifestationer og hjælpundersøgelse. Alle unge og børn med endokrin dysfunktion, såsom stunting, polydipsi, fedme, kønsdysplasi osv., Skal først overveje sygdommen; hvis der er forkalkning af sadel eller sadel, er det mere nyttigt til diagnose. Hvis en voksen har seksuel dysfunktion eller hovedpine, syn og nedsat syn, bør denne sygdom også overvejes.
Et lille antal patienter med atypiske kliniske manifestationer og milde kliniske symptomer er ikke let at diagnosticere, nøglen er at forbedre årvågenheden ved denne sygdom. Det er af stor betydning for diagnosen gennem laboratorieundersøgelse, CT og MR-undersøgelse. En sådan undersøgelse bør udføres i tide for mistænkte tilfælde for at undgå forsinkelse af diagnosen.
