immunhæmolyse
Introduktion
Introduktion Sygdommen producerer autoantistoffer på grund af immun dysfunktion, binder til overfladen af røde blodlegemer eller frigøres i serum, sensibiliserer røde blodlegemer eller aktiverer komplement og for tidlig ødelæggelse af røde blodlegemer for at forårsage hæmolytisk anæmi. Autoimmun hæmolytisk aktivitet er en abnormitet i dysfunktionen af en gruppe B-lymfocytter, der producerer anti-erytrocyttantistoffer og øger ødelæggelsen af røde blodlegemer. Undertiden kan ødelæggelsen af røde blodlegemer kompenseres ved dannelse af knoglemarvs erythropoiesis, og der er ingen klinisk anæmi, det vil sige kun autoimmun hemolyse (AIH). Andre kan kun måle anti-selv-røde blodlegemer-antistoffer (AI) uden åbenlyse tegn på hæmolyse. Evans kaldes, når kroppen producerer både anti-self-erythrocyte antistoffer og anti-self-blodplader antistoffer (endda leukocyt antistoffer), som igen forårsager anæmi og thrombocytopeni (eller reduktion af hele celler). De kliniske manifestationer af denne sygdom er multiterminal, varm antistof type AIHA er for det meste kronisk debut, let at gentage, nogle patienter har en historie med akutte angreb, kulderystelser, feber, gulsot, rygsmerter osv., Hæmoglobinuri er almindeligt ved paroxysmal kulde Hæmoglobinuri er sjældent ved kold agglutininsygdom, ofte gentaget og vanskeligt at kontrollere senere.
Patogen
Årsag til sygdom
Hemolyse forårsaget af ødelæggelse af røde blodlegemer ved produktion af antistoffer mod selverytrocytter. Det er den mest almindelige type hæmolytisk anæmi. Når en persons immunovervågningsfunktion er unormal og antigeniciteten af røde blodlegemer ændrer sig eller fremmed infektioner såsom mycoplasma og røde blodlegemer har den samme antigenicitet, produceres autoantistoffer. I henhold til den optimale temperatur for antistofvirkning er sygdommen opdelt i to kategorier:
For det første er varme antistof type AIHA: varme antistoffer er generelt mest aktive ved 37 ° C, hovedsageligt er IgG, et lille antal IgM, et ufuldstændigt antistof. I henhold til dens etiologi kan det opdeles i to grunde: uforklarlig (idiopatisk) og sekundær.
Det varme antistof type AIHA kan være sekundært til:
1 hæmatopoietiske tumorer: såsom kronisk lymfocytisk leukæmi, lymfom, myelom og så videre.
2 bindevævssygdomme: såsom systemisk lupus erythematosus, reumatoid arthritis og lignende.
3 infektionssygdomme: især børn med virusinfektioner.
4 immunsygdomme: såsom hypogammaglobulinæmi og immundefekt syndrom.
5 gastrointestinale sygdomme: såsom ulcerøs colitis.
6 godartede tumorer: såsom cyster på æggestokkene dermoid.
For det andet koldt antistof type AIHA: koldt antistof er mest aktivt ved 20 ° C, hovedsageligt IgM. Lectin IgM er mere almindeligt ved koldt agglutininsyndrom og kan direkte erythrocyttagglutination i blodcirkulationen, så det er et komplet antistof. Et andet specielt koldt antistof (17S, IgG), kaldet DL-antistof, findes i paroxysmal kold hæmoglobinuri. Koldt agglutininsyndrom kan være sekundært med lungebetændelse mycoplasma lungebetændelse og infektiøs mononukleose; paroxysmal kold hæmoglobinuri kan være sekundær til virus- eller syfilisinfektion.
Sygdomsmekanismen er endnu ikke belyst, og der er mange teorier. I de senere år er der lagt større vægt på ødelæggelse af immunfunktion (såsom lymfoide vævsinfektion eller ondartede læsioner) og tab af immunovervågning (genkendelse), hvilket fører til produktionen af autoantistoffer, og nogle patienter kan ikke udelukke muligheden for medfødt immunmangel.
Autoimmun hæmolytisk anæmi af varm type: Denne sygdom kan forekomme hos mænd og kvinder i forskellige aldre, men den er mere almindelig hos voksne. I de senere år har et stort antal tilfælde rapporteret i litteraturen, de primære kun tegnede sig for 45%, de fleste tilfælde er sekundære til forskellige sygdomme.
Patientens røde blodlegemer betragtes generelt som normale, men deres overflade adsorberes ofte med ufuldstændige antistoffer - IgG og / eller C3. De sensibiliserede røde blodlegemer hæmoliseres ikke i blodkarene, men ødelægges af makrofager i det mononukleære makrofagsystem, og kun en del af membranen kan trækkes og fordøjes. På grund af det konstante tab af membranen, bliver det til sidst en sfærisk celle, der blokeres og sluges i miltsnoren. Hvis både IgG og C3 er til stede på membranen, accelereres de sensibiliserede røde blodlegemer af milten. Ødelæggelsen af sensibiliserede celler ved hjælp af makrofager bestemmes af de to virkninger af "tilknytning" og "indtagelse". C3-receptoren er forbundet med "tilknytning", og "indtagelse" er afhængig af IgG-Fc-receptoren. De to receptorer interagerer synergistisk. Hvis C3 er knyttet alene, er hæmolyse ikke alvorlig, fordi den ikke kan indtages yderligere og ikke forårsager fagocytose. De røde blodlegemer, der adsorberer C3, er for det meste blokeret og ødelagt i leveren på grund af den rigelige blodgennemstrømning i leveren og flere fagocytiske celler.
Undersøge
Inspektion
Relateret inspektion
Immunopatologisk undersøgelse af autoimmun antistofpåvisning
(1) Historie og symptomer
(1) Spørgsmål om medicinsk historie:
Bemærk:
1 med eller uden gulsot, historie med blodtransfusion.
2 Er der nogen smertefuld cyanose i hånd og mund?
3 Uanset om det har lymfatiske systemsvulster, myelom, gastrisk adenocarcinom, autoimmune sygdomme (systemisk lupus erythematosus, reumatoid arthritis osv.) Sygdomme såsom mycoplasma, virusinfektion og syfilis.
4 Om penicillin, quinidin, kinin, methyldopa og andre lægemidler skal bruges.
(2) Kliniske symptomer: svimmelhed, træthed, åndenød, hjertebanken; kulderystelser, feber, lændesmerter, tæthed i brystet (akut hemolyse).
(2) Fysisk undersøgelse fundet
Anæmi udseende, hud, sclera gul farvning, mild hævelse af milten, nogle patienter har hånd og fodhår (kold antistof type).
(3) Hjælpekontrol
Blod: Hæmoglobin reduceres, positive celler er pigmenteret anæmi, hvide blodlegemer og blodplader er normale, reticulocytter forøges, små sfæriske røde blodlegemer øges, og unge røde blodlegemer ses.
Knoglemarv: hyperplasi, med åbenlys spredning af unge røde blodlegemer. Granulocyt- og megakaryocytcellelinierne er normale. Indirekte erythropoietin i blodet steg, serum haptoglobin faldt eller forsvandt, og plasmafri hæmoglobin steg. Urinhemosiderin er negativ. Direkte anti-human globulin test positiv, indirekte anti-human globulin test positiv eller negativ (varm antistof type autoimmun hemolytisk anæmi). Den kolde agglutinin-test var positiv (kold agglutinin-syndrom). Positiv kold og varm hemolysetest, urinhemosiderin-test positiv (paroxysmal kold hæmoglobinuri).
Diagnose
Differentialdiagnose
Immun hemolyse skal differentieres fra følgende symptomer:
1. Arvelig sfærocytose: en familiehistorie; perifert blod små sfæriske røde blodlegemer> 10%; røde blodlegemer osmotisk skrøbelighedstest positiv; autolysetest: hæmolyse> 5%.
2. Paroxysmal nattlig hæmoglobinuri: syrehemolysetest, giftfaktorhemolysetest positiv, urinhemosiderin-test positiv.
3. Glucose-6-phosphatdehydrogenase-mangel: methemoglobinreduktionstest positiv; fluorescerende plottest, nitrotetrazolium-kurvmetode: G6PD-aktivitet faldt.
(1) Historie og symptomer
(1) Spørgsmål om medicinsk historie: Bemærk:
1 med eller uden gulsot, historie med blodtransfusion.
2 Er der nogen smertefuld cyanose i hånd og mund?
3 Uanset om det har lymfatiske systemsvulster, myelom, gastrisk adenocarcinom, autoimmune sygdomme (systemisk lupus erythematosus, reumatoid arthritis osv.) Sygdomme såsom mycoplasma, virusinfektion og syfilis.
4 Om penicillin, quinidin, kinin, methyldopa og andre lægemidler skal bruges.
(2) Kliniske symptomer: svimmelhed, træthed, åndenød, hjertebanken; kulderystelser, feber, lændesmerter, tæthed i brystet (akut hemolyse).
(2) Fysisk undersøgelse fundet
Anæmi udseende, hud, sclera gul farvning, mild hævelse af milten, nogle patienter har hånd og fodhår (kold antistof type).
(3) Hjælpekontrol
Blod: Hæmoglobin reduceres, positive celler er pigmenteret anæmi, hvide blodlegemer og blodplader er normale, reticulocytter forøges, små sfæriske røde blodlegemer øges, og unge røde blodlegemer ses.
Knoglemarv: hyperplasi, med åbenlys spredning af unge røde blodlegemer. Granulocyt- og megakaryocytcellelinierne er normale. Indirekte erythropoietin i blodet steg, serum haptoglobin faldt eller forsvandt, og plasmafri hæmoglobin steg. Urinhemosiderin er negativ. Direkte anti-human globulin test positiv, indirekte anti-human globulin test positiv eller negativ (varm antistof type autoimmun hemolytisk anæmi). Den kolde agglutinin-test var positiv (kold agglutinin-syndrom). Positiv kold og varm hemolysetest, urinhemosiderin-test positiv (paroxysmal kold hæmoglobinuri).
